反应性浆细胞增多意义未明单克隆免疫球蛋白血症
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副高卫生职称《血液病学》(题库)考前点题卷一[单选题]1患者,女,53岁。
近半年来面色越来越红(江南博哥),用Cr标记测定红细胞容量增多,动脉血氧饱和度>92%。
本例若确诊为红细胞增多症,查体应发现下列哪个体征A.皮肤出血点B.血压高C.浅表淋巴结肿大D.肝大E.脾大[单选题]2.正常成人每天造血约需铁量为A.40~45mgB.25〜30mgC.35〜40mgD.20〜25mgE.30~35mg[单选题]3.下述疾病中哪一种不会发生全血细胞减少A.再生障碍性贫血B.急性白血病C.脾功能亢进D.巨幼细胞性贫血E.特发性血小板减少性紫瘢[单选题]4.国外1972年WHO制定的诊断标准,即在海平面地区,成年男性血红蛋白低于下述水平诊断为贫血Λ.Hb<100g∕1B.Hb<110g∕1C.Hb<120g∕1D.Hb<140g/1E.Hb<130g∕1[单选题]5.一青年女性,脱发,四肢关节痛半年,肝、脾均于肋下2cm,查Hb60g/1,RBC18×1012/1,WBC7.7×109/1,P1T150×109/1,网织红细胞12%,骨髓示增生性贫血,酸化血清溶血试验(-),尿蛋白(++)o最可能的诊断是A.急性白血病B.再生障碍性贫血C.自身免疫性溶血性贫血D.脾功能亢进E.阵发性睡眠性血红蛋白尿[单选题]6.各种血细胞与免疫细胞的起始细胞是A.单核细胞B.淋巴细胞C.巨噬细胞D.造血干细胞E.恶性组织细胞[单选题]7.当进行外周血移植时,为使造血尽快重建,采集物中CD34+细胞数应为A.›2乘以十的六次方/1B.>0.5乘以十的九次方/kgC.>0.8乘以十的六次方/1D.>1乘以十的六次方/1E.>20乘以十的六次方/kg[单选题]8.急淋白血病缓解后一旦复发,长期生存率为A.<7%B.<3%C.<4%D.<6%E.<5%[单选题]9.申请输血时主要由下列哪些人员完成A.患者家属B.血站工作人员C.医院领导D.患者本人E.医护人员[单选题]10.N4Eo嗜酸性粒细胞在NEC中的比例为A.215%B.25%C.210%D.230%E.220%[单选题]I1可使DIC加重并与之形成恶性循环的是[单选题]12.女性,57岁。
“意义未明单克隆免疫球蛋白血症”的临床诊断及治疗方法一概述意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)是指血中存在单克隆免疫球蛋白(M蛋白<3g/dl),尿中少量或无M蛋白,骨髓浆细胞比例小于10%,无终末脏器损伤的一类良性疾病。
这里的终末脏器损伤是指多发性骨髓瘤(MM)相关的CRAB表现,包括高钙血症、肾功能不全、贫血和溶骨性损伤。
根据M蛋白类型主要分为非IgM型(IgG或IgA型)、IgM型和轻链型MGUS,其中IgG型最为常见。
偶见双克隆型MGUS。
患者多因体检或患其他无关疾病进行检查时偶然发现,处理原则是无需治疗、长期随诊;监测M蛋白是否稳定,从而判断疾病是否出现转化进展。
二病因病因尚不明了。
遗传因素、环境因素、放射线、化学药品(如杀虫剂、除草剂等)对该病的发生可能存在一定影响。
随着年龄增长患病风险增高,50岁以上2%~3%,70岁以上约5%;此外,人种(黑人)、男性、肥胖者患病风险相对增高。
三临床表现患者一般不具有多发性骨髓瘤或其他B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征,如贫血,骨痛,肾损害等。
有些患者常常是因蛋白电泳偶然发现血、尿中出现M蛋白而确诊。
