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副高卫生职称《血液病学》（题库）考前点题卷一［单选题］1患者，女，53岁。
近半年来面色越来越红（江南博哥），用Cr标记测定红细胞容量增多，动脉血氧饱和度>92%。
本例若确诊为红细胞增多症，查体应发现下列哪个体征A.皮肤出血点B.血压高C.浅表淋巴结肿大D.肝大E.脾大［单选题］2.正常成人每天造血约需铁量为A.40~45mgB.25〜30mgC.35〜40mgD.20〜25mgE.30~35mg［单选题］3.下述疾病中哪一种不会发生全血细胞减少A.再生障碍性贫血B.急性白血病C.脾功能亢进D.巨幼细胞性贫血E.特发性血小板减少性紫瘢［单选题］4.国外1972年WHO制定的诊断标准，即在海平面地区，成年男性血红蛋白低于下述水平诊断为贫血Λ.Hb<100g∕1B.Hb<110g∕1C.Hb<120g∕1D.Hb<140g/1E.Hb<130g∕1［单选题］5.一青年女性，脱发，四肢关节痛半年，肝、脾均于肋下2cm,查Hb60g/1,RBC18×1012/1,WBC7.7×109/1,P1T150×109/1,网织红细胞12%,骨髓示增生性贫血，酸化血清溶血试验（-），尿蛋白（++）o最可能的诊断是A.急性白血病B.再生障碍性贫血C.自身免疫性溶血性贫血D.脾功能亢进E.阵发性睡眠性血红蛋白尿［单选题］6.各种血细胞与免疫细胞的起始细胞是A.单核细胞B.淋巴细胞C.巨噬细胞D.造血干细胞E.恶性组织细胞［单选题］7.当进行外周血移植时，为使造血尽快重建，采集物中CD34+细胞数应为A.›2乘以十的六次方/1B.>0.5乘以十的九次方/kgC.>0.8乘以十的六次方/1D.>1乘以十的六次方/1E.>20乘以十的六次方/kg［单选题］8.急淋白血病缓解后一旦复发，长期生存率为A.<7%B.<3%C.<4%D.<6%E.<5%［单选题］9.申请输血时主要由下列哪些人员完成A.患者家属B.血站工作人员C.医院领导D.患者本人E.医护人员［单选题］10.N4Eo嗜酸性粒细胞在NEC中的比例为A.215%B.25%C.210%D.230%E.220%［单选题］I1可使DIC加重并与之形成恶性循环的是［单选题］12.女性，57岁。
浆细胞瘤病情说明指导书一、浆细胞瘤概述浆细胞瘤（plasmacytoma）是来源于骨髓造血组织的恶性肿瘤，具体病因尚不明确。
其主要临床表现为局部肿块、疼痛、贫血、溶血等症状。
临床可分为孤立性浆细胞瘤、骨外浆细胞瘤两种类型。
其中，部分孤立性浆细胞瘤可经积极治疗后治愈，亦有孤立性浆细胞瘤发展为多发性骨髓瘤或侵犯邻近淋巴结。
骨外浆细胞瘤预后优于孤立性浆细胞瘤，60%～70%的患者存活期在10年以上。
英文名称：plasmacytoma其它名称：无相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：血液系统疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关发病部位：全身,其他常见症状：局部肿块、疼痛、贫血、溶血、出血、头晕、头痛、视力下降、听力减退、昏迷、意识障碍、淋巴结肿大、肝肿大、脾肿大主要病因：病因迄今尚未明确检查项目：血常规、凝血四项、血液生化检查、骨髓活检、血清免疫学检查、肿瘤组织活检、MRI 平扫、MRI 增强扫描、脑血管造影重要提醒：浆细胞瘤可发展为多发性骨髓瘤，恶性度极高，需早发现、早治疗。
临床分类：WHO 将浆细胞瘤分为孤立性浆细胞瘤与骨外浆细胞瘤两类。
1、孤立性浆细胞瘤原发于骨骼的单个孤立浆细胞瘤，以局部骨骼肿物伴疼痛为特征，约占全部恶性浆细胞瘤的3%。
2、骨外浆细胞瘤又称髓外浆细胞瘤，原发于骨骼、骨髓之外任何其它部位的浆细胞瘤，约占全部浆细胞瘤的4%，临床症状取决于髓外浆细胞瘤发生部位。
二、浆细胞瘤的发病特点三、浆细胞瘤的病因病因总述：浆细胞瘤病因尚不清楚。
现有研究表明浆细胞瘤有易感基因遗传现象。
亦有研究怀疑浆细胞瘤与丙肝病毒、人疱疹病毒8型（HHV-8）相关，但并未得到公认。
基本病因：暂无资料。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
四、浆细胞瘤的症状症状总述：浆细胞瘤病因尚不清楚。
现有研究表明浆细胞瘤有易感基因遗传现象。
§5．1．4 血液系统疾病基本知识问答1．缺铁性贫血病人实验室检查有哪些主要改变?(1)血细胞形态学检查，表现为小细胞低色素性贫血。
(2)骨髓增生活跃或明显活跃，红系增生为主，红系中以早、中幼红细胞为主，粒系、巨核系无明显异常。
(3)骨髓铁染色：骨髓涂片铁染色外铁消失，铁粒幼细胞减少或消失，铁粒幼红细胞少于15％。
(4)血清铁降低，血清总铁结合力增高，血清铁转蛋白饱和度降低。
(5)血清铁蛋白的浓度降低。
(6)红细胞游离原卟啉增高。
2．小细胞性贫血见于哪些疾病?①铁粒细胞性贫血。
②海洋性贫血。
③慢性病性贫血。
④转铁蛋白缺乏症。
3．诊断溶血性贫血的实验室检查有哪些方法?(1)提示血管内溶血的检查：①游离血红蛋白增高。
②血清结合珠蛋白降低。
③血红蛋白尿。
④含铁血黄素尿。
(2)提示血管外溶血的检查：①总胆红素增高，以血游离的胆红素增高为主。
