具有临床意义的单克隆免疫球蛋白病

㊃病例报告㊃通信作者:杜鹃,E m a i l :ju a n d u @s mm u .e d u .c n 单克隆免疫球蛋白病合并神经功能异常1例及文献复习罗添丞,卢 静,强婉婷,傅卫军,杜 鹃(第二军医大学长征医院血液科全军骨髓瘤与淋巴瘤疾病中心,上海200003) 摘 要:单克隆免疫球蛋白病由一组异质性疾病组成,以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白为特征表现,此类疾病临床表现多样,神经功能异常为其中之一㊂本院收治1例单克隆免疫球蛋白血症合并神经功能异常患者,确诊为B i n g -N e e l 综合征,给予美罗华600m g d 1+氟迷拉滨40m g d 2~4+环磷酰胺0.3g d 2~4(R FC 方案)化疗,同时联合鞘内注射,临床症状明显改善㊂关键词:单克隆免疫球蛋白病;神经功能异常;诊断;治疗中图分类号:R 392.2 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2019)04-0352-04d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2019.04.013M o n o c l o n a l i m m u n o g l o b u l i nd i s e a s e c o m p l i c a t e dw i t hn e u r o l o g i c a l d ys f u n c t i o n :a c a s e r e po r t a n d l i t e r a t u r e r e v i e w L u oT i a n c h e n g ,L u J i n g ,Q i a n g W a n t i n g ,F u W e i ju n ,D u J u a n D e p a r t m e n t o f H e m a t o l o g y ,C h a n g z h e n g H o s p i t a l o f t h eS e c o n d M i l i t a r y M e d i c a lU n i v e r s i t y ,N a t i o n a lC e n t e r f o rM y e l o m aa n dL y m p h o m a ,S h a n gh a i 200003,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :D uJ u a n ,E m a i l :ju a n d u @s mm u .e d u .c n A B S T R A C T :M o n o c l o n a l i mm u n o g l o b u l i nd i s e a s ei sc o m p r i s e do fa g r o u p o fh e t e r o g e n e o u sd i s e a s e s ,w h i c hi s c h a r a c t e r i z e db y t h e p r e s e n c eo f m o n o c l o n a l i mm u n o gl o b u l i ni nb l o o do ru r i n e .T h ec l i n i c a l m a n i f e s t a t i o n so ft h e d i s e a s e a r e v e r s a t i l e ,a n dn e u r o l o g i c a l d y s f u n c t i o n i so n eo f t h e c l i n i c a lm a n i f e s t a t i o n s .I no u rh o s p i t a l ,a p a t i e n tw i t h m o n o c l o n a l i mm u n o g l o b u l i n e m i ac o m p l i c a t e d w i t hn e u r o l o g i c a ld y s f u n c t i o n w a sd i a g n o s e da sB i n g -N e e ls y n d r o m e ,g i v e nR F Cr e g i m e nc h e m o t h e r a p y (r i t u x i m a b600m g d 1+f l u m u r a b i n40m g d 2-4+c y c l o p h o s ph a m i d e0.3g d 2-4),c o m b i n e dw i t h i n t r a t h e c a l i n j e c t i o n ,t h e p a t i e n t 's c l i n i c a l s y m p t o m s i m p r o v e d s i g n i f i c a n t l y .K E Y W O R D S :m o n o c l o n a l g a mm o p a t h i e s ;a b n o r m a l n e u r o l o g i c a l f u n c t i o n ;d i a gn o s i s ;t r e a t m e n t 单克隆免疫球蛋白病由一组异质性疾病组成,其特征在于B 淋巴细胞或浆细胞克隆性增殖产生免疫球蛋白,大多数患者以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白为表现㊂此类疾病临床表现多样,而合并神经功能异常可以为原发一个疾病,包括P O E M S 综合征,华氏巨球蛋白血症(W a l d e n s t r o m sm a c r o g l o b u l i n e m i a ,WM ),冷球蛋白血症,I g M 相关性周围神经病等;也可能为不同疾病的表现,如M 蛋白血症合并格林巴利综合征㊁血管炎㊁中毒㊁药物相关性神经病变等,故临床对这类患者诊断需注重鉴别㊂现对我科收治的1例单克隆免疫球蛋白血症合并神经功能异常患者的诊疗过程进行报告㊂1 病例资料患者男,62岁,因 胸腹麻木不适伴束带感㊁双下肢乏力半年㊁视物模糊2个月 于2018-04-24收治我科㊂患者2017年10月无明显诱因出现前胸部刺痛感,而后自觉胸腹部束带感,双下肢乏力,无麻木㊂2017年12月症状加重于当地医院诊治,考虑 肋间神经痛,椎间盘突出 ,行胸腰部MR I 未见异常,给予营养神经对症处理后出院㊂2018-01-15症状加重,至苏州某医院行胸椎M R I 检查提示T 11椎体内异常信号影,考虑 血管瘤或囊肿 ㊂2018-02-28至当地医院行脑电图检查未见明显异常,而后行肌电图检查提示双侧胫神经皮层电位P 40潜伏期延长㊂2015-03-05复查肌电图提示多发周围神经损害电生理表现,运动㊁感觉神经均累及㊂2018-03-09到上海某院就诊,考虑周围神经病,行神经肿瘤特征性抗体检测,均阴性㊂M 蛋白鉴定提示I g G -κ型,考虑 P O E M S 综合征,后至我院就诊㊂患者入我科后查体:右眼上视,外展受限;剑突下至脐上紧束感,针刺觉㊁温觉无异常㊂双上肢近端肌力Ⅴ级,双下肢近端和远端肌力Ⅳ级,双下肢腱反射减低,病理征阴性㊂完善相关检测指标,M 蛋白示I g G20.80g /L ,I g M 6.55g /L ,I gA1.01g /L ,血清蛋白电泳M 蛋白16.63g /L ;免疫固定电泳提示为:I g Gκ和I g M κ双克隆;尿κ9.38m g/L ,λ3.78m g/L ,κ/λ2.4815,血清游离轻链(s F L C ):s F L C -κ㊃253㊃‘临床荟萃“ 2019年4月20日第34卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2019,V o l 34,N o .4Copyright ©博看网. All Rights Reserved.230.46m g /L ,s F L C -λ25.58m g/L ,κ/λ9.011㊂P E T -C T 提示双侧腋下及纵隔多发淋巴结肿大,最大短径1.1c m ,未见代谢增高㊂甲状腺肿大并代谢增高,S U VMA X 4.8㊂患者入院后存在周围神经病变,并且我院M 蛋白结果提示为 I g Gκ和I g M κ双克隆 ,与外院I g G κ不同,因此对于I