意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的临床意义详解
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免疫球蛋白五项的临床意义免疫球蛋白五项(immunoglobulin panel)是一种检测血液中免疫球蛋白(IgA、IgG、IgM、IgD、IgE)浓度的常规临床检测方法。
免疫球蛋白是人体免疫系统的主要组成部分,对于维持机体免疫功能至关重要。
通过评估各种免疫球蛋白的水平,可以对免疫系统的功能状态和疾病发展进行评估。
以下是免疫球蛋白五项的临床意义:1.诊断和监测各种免疫相关疾病:免疫球蛋白五项检测可用于诊断和监测多种免疫相关疾病,如先天性免疫缺陷病、风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
通过测量各种免疫球蛋白的浓度,可以评估机体的免疫功能状态,有助于疾病的早期诊断和治疗。
2.评估免疫功能的缺陷或过敏反应:免疫球蛋白五项检测可评估机体的免疫功能缺陷或过敏反应。
免疫球蛋白G(IgG)是最常见的免疫球蛋白,它对细菌和病毒产生特异性免疫反应。
免疫球蛋白M(IgM)则是在初始感染或再感染过程中产生的,浓度升高通常与急性免疫反应相关。
免疫球蛋白A(IgA)主要存在于黏膜表面,通过保护机体表面抵御感染。
免疫球蛋白E(IgE)则通常与过敏反应有关,如过敏性鼻炎、支气管哮喘等。
通过综合评估各种免疫球蛋白的浓度变化,可以判断免疫功能的缺陷或过敏反应的状态。
3.指导免疫治疗:在一些免疫相关疾病的治疗中,免疫球蛋白五项的检测可以指导免疫治疗的过程。
例如,对于先天性免疫缺陷病患者,如果发现其中一种或多种免疫球蛋白浓度低下,可以通过输注相应的免疫球蛋白来增强机体的免疫功能。
另外,对于过敏反应患者,若发现IgE浓度过高,则可以采取相应的免疫治疗措施,如抗IgE治疗。
4.评估感染状态:免疫球蛋白五项检测可辅助评估感染状态。
在一些细菌或病毒感染的早期,免疫球蛋白M(IgM)浓度会升高。
而一些病毒感染后,IgG抗体产生的平台期较长,通过测量IgG抗体浓度可以判断感染的慢性程度和恢复情况。
此外,还可以通过测量IgA抗体浓度来评估黏膜感染的状况。
免疫球蛋白补体检查项目及临床意义
常见的免疫球蛋白补体检查项目包括以下内容:
1.补体总量测定:用于评估患者补体的整体水平,包括C3和C4等成分。
补体总量的减少可能提示免疫缺陷或自身免疫性疾病。
2.单项补体成分测定:通过测定补体成分C3、C4、C1q等单项指标的
浓度,可以评估补体特定组分的异常与否。
例如,C3浓度降低可能与肾炎、系统性红斑狼疮等疾病相关。
3.补体功能测定:评估补体系统的功能状态,以及与疾病相关的异常。
常见的补体功能测定方法包括溶血试验、免疫球蛋白沉淀试验等。
1.诊断和监测自身免疫性疾病:免疫球蛋白补体检查可以帮助诊断和
监测自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。
这些疾病的
补体成分和功能常常出现异常。
2.感染性疾病的诊断和治疗:感染性疾病常常伴随着免疫系统的变化,包括补体的异常。
通过检测免疫球蛋白补体可以帮助评估感染的严重程度
和疗效,指导抗生素的使用和治疗方案的制定。
3.评估免疫功能的改变:一些疾病或治疗方法可能导致免疫功能的改变,如免疫抑制剂的使用、器官移植术后等。
免疫球蛋白补体检查可以评
估机体免疫功能的改变,帮助医生调整治疗方案。
4.评估预后和疾病进展:一些疾病的严重程度和预后与补体的变化相关。
通过定期监测免疫球蛋白补体的变化,可以评估患者的预后和疾病进
展情况。
总之,免疫球蛋白补体检查是一种简单且重要的临床检查方法,可用于评估机体免疫功能的变化以及一些疾病和感染的诊断和治疗效果。
通过充分理解免疫球蛋白补体检查项目及其临床意义,能够更好地指导临床工作,改善患者的诊疗效果。
多发性骨髓瘤的诊断标准识别多发性骨髓瘤的诊断标准,让我们为治疗做准备。
多发性骨髓瘤(MM)为发生于B淋巴细胞的恶性浆细胞病。
好发于中老年,但近年发病率有增高及发病年龄有提前趋势。
本病误诊率很高,患者可因发热、尿改变、腰腿痛被误诊为呼吸系统感染、肾炎、骨病而延误病情。
那么,多发性骨髓瘤都有哪些诊断标准呢?现在就让我们专家来为大家介绍一下,希望能为大家带来帮助!现代中医血液肾病医院专家指出,多发性骨髓瘤的诊断标准有如下几种:一、常规检查骨髓:出现一定比例的异常浆细胞(骨髓瘤细胞主要为原始浆细胞或幼稚浆细胞)或组织活检证实为骨髓瘤细胞。
血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(单克隆免疫球蛋白可在血清蛋白电泳的γ区或β区或α2区出现一窄底高峰,又称M蛋白)或尿单克隆免疫球蛋白轻链(即尿本周氏蛋白);无其他原因的溶骨性病变或广泛骨质疏松。