国外资料显示某些患者因为正常的免疫球蛋白下降,感染的风险较正常人有所升高;个别患者因为已出现骨微结构的改变,骨质疏松和骨折的风险相对升高;还有少数患者血栓风险相对升高;至于M蛋白诱发的雷诺现象、溶血性贫血、免疫性血小板减少、凝血异常、皮肤改变等非常罕见。
四鉴别诊断MGUS首先要和多发性骨髓瘤(MM)进行鉴别。
血常规、血肌酐、血钙、白蛋白、M蛋白水平、骨髓浆细胞、影像学检查可助两者的鉴别。
由于MM的核型和FISH(荧光原位杂交)异常在MGUS中也可以存在,所以核型分析和FISH对于MGUS与MM的鉴别来说意义不大。
其他需要鉴别的疾病还有巨球蛋白血症、轻链淀粉样变性、POEMS综合征等(表)。
五治疗虽然MGUS患者不具有骨髓瘤等疾病的相应临床表现,但存在不同程度地发展为多发性骨髓瘤(MM)、巨球蛋白血症(WM)、轻链淀粉样变性(AL)或淋巴瘤的风险。
临床执业医师全册考试真题及答案解析1.最常见的子宫肌瘤类型是A.肌壁间肌瘤B.浆膜下肌瘤C.宫颈肌瘤D.黏膜下肌瘤E.阔韧带肌瘤【正确答案】A【答案解析】肌壁间肌瘤最常见,占60%~70%,浆膜下肌瘤约占20%,黏膜下肌瘤约占10%~15%。
2.有助于诊断急性附睾炎的依据A.附睾肿大+血白细胞升高B.腰痛+发热C.下腰部压痛+血白细胞升高D.附睾肿大+血小板升高E.尿频+尿痛【正确答案】A【答案解析】急性附睾炎的表现是突然发病、发热、附睾肿大,查血白细胞计数升高。
3.关于献血法的规定错误的是A.血站对采集的血液必须进行检测B.未经检测或者检测不合格的血液,不得向医疗机构提供C.临床用血的包装、储存、运输,必须符合国家规定的卫生标准和要求D.血站可以将无偿献血的血液出售给血液制品生产单位E.无偿献血的血液必须用于临床,不得买卖【正确答案】D【答案解析】《献血法》规定,血站应当根据国务院卫生行政部门制定的标准,保证血液质4.某患者患病18天,持续性高热,心动过缓,腹胀腹泻,因中毒性休克死亡。
尸检见弥漫性腹膜炎,回肠淋巴结肿大,坏死和溃疡形成,肝脾肿大。
应诊断是A.肠结核B.细菌性痢疾C.急性坏死性肠炎D.肠伤寒E.阿米巴痢疾正确答案:D答案解析:伤寒以回肠末端集合和孤立淋巴结的病变是最常见的,且最为明显。
同时其病理分期中有坏死期(第 2 周)、溃疡期(第 3 周)。
肠伤寒:易出现肠出血、肠穿孔。
淋巴系统受累。
表情淡漠,相对缓脉,玫瑰疹。
可肝脾大。
肠结核:有结核病史,以腹痛腹泻为表现,很少出血。
急性坏死性肠炎:症状重,肠出血,可伴有急腹症表现。
5.女,32岁,药物流产后3天,右下腹痛伴发热2天,妇科检查阴道脓性分泌物,宫颈举痛,子宫饱满,压痛(+),右附件区压痛明显,最可能的诊断是A.卵巢巧克力囊肿破裂B.急性阑尾炎C.卵巢黄体破裂D.异位妊娠破裂E.急性盆腔炎【正确答案】E【答案解析】患者药流后出现发热、右附件区压痛、宫颈举痛等表现,首先考虑急性盆腔炎。
多发性骨髓瘤的诊断标准识别多发性骨髓瘤的诊断标准,让我们为治疗做准备。
多发性骨髓瘤(MM)为发生于B淋巴细胞的恶性浆细胞病。
好发于中老年,但近年发病率有增高及发病年龄有提前趋势。
本病误诊率很高,患者可因发热、尿改变、腰腿痛被误诊为呼吸系统感染、肾炎、骨病而延误病情。
那么,多发性骨髓瘤都有哪些诊断标准呢?现在就让我们专家来为大家介绍一下,希望能为大家带来帮助!现代中医血液肾病医院专家指出,多发性骨髓瘤的诊断标准有如下几种:一、常规检查骨髓:出现一定比例的异常浆细胞(骨髓瘤细胞主要为原始浆细胞或幼稚浆细胞)或组织活检证实为骨髓瘤细胞。
血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(单克隆免疫球蛋白可在血清蛋白电泳的γ区或β区或α2区出现一窄底高峰,又称M蛋白)或尿单克隆免疫球蛋白轻链(即尿本周氏蛋白);无其他原因的溶骨性病变或广泛骨质疏松。