g M 和(或)I gG 阳性的,及周围神经病变表现的相关疾病展开了相关检测㊂结果示:血管内皮生长因子(V E G F ):正常水平;MY D 88基因:L 265P 突变阳性;C X C R 4突变阴性㊂骨髓涂片:异常淋巴细胞11%,淋样浆细胞0.5%(图1)㊂骨髓活检:造血组织中可见较多淋巴细胞浸润,考虑淋巴浆细胞相关疾病;免疫组化结果:C D 20(+),C D 138(散在+),C D 79α(+),C D 38(散在+),C D 23(-),B c l -2(+),C D 10(-),K i -67(25%)㊂流式细胞仪检测骨髓免疫表型:可见到0.175%的异常浆细胞,表达C D 38㊁C D 138㊁c K a p pa ㊁C D 19,不表达C D 56㊁c L a mb d a ㊁C D 20;16.218%的异常成熟B 细胞,表达c K a p pa ㊁C D 19㊁C D 20㊂肌电图/神经传导速度:下肢感觉/运动神经的脱髓鞘及轴索损害㊂抗髓鞘相关糖蛋白(MA G )抗体阴性㊂脑脊液(c e r eb r o -s p i n a l f l u i d ,C S F )相关检测,C S F 常规检测:压力正常,蛋白1686m g /L ,潘氏实验+++㊂C S F 涂片:可见淋样浆细胞及异常形态的淋巴细胞(图2)㊂C S F 流式细胞检测(F C M ):9.275%的异常成熟B 淋巴细胞,该细胞群表达C D 19,c K a p pa ,C D 20,少部分表达C D 10㊂C S F 的M 蛋白鉴定:I g Gκ和I g M κ双克隆㊂C S Fs F L C :κ185.09m g /L ,s F L C -λ17.73m g/L ,κ/λ10.441㊂C S F MY D 88:L 265P 突变阳性,C X C R 4阴性㊂颅脑增强M R I :未见异常㊂颈椎/胸椎/腰椎增强M R I :C 3-C 7椎间盘突出,相应节段颈髓水肿㊁变性;脊髓退行性改变,L 4-L 5,L 5-S 1椎间盘突出(图3)㊂荧光原位杂支(F I S H )检测:阴性㊂眼底及眼部超声检查:未见异常㊂同时完善该患者的全外显子测序和基因拷贝数检测(图4):该患者存在MY D 88:L 265P 突变阳性,8p -和16p-㊂基于以上患者临床表现和相关检测,患者华氏巨球蛋白血症诊断明确并且累及中枢,确诊为 B i n g -N e e l 综合征(B i n g -N e e l s y n d r o m e ,B N S ) ,同时患者剑突下至脐上紧束感,考虑C 3-C 7椎间盘突出,相应节段颈髓水肿㊁变性所致㊂因此,2018-05-10起,给予美罗华600m g d 1+氟达拉滨40m g d 2~4+环磷酰胺0.3g d 2~4(R F C 方案)6疗程化疗,同时给予甲氨蝶呤(MT X )㊁地塞米松㊁阿糖胞苷三联鞘内注射,辅以对症治疗㊂1个疗程后患者M 蛋白仅为I gGκ单克隆,I g Mκ克隆消失,C S F 流式细胞检测:脑脊液中细胞数量少,未见明显异常细胞成群㊂2个疗程后患者脑脊液涂片未及异常细胞㊂3个疗程后患者诉复视症状明显改善㊂血清I gG13.3g /L ,疗效为部分缓解㊂目前患者完成6个疗程,复查骨髓F C M ,异常细胞降低50%以上,患者进入维持治疗阶段㊂现患者复视症状明显改善,胸腹部束带感无明显改善,考虑为颈部椎管狭窄所致㊂图1患者骨髓中淋巴样浆细胞及形态异常淋巴细胞图2 患者脑脊液中的异常形态淋巴细胞 图3 患者颈椎/胸椎/腰椎增强M R I㊃353㊃‘临床荟萃“ 2019年4月20日第34卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2019,V o l 34,N o .4Copyright ©博看网. All Rights Reserved.图4 患者全外显子测序和基因拷贝数检测结果2 讨 论单克隆免疫球蛋白合并周围神经病变,临床可能相关的疾病为P O E M S 综合征㊁MA G 糖蛋白相关病变㊁冷球蛋白血症㊁B N S ㊁轻链型淀粉样变㊁WM 合并格林巴利综合征等㊂本例患者以神经病变起病,辗转多家医院,后因发现M 蛋白阳性遂考虑P O E M S 综合征来我院就诊㊂入我科在详细询问病史㊁查体及相关检查,重点围绕中枢系统和我院的M蛋白鉴定结果为I g G κ和I gM κ双克隆,再完善C S F ㊁M R I ㊁P E T C T 及MY D 88基因等检测,明确为华氏巨球蛋白血症累及中枢,就是所谓的B N S ㊂华氏巨球蛋白血症是一种由小B 淋巴细胞㊁浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的淋巴瘤,并伴有骨髓侵犯且血清中可检测到单克隆性I g M 丙种球蛋白,在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2%㊂B N S 是WM 患者恶性淋巴浆细胞浸润中枢神经系统而导致的临床综合征[1],WM 患者中发生率约1%[2],较为罕见㊂B N S 首次报道于1936年,以报道者J e n sB i n g和A x e l V a l d e m a rv o n N e e l 的名字进行命名[3]㊂B i n g -N e e l 综合征因恶性淋巴浆细胞浸润中枢神经系统导致临床表现多样,主要与受累部位相关㊂通过M R I ,B N S 分为弥漫型和肿块型[4],前者淋浆细胞主要浸润于脑脊膜或血管周围,后者淋巴浆细胞主要浸润于皮质下的脑组织深处,有研究表明无论是颅内还是脊柱最常累及的部位是软脑膜[5]㊂其诊断的金标准是脑组织㊁脑膜活检见到淋巴浆细胞,C S F 细胞学㊁F C M ㊁M Y D 88L 265P 基因突变也是重要的诊断依据,颅脑㊁脊髓M R I 有重要的提示作用,可用于与WM 高黏滞血症所致的中枢神经系统损害相鉴别㊂目前推荐诊断标准为:受影响的中枢神经系统组织的直接活检,提示淋巴浆细胞淋巴瘤或C S F 分析提示有淋巴浆细胞淋巴瘤并排除由其他疾病转化而来,且通过F C M 或分子技术例如I g 重排分析或M YD 88L 265P 突变证明单克隆B 细胞的存在[6](表1)㊂表1 B N S 的诊断、治疗和疗效评估标准项目推荐标准诊断(1或2满足1条)1.受影响的中枢神经系统组织的直接活检,提示淋巴浆细胞淋巴瘤㊂2.C S F 分析提示有淋巴浆细胞淋巴瘤并排除由其他疾病转化而来,且通过F C M 或分子技术如I g 重排分析或MY D 88L 265P 突变分析证明单克隆B 细胞的存在㊂治疗(无统一治疗方案,表中为既往报道的治疗方案)鞘内治疗(仅脑膜受累的患者可考虑单纯鞘内治疗)甲氨喋呤ʃ阿糖胞苷化疗氟达拉滨/克拉屈滨ʃ利妥昔单抗苯达莫司汀+利妥昔单抗地塞米松+沙利度胺+顺铂+多柔比星+环磷酰胺+依托泊苷/环磷酰胺+长春新碱+泼尼松/环磷酰胺+地塞米松/苯丁酸氮芥ʃ利妥昔单抗卡莫司汀大剂量甲氨蝶呤ʃ利妥昔单抗ʃ自体干细胞移植大剂量阿糖胞苷ʃ自体干细胞移植㊃453㊃‘临床荟萃“ 2019年4月20日第34卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2019,V o l 34,N o .4Copyright ©博看网. All Rights Reserved.依鲁替尼疗效评估完全缓解 所有临床症状消失且没有新的临床症状和体征且C S F 正常且M R I 结果正常(或T 2或F L A I R 上有微小病变)部分缓解临床症状部分改善或所有临床症状消失且有影像学异常(除外T 2或F L A I R 上有微小病变)且C S F 正常未缓解神经症状,放射学或C S F 异常持续或进展复发再次出现新的B N S 症状或体征或通过F C M 或分子技术检测到B N S或脑部及脊柱的M R I 检查发现B N S 引起的新发病灶或既往病灶进展尽管到目前为止,国际上报道的B N S 不超过100例,我国也仅见到2009年报道1例[7]和2017年协和李剑教授团队报道的3例[8]㊂由于此病相对罕见,从第一例报道至今80余年,人们对此病认识非常有限㊂直到2017年H a e m a t o l o gi c a 杂志首次发表了国际学者对 B N S 的诊断㊁治疗和疗效评估的指南 ,他们结合新的检测技术和靶向治疗对B N S 做了系统和深入的介绍,对于诊疗提供参考和借鉴㊂在基因层面,除了明确的MY D 88突变,染色体核型的特征尚不清楚,亦有部分B N S 患者发现了C X C R 4突变[9]㊂我们对此例患者同时完善了外显子和基因拷贝数的检测,外显子进一步证实MY D 88突变,染色体核型检测到8p -和16p -的缺失,未检测到通常WM 高频出现的6q -,这是否为B N S 的特殊细胞遗传学特征,仍需要更多的标本验证㊂目前对于B N S 尚未有统一的治疗方案,该病的治疗原则以改善症状为主,主要治疗方法包括激素㊁传统化疗㊁利妥昔单抗㊁放疗等[2,10-13]㊂近年上市的B T K 抑制剂伊鲁替尼为WM 和B N S 患者提供了更好的治疗方法㊂本例患者经综合考虑,最终给予R F C 方案化疗,同时联合鞘内注射,临床症状得到明显改善㊂总之,B N S 是一种罕见的WM 并发症,其临床表现多样,诊断较为困难㊂通过本例分析,希望能提高临床医师对该病的认识,帮助患者及时改善病情㊂参考文献:[1] M a l k a n iR G ,T a l l m a n M ,G o t t a r d i l i t t e l lN ,e t a l .B i n g -N e e l s y n d r o m e :a n i l l u s t r a t i v ec a s ea n dac o m pr e h e n s i v er e v i e wo f t h e p u b l i s h e d l i t e r a t u r e [J ].JN e u r o o n c o l ,2010,96(3):301-312.