二、鉴别诊断1.反应性浆细胞增多症:见于结核、伤寒、自身免疫病等,一般骨髓浆细胞不超过10%,且均为成熟浆细胞。
2.其他产生M蛋白的疾病:诊断多发性骨髓瘤的方法要科学准确,慢性肝病、自身免疫病、恶性肿瘤如淋巴瘤等可产生少量M蛋白。
3.意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS):血清中M蛋白低于30g/L,骨髓中浆细胞低于10%,无溶骨性病变、贫血、高钙血症和肾功能不全。
M蛋白可多年无变化。
约5%的患者最终发展为多发性骨髓瘤。
4.骨转移癌:不同的多发性骨髓瘤患者就要采用不同的方法进行治疗,还需要通过正确的检查才可以确定治疗方法,多伴成骨形成,溶骨性缺损周围有骨密度增加,且血清碱性磷酸酶明显升高。
有原发病灶存在。
三、医学分析1.免疫分型:用患者骨髓进行检查,CD10、CD19、 CD20等B细胞标记单抗、 CD38 、CD138浆细胞标记单抗表达增高。
2.细胞遗传学检查:多了解有关多发性骨髓瘤疾病的常识,会让人们把预防工作做到位,远离多发性骨髓瘤才不会受到伤害,多表现为14q+、del(14)、t(11;14);3.β2微球蛋白:血或尿中均可升高,为预后不良的因素。
单克隆免疫球蛋白沉积病单克隆免疫球蛋白沉积病(Monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)是一种非常常见的血清学异常状态,可以诊断为单克隆型免疫球蛋白沉积病。
它描述了一种免疫球蛋白在血液中呈单克隆形式存在的情况,但未发展为淋巴瘤或多发性骨髓瘤,也未引起明显的临床症状。
MGUS由一种特殊的免疫球蛋白引起,称为单克隆免疫球蛋白,通常由IgG、IgA或 IgM组成,但也可能是其它免疫球蛋白。
此外,大多数 MGUS 患者的血清学表现出轻度的 B 细胞浸润性病变,并伴随有少量的高光发射细胞,而除了血清学改变外,大多数患者没有其它特征。
MGUS 并不常见,大约只占淋巴瘤和多发性骨髓瘤(MM)患者的 0.5% 到 3%,但是,它仍然是 MM 和淋巴瘤的前身,因此,对其进行有效监测,可以早期发现淋巴瘤和 MM 的发病,从而改善患者的预后。
MGUS 患者的病因尚不清楚,但一般认为,病人的免疫系统出现畸变,使得 B 细胞出现异常分化,这种异常分化的 B 细胞会产生单克隆免疫球蛋白,并在血液中进行沉积。
MGUS 临床表现多样,有些患者可能没有任何临床症状,或只有轻微的症状,而另一些患者可能会有一些肌肉酸痛,头痛,口腔炎,贫血等症状,但这些症状往往不会影响患者的日常生活。
MGUS 是一种潜在的肿瘤前体,约有 10% 的患者会发展为淋巴瘤或多发性骨髓瘤,因此,对于 MGUS 患者,定期的定期的检查和监测对于及早发现淋巴瘤或多发性骨髓瘤的发生至关重要,从而有助于改善患者的预后。
MGUS 的诊断依赖于血清学检测,包括血清学检查,尿液免疫保护球蛋白检查,血液免疫染色检查,以及 X-射线和 CT 检查等。
在血清学检查中,如果发现单克隆型免疫球蛋白存在,但没有明显的 B 细胞浸润性病变,并且尿液免疫保护球蛋白检查没有异常,则可以诊断为 MGUS。
治疗上,MGUS 没有明确的治疗方法,此外,由于这种病一般没有明显的症状,所以治疗也不必过于激烈。
多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是浆细胞恶性增殖性疾病。
其特征为骨髓中克隆性浆细胞异常增生,绝大部分病例存在单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白)的分泌,导致相关器官或组织损害。
常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能损害、血钙增高和感染等。
随着我国老龄人口的逐年增加,其发病率也逐年升高,现已达2/10万左右,低于西方国家(约5/10万)。
此病多发于中、老年人,男性多于女性,目前仍无法治愈。
病因和发病机制病因不明。
遗传、电离辐射、化学物质、病毒感染、抗原刺激等可能与骨髓瘤的发病有关。
尽管发病机制尚不清楚,但对MM分子机制的研究显示MM是一种由复杂的基因组改变和表观遗传学异常所驱动的恶性肿瘤。
遗传学的不稳定性是其主要特征,表现为明显多变的染色体异常核型,同时骨髓瘤细胞与骨髓微环境的相互作用进一步促进了骨髓瘤细胞的增殖和耐药的发生。
临床表现1.骨骼损害骨痛为主要症状,以腰骶部最多见,其次为胸部和下肢。
活动或扭伤后剧痛者有病理性骨折的可能。
MM骨病的发生主要是由于破骨细胞和成骨细胞活性失衡所致。
2.贫血贫血为本病的另一常见表现。
因贫血发生缓慢,贫血症状多不明显,多为轻、中度贫血。
