意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的临床意义详解

免疫球蛋白五项的临床意义免疫球蛋白五项（immunoglobulin panel）是一种检测血液中免疫球蛋白（IgA、IgG、IgM、IgD、IgE）浓度的常规临床检测方法。

免疫球蛋白是人体免疫系统的主要组成部分，对于维持机体免疫功能至关重要。

通过评估各种免疫球蛋白的水平，可以对免疫系统的功能状态和疾病发展进行评估。

以下是免疫球蛋白五项的临床意义：1.诊断和监测各种免疫相关疾病：免疫球蛋白五项检测可用于诊断和监测多种免疫相关疾病，如先天性免疫缺陷病、风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。

通过测量各种免疫球蛋白的浓度，可以评估机体的免疫功能状态，有助于疾病的早期诊断和治疗。

2.评估免疫功能的缺陷或过敏反应：免疫球蛋白五项检测可评估机体的免疫功能缺陷或过敏反应。

免疫球蛋白G（IgG）是最常见的免疫球蛋白，它对细菌和病毒产生特异性免疫反应。

免疫球蛋白M（IgM）则是在初始感染或再感染过程中产生的，浓度升高通常与急性免疫反应相关。

免疫球蛋白A（IgA）主要存在于黏膜表面，通过保护机体表面抵御感染。

免疫球蛋白E（IgE）则通常与过敏反应有关，如过敏性鼻炎、支气管哮喘等。

通过综合评估各种免疫球蛋白的浓度变化，可以判断免疫功能的缺陷或过敏反应的状态。

3.指导免疫治疗：在一些免疫相关疾病的治疗中，免疫球蛋白五项的检测可以指导免疫治疗的过程。

例如，对于先天性免疫缺陷病患者，如果发现其中一种或多种免疫球蛋白浓度低下，可以通过输注相应的免疫球蛋白来增强机体的免疫功能。

另外，对于过敏反应患者，若发现IgE浓度过高，则可以采取相应的免疫治疗措施，如抗IgE治疗。

4.评估感染状态：免疫球蛋白五项检测可辅助评估感染状态。

在一些细菌或病毒感染的早期，免疫球蛋白M（IgM）浓度会升高。

而一些病毒感染后，IgG抗体产生的平台期较长，通过测量IgG抗体浓度可以判断感染的慢性程度和恢复情况。

此外，还可以通过测量IgA抗体浓度来评估黏膜感染的状况。

免疫球蛋白补体检查项目及临床意义
常见的免疫球蛋白补体检查项目包括以下内容：
1.补体总量测定：用于评估患者补体的整体水平，包括C3和C4等成分。

补体总量的减少可能提示免疫缺陷或自身免疫性疾病。

2.单项补体成分测定：通过测定补体成分C3、C4、C1q等单项指标的
浓度，可以评估补体特定组分的异常与否。

例如，C3浓度降低可能与肾炎、系统性红斑狼疮等疾病相关。

3.补体功能测定：评估补体系统的功能状态，以及与疾病相关的异常。

常见的补体功能测定方法包括溶血试验、免疫球蛋白沉淀试验等。

1.诊断和监测自身免疫性疾病：免疫球蛋白补体检查可以帮助诊断和
监测自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。

这些疾病的
补体成分和功能常常出现异常。

2.感染性疾病的诊断和治疗：感染性疾病常常伴随着免疫系统的变化，包括补体的异常。

通过检测免疫球蛋白补体可以帮助评估感染的严重程度
和疗效，指导抗生素的使用和治疗方案的制定。

3.评估免疫功能的改变：一些疾病或治疗方法可能导致免疫功能的改变，如免疫抑制剂的使用、器官移植术后等。

免疫球蛋白补体检查可以评
估机体免疫功能的改变，帮助医生调整治疗方案。

4.评估预后和疾病进展：一些疾病的严重程度和预后与补体的变化相关。

通过定期监测免疫球蛋白补体的变化，可以评估患者的预后和疾病进
展情况。

总之，免疫球蛋白补体检查是一种简单且重要的临床检查方法，可用于评估机体免疫功能的变化以及一些疾病和感染的诊断和治疗效果。

通过充分理解免疫球蛋白补体检查项目及其临床意义，能够更好地指导临床工作，改善患者的诊疗效果。

多发性骨髓瘤的诊断标准识别多发性骨髓瘤的诊断标准，让我们为治疗做准备。

多发性骨髓瘤(MM)为发生于B淋巴细胞的恶性浆细胞病。

好发于中老年，但近年发病率有增高及发病年龄有提前趋势。

本病误诊率很高，患者可因发热、尿改变、腰腿痛被误诊为呼吸系统感染、肾炎、骨病而延误病情。

那么，多发性骨髓瘤都有哪些诊断标准呢?现在就让我们专家来为大家介绍一下，希望能为大家带来帮助!现代中医血液肾病医院专家指出，多发性骨髓瘤的诊断标准有如下几种：一、常规检查骨髓：出现一定比例的异常浆细胞(骨髓瘤细胞主要为原始浆细胞或幼稚浆细胞)或组织活检证实为骨髓瘤细胞。