[2] C a s t i l l oJ J ,I t c h a k i G ,P a l u d o J ,e ta l .I b r u t i n i b f o rt h et r e a t m e n to fB i n g -N e e ls y n d r o m e :a m u l t i c e n t e rs t u d y [J ].B l o o d ,2019,133(4):299-305.[3] B i n g J ,N e e l A V.T w o c a s e s o f h y p e r gl o b u l i n a e m i a w i t h a f f e c t i o no ft h ec e n t r a ln e r v o u ss y s t e m o n at o x i -i n f e c t i o u s b a s i s [J ].A c t aM e dS c a n d ,1936,88:492-506.[4] L o g o t h e t i sJ ,S i l v e r s t e i n P ,C o e J .N e u r o l o g i c a s pe c t s of W a l d e n s t r o m 'sm a c r og l o b u l i n e m i a ;r e p o r to f ac a s e [J ].A r ch N e u r o l ,1960,3:564-573.[5] F i t s i o r iA ,F o r n e c k e rL M ,S i m o nL ,e t a l .I m a g i n g s pe c t r u m o fB i n g -N e e ls y n d r o m e :h o w c a nar a d i o l o g i s tr e c o g n i s et h i s r a r e n e u r o l o g i c a l c o m pl i c a t i o n o fW a l d e n s t r o m 'sm a c r o gl o b u l i n e m i a [J ].E u rR a d i o l ,2019,29(1):102-114.[6] M i n n e m a M C ,K i m b y E ,D'S aS ,e ta l .G u i d e l i n ef o rt h e d i a g n o s i s ,t r e a t m e n t a n d r e s p o n s e c r i t e r i a f o r B i n g -N e e l s y n d r o m e [J ].H a e m a t o l o gi c a ,2017,102(1):43-51.[7] 李杰平,尹晓林,孔佩艳,等.原发性巨球蛋白血症颅内浸润一例报告附文献复习[J ].中华血液学杂志,2009,30(10):672-674.[8] 毛玥莹,曹欣欣,蔡昊,等.B i n g -N e e l 综合征三例报告及文献复习[J ].中华血液学杂志,2017,38(12):1049-1052.[9] V a r e t t o n iM ,D e f r a n c e s c oI ,D i a m a n t iL ,e ta l .B i n g -N e e l s y n d r o m e :i l l u s t r a t i v ec a s e sa n dc o m p r e h e n s i v er e v i e wo f t h e l i t e r a t u r e [J ].M e d i t e r rJ H e m a t o l I n f e c tD i s ,2017,9(1):e 2017061.[10] W e l l e rM.G l u c o c o r t i c o i d t r e a t m e n t o f p r i m a r y C N S l y m p h o m a [J ].JN e u r o o n c o l ,1999,43(3):237-239.[11] V o s J M ,K e r s t e n M J ,K r a a n W ,e t a l .E f f e c t i v e t r e a t m e n t o fB i n g -N e e l s y n d r o m ew i t ho r a l f l u d a r a b i n e :a c a s e s e r i e s o f f o u r c o n s e c u t i v e p a t i e n t s [J ].B r JH a e m a t o l ,2016,172(3):461-464.[12] H o a n g -X u a nK ,B e s s e l lE ,B r o m b e r g J ,e t a l .D i a g n o s i sa n d t r e a t m e n to f p r i m a r y C N Sl y m p h o m ai ni mm u n o c o m p e t e n t p a t i e n t s :g u i d e l i n e s f r o mt h eE u r o p e a nA s s o c i a t i o n f o rN e u r o -O n c o l o g y [J ].L a n c e tO n c o l o g y,2015,16(7):e 322-e 332.[13] U e k i S ,N a k a m u r a M ,S a s a k iR ,e ta l .B e n e f i c i a le f f e c to fb e n d a m u s t i n e i na p a t i e n tw i t ha n t i -MA G /S G P G n e u r o p a t h y a n d B i n g -N e e l s y n d r o m e a s s o c i a t e d w i t h W a l d e n s t r öm M a c r o g l o b u l i n e m i a :a c a s e r e p o r t [J ].C a s eR e p Ne u r o l ,2018,10(1):88-94.收稿日期:2019-04-03 编辑:张卫国㊃553㊃‘临床荟萃“ 2019年4月20日第34卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2019,V o l 34,N o .4Copyright ©博看网. 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有血液学意义的单克隆免疫球蛋白血症1例并文献复习单克隆免疫球蛋白血症（monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）是指外周血中仅存在单一恶性克隆免疫球蛋白的临床病理综合征。