二、鉴别诊断1.反应性浆细胞增多症:见于结核、伤寒、自身免疫病等,一般骨髓浆细胞不超过10%,且均为成熟浆细胞。
2.其他产生M蛋白的疾病:诊断多发性骨髓瘤的方法要科学准确,慢性肝病、自身免疫病、恶性肿瘤如淋巴瘤等可产生少量M蛋白。
3.意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS):血清中M蛋白低于30g/L,骨髓中浆细胞低于10%,无溶骨性病变、贫血、高钙血症和肾功能不全。
M蛋白可多年无变化。
约5%的患者最终发展为多发性骨髓瘤。
4.骨转移癌:不同的多发性骨髓瘤患者就要采用不同的方法进行治疗,还需要通过正确的检查才可以确定治疗方法,多伴成骨形成,溶骨性缺损周围有骨密度增加,且血清碱性磷酸酶明显升高。
有原发病灶存在。
三、医学分析1.免疫分型:用患者骨髓进行检查,CD10、CD19、 CD20等B细胞标记单抗、 CD38 、CD138浆细胞标记单抗表达增高。
2.细胞遗传学检查:多了解有关多发性骨髓瘤疾病的常识,会让人们把预防工作做到位,远离多发性骨髓瘤才不会受到伤害,多表现为14q+、del(14)、t(11;14);3.β2微球蛋白:血或尿中均可升高,为预后不良的因素。
浆细胞疾病分类浆细胞疾病是一类罕见但却非常严重的免疫系统疾病。
浆细胞是一种免疫系统的组成部分,它们产生抗体以帮助身体抵御感染和疾病。
然而,当浆细胞异常增生或功能异常时,就会导致不同类型的浆细胞疾病。
本文将按类别介绍浆细胞疾病,帮助读者了解这些疾病并寻找最佳治疗方案。
第一类:浆细胞增生性疾病浆细胞增生性疾病是一类恶性疾病,其中浆细胞过度产生,导致破坏性骨病、肾损害和贫血等症状。
多发性骨髓瘤是其中最常见的类型,它影响骨髓,导致恶性浆细胞的产生和骨质破坏。
另一种类型是Waldenstrom的巨球蛋白血症,这种疾病导致体内过度产生一种名为IgM的免疫球蛋白。
最后一种浆细胞增生性疾病是重链病,它也是免疫球蛋白的异常增生,但不同于Waldenstrom的巨球蛋白血症,它只涉及IgG、IgA、IgD或IgE免疫球蛋白的重链。
治疗:治疗浆细胞增生性疾病多种多样,包括化疗、放射治疗和免疫调节治疗。
骨髓移植可能是最适合多发性骨髓瘤患者的治疗方案。
第二类:免疫球蛋白沉积病免疫球蛋白沉积病是一种罕见疾病,免疫球蛋白(免疫系统产生的抗体)在身体内过度沉积,导致身体各个器官损害。
一个常见的例子是AL淀粉样变,其中免疫球蛋白AL类型过度沉积在组织中,损害器官的功能。
治疗:治疗免疫球蛋白沉积病的主要是化疗和免疫调节治疗。
对于某些病例,骨髓移植可能是一种有效治疗方法。
第三类:单克隆免疫球蛋白病单克隆免疫球蛋白病是一类疾病,其中浆细胞产生异常的单克隆免疫球蛋白,这些免疫球蛋白与正常免疫球蛋白的产生不同。
单克隆免疫球蛋白病包括多少IgM单克隆免疫球蛋白病、轻链颗粒病和姗姗木疹。
治疗:治疗单克隆免疫球蛋白病的治疗方案包括化疗和免疫调节治疗。
对于某些病例,骨髓移植也是一种有效的治疗方法。
总结来说,浆细胞疾病是一组罕见但却极其严重的疾病。
按类进行分类,浆细胞增生性疾病、免疫球蛋白沉积病和单克隆免疫球蛋白病是其中最常见的三种。
虽然这些疾病没有治愈方法,但有效的治疗方案可以缓解症状并延长患者的生命。
§5.1.4 血液系统疾病基本知识问答1.缺铁性贫血病人实验室检查有哪些主要改变?(1)血细胞形态学检查,表现为小细胞低色素性贫血。
(2)骨髓增生活跃或明显活跃,红系增生为主,红系中以早、中幼红细胞为主,粒系、巨核系无明显异常。
(3)骨髓铁染色:骨髓涂片铁染色外铁消失,铁粒幼细胞减少或消失,铁粒幼红细胞少于15%。