血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(单克隆免疫球蛋白可在血清蛋白电泳的γ区或β区或α2区出现一窄底高峰，又称M蛋白)或尿单克隆免疫球蛋白轻链(即尿本周氏蛋白);无其他原因的溶骨性病变或广泛骨质疏松。

二、鉴别诊断1.反应性浆细胞增多症：见于结核、伤寒、自身免疫病等，一般骨髓浆细胞不超过10%，且均为成熟浆细胞。

2.其他产生M蛋白的疾病：诊断多发性骨髓瘤的方法要科学准确，慢性肝病、自身免疫病、恶性肿瘤如淋巴瘤等可产生少量M蛋白。

3.意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)：血清中M蛋白低于30g/L，骨髓中浆细胞低于10%，无溶骨性病变、贫血、高钙血症和肾功能不全。

M蛋白可多年无变化。

约5%的患者最终发展为多发性骨髓瘤。

4.骨转移癌：不同的多发性骨髓瘤患者就要采用不同的方法进行治疗，还需要通过正确的检查才可以确定治疗方法，多伴成骨形成，溶骨性缺损周围有骨密度增加，且血清碱性磷酸酶明显升高。

有原发病灶存在。

三、医学分析1.免疫分型：用患者骨髓进行检查，CD10、CD19、 CD20等B细胞标记单抗、 CD38 、CD138浆细胞标记单抗表达增高。

2.细胞遗传学检查：多了解有关多发性骨髓瘤疾病的常识，会让人们把预防工作做到位，远离多发性骨髓瘤才不会受到伤害，多表现为14q+、del(14)、t(11;14);3.β2微球蛋白：血或尿中均可升高，为预后不良的因素。

单克隆免疫球蛋白沉积病单克隆免疫球蛋白沉积病（Monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）是一种非常常见的血清学异常状态，可以诊断为单克隆型免疫球蛋白沉积病。

它描述了一种免疫球蛋白在血液中呈单克隆形式存在的情况，但未发展为淋巴瘤或多发性骨髓瘤，也未引起明显的临床症状。

MGUS由一种特殊的免疫球蛋白引起，称为单克隆免疫球蛋白，通常由IgG、IgA或 IgM组成，但也可能是其它免疫球蛋白。

此外，大多数 MGUS 患者的血清学表现出轻度的 B 细胞浸润性病变，并伴随有少量的高光发射细胞，而除了血清学改变外，大多数患者没有其它特征。

MGUS 并不常见，大约只占淋巴瘤和多发性骨髓瘤（MM）患者的 0.5% 到 3%，但是，它仍然是 MM 和淋巴瘤的前身，因此，对其进行有效监测，可以早期发现淋巴瘤和 MM 的发病，从而改善患者的预后。

MGUS 患者的病因尚不清楚，但一般认为，病人的免疫系统出现畸变，使得 B 细胞出现异常分化，这种异常分化的 B 细胞会产生单克隆免疫球蛋白，并在血液中进行沉积。

MGUS 临床表现多样，有些患者可能没有任何临床症状，或只有轻微的症状，而另一些患者可能会有一些肌肉酸痛，头痛，口腔炎，贫血等症状，但这些症状往往不会影响患者的日常生活。

MGUS 是一种潜在的肿瘤前体，约有 10% 的患者会发展为淋巴瘤或多发性骨髓瘤，因此，对于 MGUS 患者，定期的定期的检查和监测对于及早发现淋巴瘤或多发性骨髓瘤的发生至关重要，从而有助于改善患者的预后。

MGUS 的诊断依赖于血清学检测，包括血清学检查，尿液免疫保护球蛋白检查，血液免疫染色检查，以及 X-射线和 CT 检查等。

在血清学检查中，如果发现单克隆型免疫球蛋白存在，但没有明显的 B 细胞浸润性病变，并且尿液免疫保护球蛋白检查没有异常，则可以诊断为 MGUS。

治疗上，MGUS 没有明确的治疗方法，此外，由于这种病一般没有明显的症状，所以治疗也不必过于激烈。

多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是浆细胞恶性增殖性疾病。

其特征为骨髓中克隆性浆细胞异常增生，绝大部分病例存在单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白）的分泌，导致相关器官或组织损害。