MGUS在很长一段时间内不会引起明显的临床症状，但是可以发展为恶性肿瘤，如多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）、淋巴瘤等。

国内外的病例报道不多，尤其是在血液学领域中的研究更是少之又少。

以下我们汇报了一例有血液学意义的MGUS病例并结合文献复习，以增加对该疾病的认识。

病例报告患者男性，61岁，上海人。

体检时由于血常规发现一项异常，随即进行进一步检查。

患者无特殊疾病病史、手术史和药物过敏史。

身体检查未发现明显异常。

入院时，该患者的血常规：白细胞计数（WBC）5.67×109/L，中性细胞比值(N% )60.40%，淋巴细胞比值(L%)28.90%，单核细胞比值(M% )7.10%，嗜酸性粒细胞比值(E% )3.00%，血红蛋白(HB)141g/L，血小板计数（PLT）206×109/L，血沉(ESR)12mm/h。

血电泳检查发现γ球蛋白升高（34.10%）。

骨穿刺髓液检查：核糖体粒子数升高，髓细胞形态良好，未发现恶性细胞。

PARR检查：未发现克隆性异常。

根据此次检查，在血液科门诊我们诊断该患者为MGUS，建议定期随访。

文献复习MGUS起初被定义为何种蛋白质异常都能够被包含，但是2003年，经过统计研究，国际骨髓瘤工作组(IMWG)提出了新的MGUS定义：1.单克隆球蛋白M（IgM）水平<30 g/L；2.单克隆球蛋白IgG或IgA水平<30 g/L；3.骨髓浆细胞百分比<10%；4.无相关的B细胞淋巴瘤。

MGUS的多数患者仅仅存在轻度的单克隆球蛋白波动，仅仅一部分可能有相关的血液和肾脏疾病。

Shimanovsky等人回顾了12783名美国成年人的血清单克隆蛋白情况，结果发现了525例 MGUS患者，年龄中位数为72岁，性别比例男女为3:2。

单克隆免疫球蛋白沉积病单克隆免疫球蛋白沉积病（Monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）是一种非常常见的血清学异常状态，可以诊断为单克隆型免疫球蛋白沉积病。

它描述了一种免疫球蛋白在血液中呈单克隆形式存在的情况，但未发展为淋巴瘤或多发性骨髓瘤，也未引起明显的临床症状。

MGUS由一种特殊的免疫球蛋白引起，称为单克隆免疫球蛋白，通常由IgG、IgA或 IgM组成，但也可能是其它免疫球蛋白。

此外，大多数 MGUS 患者的血清学表现出轻度的 B 细胞浸润性病变，并伴随有少量的高光发射细胞，而除了血清学改变外，大多数患者没有其它特征。

MGUS 并不常见，大约只占淋巴瘤和多发性骨髓瘤（MM）患者的 0.5% 到 3%，但是，它仍然是 MM 和淋巴瘤的前身，因此，对其进行有效监测，可以早期发现淋巴瘤和 MM 的发病，从而改善患者的预后。

MGUS 患者的病因尚不清楚，但一般认为，病人的免疫系统出现畸变，使得 B 细胞出现异常分化，这种异常分化的 B 细胞会产生单克隆免疫球蛋白，并在血液中进行沉积。

MGUS 临床表现多样，有些患者可能没有任何临床症状，或只有轻微的症状，而另一些患者可能会有一些肌肉酸痛，头痛，口腔炎，贫血等症状，但这些症状往往不会影响患者的日常生活。

MGUS 是一种潜在的肿瘤前体，约有 10% 的患者会发展为淋巴瘤或多发性骨髓瘤，因此，对于 MGUS 患者，定期的定期的检查和监测对于及早发现淋巴瘤或多发性骨髓瘤的发生至关重要，从而有助于改善患者的预后。

MGUS 的诊断依赖于血清学检测，包括血清学检查，尿液免疫保护球蛋白检查，血液免疫染色检查，以及 X-射线和 CT 检查等。

在血清学检查中，如果发现单克隆型免疫球蛋白存在，但没有明显的 B 细胞浸润性病变，并且尿液免疫保护球蛋白检查没有异常，则可以诊断为 MGUS。

治疗上，MGUS 没有明确的治疗方法，此外，由于这种病一般没有明显的症状，所以治疗也不必过于激烈。

免疫球蛋白参考值、临床意义及与流感、癌症、风湿病疾病关系和作用免疫球蛋白是一组具有抗体活性的球蛋白，存在于血清、体液、外分泌液和一些细胞膜上，免疫球蛋白的英文写作im－munoglobulin，一般常缩写为Ig，通常可以分为五类，即IgA、IgG、IgM、IgD、IgE。

免疫球蛋白测定的目的在于了解机体的免疫功能，了解人体对各种病毒、细菌的抵抗力、机体对各种抗原入侵的识别能力。

临床上常用的是测定免疫球蛋白IgA、IgG、IgM三项。

各项免疫球蛋白的参考值和临床意义如下：IgA参考值：０.７～３.８g／L；IgG参考值：７.０～１７.０g／L；IgM参考值：０.６～２.５g／L；IgD参考值：IgD＜１００IU／ml（＜０.1４g／L）；IgE参考值：IgE＜１００IU／ml（＜０.2４mg／L）。

免疫球蛋白多克隆性升高常见于：各种慢性感染、慢性肝病、肝癌、淋巴瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。

单克隆性增高：多发性骨髓瘤可见IgG、IgA、IgD、IgE升高；IgM的单克隆增高又称为"巨球蛋白血症"。

过敏性疾病和寄生虫病常见IgE升高。

免疫球蛋白减低：常见于先天性和获得性免疫缺陷病如原发性免疫缺陷病、先天性丙球蛋白缺乏症、慢性淋巴细胞白血病、肾病综合征、大面积烧伤烫伤患者、长期使用免疫抑制剂的患者。

免疫球蛋白和流感流行性感冒是由病毒感染引起的。

流感病毒要侵入人体，必须面对的一道关卡就是人体的免疫系统。

免疫力强，病毒就不得其门而入；免疫力弱，流感病毒就能轻松突破防线。

流感的症状对婴幼儿、老年人和患有慢性病者的生命更是威胁，因为婴幼儿、老年人和有慢性病的患者自身的免疫力低下，当病毒侵入人体的时候，免疫系统不足以消灭病毒，而患上流感。

