反应性浆细胞增多意义未明单克隆免疫球蛋白血症

副高卫生职称《血液病学》（题库）考前点题卷一［单选题］1患者，女，53岁。

近半年来面色越来越红（江南博哥），用Cr标记测定红细胞容量增多，动脉血氧饱和度>92%。

本例若确诊为红细胞增多症，查体应发现下列哪个体征A.皮肤出血点B.血压高C.浅表淋巴结肿大D.肝大E.脾大［单选题］2.正常成人每天造血约需铁量为A.40~45mgB.25〜30mgC.35〜40mgD.20〜25mgE.30~35mg［单选题］3.下述疾病中哪一种不会发生全血细胞减少A.再生障碍性贫血B.急性白血病C.脾功能亢进D.巨幼细胞性贫血E.特发性血小板减少性紫瘢［单选题］4.国外1972年WHO制定的诊断标准，即在海平面地区，成年男性血红蛋白低于下述水平诊断为贫血Λ.Hb<100g∕1B.Hb<110g∕1C.Hb<120g∕1D.Hb<140g/1E.Hb<130g∕1［单选题］5.一青年女性，脱发，四肢关节痛半年，肝、脾均于肋下2cm,查Hb60g/1,RBC18×1012/1,WBC7.7×109/1,P1T150×109/1,网织红细胞12%,骨髓示增生性贫血，酸化血清溶血试验（-），尿蛋白（++）o最可能的诊断是A.急性白血病B.再生障碍性贫血C.自身免疫性溶血性贫血D.脾功能亢进E.阵发性睡眠性血红蛋白尿［单选题］6.各种血细胞与免疫细胞的起始细胞是A.单核细胞B.淋巴细胞C.巨噬细胞D.造血干细胞E.恶性组织细胞［单选题］7.当进行外周血移植时，为使造血尽快重建，采集物中CD34+细胞数应为A.›2乘以十的六次方/1B.>0.5乘以十的九次方/kgC.>0.8乘以十的六次方/1D.>1乘以十的六次方/1E.>20乘以十的六次方/kg［单选题］8.急淋白血病缓解后一旦复发，长期生存率为A.<7%B.<3%C.<4%D.<6%E.<5%［单选题］9.申请输血时主要由下列哪些人员完成A.患者家属B.血站工作人员C.医院领导D.患者本人E.医护人员［单选题］10.N4Eo嗜酸性粒细胞在NEC中的比例为A.215%B.25%C.210%D.230%E.220%［单选题］I1可使DIC加重并与之形成恶性循环的是［单选题］12.女性，57岁。

“意义未明单克隆免疫球蛋白血症”的临床诊断及治疗方法一概述意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）是指血中存在单克隆免疫球蛋白（M蛋白＜3g/dl），尿中少量或无M蛋白，骨髓浆细胞比例小于10%，无终末脏器损伤的一类良性疾病。

这里的终末脏器损伤是指多发性骨髓瘤（MM）相关的CRAB表现，包括高钙血症、肾功能不全、贫血和溶骨性损伤。

根据M蛋白类型主要分为非IgM型（IgG或IgA型）、IgM型和轻链型MGUS，其中IgG型最为常见。

偶见双克隆型MGUS。

患者多因体检或患其他无关疾病进行检查时偶然发现，处理原则是无需治疗、长期随诊；监测M蛋白是否稳定，从而判断疾病是否出现转化进展。

二病因病因尚不明了。

遗传因素、环境因素、放射线、化学药品（如杀虫剂、除草剂等）对该病的发生可能存在一定影响。

随着年龄增长患病风险增高，50岁以上2%～3%，70岁以上约5%；此外，人种（黑人）、男性、肥胖者患病风险相对增高。

三临床表现患者一般不具有多发性骨髓瘤或其他B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征，如贫血，骨痛，肾损害等。

有些患者常常是因蛋白电泳偶然发现血、尿中出现M蛋白而确诊。

国外资料显示某些患者因为正常的免疫球蛋白下降，感染的风险较正常人有所升高；个别患者因为已出现骨微结构的改变，骨质疏松和骨折的风险相对升高；还有少数患者血栓风险相对升高；至于M蛋白诱发的雷诺现象、溶血性贫血、免疫性血小板减少、凝血异常、皮肤改变等非常罕见。