常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能损害、血钙增高和感染等。

随着我国老龄人口的逐年增加，其发病率也逐年升高，现已达2/10万左右，低于西方国家（约5/10万）。

此病多发于中、老年人，男性多于女性，目前仍无法治愈。

病因和发病机制病因不明。

遗传、电离辐射、化学物质、病毒感染、抗原刺激等可能与骨髓瘤的发病有关。

尽管发病机制尚不清楚，但对MM分子机制的研究显示MM是一种由复杂的基因组改变和表观遗传学异常所驱动的恶性肿瘤。

遗传学的不稳定性是其主要特征，表现为明显多变的染色体异常核型，同时骨髓瘤细胞与骨髓微环境的相互作用进一步促进了骨髓瘤细胞的增殖和耐药的发生。

临床表现1.骨骼损害骨痛为主要症状，以腰骶部最多见，其次为胸部和下肢。

活动或扭伤后剧痛者有病理性骨折的可能。

MM骨病的发生主要是由于破骨细胞和成骨细胞活性失衡所致。

2.贫血贫血为本病的另一常见表现。

因贫血发生缓慢，贫血症状多不明显，多为轻、中度贫血。

贫血的发生主要为红细胞生成减少所致，与骨髓瘤细胞浸润抑制造血、肾功能不全等有关。

3.肾功能损害蛋白尿、血尿、管型尿和急慢性肾衰竭。

急性肾衰竭多因脱水、感染、静脉肾盂造影等引起。

慢性肾衰竭的病因是多方面的：①游离轻链（本周蛋白）被近曲小管重吸收后沉积在上皮细胞胞质内，使肾小管细胞变性，功能受损，如蛋白管型阻塞，则导致肾小管扩张；②高钙血症引起肾小管和集合管损害；③尿酸过多，沉积在肾小管，导致尿酸性肾病；④肾脏淀粉样变性，高黏滞综合征和骨髓瘤细胞浸润等。

4.高钙血症食欲缺乏、呕吐、乏力、意识模糊、多尿和便秘等，主要由广泛溶骨性改变和肾功能不全所致。

5.感染正常多克隆免疫球蛋白及中性粒细胞减少，免疫力下降，容易发生各种感染，如细菌性肺炎和尿路感染甚至败血症。

单克隆免疫球蛋白血症患者M蛋白浓度检测的临床意义张亦儒^刘丰田红2徐峰2梁少姗2梁丹丹2杨雪2杨帆2曾彩虹摘要目的：探讨单克隆免疫球蛋白血症患者M蛋白浓度检测的临床意义。

方法：检测M蛋白浓度，收集患者临床和病理资料，分析M蛋白浓度与疾病类型及预后特征的关系。

结果：142例M蛋白阳性患者男女比1.49:1,中位年龄为60. 0岁。

其中IgG型88例(62.0%),IgA型35例（24. 7%)，IgM型9例（6.3%),单纯轻链型7例(4.9%),单纯重链型1例（0.7%),lgA与IgG双M蛋白型2例（1.4%)。

轻链分型中，《型占36.2%, \型占63. 8%。

疾病谱包括具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症（MGRS)78例（54. 9%)，意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（M GUS)39例（27. 5%),血液系统恶性肿瘤合并单克隆免疫球蛋甶血症（MG)25例（17.6%)。

血液系统恶 性肿瘤合并MG患者中位M蛋白浓度显著高于MGRS(4.25g/L ro2.4〇g/L,P= 0.0丨9)及MGUS患者（4.：25 g/L ra2.56 g/L,P=0.043)。

所有患者M蛋白浓度与血清钙（Ca)呈正相关，与血清总胆固醇（TC)、24h尿蛋甶定量呈负相关（P<0. 05)。

血液系统恶性肿瘤合并MG患者M蛋白浓度与血清肌酐、尿素氮（BUN)、以呈正相关，与血红蛋 白、血小板、TC呈负相关;MGRS患者M蛋白浓度与血清TC呈负相关（P<0.05)。