②24小时粪胆原和尿胆原排出量增加。
(3)提示骨髓代偿增生的实验室检查：①网织红细胞增多。
②周围血中可见幼稚血红细胞，常见晚幼红细胞，严重溶血可见幼粒细胞。
③骨髓幼红细胞增生。
(4)提示红细胞有缺陷、寿命短的实验室检查：①红细胞形态改变，出现畸形红细胞。
②红细胞吞噬现象及自身凝集反应。
③海因小体。
④红细胞渗透脆性。
⑤红细胞寿命缩短。
4．试述Coombs试验和Ham试验的临床意义oCoomb，试验即直接抗人球蛋白试验，其阳性是温抗体型自体免疫性溶血性贫血的重要指标。
Ham试验即酸化血清溶血试验(亦称酸溶血试验)，是确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿的重要依据。
5．试述脾功能亢进的诊断标准。
①脾脏肿大，肋下未扪及者B超检查可供参考。
②外周血细胞减少，其中红细胞、白细胞或血小板可单一或同时减少。
③增生性骨髓象。
④脾切除后可使外周血象接近或恢复正常。
6．试述脾功能亢进行脾切除术的指征。
脾功能亢进脾切除的指征：①脾大显著，造成明显压迫症状。
②严重溶血性贫血。
③相当程度血小板减少及出血症状。
单克隆免疫球蛋白血症患者M蛋白浓度检测的临床意义张亦儒^刘丰田红2徐峰2梁少姗2梁丹丹2杨雪2杨帆2曾彩虹摘要目的：探讨单克隆免疫球蛋白血症患者M蛋白浓度检测的临床意义。
方法：检测M蛋白浓度，收集患者临床和病理资料，分析M蛋白浓度与疾病类型及预后特征的关系。
结果：142例M蛋白阳性患者男女比1.49:1,中位年龄为60. 0岁。
其中IgG型88例(62.0%),IgA型35例（24. 7%)，IgM型9例（6.3%),单纯轻链型7例(4.9%),单纯重链型1例（0.7%),lgA与IgG双M蛋白型2例（1.4%)。
轻链分型中，《型占36.2%, \型占63. 8%。
疾病谱包括具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症（MGRS)78例（54. 9%)，意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（M GUS)39例（27. 5%),血液系统恶性肿瘤合并单克隆免疫球蛋甶血症（MG)25例（17.6%)。
血液系统恶 性肿瘤合并MG患者中位M蛋白浓度显著高于MGRS(4.25g/L ro2.4〇g/L,P= 0.0丨9)及MGUS患者（4.：25 g/L ra2.56 g/L,P=0.043)。
所有患者M蛋白浓度与血清钙（Ca)呈正相关，与血清总胆固醇（TC)、24h尿蛋甶定量呈负相关（P<0. 05)。
血液系统恶性肿瘤合并MG患者M蛋白浓度与血清肌酐、尿素氮（BUN)、以呈正相关，与血红蛋 白、血小板、TC呈负相关;MGRS患者M蛋白浓度与血清TC呈负相关（P<0.05)。
结论：本研究中M蛋白阳性患者以中老年男性为主，血液系统恶性肿瘤患者M蛋白浓度最高。
M蛋白浓度与部分实验室指标有一定的相关 性。
关键词单克隆免疫球蛋白血症肾脏疾病M蛋白浓度Clinical significance of M-protein concentration detection in patients with monoclonal immunoglobulinemiaZHANG Yiru'-2', LIU Feng2", TIAN Hong2, XU Feng2, LIANG Shaoshan, LIANG Dandan, YANG Xue2, YANG Fan, ZENG Caihong1'2'Southeast University School oj Medicine,Nanjing 210009,China2National Clinical Research Center o f Kidney Diseases, Jinling Hospital, Southeast University School o f Medicine, Nanjing 210016, China*ZHANG Yiru and LIU Feng are considered to be first authorsCorresponding author：ZENG Caihong(E-m ail：*********************)ABSTRACT Objective：To discuss the clinical significance of the M-protein concentration detection in patients with monoclonal immunoglobulinemia. Methodology ： Data from monoclonal immunoglobulin cases screened in our laboratory for 8 months were used to assemble a cohort of 142 cases selected according to immunofixation interpretation. The serum protein electrophoresis and image analysis software were used to detecte the M-protein concentration.The clinical, laboratory and pathological characteristics of 142 patients with M-protein were analyzed comprehensively. Results ：A total of 142 patients were included in the study.There were 85 males and 57 females with male predominance,with a median age of 60. 