四鉴别诊断MGUS首先要和多发性骨髓瘤（MM）进行鉴别。

血常规、血肌酐、血钙、白蛋白、M蛋白水平、骨髓浆细胞、影像学检查可助两者的鉴别。

由于MM的核型和FISH（荧光原位杂交）异常在MGUS中也可以存在，所以核型分析和FISH对于MGUS与MM的鉴别来说意义不大。

其他需要鉴别的疾病还有巨球蛋白血症、轻链淀粉样变性、POEMS综合征等（表）。

五治疗虽然MGUS患者不具有骨髓瘤等疾病的相应临床表现，但存在不同程度地发展为多发性骨髓瘤（MM）、巨球蛋白血症（WM）、轻链淀粉样变性（AL）或淋巴瘤的风险。

临床执业医师全册考试真题及答案解析1.最常见的子宫肌瘤类型是A.肌壁间肌瘤B.浆膜下肌瘤C.宫颈肌瘤D.黏膜下肌瘤E.阔韧带肌瘤【正确答案】A【答案解析】肌壁间肌瘤最常见，占60%～70%，浆膜下肌瘤约占20%，黏膜下肌瘤约占10%～15%。

2.有助于诊断急性附睾炎的依据A.附睾肿大+血白细胞升高B.腰痛+发热C.下腰部压痛+血白细胞升高D.附睾肿大+血小板升高E.尿频+尿痛【正确答案】A【答案解析】急性附睾炎的表现是突然发病、发热、附睾肿大，查血白细胞计数升高。

3.关于献血法的规定错误的是A.血站对采集的血液必须进行检测B.未经检测或者检测不合格的血液，不得向医疗机构提供C.临床用血的包装、储存、运输，必须符合国家规定的卫生标准和要求D.血站可以将无偿献血的血液出售给血液制品生产单位E.无偿献血的血液必须用于临床，不得买卖【正确答案】D【答案解析】《献血法》规定，血站应当根据国务院卫生行政部门制定的标准，保证血液质4.某患者患病18天，持续性高热，心动过缓，腹胀腹泻，因中毒性休克死亡。

尸检见弥漫性腹膜炎，回肠淋巴结肿大，坏死和溃疡形成，肝脾肿大。

应诊断是A.肠结核B.细菌性痢疾C.急性坏死性肠炎D.肠伤寒E.阿米巴痢疾正确答案：D答案解析：伤寒以回肠末端集合和孤立淋巴结的病变是最常见的，且最为明显。

同时其病理分期中有坏死期（第 2 周）、溃疡期（第 3 周）。

肠伤寒：易出现肠出血、肠穿孔。

淋巴系统受累。

表情淡漠，相对缓脉，玫瑰疹。

可肝脾大。

肠结核：有结核病史，以腹痛腹泻为表现，很少出血。

急性坏死性肠炎：症状重，肠出血，可伴有急腹症表现。

5.女，32岁，药物流产后3天，右下腹痛伴发热2天，妇科检查阴道脓性分泌物，宫颈举痛，子宫饱满，压痛（＋），右附件区压痛明显，最可能的诊断是A.卵巢巧克力囊肿破裂B.急性阑尾炎C.卵巢黄体破裂D.异位妊娠破裂E.急性盆腔炎【正确答案】E【答案解析】患者药流后出现发热、右附件区压痛、宫颈举痛等表现，首先考虑急性盆腔炎。

多发性骨髓瘤的诊断标准识别多发性骨髓瘤的诊断标准，让我们为治疗做准备。

多发性骨髓瘤(MM)为发生于B淋巴细胞的恶性浆细胞病。

好发于中老年，但近年发病率有增高及发病年龄有提前趋势。

本病误诊率很高，患者可因发热、尿改变、腰腿痛被误诊为呼吸系统感染、肾炎、骨病而延误病情。

那么，多发性骨髓瘤都有哪些诊断标准呢?现在就让我们专家来为大家介绍一下，希望能为大家带来帮助!现代中医血液肾病医院专家指出，多发性骨髓瘤的诊断标准有如下几种：一、常规检查骨髓：出现一定比例的异常浆细胞(骨髓瘤细胞主要为原始浆细胞或幼稚浆细胞)或组织活检证实为骨髓瘤细胞。

血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(单克隆免疫球蛋白可在血清蛋白电泳的γ区或β区或α2区出现一窄底高峰，又称M蛋白)或尿单克隆免疫球蛋白轻链(即尿本周氏蛋白);无其他原因的溶骨性病变或广泛骨质疏松。

二、鉴别诊断1.反应性浆细胞增多症：见于结核、伤寒、自身免疫病等，一般骨髓浆细胞不超过10%，且均为成熟浆细胞。

2.其他产生M蛋白的疾病：诊断多发性骨髓瘤的方法要科学准确，慢性肝病、自身免疫病、恶性肿瘤如淋巴瘤等可产生少量M蛋白。

3.意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)：血清中M蛋白低于30g/L，骨髓中浆细胞低于10%，无溶骨性病变、贫血、高钙血症和肾功能不全。