结论：本研究中M蛋白阳性患者以中老年男性为主，血液系统恶性肿瘤患者M蛋白浓度最高。

M蛋白浓度与部分实验室指标有一定的相关 性。

关键词单克隆免疫球蛋白血症肾脏疾病M蛋白浓度Clinical significance of M-protein concentration detection in patients with monoclonal immunoglobulinemiaZHANG Yiru'-2', LIU Feng2", TIAN Hong2, XU Feng2, LIANG Shaoshan, LIANG Dandan, YANG Xue2, YANG Fan, ZENG Caihong1'2'Southeast University School oj Medicine,Nanjing 210009,China2National Clinical Research Center o f Kidney Diseases, Jinling Hospital, Southeast University School o f Medicine, Nanjing 210016, China*ZHANG Yiru and LIU Feng are considered to be first authorsCorresponding author：ZENG Caihong(E-m ail：*********************)ABSTRACT Objective：To discuss the clinical significance of the M-protein concentration detection in patients with monoclonal immunoglobulinemia. Methodology ： Data from monoclonal immunoglobulin cases screened in our laboratory for 8 months were used to assemble a cohort of 142 cases selected according to immunofixation interpretation. The serum protein electrophoresis and image analysis software were used to detecte the M-protein concentration.The clinical, laboratory and pathological characteristics of 142 patients with M-protein were analyzed comprehensively. Results ：A total of 142 patients were included in the study.There were 85 males and 57 females with male predominance,with a median age of 60. 0 years.The M-proteins in that cohort were 62.0%IgG,24. 7% IgA,6. 3% IgM,4. 9% free light chain,0.1%heavy chain,1.4% IgG and IgA；K accounted for 36. 2% and X accounted for 63. 8% among the light chain types.Monoclonal gammopathyof renal significance ( MGRS) accounted for the highest proportion ( 53. 9%), monoclonal gammopathies of undeterminedDO] ：10.3969/j.issn.l006-298X.2021.02.006[基金项目]国家“精准医学研究”重点研发计划项目（2016YFC0901202);国家自然科学基金面上项目（82070793)[作者单位]1东南大学医学院（南京,210009) ;2东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所，张亦儒和刘丰为共同第一作者[通信作者]曾彩虹（E-mail:*********************)©2021年版权归《肾脏病与透析肾移植杂志》编辑部所有significance (MGUS, 27. 5%) , hematopoietic malignancies associated with monoclonal gammopathy (M G) (17.6%). Patients with hematopoietic malignancies associated with MG had a high medium M-protein concentration than those with MGRS (4. 25g/L vs.2. 40g/L, P = 0. 019) and MGUS (4.25g/L vs.2. 56 g/L, P = 0. 043 ) .The M-protein concentration was positively correlated with serum calcium,and negatively correlated with total serum cholesterol,24 hour urinary protein (P< 0. 05 ). In patients with hematopoietic malignancies associated with MG, M-protein concentration was positively correlated with serum creatinine, urea nitrogen and calcium, and negatively correlated with hemoglobin, platelets and total serum cholesterol；in patients with MGRS, it was negatively correlated with total serum cholesterol. Conclusion ：In this research, patients with monoclonal immunoglobulinemia were mainly elderly men. Patients with hematopoietic malignancies associated with MG had the highest M-protein concentration. The M-protein concentration correlated with some laboratory results.Key words monoclonal immunoglobulinemia renal diseases M-protein concentration单克隆免疫球蛋白（M蛋白）是由单克隆B淋 巴细胞或浆细胞大量增殖产生的具有相同氨基酸顺 序和蛋白质结构的免疫球蛋白分子或其片段[1]，常 见于多发性骨髓瘤（MM)、华氏巨球蛋白血症(WM)、系统性淀粉样变性、意义未明的单克隆丙种 球蛋白病（MGUS)等疾病。