贫血的发生主要为红细胞生成减少所致,与骨髓瘤细胞浸润抑制造血、肾功能不全等有关。
3.肾功能损害蛋白尿、血尿、管型尿和急慢性肾衰竭。
急性肾衰竭多因脱水、感染、静脉肾盂造影等引起。
慢性肾衰竭的病因是多方面的:①游离轻链(本周蛋白)被近曲小管重吸收后沉积在上皮细胞胞质内,使肾小管细胞变性,功能受损,如蛋白管型阻塞,则导致肾小管扩张;②高钙血症引起肾小管和集合管损害;③尿酸过多,沉积在肾小管,导致尿酸性肾病;④肾脏淀粉样变性,高黏滞综合征和骨髓瘤细胞浸润等。
4.高钙血症食欲缺乏、呕吐、乏力、意识模糊、多尿和便秘等,主要由广泛溶骨性改变和肾功能不全所致。
5.感染正常多克隆免疫球蛋白及中性粒细胞减少,免疫力下降,容易发生各种感染,如细菌性肺炎和尿路感染甚至败血症。
单克隆免疫球蛋白血症患者M蛋白浓度检测的临床意义张亦儒^刘丰田红2徐峰2梁少姗2梁丹丹2杨雪2杨帆2曾彩虹摘要目的:探讨单克隆免疫球蛋白血症患者M蛋白浓度检测的临床意义。
方法:检测M蛋白浓度,收集患者临床和病理资料,分析M蛋白浓度与疾病类型及预后特征的关系。
结果:142例M蛋白阳性患者男女比1.49:1,中位年龄为60. 0岁。
其中IgG型88例(62.0%),IgA型35例(24. 7%),IgM型9例(6.3%),单纯轻链型7例(4.9%),单纯重链型1例(0.7%),lgA与IgG双M蛋白型2例(1.4%)。
轻链分型中,《型占36.2%, \型占63. 8%。
疾病谱包括具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)78例(54. 9%),意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(M GUS)39例(27. 5%),血液系统恶性肿瘤合并单克隆免疫球蛋甶血症(MG)25例(17.6%)。
血液系统恶 性肿瘤合并MG患者中位M蛋白浓度显著高于MGRS(4.25g/L ro2.4〇g/L,P= 0.0丨9)及MGUS患者(4.:25 g/L ra2.56 g/L,P=0.043)。
所有患者M蛋白浓度与血清钙(Ca)呈正相关,与血清总胆固醇(TC)、24h尿蛋甶定量呈负相关(P<0. 05)。
血液系统恶性肿瘤合并MG患者M蛋白浓度与血清肌酐、尿素氮(BUN)、以呈正相关,与血红蛋 白、血小板、TC呈负相关;MGRS患者M蛋白浓度与血清TC呈负相关(P<0.05)。
结论:本研究中M蛋白阳性患者以中老年男性为主,血液系统恶性肿瘤患者M蛋白浓度最高。
M蛋白浓度与部分实验室指标有一定的相关 性。
关键词单克隆免疫球蛋白血症肾脏疾病M蛋白浓度Clinical significance of M-protein concentration detection in patients with monoclonal immunoglobulinemiaZHANG Yiru'-2', LIU Feng2", TIAN Hong2, XU Feng2, LIANG Shaoshan, LIANG Dandan, YANG Xue2, YANG Fan, ZENG Caihong1'2'Southeast University School oj Medicine,Nanjing 210009,China2National Clinical Research Center o f Kidney Diseases, Jinling Hospital, Southeast University School o f Medicine, Nanjing 210016, China*ZHANG Yiru and LIU Feng are considered to be first authorsCorresponding author:ZENG Caihong(E-m ail:*********************)ABSTRACT Objective:To discuss the clinical significance of the M-protein concentration detection in patients with monoclonal immunoglobulinemia. Methodology : Data from monoclonal immunoglobulin cases screened in our laboratory for 8 months were used to assemble a cohort of 142 cases selected according to immunofixation interpretation. The serum protein electrophoresis and image analysis software were used to detecte the M-protein concentration.The clinical, laboratory and pathological characteristics of 142 patients with M-protein were analyzed comprehensively. Results :A total of 142 patients were included in the study.There were 85 males and 57 females with male predominance,with a median age of 60. 