M蛋白可多年无变化。

约5%的患者最终发展为多发性骨髓瘤。

4.骨转移癌：不同的多发性骨髓瘤患者就要采用不同的方法进行治疗，还需要通过正确的检查才可以确定治疗方法，多伴成骨形成，溶骨性缺损周围有骨密度增加，且血清碱性磷酸酶明显升高。

有原发病灶存在。

三、医学分析1.免疫分型：用患者骨髓进行检查，CD10、CD19、 CD20等B细胞标记单抗、 CD38 、CD138浆细胞标记单抗表达增高。

2.细胞遗传学检查：多了解有关多发性骨髓瘤疾病的常识，会让人们把预防工作做到位，远离多发性骨髓瘤才不会受到伤害，多表现为14q+、del(14)、t(11;14);3.β2微球蛋白：血或尿中均可升高，为预后不良的因素。

浆细胞疾病分类浆细胞疾病是一类罕见但却非常严重的免疫系统疾病。

浆细胞是一种免疫系统的组成部分，它们产生抗体以帮助身体抵御感染和疾病。

然而，当浆细胞异常增生或功能异常时，就会导致不同类型的浆细胞疾病。

本文将按类别介绍浆细胞疾病，帮助读者了解这些疾病并寻找最佳治疗方案。

第一类：浆细胞增生性疾病浆细胞增生性疾病是一类恶性疾病，其中浆细胞过度产生，导致破坏性骨病、肾损害和贫血等症状。

多发性骨髓瘤是其中最常见的类型，它影响骨髓，导致恶性浆细胞的产生和骨质破坏。

另一种类型是Waldenstrom的巨球蛋白血症，这种疾病导致体内过度产生一种名为IgM的免疫球蛋白。

最后一种浆细胞增生性疾病是重链病，它也是免疫球蛋白的异常增生，但不同于Waldenstrom的巨球蛋白血症，它只涉及IgG、IgA、IgD或IgE免疫球蛋白的重链。