多发性骨髓瘤的诊治规范及常见误区分析1、血清蛋白电泳分成（C ）个不同的区带A、3B、4C、5D、62、骨穿刺下细胞形态，错误的是（B ）A、细胞浆呈灰蓝色，可见多核（2-3个核）B、嗜酸性球状包涵体或大小不等的空泡非常常见C、初浆区消失，胞浆内可有少数嗜苯胺蓝颗粒D、比较有特色的是核染色质疏松，有时凝集成大块3、骨髓瘤病变始于红骨髓，瘤细胞常聚集成堆，阳性率近（C ）A、80%B、70%C、100%D、50%4、多发性骨髓瘤的患者，其血常规检查的表现，错误的是（D ）A、在起病初期血小板往往是正常的，随着疾病的进展血小板逐渐减少B、在起病初期，白细胞是可以正常的，随着疾病的进展，白细胞逐渐减少C、可发现贫血D、在起病初期血小板往往是正常的，随着疾病的进展血小板逐渐增多5、骨髓瘤染色体核型最常见（B ）号染色体异常A、3和4B、13和14C、5和8D、23和146、骨髓瘤的骨穿刺，国外最低标准为异常浆细胞≥（C ）或组织活检证实A、20%B、15%C、10%D、8%7、下列对于免疫固定电泳的认识，错误的是（A ）A、是定量的检测B、是一种电泳加沉淀反应技术C、可用于各种蛋白质的鉴定D、是定性的检测8、骨髓瘤在临床上主要分（D ）型A、4B、6C、7D、89、M蛋白的诊断标准，形式是不一样的，其中不包括（B ）A、IgG≥35g/L，IgA ≥ 20g/LB、IgM ≥ 25g/L，IgD ＞1.0g/LC、IgE ＞2.0g/LD、本-周蛋白阳性＞1.0g/24h10、在血液生化检查中，（A ）是病人判断预后的一个非常重要的指标A、血清β2微球蛋白B、碱性磷酸酶C、血清钙D、血液粘滞度多发性骨髓瘤临床表现1、多发性骨髓瘤的首发症状是（ C）A、贫血B、感染C、骨痛D、骨折2、临床上（D ）型多发性骨髓瘤最多见A、IgAB、IgGC、IgED、IgM3、POEMS综合征描述错误的是（A ）A、主要表现为中枢神经受损B、脏器肿大，以肝、脾肿大多见C、内分泌病，糖尿病多见D、皮肤病变以多毛、色素沉着多见4、多发性骨髓瘤骨病变描述错误的是（A ）A、骨髓瘤细胞在骨髓腔内无限制增生，侵犯骨骼和骨膜，引起弥漫性骨质破坏B、当侵袭骨髓的骨髓瘤细胞粘附到骨髓基质细胞的微环境时，可导致骨重吸收发生障碍C、骨髓瘤细胞是从骨髓向外浸润，可侵及骨皮质或骨膜D、骨肿块常为多发性，也可单发5、多发性骨髓瘤引起高粘滞血症描述错误的是（A ）A、眼底检查可见视网膜静脉呈连续性扩张，视乳头水肿B、由于血容量扩张可导致心功能不全C、异常的免疫球蛋白使血液粘滞性增加D、异常免疫球蛋白可使红细胞之间电荷的排斥力减少，导致红细胞聚集6、多发性骨髓瘤引起贫血描述错误的是（C ）A、几乎所有患者最终都会出现贫血B、贫血程度与疾病的进程相平行C、多为小细胞低色素性贫血D、由于骨髓腔被骨髓瘤细胞侵占，正常造血组织受到排挤，使红细胞系统生成受到抑制7、下列哪项不是多发性骨髓瘤引起肾功能损害的原因（A ）A、骨髓瘤细胞合成异常免疫球蛋白的重链过多，重轻链比例失调B、早期导致肾小管损伤，夜尿增多C、M蛋白与游离钙在肾小管内结合，并沉淀在肾小管内，使肾脏受损D、轻链的沉积使肾单位受损8、多发性骨髓瘤描述错误的是（B ）A、是一种血液系统常见的恶性肿瘤B、由于血液中淋巴细胞克隆性增生引起C、可导致体内多器官损害D、起病隐匿，容易误诊漏诊9、多发性骨髓瘤引起出血倾向描述错误的是（B ）A、骨髓瘤细胞使血小板生成减少导致出现B、M蛋白的产生使血小板第Ⅷ因子释放发生异常，导致凝血障碍易发生出血C、淀粉样变性及高粘滞综合征均可造成血管壁的损害引起或加重出血D、化疗药物对骨髓有抑制作用，引起血小板数量减少10、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症描述正确的是（D ）A、血清中出现单克隆免疫球蛋白但无浆细胞病或其它相关疾病存在的一种病态B、可发展为多发性骨髓瘤或巨球蛋白血症C、是一种癌前病变D、以上都是多发性骨髓瘤的诊断1、多发性骨髓瘤根据轻链的类型可以分为（ C）A、IgG型、IgA型B、轻链型、双克隆或多克隆型C、κ、λ型D、IgM型、IgE型2、ISS国际分期标准主要是根据（A ）两个临床常用的指标，把骨髓瘤病人分为低、中和高危三期A、白蛋白、b2微球蛋白B、血红蛋白、M蛋白C、M蛋白、b2微球蛋白D、血清钙、尿轻链3、关于髓外浆细胞瘤描述错误的是（C ）A、血或尿中无 M-蛋白B、无终末器官损害C、骨髓象异常D、正常的骨骼检查4、传统的细胞遗传学研究表明只有1/3的MM患者存在异常核型。

意义未明的单克隆免疫球蛋白血症诊断标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述概述单克隆免疫球蛋白血症（Monoclonal gammopathy of undetermined significance，简称MGUS）是一种常见而又具有挑战性的血液疾病，其临床和发病机制仍然不完全清楚。