0 years.The M-proteins in that cohort were 62.0%IgG,24. 7% IgA,6. 3% IgM,4. 9% free light chain,0.1%heavy chain,1.4% IgG and IgA;K accounted for 36. 2% and X accounted for 63. 8% among the light chain types.Monoclonal gammopathyof renal significance ( MGRS) accounted for the highest proportion ( 53. 9%), monoclonal gammopathies of undeterminedDO] :10.3969/j.issn.l006-298X.2021.02.006[基金项目]国家“精准医学研究”重点研发计划项目(2016YFC0901202);国家自然科学基金面上项目(82070793)[作者单位]1东南大学医学院(南京,210009) ;2东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所,张亦儒和刘丰为共同第一作者[通信作者]曾彩虹(E-mail:*********************)©2021年版权归《肾脏病与透析肾移植杂志》编辑部所有significance (MGUS, 27. 5%) , hematopoietic malignancies associated with monoclonal gammopathy (M G) (17.6%). Patients with hematopoietic malignancies associated with MG had a high medium M-protein concentration than those with MGRS (4. 25g/L vs.2. 40g/L, P = 0. 019) and MGUS (4.25g/L vs.2. 56 g/L, P = 0. 043 ) .The M-protein concentration was positively correlated with serum calcium,and negatively correlated with total serum cholesterol,24 hour urinary protein (P< 0. 05 ). In patients with hematopoietic malignancies associated with MG, M-protein concentration was positively correlated with serum creatinine, urea nitrogen and calcium, and negatively correlated with hemoglobin, platelets and total serum cholesterol;in patients with MGRS, it was negatively correlated with total serum cholesterol. Conclusion :In this research, patients with monoclonal immunoglobulinemia were mainly elderly men. Patients with hematopoietic malignancies associated with MG had the highest M-protein concentration. The M-protein concentration correlated with some laboratory results.Key words monoclonal immunoglobulinemia renal diseases M-protein concentration单克隆免疫球蛋白(M蛋白)是由单克隆B淋 巴细胞或浆细胞大量增殖产生的具有相同氨基酸顺 序和蛋白质结构的免疫球蛋白分子或其片段[1],常 见于多发性骨髓瘤(MM)、华氏巨球蛋白血症(WM)、系统性淀粉样变性、意义未明的单克隆丙种 球蛋白病(MGUS)等疾病。