治疗：治疗浆细胞增生性疾病多种多样，包括化疗、放射治疗和免疫调节治疗。

骨髓移植可能是最适合多发性骨髓瘤患者的治疗方案。

第二类：免疫球蛋白沉积病免疫球蛋白沉积病是一种罕见疾病，免疫球蛋白（免疫系统产生的抗体）在身体内过度沉积，导致身体各个器官损害。

一个常见的例子是AL淀粉样变，其中免疫球蛋白AL类型过度沉积在组织中，损害器官的功能。

治疗：治疗免疫球蛋白沉积病的主要是化疗和免疫调节治疗。

对于某些病例，骨髓移植可能是一种有效治疗方法。

第三类：单克隆免疫球蛋白病单克隆免疫球蛋白病是一类疾病，其中浆细胞产生异常的单克隆免疫球蛋白，这些免疫球蛋白与正常免疫球蛋白的产生不同。

单克隆免疫球蛋白病包括多少IgM单克隆免疫球蛋白病、轻链颗粒病和姗姗木疹。

治疗：治疗单克隆免疫球蛋白病的治疗方案包括化疗和免疫调节治疗。

对于某些病例，骨髓移植也是一种有效的治疗方法。

总结来说，浆细胞疾病是一组罕见但却极其严重的疾病。

按类进行分类，浆细胞增生性疾病、免疫球蛋白沉积病和单克隆免疫球蛋白病是其中最常见的三种。

虽然这些疾病没有治愈方法，但有效的治疗方案可以缓解症状并延长患者的生命。

§5．1．4 血液系统疾病基本知识问答1．缺铁性贫血病人实验室检查有哪些主要改变?(1)血细胞形态学检查，表现为小细胞低色素性贫血。

(2)骨髓增生活跃或明显活跃，红系增生为主，红系中以早、中幼红细胞为主，粒系、巨核系无明显异常。

(3)骨髓铁染色：骨髓涂片铁染色外铁消失，铁粒幼细胞减少或消失，铁粒幼红细胞少于15％。

(4)血清铁降低，血清总铁结合力增高，血清铁转蛋白饱和度降低。

(5)血清铁蛋白的浓度降低。

(6)红细胞游离原卟啉增高。

2．小细胞性贫血见于哪些疾病?①铁粒细胞性贫血。

②海洋性贫血。

③慢性病性贫血。

④转铁蛋白缺乏症。

3．诊断溶血性贫血的实验室检查有哪些方法?(1)提示血管内溶血的检查：①游离血红蛋白增高。

②血清结合珠蛋白降低。

③血红蛋白尿。

④含铁血黄素尿。

(2)提示血管外溶血的检查：①总胆红素增高，以血游离的胆红素增高为主。

②24小时粪胆原和尿胆原排出量增加。

(3)提示骨髓代偿增生的实验室检查：①网织红细胞增多。

②周围血中可见幼稚血红细胞，常见晚幼红细胞，严重溶血可见幼粒细胞。

③骨髓幼红细胞增生。

(4)提示红细胞有缺陷、寿命短的实验室检查：①红细胞形态改变，出现畸形红细胞。

②红细胞吞噬现象及自身凝集反应。

③海因小体。

④红细胞渗透脆性。

⑤红细胞寿命缩短。

4．试述Coombs试验和Ham试验的临床意义oCoomb，试验即直接抗人球蛋白试验，其阳性是温抗体型自体免疫性溶血性贫血的重要指标。

Ham试验即酸化血清溶血试验(亦称酸溶血试验)，是确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿的重要依据。

5．试述脾功能亢进的诊断标准。

①脾脏肿大，肋下未扪及者B超检查可供参考。

②外周血细胞减少，其中红细胞、白细胞或血小板可单一或同时减少。

③增生性骨髓象。

④脾切除后可使外周血象接近或恢复正常。

6．试述脾功能亢进行脾切除术的指征。

脾功能亢进脾切除的指征：①脾大显著，造成明显压迫症状。

②严重溶血性贫血。

③相当程度血小板减少及出血症状。

意义未明单克隆免疫球蛋白血症意义未明单克隆免疫球蛋白血症（Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance，MGUS）是一种免疫球蛋白异常增生的疾病，通常在成年人中发现。

尽管这种疾病通常是良性的，但在一些情况下可能会演变为更严重的疾病，如多发性骨髓瘤或淋巴瘤。

下面将探讨意义未明单克隆免疫球蛋白血症的定义、诊断、治疗和预后。

定义意义未明单克隆免疫球蛋白血症是指血浆细胞（淋巴细胞的成熟细胞）克隆增生导致血浆内某种免疫球蛋白的过度产生，但患者没有其他明显的临床症状或体征。

这种疾病通常是偶然发现的，可能是在进行血液检测或检查时发现异常的免疫球蛋白增高，而患者本身并没有明显症状。

诊断意义未明单克隆免疫球蛋白血症的诊断通常基于以下几个方面：1.免疫球蛋白检测：通过血液检测可以确定患者体内是否存在过多的某种类型的免疫球蛋白。

这是最常见的诊断方式之一。

2.蛋白电泳及免疫固定电泳：这些检查可以帮助确认血浆中的免疫球蛋白类型和浓度，进一步确定是否存在异常。

3.骨髓检查：有些情况下，医生可能会建议进行骨髓穿刺检查，以确定骨髓内是否存在异常的免疫球蛋白产生。

治疗对于意义未明单克隆免疫球蛋白血症，通常不需要特别的治疗。

大多数患者的疾病是良性的，没有进展的趋势。

然而，医生可能会建议定期随访和监测，以确保疾病不会恶化或发展为其他更为严重的疾病。

在极少数情况下，病人可能需要接受治疗以控制病情。

预后虽然大多数意义未明单克隆免疫球蛋白血症的患者预后良好，但是在少数情况下，疾病可能会演变为更为严重的病变，例如多发性骨髓瘤或淋巴瘤。

因此，定期随访和监测对于早期发现异常变化至关重要，以便采取适当的治疗措施。

总的来说，意义未明单克隆免疫球蛋白血症虽然通常是一种良性疾病，但仍需要定期随访和监测。

医生应根据每位患者的具体情况进行个性化的治疗和管理，以确保疾病不会进展或转变为更为严重的病变。

有血液学意义的单克隆免疫球蛋白血症1例并文献复习1. 引言1.1 研究背景为了更好地理解有血液学意义的单克隆免疫球蛋白血症，首先我们需要对该疾病的研究背景有一个清晰的了解。