该疾病是指在血液中存在单一免疫球蛋白（单克隆免疫球蛋白），但没有特定的相关症状或并发症。

尽管MGUS本身通常没有明显的临床表现，但它与多种恶性血液病如多发性骨髓瘤、淋巴瘤等的发生密切相关。

本文将探讨MGUS的定义、相关病因和发病机制、临床表现以及诊断标准的重要性。

特别地，本文将重点关注MGUS诊断标准的历史发展，包括早期的诊断标准、现行的诊断标准以及对这些标准的改进和争议。

此外，还将探讨未来这一领域可能的发展方向。

通过本文的撰写，旨在提高对MGUS的认识和理解，并进一步探讨MGUS诊断标准的意义和影响。

只有通过建立准确、规范的诊断标准，才能更好地帮助医生进行MGUS的早期筛查和诊断，从而及时干预并降低其进展为恶性疾病的风险。

同时，对MGUS诊断标准的改进和未来的发展方向的探讨也将有助于推动该领域的研究和临床实践的进一步发展。

在本文最后的结论部分，将对MGUS诊断标准的意义和影响进行总结，并对未来的研究方向进行展望。

通过本文的撰写，希望能够为相关领域的研究者和临床医生提供参考和启示，推动MGUS领域的进一步研究和发展，为患者提供更好的诊疗服务。

1.2 文章结构2.正文：2.1 单克隆免疫球蛋白血症的定义2.2 病因和发病机制2.3 症状和临床表现2.4 诊断标准的重要性2.1 单克隆免疫球蛋白血症的定义单克隆免疫球蛋白血症（Monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）是一种免疫系统相关的疾病，其特征是体内存在单克隆免疫球蛋白。

该疾病通常由于免疫系统中出现异常克隆B细胞的增生导致，这些B细胞产生的免疫球蛋白只有一种免疫球蛋白重链和轻链的组合，称为单克隆免疫球蛋白（monoclonal immunoglobulin，M-protein）。

免疫球蛋白IgM,IgG,IgA,IgD和IgE参考值及临床意义人体的免疫系统，主要由T细胞和B细胞这两种淋巴细胞产生防御作用。

T细胞的作用是直接破坏或抑制；B细胞的作用是产生抗体。

抗体是人体抵抗病原体感染的重要免疫应答效应产物。

在接种疫苗或者自然感染后，人体B细胞接受抗原刺激，增殖分化生成浆细胞,浆细胞产生抗体。

抗体主要存在于血液等体液中，能与相应抗原特异性结合，起到防御作用。

当身体处于正常状态时，如果被细菌或病毒侵入，通过抗体的作用，这些病菌一般可以被及时消除。

抗体的本质是蛋白质，确切地说，它是一种具有免疫功能的球蛋白，存在于血清、体液、外分泌液和一些细胞膜上，也叫做免疫球蛋白。

人体至少有5种免疫球蛋白，各自具有不同的免疫学功能，包括IgM,IgG,IgA,IgD和IgE。

其中，IgG是最常见的抗体，是人体血清免疫球蛋白的主要成分，占总量的70%~75%°这些免疫球蛋白由B细胞分泌，被免疫系统用来鉴别与中和外来物质如细菌、病毒，广泛存在于人体血液中及B细胞的细胞膜表面。

免疫球蛋白的五大种类：免疫球蛋白对于抵抗外来入侵的病原体或者异物等外来性的抗原，有非常重要的作用。

血清免疫球蛋白的正常参考值：IgM0.5-2.6g/1；IgG7.0-16.6g/1；IgA0.7-3.5g/1；IgD0.01-0.04g∕1;IgE0.001-0.009g∕1oIgMIgM为五聚体，是分子量最大的Ig,又称巨球蛋白，半衰期5-10天。

IgM不能通过血管壁，主要存在于血液和粘膜表面。

是接种疫苗或感染病原体后最先产生的高效抗体，是免疫反应中的先锋部队，对发现早期感染意义非常大。

在个体发育过程和体液免疫应答中IgM均是最早合成和分泌的抗体蛋白，天然抗A与抗B血型凝集素、类风湿因子、冷凝集素等均属于IgM抗体。

IgM增高：见于病毒、细菌、寄生虫感染等早期，类风湿性关节炎、硬皮病、巨球蛋白血症等；IgM降低：见于先天性和获得性免疫缺陷病、蛋白丢失性疾病如肾病综合征、蛋白丢失性肠病、皮肤大面积烧伤等。

肾意义单克隆免疫球蛋白血症的诊治单克隆免疫球蛋白血症 (monoclonal gammopathy of undeter mined significanees，MGUS）指浆细胞异常单克隆增殖并在血清中产生M蛋白的一组疾病。

疾病进展可累及肾脏。

2012年，国际肾脏病与单克隆免疫丙种球蛋白病研究组[1]将MGUS疾病中因单克隆浆细胞异常增殖分泌M蛋白所致的肾脏损害命名为“肾意义单克隆免疫球蛋白血症”(monoclonal gammopathy of renal significance，MGRS) 。

1.发病机制、风险分层评估MGRS直接证据是肾组织中发现MIg。

[2]M蛋白可通过经典途径及旁路激活途径影响肾组织。

[3,4]见图1。

美国Mayo临床医学中心认为需从临床变化特点和流行病学，围绕血清蛋白电泳进行风险分层评估，血清游离轻链比值异常(<0.26或>1.65)、高M蛋白水平(>15g/L)和非IgG型MGUS是疾病进展的3个危险因素。