多发性骨髓瘤的诊治规范及常见误区分析1、血清蛋白电泳分成(C )个不同的区带A、3B、4C、5D、62、骨穿刺下细胞形态,错误的是(B )A、细胞浆呈灰蓝色,可见多核(2-3个核)B、嗜酸性球状包涵体或大小不等的空泡非常常见C、初浆区消失,胞浆内可有少数嗜苯胺蓝颗粒D、比较有特色的是核染色质疏松,有时凝集成大块3、骨髓瘤病变始于红骨髓,瘤细胞常聚集成堆,阳性率近(C )A、80%B、70%C、100%D、50%4、多发性骨髓瘤的患者,其血常规检查的表现,错误的是(D )A、在起病初期血小板往往是正常的,随着疾病的进展血小板逐渐减少B、在起病初期,白细胞是可以正常的,随着疾病的进展,白细胞逐渐减少C、可发现贫血D、在起病初期血小板往往是正常的,随着疾病的进展血小板逐渐增多5、骨髓瘤染色体核型最常见(B )号染色体异常A、3和4B、13和14C、5和8D、23和146、骨髓瘤的骨穿刺,国外最低标准为异常浆细胞≥(C )或组织活检证实A、20%B、15%C、10%D、8%7、下列对于免疫固定电泳的认识,错误的是(A )A、是定量的检测B、是一种电泳加沉淀反应技术C、可用于各种蛋白质的鉴定D、是定性的检测8、骨髓瘤在临床上主要分(D )型A、4B、6C、7D、89、M蛋白的诊断标准,形式是不一样的,其中不包括(B )A、IgG≥35g/L,IgA ≥ 20g/LB、IgM ≥ 25g/L,IgD >1.0g/LC、IgE >2.0g/LD、本-周蛋白阳性>1.0g/24h10、在血液生化检查中,(A )是病人判断预后的一个非常重要的指标A、血清β2微球蛋白B、碱性磷酸酶C、血清钙D、血液粘滞度多发性骨髓瘤临床表现1、多发性骨髓瘤的首发症状是( C)A、贫血B、感染C、骨痛D、骨折2、临床上(D )型多发性骨髓瘤最多见A、IgAB、IgGC、IgED、IgM3、POEMS综合征描述错误的是(A )A、主要表现为中枢神经受损B、脏器肿大,以肝、脾肿大多见C、内分泌病,糖尿病多见D、皮肤病变以多毛、色素沉着多见4、多发性骨髓瘤骨病变描述错误的是(A )A、骨髓瘤细胞在骨髓腔内无限制增生,侵犯骨骼和骨膜,引起弥漫性骨质破坏B、当侵袭骨髓的骨髓瘤细胞粘附到骨髓基质细胞的微环境时,可导致骨重吸收发生障碍C、骨髓瘤细胞是从骨髓向外浸润,可侵及骨皮质或骨膜D、骨肿块常为多发性,也可单发5、多发性骨髓瘤引起高粘滞血症描述错误的是(A )A、眼底检查可见视网膜静脉呈连续性扩张,视乳头水肿B、由于血容量扩张可导致心功能不全C、异常的免疫球蛋白使血液粘滞性增加D、异常免疫球蛋白可使红细胞之间电荷的排斥力减少,导致红细胞聚集6、多发性骨髓瘤引起贫血描述错误的是(C )A、几乎所有患者最终都会出现贫血B、贫血程度与疾病的进程相平行C、多为小细胞低色素性贫血D、由于骨髓腔被骨髓瘤细胞侵占,正常造血组织受到排挤,使红细胞系统生成受到抑制7、下列哪项不是多发性骨髓瘤引起肾功能损害的原因(A )A、骨髓瘤细胞合成异常免疫球蛋白的重链过多,重轻链比例失调B、早期导致肾小管损伤,夜尿增多C、M蛋白与游离钙在肾小管内结合,并沉淀在肾小管内,使肾脏受损D、轻链的沉积使肾单位受损8、多发性骨髓瘤描述错误的是(B )A、是一种血液系统常见的恶性肿瘤B、由于血液中淋巴细胞克隆性增生引起C、可导致体内多器官损害D、起病隐匿,容易误诊漏诊9、多发性骨髓瘤引起出血倾向描述错误的是(B )A、骨髓瘤细胞使血小板生成减少导致出现B、M蛋白的产生使血小板第Ⅷ因子释放发生异常,导致凝血障碍易发生出血C、淀粉样变性及高粘滞综合征均可造成血管壁的损害引起或加重出血D、化疗药物对骨髓有抑制作用,引起血小板数量减少10、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症描述正确的是(D )A、血清中出现单克隆免疫球蛋白但无浆细胞病或其它相关疾病存在的一种病态B、可发展为多发性骨髓瘤或巨球蛋白血症C、是一种癌前病变D、以上都是多发性骨髓瘤的诊断1、多发性骨髓瘤根据轻链的类型可以分为( C)A、IgG型、IgA型B、轻链型、双克隆或多克隆型C、κ、λ型D、IgM型、IgE型2、ISS国际分期标准主要是根据(A )两个临床常用的指标,把骨髓瘤病人分为低、中和高危三期A、白蛋白、b2微球蛋白B、血红蛋白、M蛋白C、M蛋白、b2微球蛋白D、血清钙、尿轻链3、关于髓外浆细胞瘤描述错误的是(C )A、血或尿中无 M-蛋白B、无终末器官损害C、骨髓象异常D、正常的骨骼检查4、传统的细胞遗传学研究表明只有1/3的MM患者存在异常核型。