单克隆免疫球蛋白血症是一种罕见的血液病，特征是单克隆免疫球蛋白的异常增多，而非多克隆免疫球蛋白的多样性。

这种疾病通常与浆细胞病变相关，包括多发性骨髓瘤和巨球蛋白血症等。

病例报道中经常发现单克隆免疫球蛋白血症患者出现贫血、骨痛、疲劳和易感染等临床表现。

而在实验室检查中，除了发现单克隆免疫球蛋白的异常增多外，还可能出现骨髓瘤细胞、贫血和血小板减少等异常。

针对有血液学意义的单克隆免疫球蛋白血症，目前的治疗方案主要包括化疗、干扰素和自体干细胞移植等，但疗效并不理想。

我们需要进一步探讨该疾病的病理生理机制，以寻找更有效的治疗方法。

在本文中，我们将展开一例有血液学意义的单克隆免疫球蛋白血症的病例报道，结合文献复习，为进一步探讨该疾病提供参考和启发。

【字数：263】1.2 目的本研究的目的是探讨血液学意义的单克隆免疫球蛋白血症的特点和治疗方案，为临床医生提供更深入的了解和治疗参考。

单克隆免疫球蛋白血症是一种免疫球蛋白单克隆过多的疾病，常见于血液学、肿瘤学和风湿免疫科。

目前对于单克隆免疫球蛋白血症的研究还比较有限，尤其在国内相关报道较少。

本研究旨在通过报告1例临床病例，总结患者的临床表现、实验室检查结果、治疗方案和预后情况，同时结合文献复习，为未来的研究和临床工作提供参考和借鉴。

希望本研究能对提高医务人员对单克隆免疫球蛋白血症的认识、诊断和治疗有所帮助，为患者的治疗和管理提供更为科学、准确的指导。

2. 正文2.1 病例报道本病例报告涉及一名38岁的女性患者，主要表现为进行性贫血、疲劳、反复感染等症状。

患者曾在其他医院就诊，但效果不佳。

入院后，进行了详细的体格检查和实验室检查。

血液学检查显示，患者血红蛋白水平持续下降，白细胞计数正常，血小板计数轻度减少。

多发性骨髓瘤误诊腰椎病1例陈文丽;李明【摘要】@@ 患者,女,56岁.因腰骶部疼痛半年,加重3天,于2010年1月20日入院.半年前患者无明显诱因出现腰骶部轻微疼痛,未予注意,逐渐加重,近3天来出现弯腰、翻身困难.入院查体:血压90/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心率76次/min,呼吸20次/min,体温36.5℃,扶入病房,消瘦体态,心肺腹查体未见异常,直腿抬高试验阳性.既往史:2009年4月左耻骨骨折(摔伤),已治愈.血常规:白细胞(WBC)4.23×109/L,红细胞(RBC)3.56×1012/L,血红蛋白(Hb)108 g/L;尿常规(一);血脂、电解质检查未见异常;肝功能:碱性磷酸酶(ALP)142 U/L,总蛋白(TP)98.7 g/L,球蛋白(GLO)60.5g/L,白蛋白/球蛋白(A/G)0.60;腰椎X线片示:第3、4腰椎压缩性骨折.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2011(026)013【总页数】1页(P封2)【关键词】多发性骨髓瘤;体征和症状;诊断,鉴别【作者】陈文丽;李明【作者单位】浠水县人民医院内科,湖北浠水438200;浠水县人民医院内科,湖北浠水438200【正文语种】中文【中图分类】R551.3患者,女,56岁。

因腰骶部疼痛半年,加重3天,于2010年1月20日入院。

半年前患者无明显诱因出现腰骶部轻微疼痛,未予注意,逐渐加重,近3天来出现弯腰、翻身困难。

入院查体:血压 90/60 mmH g(1 mmH g=0.133 kPa),心率 76次/m in,呼吸20次/m in,体温36.5℃,扶入病房,消瘦体态,心肺腹查体未见异常,直腿抬高试验阳性。

既往史:2009年4月左耻骨骨折(摔伤),已治愈。

血常规:白细胞(WBC)4.23×109/L,红细胞(RBC)3.56×1012/L,血红蛋白(Hb)108 g/L;尿常规(-);血脂、电解质检查未见异常;肝功能:碱性磷酸酶(ALP)142 U/L,总蛋白(TP)98.7 g/L,球蛋白(GLO)60.5 g/L,白蛋白/球蛋白(A/G)0.60;腰椎X线片示:第 3、4腰椎压缩性骨折。

意义未明的单克隆免疫球蛋白血症诊断标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述概述单克隆免疫球蛋白血症（Monoclonal gammopathy of undetermined significance，简称MGUS）是一种常见而又具有挑战性的血液疾病，其临床和发病机制仍然不完全清楚。