[5]均无危险因素为低危组，每6个月进行随访并复查血清蛋白电泳、血常规、血肌酐、血清钙，如处于稳定状态，可每2-3年复查，当提示为浆细胞恶性肿瘤症状出现时则需密切随访，国际骨髓瘤工作组[6]也是如此建议。

有其中1个危险因素的患者为中危组，具有全部危险因素的则是高危组，20年的疾病进展风险率分别为21％、58％，这类患者一经确诊除要行血液学实验室相关检查外，还需行骨骼影像学检查、骨髓细胞遗传学、骨髓荧光原位杂交检测，以后每年复查以上项目。

[6]图1.肾意义单克隆免疫球蛋白血症分类Fig1.The classification of monoclonal gammopathy of renalsignificance2.MGRS的诊断MGRS临床表现可缺如也可多样，缺乏特异性，肾脏损害可以血尿、蛋白尿等尿检异常为主，也可呈肾炎或肾病、肾功能综合征不全、终末期肾病等表现，以尿检异常、肾功能不全常见。

意义未明的单克隆丙种球蛋白血症的表现*导读：原因不明性巨球蛋白血症是具有淋巴细胞——浆细胞特征的细胞恶性增生，临床表现为异常细胞对脏器的浸润和大量单克隆IgM(巨球蛋白)的产生。

……本病常发生于老年，男性多于女性。

初起症状较轻，可持续数年。

随着病情发展，出现肝、脾和淋巴结肿大，出血和发热，酷似淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病。

90%患者有血清粘度增高，从而影响了血液循环和毛细血管的灌注，轻者有头痛、头昏、眩晕、雷诺氏现象，重者脑内血管栓塞引起嗜睡、痴呆，甚至昏迷、瘫痪。

本病诊断主要依据蛋白电泳中出现单克隆系巨球蛋白和骨髓象中典型的异常淋巴样细胞。

现代医学对本病的治疗有烷化剂。

青霉胺等，必要时作血浆分离术。

中医虽无本病的记载，但据临床表现及病理特点，似与寒冷侵袭、正气内伤有关。

固体虚受寒，气血被遏，阳气不能温运四肢，而发雷诺氏现象;血液凝滞脉络，脑失濡养，轻则头痛、眩晕，重则嗜睡、昏迷、瘫痪;气滞血瘀，雍遏络道，成为症积。

治宜用温经散寒，益气活血之法。

单克隆丙种球蛋白病的临床免疫学特征单克隆丙种球蛋白病突出的特点是患者血清在存在异常增多的单克隆蛋白(monoclonalprotein，MP，M蛋白)，其理化性质十分均一，是研究Ig结构、制备各亚类特异性杭血清的天然原料;但是多无免疫活性，所以又称副蛋白(paraprotein)。

M蛋白可以是IgG、IgM、IgA、IgE或IgD，也可以是κ或λ轻链中的任何一型。

若κ或λ轻链的合成超过重链时，则轻链游离于血清中，分子量为45kD，容易从尿中排出，这种现象早在1847年就由Bence-Jones测知，故以他们的名字命名为本周蛋白。

血清中的M蛋白多来源于骨髓浆细胞的恶性增生。

与其他肿瘤细胞的发生相似，关于浆细胞异常增殖的真正原因尚未明了，可能与病毒感染或基因突变有关，通过这些因素触发浆细胞增殖。

单克隆丙种球蛋白病可分为良性和恶性;除原发者外，也可继发于一些良性或恶性疾病。

“意义未明单克隆免疫球蛋白血症”的临床诊断及治疗方法一概述意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）是指血中存在单克隆免疫球蛋白（M蛋白＜3g/dl），尿中少量或无M蛋白，骨髓浆细胞比例小于10%，无终末脏器损伤的一类良性疾病。

这里的终末脏器损伤是指多发性骨髓瘤（MM）相关的CRAB表现，包括高钙血症、肾功能不全、贫血和溶骨性损伤。

根据M蛋白类型主要分为非IgM型（IgG或IgA型）、IgM型和轻链型MGUS，其中IgG型最为常见。

偶见双克隆型MGUS。

患者多因体检或患其他无关疾病进行检查时偶然发现，处理原则是无需治疗、长期随诊；监测M蛋白是否稳定，从而判断疾病是否出现转化进展。

二病因病因尚不明了。

遗传因素、环境因素、放射线、化学药品（如杀虫剂、除草剂等）对该病的发生可能存在一定影响。

随着年龄增长患病风险增高，50岁以上2%～3%，70岁以上约5%；此外，人种（黑人）、男性、肥胖者患病风险相对增高。

三临床表现患者一般不具有多发性骨髓瘤或其他B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征，如贫血，骨痛，肾损害等。