青壮年身体机能活跃，免疫功能强，当流感病毒入侵时，能够产生大量免疫细胞和免疫球蛋白杀死或降低病毒的活性，预防感冒。

抗体（免疫球蛋白），能识别进入人体的各种致病菌并与其结合使其丧失对人体的致病能力，直接提高人体的免疫力。

作者简介：刘爱平，女，1983年生，主治医师，主要从事感染与免疫研究。

通信作者：张 弢，E-mail ：shmuzt@ 。

单克隆免疫球蛋白检测在浆细胞病中的临床意义刘爱平， 刘瑞来， 刘　琴， 方京冲， 胡　尧， 张　弢（复旦大学附属华山医院检验科，上海 200040）摘要：目的　分析M 蛋白阳性患者疾病谱的构成，比较不同疾病之间血清免疫学特征的差异。

方法 选取M 蛋白阳性住院患者211例，分析病种分布并比较不同疾病免疫球蛋白（Ig ）及轻链检测结果的差异。

结果 在M 蛋白阳性患者中，发病率居前3位的依次为多发性骨髓瘤（MM ）（53.0%）、意义未明丙种球蛋白血症（MGUS ）（25.6%）、POEMS 综合征（7.6%）。

MM 患者M 蛋白对应的Ig 和轻链检测结果均高于MGUS 和POEMS 综合征患者（P <0.05），非对应的Ig 和轻链检测结果均低于MGUS 和POEMS 综合征患者（P <0.05），而MGUS 患者与POEMS 综合征患者之间不同类型的Ig 和轻链检测结果差异均无统计学意义（P >0.05）。

结论 M 蛋白阳性患者中不同类型的M 蛋白对应的疾病谱不同，且不同疾病之间Ig 和轻链水平存在差异。

关键词：M 蛋白；免疫固定电泳；浆细胞病文章编号：1673-8640（2019）08-0739-03 中图分类号：R446.1 文献标志码：A DOI ：10.3969/j.issn.1673-8640.2019.08.014M 蛋白是单克隆浆细胞增殖性疾病诊断、预后评估及疗效评价的重要指标，其测定方法主要为免疫固定电泳。

使用不同抗体，根据电泳条带位置可以将M 蛋白分为免疫球蛋白（immunoglobulin ，Ig ）G κ型、λ型，IgA κ型、λ型， IgM κ型、λ型，IgD κ型、λ型和游离轻链（free light chain ，FL ）κ型、λ型等，不同类型的M 蛋白对应的疾病不同。

单克隆免疫球蛋白血症患者M蛋白浓度检测的临床意义张亦儒^刘丰田红2徐峰2梁少姗2梁丹丹2杨雪2杨帆2曾彩虹摘要目的：探讨单克隆免疫球蛋白血症患者M蛋白浓度检测的临床意义。

方法：检测M蛋白浓度，收集患者临床和病理资料，分析M蛋白浓度与疾病类型及预后特征的关系。

结果：142例M蛋白阳性患者男女比1.49:1,中位年龄为60. 0岁。

其中IgG型88例(62.0%),IgA型35例（24. 7%)，IgM型9例（6.3%),单纯轻链型7例(4.9%),单纯重链型1例（0.7%),lgA与IgG双M蛋白型2例（1.4%)。

轻链分型中，《型占36.2%, \型占63. 8%。

疾病谱包括具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症（MGRS)78例（54. 9%)，意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（M GUS)39例（27. 5%),血液系统恶性肿瘤合并单克隆免疫球蛋甶血症（MG)25例（17.6%)。

血液系统恶 性肿瘤合并MG患者中位M蛋白浓度显著高于MGRS(4.25g/L ro2.4〇g/L,P= 0.0丨9)及MGUS患者（4.：25 g/L ra2.56 g/L,P=0.043)。

所有患者M蛋白浓度与血清钙（Ca)呈正相关，与血清总胆固醇（TC)、24h尿蛋甶定量呈负相关（P<0. 05)。

血液系统恶性肿瘤合并MG患者M蛋白浓度与血清肌酐、尿素氮（BUN)、以呈正相关，与血红蛋 白、血小板、TC呈负相关;MGRS患者M蛋白浓度与血清TC呈负相关（P<0.05)。

结论：本研究中M蛋白阳性患者以中老年男性为主，血液系统恶性肿瘤患者M蛋白浓度最高。

M蛋白浓度与部分实验室指标有一定的相关 性。

关键词单克隆免疫球蛋白血症肾脏疾病M蛋白浓度Clinical significance of M-protein concentration detection in patients with monoclonal immunoglobulinemiaZHANG Yiru'-2', LIU Feng2", TIAN Hong2, XU Feng2, LIANG Shaoshan, LIANG Dandan, YANG Xue2, YANG Fan, ZENG Caihong1'2'Southeast University School oj Medicine,Nanjing 210009,China2National Clinical Research Center o f Kidney Diseases, Jinling Hospital, Southeast University School o f Medicine, Nanjing 210016, China*ZHANG Yiru and LIU Feng are considered to be first authorsCorresponding author：ZENG Caihong(E-m ail：*********************)ABSTRACT Objective：To discuss the clinical significance of the M-protein concentration detection in patients with monoclonal immunoglobulinemia. Methodology ： Data from monoclonal immunoglobulin cases screened in our laboratory for 8 months were used to assemble a cohort of 142 cases selected according to immunofixation interpretation. The serum protein electrophoresis and image analysis software were used to detecte the M-protein concentration.The clinical, laboratory and pathological characteristics of 142 patients with M-protein were analyzed comprehensively. Results ：A total of 142 patients were included in the study.There were 85 males and 57 females with male predominance,with a median age of 60. 0 years.The M-proteins in that cohort were 62.0%IgG,24. 7% IgA,6. 3% IgM,4. 9% free light chain,0.1%heavy chain,1.4% IgG and IgA；K accounted for 36. 2% and X accounted for 63. 8% among the light chain types.Monoclonal gammopathyof renal significance ( MGRS) accounted for the highest proportion ( 53. 9%), monoclonal gammopathies of undeterminedDO] ：10.3969/j.issn.l006-298X.2021.02.006[基金项目]国家“精准医学研究”重点研发计划项目（2016YFC0901202);国家自然科学基金面上项目（82070793)[作者单位]1东南大学医学院（南京,210009) ;2东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所，张亦儒和刘丰为共同第一作者[通信作者]曾彩虹（E-mail:*********************)©2021年版权归《肾脏病与透析肾移植杂志》编辑部所有significance (MGUS, 27. 5%) , hematopoietic malignancies associated with monoclonal gammopathy (M G) (17.6%). Patients with hematopoietic malignancies associated with MG had a high medium M-protein concentration than those with MGRS (4. 25g/L vs.2. 40g/L, P = 0. 019) and MGUS (4.25g/L vs.2. 56 g/L, P = 0. 043 ) .The M-protein concentration was positively correlated with serum calcium,and negatively correlated with total serum cholesterol,24 hour urinary protein (P< 0. 05 ). In patients with hematopoietic malignancies associated with MG, M-protein concentration was positively correlated with serum creatinine, urea nitrogen and calcium, and negatively correlated with hemoglobin, platelets and total serum cholesterol；in patients with MGRS, it was negatively correlated with total serum cholesterol. Conclusion ：In this research, patients with monoclonal immunoglobulinemia were mainly elderly men. Patients with hematopoietic malignancies associated with MG had the highest M-protein concentration. The M-protein concentration correlated with some laboratory results.Key words monoclonal immunoglobulinemia renal diseases M-protein concentration单克隆免疫球蛋白（M蛋白）是由单克隆B淋 巴细胞或浆细胞大量增殖产生的具有相同氨基酸顺 序和蛋白质结构的免疫球蛋白分子或其片段[1]，常 见于多发性骨髓瘤（MM)、华氏巨球蛋白血症(WM)、系统性淀粉样变性、意义未明的单克隆丙种 球蛋白病（MGUS)等疾病。