该疾病是指在血液中存在单一免疫球蛋白（单克隆免疫球蛋白），但没有特定的相关症状或并发症。

尽管MGUS本身通常没有明显的临床表现，但它与多种恶性血液病如多发性骨髓瘤、淋巴瘤等的发生密切相关。

本文将探讨MGUS的定义、相关病因和发病机制、临床表现以及诊断标准的重要性。

特别地，本文将重点关注MGUS诊断标准的历史发展，包括早期的诊断标准、现行的诊断标准以及对这些标准的改进和争议。

此外，还将探讨未来这一领域可能的发展方向。

通过本文的撰写，旨在提高对MGUS的认识和理解，并进一步探讨MGUS诊断标准的意义和影响。

只有通过建立准确、规范的诊断标准，才能更好地帮助医生进行MGUS的早期筛查和诊断，从而及时干预并降低其进展为恶性疾病的风险。

同时，对MGUS诊断标准的改进和未来的发展方向的探讨也将有助于推动该领域的研究和临床实践的进一步发展。

在本文最后的结论部分，将对MGUS诊断标准的意义和影响进行总结，并对未来的研究方向进行展望。

通过本文的撰写，希望能够为相关领域的研究者和临床医生提供参考和启示，推动MGUS领域的进一步研究和发展，为患者提供更好的诊疗服务。

1.2 文章结构2.正文：2.1 单克隆免疫球蛋白血症的定义2.2 病因和发病机制2.3 症状和临床表现2.4 诊断标准的重要性2.1 单克隆免疫球蛋白血症的定义单克隆免疫球蛋白血症（Monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）是一种免疫系统相关的疾病，其特征是体内存在单克隆免疫球蛋白。

该疾病通常由于免疫系统中出现异常克隆B细胞的增生导致，这些B细胞产生的免疫球蛋白只有一种免疫球蛋白重链和轻链的组合，称为单克隆免疫球蛋白（monoclonal immunoglobulin，M-protein）。

一、急性白血病一．分型1．急性非淋巴细胞白血病ANLL (M0~M7)2．急性淋巴细胞白血病(L1~L3)二．典型病史起病急缓不一。

急者可以是突然高热，类似“感冒”，也可以是严重的出血。

缓慢者常为面色苍白、皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现。

三．典型体征及查体贫血、发热、出血；淋巴结和肝、脾肿大；胸骨下段压痛等。

四．辅助检查1．常规（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子3．DIC/凝血四项4．骨髓穿刺、融合基因、染色体检查5．肝胆脾彩超、胸片、心电图五．诊断依据1．有贫血、发热、出血的表现，伴淋巴结和肝脾大，胸骨压痛。

2．血象多为白细胞增多，可见幼稚细胞，红细胞和血小板少。

3．骨髓增生明显活跃，主要为白血病原始细胞。

六．鉴别诊断1．骨髓增生异常综合症：骨髓中原始细胞小于30% 。

2．巨幼细胞贫血：骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞PAS反应常为阴性。

3．急性粒细胞缺乏症恢复期：骨髓中原、幼粒细胞增多，但该症多有明确的病因，血小板正常，原、幼粒细胞中无Auer小体及染色体异常。

4．某些感染引起的白细胞异常：如传单，百日咳、风疹等病毒感染，血象中淋巴细胞增多或出现义霖，但骨髓象原始幼稚细胞均不增多。

七．治疗1．一般治疗：1)紧急处理高白细胞血症：羟基脲口服；必要时使用血细胞分离机。

2）防治感染3）成分输血支持4）防治尿酸性肾病：嘱患者多喝水，口服别嘌醇0.1日三次。

5）维持营养2．抗白血病治疗：ANLL: DA /MA /HAD/ HAALL: VDLP/VDAP/VDCPM3: 亚砷酸/维甲酸CNS-L: 鞘内注射Ara-C+MTX 每周2~3 次3．骨髓移植二、慢性粒细胞白血病一．分期1．慢性期2．加速期3．急性变二．典型病史起病缓慢，早期常无自觉症状。

患者可因健康体检或因其他疾病就诊才发现血象异常或脾大而被确诊。

三．典型体征及查体常以脾大为最显著的体征，达脐或脐一下，质地件事，平滑，无压痛。

肾意义单克隆免疫球蛋白血症的诊治单克隆免疫球蛋白血症 (monoclonal gammopathy of undeter mined significanees，MGUS）指浆细胞异常单克隆增殖并在血清中产生M蛋白的一组疾病。

疾病进展可累及肾脏。

2012年，国际肾脏病与单克隆免疫丙种球蛋白病研究组[1]将MGUS疾病中因单克隆浆细胞异常增殖分泌M蛋白所致的肾脏损害命名为“肾意义单克隆免疫球蛋白血症”(monoclonal gammopathy of renal significance，MGRS) 。