有些患者常常是因蛋白电泳偶然发现血、尿中出现M蛋白而确诊。

国外资料显示某些患者因为正常的免疫球蛋白下降，感染的风险较正常人有所升高；个别患者因为已出现骨微结构的改变，骨质疏松和骨折的风险相对升高；还有少数患者血栓风险相对升高；至于M蛋白诱发的雷诺现象、溶血性贫血、免疫性血小板减少、凝血异常、皮肤改变等非常罕见。

四鉴别诊断MGUS首先要和多发性骨髓瘤（MM）进行鉴别。

血常规、血肌酐、血钙、白蛋白、M蛋白水平、骨髓浆细胞、影像学检查可助两者的鉴别。

由于MM的核型和FISH（荧光原位杂交）异常在MGUS中也可以存在，所以核型分析和FISH对于MGUS与MM的鉴别来说意义不大。

其他需要鉴别的疾病还有巨球蛋白血症、轻链淀粉样变性、POEMS综合征等（表）。

五治疗虽然MGUS患者不具有骨髓瘤等疾病的相应临床表现，但存在不同程度地发展为多发性骨髓瘤（MM）、巨球蛋白血症（WM）、轻链淀粉样变性（AL）或淋巴瘤的风险。

意义未明单克隆免疫球蛋白血症意义未明单克隆免疫球蛋白血症（Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance，MGUS）是一种免疫球蛋白异常增生的疾病，通常在成年人中发现。

尽管这种疾病通常是良性的，但在一些情况下可能会演变为更严重的疾病，如多发性骨髓瘤或淋巴瘤。

下面将探讨意义未明单克隆免疫球蛋白血症的定义、诊断、治疗和预后。

定义意义未明单克隆免疫球蛋白血症是指血浆细胞（淋巴细胞的成熟细胞）克隆增生导致血浆内某种免疫球蛋白的过度产生，但患者没有其他明显的临床症状或体征。

这种疾病通常是偶然发现的，可能是在进行血液检测或检查时发现异常的免疫球蛋白增高，而患者本身并没有明显症状。

诊断意义未明单克隆免疫球蛋白血症的诊断通常基于以下几个方面：1.免疫球蛋白检测：通过血液检测可以确定患者体内是否存在过多的某种类型的免疫球蛋白。

这是最常见的诊断方式之一。

2.蛋白电泳及免疫固定电泳：这些检查可以帮助确认血浆中的免疫球蛋白类型和浓度，进一步确定是否存在异常。

3.骨髓检查：有些情况下，医生可能会建议进行骨髓穿刺检查，以确定骨髓内是否存在异常的免疫球蛋白产生。

治疗对于意义未明单克隆免疫球蛋白血症，通常不需要特别的治疗。

大多数患者的疾病是良性的，没有进展的趋势。

然而，医生可能会建议定期随访和监测，以确保疾病不会恶化或发展为其他更为严重的疾病。

在极少数情况下，病人可能需要接受治疗以控制病情。

预后虽然大多数意义未明单克隆免疫球蛋白血症的患者预后良好，但是在少数情况下，疾病可能会演变为更为严重的病变，例如多发性骨髓瘤或淋巴瘤。

因此，定期随访和监测对于早期发现异常变化至关重要，以便采取适当的治疗措施。

总的来说，意义未明单克隆免疫球蛋白血症虽然通常是一种良性疾病，但仍需要定期随访和监测。

医生应根据每位患者的具体情况进行个性化的治疗和管理，以确保疾病不会进展或转变为更为严重的病变。

1例老年骨髓增生异常综合征合并意义未明的单克隆免疫球蛋
白血症并文献复习
邢明泉;葛洪峰;吴维霞;孙晓星;马兰
【期刊名称】《老年医学研究》
【年(卷),期】2022(3)3
【摘要】骨髓增生异常综合征(MDS)、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)同属多发于老年人群的恶性血液系统疾病,MDS合并MGUS临床演变过程复杂,发生概率较低。

本研究分析了亳州市人民医院1例MDS合并MGUS的老年患者自2017年9月至今的诊治过程,并结合国内外最新文献复习,旨在提高对双克隆血液系统疾病的认识。

【总页数】4页(P27-30)
【作者】邢明泉;葛洪峰;吴维霞;孙晓星;马兰
【作者单位】亳州市人民医院血液内科;亳州市人民医院影像中心;亳州市人民医院感染内科
【正文语种】中文
【中图分类】R733.3
【相关文献】
1.骨髓增生异常综合征合并意义未明的单克隆免疫球蛋白血症1例诊治分析
2.慢性粒细胞白血病合并意义未明的单克隆免疫球蛋白血症1例并文献复习
3.慢性粒细胞白血病合并意义未明的单克隆免疫球蛋白血症1例并文献复习
4.骨髓增生异常
综合征合并意义未明的单克隆免疫球蛋白血症1例诊治分析5.骨髓增生异常综合征伴意义未明单克隆免疫球蛋白血症1例
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