意义未明单克隆免疫球蛋白血症意义未明单克隆免疫球蛋白血症（Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance，MGUS）是一种免疫球蛋白异常增生的疾病，通常在成年人中发现。

尽管这种疾病通常是良性的，但在一些情况下可能会演变为更严重的疾病，如多发性骨髓瘤或淋巴瘤。

下面将探讨意义未明单克隆免疫球蛋白血症的定义、诊断、治疗和预后。

定义意义未明单克隆免疫球蛋白血症是指血浆细胞（淋巴细胞的成熟细胞）克隆增生导致血浆内某种免疫球蛋白的过度产生，但患者没有其他明显的临床症状或体征。

这种疾病通常是偶然发现的，可能是在进行血液检测或检查时发现异常的免疫球蛋白增高，而患者本身并没有明显症状。

诊断意义未明单克隆免疫球蛋白血症的诊断通常基于以下几个方面：1.免疫球蛋白检测：通过血液检测可以确定患者体内是否存在过多的某种类型的免疫球蛋白。

这是最常见的诊断方式之一。

2.蛋白电泳及免疫固定电泳：这些检查可以帮助确认血浆中的免疫球蛋白类型和浓度，进一步确定是否存在异常。

3.骨髓检查：有些情况下，医生可能会建议进行骨髓穿刺检查，以确定骨髓内是否存在异常的免疫球蛋白产生。

治疗对于意义未明单克隆免疫球蛋白血症，通常不需要特别的治疗。

大多数患者的疾病是良性的，没有进展的趋势。

然而，医生可能会建议定期随访和监测，以确保疾病不会恶化或发展为其他更为严重的疾病。

在极少数情况下，病人可能需要接受治疗以控制病情。

预后虽然大多数意义未明单克隆免疫球蛋白血症的患者预后良好，但是在少数情况下，疾病可能会演变为更为严重的病变，例如多发性骨髓瘤或淋巴瘤。

因此，定期随访和监测对于早期发现异常变化至关重要，以便采取适当的治疗措施。

总的来说，意义未明单克隆免疫球蛋白血症虽然通常是一种良性疾病，但仍需要定期随访和监测。

医生应根据每位患者的具体情况进行个性化的治疗和管理，以确保疾病不会进展或转变为更为严重的病变。

M蛋白参考值引言M蛋白，也称为单克隆免疫球蛋白（Monoclonal gammopathy），是一种由单个淋巴细胞克隆产生的异常免疫球蛋白。

在正常情况下，人体产生多克隆免疫球蛋白，而M蛋白是一种异常的现象。

M蛋白的异常产生可以与多种疾病相关，因此对M蛋白的参考值进行研究和了解具有重要的临床意义。

M蛋白及其相关疾病什么是M蛋白M蛋白是一种由淋巴细胞克隆产生的免疫球蛋白。

它通常是由浆细胞（一种免疫细胞）产生的单克隆免疫球蛋白。

M蛋白可以存在于血液、尿液和其他生体液中。

M蛋白的相关疾病M蛋白的异常产生与多种疾病相关。

其中最常见的是多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma）和Waldenstrom macroglobulinemia（一种罕见的血液病）。

这些疾病通常会导致M蛋白的大量产生，从而引发一系列的临床症状。

M蛋白的检测与诊断M蛋白的检测方法检测M蛋白通常使用电泳技术，特别是蛋白电泳。

蛋白电泳是通过在电场中将蛋白质沿着凝胶迁移，从而区分不同的蛋白组分。

M蛋白通常显示为一个或多个峰值，其数量和形态可以提供关于疾病类型和严重程度的信息。

M蛋白的参考值M蛋白的参考值受到多种因素的影响，包括患者的年龄、性别和病史等。

通常情况下，M蛋白的参考值可以通过与特定人群进行比较来确定。

不同实验室可能有略微不同的参考范围，但一般来说，M蛋白的参考值应在正常范围内。

M蛋白异常与疾病进展M蛋白异常的检测对于疾病的诊断和监测非常重要。

以下是一些常见的M蛋白异常及其与疾病进展的关系：单克隆M蛋白异常单克隆M蛋白异常是指只有一种M蛋白克隆存在的情况。

这种异常通常与多发性骨髓瘤和Waldenstrom macroglobulinemia等恶性疾病相关。

单克隆M蛋白异常的存在可能意味着这些疾病的发展和进展。

多克隆M蛋白异常多克隆M蛋白异常是指存在多种M蛋白克隆的情况。

这种异常可能与慢性淋巴细胞白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia, CLL）和其他免疫疾病相关。

有血液学意义的单克隆免疫球蛋白血症1例并文献复习1. 引言1.1 研究背景为了更好地理解有血液学意义的单克隆免疫球蛋白血症，首先我们需要对该疾病的研究背景有一个清晰的了解。