1.发病机制、风险分层评估MGRS直接证据是肾组织中发现MIg。

[2]M蛋白可通过经典途径及旁路激活途径影响肾组织。

[3,4]见图1。

美国Mayo临床医学中心认为需从临床变化特点和流行病学，围绕血清蛋白电泳进行风险分层评估，血清游离轻链比值异常(<0.26或>1.65)、高M蛋白水平(>15g/L)和非IgG型MGUS是疾病进展的3个危险因素。

[5]均无危险因素为低危组，每6个月进行随访并复查血清蛋白电泳、血常规、血肌酐、血清钙，如处于稳定状态，可每2-3年复查，当提示为浆细胞恶性肿瘤症状出现时则需密切随访，国际骨髓瘤工作组[6]也是如此建议。

有其中1个危险因素的患者为中危组，具有全部危险因素的则是高危组，20年的疾病进展风险率分别为21％、58％，这类患者一经确诊除要行血液学实验室相关检查外，还需行骨骼影像学检查、骨髓细胞遗传学、骨髓荧光原位杂交检测，以后每年复查以上项目。

[6]图1.肾意义单克隆免疫球蛋白血症分类Fig1.The classification of monoclonal gammopathy of renalsignificance2.MGRS的诊断MGRS临床表现可缺如也可多样，缺乏特异性，肾脏损害可以血尿、蛋白尿等尿检异常为主，也可呈肾炎或肾病、肾功能综合征不全、终末期肾病等表现，以尿检异常、肾功能不全常见。

意义未明的单克隆丙种球蛋白血症的表现*导读：原因不明性巨球蛋白血症是具有淋巴细胞——浆细胞特征的细胞恶性增生，临床表现为异常细胞对脏器的浸润和大量单克隆IgM(巨球蛋白)的产生。

……本病常发生于老年，男性多于女性。

初起症状较轻，可持续数年。

随着病情发展，出现肝、脾和淋巴结肿大，出血和发热，酷似淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病。

90%患者有血清粘度增高，从而影响了血液循环和毛细血管的灌注，轻者有头痛、头昏、眩晕、雷诺氏现象，重者脑内血管栓塞引起嗜睡、痴呆，甚至昏迷、瘫痪。

本病诊断主要依据蛋白电泳中出现单克隆系巨球蛋白和骨髓象中典型的异常淋巴样细胞。

现代医学对本病的治疗有烷化剂。

青霉胺等，必要时作血浆分离术。

中医虽无本病的记载，但据临床表现及病理特点，似与寒冷侵袭、正气内伤有关。

固体虚受寒，气血被遏，阳气不能温运四肢，而发雷诺氏现象;血液凝滞脉络，脑失濡养，轻则头痛、眩晕，重则嗜睡、昏迷、瘫痪;气滞血瘀，雍遏络道，成为症积。

治宜用温经散寒，益气活血之法。

单克隆丙种球蛋白病的临床免疫学特征单克隆丙种球蛋白病突出的特点是患者血清在存在异常增多的单克隆蛋白(monoclonalprotein，MP，M蛋白)，其理化性质十分均一，是研究Ig结构、制备各亚类特异性杭血清的天然原料;但是多无免疫活性，所以又称副蛋白(paraprotein)。

M蛋白可以是IgG、IgM、IgA、IgE或IgD，也可以是κ或λ轻链中的任何一型。

若κ或λ轻链的合成超过重链时，则轻链游离于血清中，分子量为45kD，容易从尿中排出，这种现象早在1847年就由Bence-Jones测知，故以他们的名字命名为本周蛋白。

血清中的M蛋白多来源于骨髓浆细胞的恶性增生。

与其他肿瘤细胞的发生相似，关于浆细胞异常增殖的真正原因尚未明了，可能与病毒感染或基因突变有关，通过这些因素触发浆细胞增殖。

单克隆丙种球蛋白病可分为良性和恶性;除原发者外，也可继发于一些良性或恶性疾病。

内科主治医师-310专业知识-多发性骨髓瘤二[单选题]1.有关多发性骨髓瘤，下列哪项是错误的A.血黏度增高可以成为血栓的原因B.骨髓瘤细胞是异常增生的浆细胞C.本周蛋（江南博哥）白是免疫球蛋白重链出现在尿中所致D.骨质破坏主要为溶骨性E.常有出血倾向正确答案：C参考解析：本周蛋白的主要成分是免疫球蛋白的轻链。

[单选题]2.下列哪项不是单克隆免疫球蛋白增高的常见原因？A.骨孤立性浆细胞瘤B.原发性巨球蛋白血症C.重链病D.慢性活动性肝炎E.淋巴瘤正确答案：D参考解析：慢性活动性肝炎引起的免疫球蛋白增高为多克隆性。