(4)血清铁降低,血清总铁结合力增高,血清铁转蛋白饱和度降低。
(5)血清铁蛋白的浓度降低。
(6)红细胞游离原卟啉增高。
2.小细胞性贫血见于哪些疾病?①铁粒细胞性贫血。
②海洋性贫血。
③慢性病性贫血。
④转铁蛋白缺乏症。
3.诊断溶血性贫血的实验室检查有哪些方法?(1)提示血管内溶血的检查:①游离血红蛋白增高。
②血清结合珠蛋白降低。
③血红蛋白尿。
④含铁血黄素尿。
(2)提示血管外溶血的检查:①总胆红素增高,以血游离的胆红素增高为主。
②24小时粪胆原和尿胆原排出量增加。
(3)提示骨髓代偿增生的实验室检查:①网织红细胞增多。
②周围血中可见幼稚血红细胞,常见晚幼红细胞,严重溶血可见幼粒细胞。
③骨髓幼红细胞增生。
(4)提示红细胞有缺陷、寿命短的实验室检查:①红细胞形态改变,出现畸形红细胞。
②红细胞吞噬现象及自身凝集反应。
③海因小体。
④红细胞渗透脆性。
⑤红细胞寿命缩短。
4.试述Coombs试验和Ham试验的临床意义oCoomb,试验即直接抗人球蛋白试验,其阳性是温抗体型自体免疫性溶血性贫血的重要指标。
Ham试验即酸化血清溶血试验(亦称酸溶血试验),是确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿的重要依据。
5.试述脾功能亢进的诊断标准。
①脾脏肿大,肋下未扪及者B超检查可供参考。
②外周血细胞减少,其中红细胞、白细胞或血小板可单一或同时减少。
③增生性骨髓象。
④脾切除后可使外周血象接近或恢复正常。
6.试述脾功能亢进行脾切除术的指征。
脾功能亢进脾切除的指征:①脾大显著,造成明显压迫症状。
②严重溶血性贫血。
③相当程度血小板减少及出血症状。
意义未明单克隆免疫球蛋白血症意义未明单克隆免疫球蛋白血症(Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance,MGUS)是一种免疫球蛋白异常增生的疾病,通常在成年人中发现。
尽管这种疾病通常是良性的,但在一些情况下可能会演变为更严重的疾病,如多发性骨髓瘤或淋巴瘤。
下面将探讨意义未明单克隆免疫球蛋白血症的定义、诊断、治疗和预后。
定义意义未明单克隆免疫球蛋白血症是指血浆细胞(淋巴细胞的成熟细胞)克隆增生导致血浆内某种免疫球蛋白的过度产生,但患者没有其他明显的临床症状或体征。
这种疾病通常是偶然发现的,可能是在进行血液检测或检查时发现异常的免疫球蛋白增高,而患者本身并没有明显症状。
诊断意义未明单克隆免疫球蛋白血症的诊断通常基于以下几个方面:1.免疫球蛋白检测:通过血液检测可以确定患者体内是否存在过多的某种类型的免疫球蛋白。
这是最常见的诊断方式之一。
2.蛋白电泳及免疫固定电泳:这些检查可以帮助确认血浆中的免疫球蛋白类型和浓度,进一步确定是否存在异常。
3.骨髓检查:有些情况下,医生可能会建议进行骨髓穿刺检查,以确定骨髓内是否存在异常的免疫球蛋白产生。
治疗对于意义未明单克隆免疫球蛋白血症,通常不需要特别的治疗。
大多数患者的疾病是良性的,没有进展的趋势。
然而,医生可能会建议定期随访和监测,以确保疾病不会恶化或发展为其他更为严重的疾病。
在极少数情况下,病人可能需要接受治疗以控制病情。
预后虽然大多数意义未明单克隆免疫球蛋白血症的患者预后良好,但是在少数情况下,疾病可能会演变为更为严重的病变,例如多发性骨髓瘤或淋巴瘤。
因此,定期随访和监测对于早期发现异常变化至关重要,以便采取适当的治疗措施。
总的来说,意义未明单克隆免疫球蛋白血症虽然通常是一种良性疾病,但仍需要定期随访和监测。
医生应根据每位患者的具体情况进行个性化的治疗和管理,以确保疾病不会进展或转变为更为严重的病变。