单克隆免疫球蛋白血症是一种罕见的血液病，特征是单克隆免疫球蛋白的异常增多，而非多克隆免疫球蛋白的多样性。

这种疾病通常与浆细胞病变相关，包括多发性骨髓瘤和巨球蛋白血症等。

病例报道中经常发现单克隆免疫球蛋白血症患者出现贫血、骨痛、疲劳和易感染等临床表现。

而在实验室检查中，除了发现单克隆免疫球蛋白的异常增多外，还可能出现骨髓瘤细胞、贫血和血小板减少等异常。

针对有血液学意义的单克隆免疫球蛋白血症，目前的治疗方案主要包括化疗、干扰素和自体干细胞移植等，但疗效并不理想。

我们需要进一步探讨该疾病的病理生理机制，以寻找更有效的治疗方法。

在本文中，我们将展开一例有血液学意义的单克隆免疫球蛋白血症的病例报道，结合文献复习，为进一步探讨该疾病提供参考和启发。

【字数：263】1.2 目的本研究的目的是探讨血液学意义的单克隆免疫球蛋白血症的特点和治疗方案，为临床医生提供更深入的了解和治疗参考。

单克隆免疫球蛋白血症是一种免疫球蛋白单克隆过多的疾病，常见于血液学、肿瘤学和风湿免疫科。

目前对于单克隆免疫球蛋白血症的研究还比较有限，尤其在国内相关报道较少。

本研究旨在通过报告1例临床病例，总结患者的临床表现、实验室检查结果、治疗方案和预后情况，同时结合文献复习，为未来的研究和临床工作提供参考和借鉴。

希望本研究能对提高医务人员对单克隆免疫球蛋白血症的认识、诊断和治疗有所帮助，为患者的治疗和管理提供更为科学、准确的指导。

2. 正文2.1 病例报道本病例报告涉及一名38岁的女性患者，主要表现为进行性贫血、疲劳、反复感染等症状。

患者曾在其他医院就诊，但效果不佳。

入院后，进行了详细的体格检查和实验室检查。

血液学检查显示，患者血红蛋白水平持续下降，白细胞计数正常，血小板计数轻度减少。

单克隆免疫球蛋白沉积症单克隆免疫球蛋白沉积症，听起来是不是有点复杂？这个病就像一位不请自来的“客人”，总是让人觉得莫名其妙。

想象一下，你正在享受生活，突然就发现身体有些不对劲。

比如说，手脚发麻，或者关节疼痛，真是让人心烦。

有人可能会觉得：“哎呀，这不过是个小毛病，忍忍就好了。

”但是，这可不能小看哦，得好好了解一下。

这个病的根源其实是体内产生了过多的单克隆免疫球蛋白。

就像你家里堆了太多的杂物，根本没法收拾。

这个免疫球蛋白本身是为了抵御外来的“坏蛋”，可如果它们在体内聚集，就变成了麻烦制造者，搞得你浑身不适，实在是让人无奈。

你想啊，身体就像一座精心打造的房子，突然多了些不速之客，怎么能不让人心烦意乱呢？单克隆免疫球蛋白沉积症的症状多种多样，简直就像一场“千面妖姬”的大戏。

有的人可能会感到疲倦，有的则会出现严重的水肿，简直让人觉得自己像个“充气娃娃”。

更有甚者，甚至可能影响到肾脏、心脏和神经系统，听着是不是让人有点毛骨悚然？生活中碰到这种情况，简直让人心情五味杂陈，真是苦不堪言。

至于诊断呢，医生会做一系列的检查，就像侦探在寻找线索，透过血液检查、尿液分析，还有影像学检查，慢慢揭开这个“谜团”。

这过程可不轻松，医生们就像在拼一幅复杂的拼图，得找到每一块合适的拼图，才能拼出完整的图像。

等到最后确诊，哎呀，那种感觉就像终于找到失踪的钥匙，既安心又无奈。

一旦确诊，治疗方法又是另一个故事了。

这里可没有灵丹妙药，更多的是通过药物来控制病情，甚至可能需要化疗。

这就像是在跟这个病斗智斗勇，有时候胜利在望，有时候又觉得无比沮丧。

但不管怎样，心态真的很重要，别让负能量把自己淹没。

身边的家人朋友也要多多支持，毕竟，谁都不想在这条艰难的道路上孤军奋战。

生活中，如果有朋友或亲人遇到这个病，别忘了多多关心哦。

因为情感的支持真的很重要。

人总是需要朋友的陪伴，就像阳光照亮黑暗，能让人心中充满温暖。

只是一句简单的“你还好吗？”就能让对方觉得轻松许多。

意义未明的单克隆免疫球蛋白血症诊断标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述概述单克隆免疫球蛋白血症（Monoclonal gammopathy of undetermined significance，简称MGUS）是一种常见而又具有挑战性的血液疾病，其临床和发病机制仍然不完全清楚。

该疾病是指在血液中存在单一免疫球蛋白（单克隆免疫球蛋白），但没有特定的相关症状或并发症。

尽管MGUS本身通常没有明显的临床表现，但它与多种恶性血液病如多发性骨髓瘤、淋巴瘤等的发生密切相关。

本文将探讨MGUS的定义、相关病因和发病机制、临床表现以及诊断标准的重要性。

特别地，本文将重点关注MGUS诊断标准的历史发展，包括早期的诊断标准、现行的诊断标准以及对这些标准的改进和争议。

此外，还将探讨未来这一领域可能的发展方向。

通过本文的撰写，旨在提高对MGUS的认识和理解，并进一步探讨MGUS诊断标准的意义和影响。

只有通过建立准确、规范的诊断标准，才能更好地帮助医生进行MGUS的早期筛查和诊断，从而及时干预并降低其进展为恶性疾病的风险。

同时，对MGUS诊断标准的改进和未来的发展方向的探讨也将有助于推动该领域的研究和临床实践的进一步发展。

在本文最后的结论部分，将对MGUS诊断标准的意义和影响进行总结，并对未来的研究方向进行展望。

通过本文的撰写，希望能够为相关领域的研究者和临床医生提供参考和启示，推动MGUS领域的进一步研究和发展，为患者提供更好的诊疗服务。

1.2 文章结构2.正文：2.1 单克隆免疫球蛋白血症的定义2.2 病因和发病机制2.3 症状和临床表现2.4 诊断标准的重要性2.1 单克隆免疫球蛋白血症的定义单克隆免疫球蛋白血症（Monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）是一种免疫系统相关的疾病，其特征是体内存在单克隆免疫球蛋白。

该疾病通常由于免疫系统中出现异常克隆B细胞的增生导致，这些B细胞产生的免疫球蛋白只有一种免疫球蛋白重链和轻链的组合，称为单克隆免疫球蛋白（monoclonal immunoglobulin，M-protein）。

血清游离轻链在单克隆球蛋白血症中的临床意义卢慧;张炜【期刊名称】《中国实验血液学杂志》【年(卷),期】2024(32)1【摘要】目的:探讨血清游离轻链(sFLC)在单克隆免疫球蛋白血症(MG)患者中的表达水平及其临床意义。

方法:收集98例MG患者和30例健康志愿者外周血,采用免疫比浊法检测sFLC水平,并分析sFLC对MG患者的诊断、疾病严重程度以及疗效评估的价值。

结果:98例MG患者中,男性58例,女性40例;具有肾脏意义的单克隆球蛋白血症(MGRS)45例,意义未明的单克隆球蛋白血症(MGUS)33例,血液系统肿瘤20例;Ig G型58例,Ig A型26例,Ig M型7例,轻链型5例,不分泌型2例;κ型35例,λ型63例;肾功能异常53例,肾功能正常45例。

MG患者外周血中sFLC-κ和sFLC-λ表达水平相比对照组均显著升高(P<0.01)。

血液系统肿瘤患者sFLC-κ和sFLC-λ表达水平显著高于MGRS和MGUS患者(P<0.05),而MGRS患者又显著高于MGUS患者(P<0.05)。

肾功能异常者sFLC-κ和sFLC-λ表达水平显著高于肾功能正常者(P<0.01)。

sFLC-κ和sFLC-λ与MG患者的球蛋白(r=0.392,r=0.435)、β2-微球蛋白水平呈正相关(r=0.403,r=0.468),在伴肾功能异常的患者中,与血肌酐水平亦呈正相关(r=0.586,r=0.631),与年龄、性别、白蛋白、乳酸脱氢酶、血钙等指标均未见明显相关性。