[单选题]3.男性，50岁，腰痛半年来诊。

化验：Hb85g/L，尿蛋白（+++），尿本-周蛋白阳性，血清蛋白电泳可出现M蛋白，IgG升高，骨髓异常浆细胞50%。

诊断多发性骨髓瘤。

下列关于该患者的治疗不正确的是A.血浆置换B.P方案化疗C.防治高钙血症D.改善贫血E.充分饮水，保证足够尿量正确答案：A参考解析：血浆置换可用于有症状的高黏滞综合征。

血清中M蛋白增多，使血液黏滞性过高，引起血流缓慢、组织缺血缺氧，被称为高黏滞综合征，在中枢神经系统、视网膜、心血管中最明显，表现为头晕、眼花、耳鸣、冠脉供血不足、意识障碍等。

本患者无高黏滞综合征相关表现，不需用血浆置换。

[单选题]4.多发性骨髓瘤大多发生的年龄段是A.20岁以下B.40岁以下多见C.40～50岁D.50～60岁E.60岁以上正确答案：D[单选题]5.可确定M蛋白的性质并对骨髓瘤进行分型的检查是A.血清免疫球蛋白定量测定B.肾功能检查C.白细胞介素D.免疫电泳E.蛋白电泳正确答案：D[单选题]6.对多发性骨髓瘤患者为避免诱发急性肾衰竭，应禁止进行的检查是A.肾功能的检查B.尿常规的检查C.双肾B超D.X线静脉肾盂造影E.腹部平片正确答案：D[单选题]7.多发性骨髓瘤最具有诊断意义的是A.肾功能损害B.骨髓检查发现骨髓瘤细胞C.血清球蛋白增高D.肋骨的病理性骨折E.原因不明的贫血正确答案：B[单选题]8.多发性骨髓瘤常见类型是A.IgG型B.IgD型C.IgM型D.轻链型E.不分泌型正确答案：A[单选题]9.女，65岁，腰痛6个月，脊椎正侧位X线片见L3、L4呈压缩性骨折，骨髓检查见浆细胞35%，有双核、三核浆细胞和火焰状浆细胞，血清蛋白电泳见β与γ之间有一M带。

临床执业医师考试真题及答案解析1.大学某食堂出现大批学生食物中毒的现象，为追寻病因及流行病学线索.首先应进行的研究是A.病例对照研究B.群组研究C.随访研究D.前瞻性研究E.现况调查研究正确答案：E答案解析：现况调查研究是在某人群中，应用普查或抽样调查的方法收集特定时间内、特定人群中疾病、健康状况及有关因素的资料，并对资料的分布状况、疾病与因素的关系加以描述。

2.患者男性，37岁，职业农民，3天前因足癣瘙痒，手抓导致局部皮肤破溃，当时未做处理，今起突发寒战高热，全身不适入院，查体：T39℃，下肢局部皮肤呈片状红疹，颜色鲜红，边界清楚，初步考虑诊断为A.痈B.疖C.急性蜂窝织炎D.丹毒E.脓毒症【正确答案】D【答案解析】丹毒是皮肤淋巴管的急性炎症感染，其诱发因素主要有皮肤或黏膜擦伤或其他轻微外伤，主要由乙型溶血性链球菌侵袭所致；其病变特点是：片状皮肤红疹，微隆起，早期颜色鲜红，后迅速向周围蔓延而成为大片猩红色斑状损害，表面紧张灼热有光泽，稍微高起，境界清楚，以后皮损向外扩延，中央红色消退为棕黄色并有轻微脱屑，触痛明显。

丹毒最易与急性蜂窝织炎混淆，其区别在于急性蜂窝织炎局部皮肤发红，指压后褪色，边界不清楚。

3.某小学组织学生接种乙肝疫苗，有 5 名学生出现头痛、呕吐、四肢乏力因而送到医院就诊，首诊医师及时处置并报告医院有关部门，经医护人员解释、安抚后，39 名学生未经治疗症状很快消失，5 名学生仍感恶心，并伴有焦虑。

医院组织专家会诊后排除了疫苗和其他躯体疾病所致。

首诊医师及时处置并报告医院有关部门所遵循的伦理要求是A.信息公开B.耐心倾听C.保守医密D.恪尽职责E.知情同意正确答案：B答案解析：因为是要心理治疗，因此应该是耐心倾听。

4.下列不属于公共卫生伦理原则的是A.全社会参与原则B.社会公益原则C.互助协同原则D.信息公开原则E.重点地区优先原则【正确答案】E【答案解析】公共卫生伦理原则包括全社会参与原则、社会公益原则、社会公正原则、协同互助原则、信息公开原则。