经过治疗,患者sFLC-κ和sFLC-λ的表达水平均显著下降(P<0.01)。

结论:sFLC水平在MG患者中显著升高,是一个可以快速检测、敏感度高,有助于疾病类型诊断、病情严重程度判定和疗效评估的新指标。

【总页数】4页(P155-158)【作者】卢慧;张炜【作者单位】安徽医科大学第一附属医院肾脏内科【正文语种】中文【中图分类】R559【相关文献】1.162例单克隆丙种球蛋白病血清及尿液κ、λ轻链水平测定的临床意义2.心肌炎患者血清免疫球蛋白游离轻链检测及其临床意义3.血清维生素D_(3)、血清游离轻链、血清游离轻链比在多发性骨髓瘤诊断中的临床意义因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

有血液学意义的单克隆免疫球蛋白血症1例并文献复习单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS)是一种常见的血液学疾病，其特征是单克隆免疫球蛋白（mIg）在血浆中的存在。

大多数患者可以无症状地生活多年，但部分患者会发展为多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma, MM)、淋巴瘤(Lymphoma)、Waldenström's macroglobulinemia等血液恶性肿瘤。

本文报告了一例有血液学意义的MGUS，并进行文献复习，以期提高对该疾病的认识和诊治水平。

病例描述患者A女，45岁，初诊时无明显不适感，因自费健康体检，血液常规检查发现血色素值低（86g/L），进一步检查血清电泳显示IgGκ轻链蛋白表达较高（16.0 g/L），单克隆免疫球蛋白百分比为26.5%。

骨髓穿刺检查示造血元系细胞以及浆细胞等无明显异常，骨髓免疫表型检查无异常。

肝肾功能、β2-微球蛋白水平正常。

患者被确诊为MGUS。

随访3年，血清电泳监测示IgGκ轻链蛋白表达未发生明显变化。

文献复习1. MGUS的流行病学及预后MGUS是血液学疾病中比较常见的一种，其流行病学特征是随着年龄的增长而逐渐增加。

研究显示，75岁以上人群中MGUS的患病率可达5-6%，而20岁以下人群中仅有0.2%的患病率。

另外，男性比女性更容易患上MGUS。

大多数MGUS患者能够无症状的生活多年，但部分患者会发展为MM、淋巴瘤及Waldenström's macroglobulinemia等恶性肿瘤，每年MM的发病率约为1%，发展至MM的概率为1%每年，其中10-20%的MGUS患者可以发展为临床上需要治疗的多发性骨髓瘤。

2. MGUS的诊断与分型诊断MGUS需要满足以下三个条件：(1)单克隆免疫球蛋白（mIg）存在，其浓度低于3g/dL；(2)骨髓穿刺检查无明显浆细胞增生；(3)无临床表现与症状。

有血液学意义的单克隆免疫球蛋白血症1例并文献复习单克隆免疫球蛋白血症（monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）是一种血液系统中的蛋白异常疾病，其特点是体内存在单一克隆的免疫球蛋白（免疫球蛋白或轻链）。

该病多见于老年人，临床上通常无明显症状，多是通过常规的血液检查发现。

一般意义上，免疫球蛋白的增高可能是由于某种慢性炎症、感染、免疫系统异常等因素引起，但在MGUS患者中，这些因素并不明显。

现在我们将分享一例血液学意义的MGUS病例，并对相关文献进行复习。

病例报告：患者为一名70岁的男性，于体检中发现IgG异常升高。

患者在检查时未表现任何明显症状。

血常规检查结果显示：IgG水平为25g/L，高于正常参考范围（7-16g/L）。

骨髓检查显示克隆性浆细胞占比2%，其他常规骨髓检查结果正常。

体检未发现肿块、肝脾大等异常。

其他血液指标，如白细胞、红细胞、血小板计数及凝血功能等均正常。

该患者被诊断为MGUS，随访观察。

文献复习：1. Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, et al. Prevalence of monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med. 2006;354(13):1362-1369.这项研究回顾性地分析了美国一所医疗中心进行的血液检查记录，发现单克隆免疫球蛋白血症的患病率随年龄增长而增加，70岁以上的患病率为5.3%。

该研究还表明，MGUS患者未来有发展为骨髓瘤或其他恶性肿瘤的潜在风险。

总结：MGUS是一种常见的血液系统蛋白异常疾病，多见于老年人。

尽管大多数患者无明显症状，但MGUS的出现与骨髓瘤等恶性肿瘤的发展有一定的风险。

MGUS患者应进行定期观察和随访，以便及早发现和干预潜在的恶性转化过程。

轻链MGUS和IgM-MGUS患者的风险略高，需要更密切的监测。

良性M蛋白血症的标准良性M蛋白血症，又称良性单克隆免疫球蛋白病，是一种常见的血液疾病，主要特征是体内产生单克隆免疫球蛋白，但并不伴随其他恶性疾病。

良性M蛋白血症通常是一种慢性疾病，患者大多数情况下无任何症状，但在一些情况下，可能会出现贫血、出血倾向、感染等症状。

因此，了解良性M蛋白血症的标准对于早期诊断和治疗至关重要。

一、临床表现。

良性M蛋白血症的临床表现多种多样，其中包括贫血、出血倾向、感染等。

贫血是由于单克隆免疫球蛋白的产生导致正常免疫球蛋白受到抑制，从而影响了机体的免疫功能，使得患者容易感染。

出血倾向则是由于免疫球蛋白的产生导致了凝血功能的异常，使得患者出血时间延长。

除此之外，患者还可能出现贫血、骨痛、肾功能异常等症状。

二、实验室检查。

良性M蛋白血症的实验室检查是诊断该疾病的重要手段之一。

在实验室检查中，常见的指标包括血清蛋白电泳、免疫固定电泳、免疫球蛋白定量等。

血清蛋白电泳可以显示出异常蛋白的存在，从而帮助医生进行初步判断。

免疫固定电泳则可以帮助确定异常蛋白的种类，有助于进一步诊断。

免疫球蛋白定量则可以帮助医生了解患者的免疫球蛋白水平，从而指导治疗方案的制定。

三、诊断标准。

根据国际上的相关标准，良性M蛋白血症的诊断需要满足以下条件，1. 存在单克隆免疫球蛋白，但无恶性肿瘤的证据；2. 患者无溶血性贫血、肾功能不全、高钙血症等恶性疾病的表现；3. 骨髓检查显示无浆细胞增生异常。

只有满足以上所有条件，才能确诊为良性M蛋白血症。

四、治疗原则。

目前，对于良性M蛋白血症的治疗主要是针对症状进行治疗。

一般情况下，患者无需特殊治疗，定期随访观察即可。

对于有症状的患者，可以根据具体情况进行治疗，如输血、抗感染治疗等。

此外，对于年龄较大、有其他基础疾病的患者，还需要考虑是否适合接受化疗、免疫调节剂等治疗手段。

五、预后。

大多数良性M蛋白血症患者的预后良好，疾病进展缓慢，生活质量一般不会受到明显影响。

但是，少数患者可能会发展为恶性疾病，如浆细胞增生异常、淋巴瘤等，因此定期随访和监测对于患者的预后至关重要。