0 years.The M-proteins in that cohort were 62.0%IgG,24. 7% IgA,6. 3% IgM,4. 9% free light chain,0.1%heavy chain,1.4% IgG and IgA；K accounted for 36. 2% and X accounted for 63. 8% among the light chain types.Monoclonal gammopathyof renal significance ( MGRS) accounted for the highest proportion ( 53. 9%), monoclonal gammopathies of undeterminedDO] ：10.3969/j.issn.l006-298X.2021.02.006[基金项目]国家“精准医学研究”重点研发计划项目（2016YFC0901202);国家自然科学基金面上项目（82070793)[作者单位]1东南大学医学院（南京,210009) ;2东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所，张亦儒和刘丰为共同第一作者[通信作者]曾彩虹（E-mail:*********************)©2021年版权归《肾脏病与透析肾移植杂志》编辑部所有significance (MGUS, 27. 5%) , hematopoietic malignancies associated with monoclonal gammopathy (M G) (17.6%). Patients with hematopoietic malignancies associated with MG had a high medium M-protein concentration than those with MGRS (4. 25g/L vs.2. 40g/L, P = 0. 019) and MGUS (4.25g/L vs.2. 56 g/L, P = 0. 043 ) .The M-protein concentration was positively correlated with serum calcium,and negatively correlated with total serum cholesterol,24 hour urinary protein (P< 0. 05 ). In patients with hematopoietic malignancies associated with MG, M-protein concentration was positively correlated with serum creatinine, urea nitrogen and calcium, and negatively correlated with hemoglobin, platelets and total serum cholesterol；in patients with MGRS, it was negatively correlated with total serum cholesterol. Conclusion ：In this research, patients with monoclonal immunoglobulinemia were mainly elderly men. Patients with hematopoietic malignancies associated with MG had the highest M-protein concentration. The M-protein concentration correlated with some laboratory results.Key words monoclonal immunoglobulinemia renal diseases M-protein concentration单克隆免疫球蛋白（M蛋白）是由单克隆B淋 巴细胞或浆细胞大量增殖产生的具有相同氨基酸顺 序和蛋白质结构的免疫球蛋白分子或其片段[1]，常 见于多发性骨髓瘤（MM)、华氏巨球蛋白血症(WM)、系统性淀粉样变性、意义未明的单克隆丙种 球蛋白病（MGUS)等疾病。
精品文档第六章血液内科一、填空题1、遗传性球形细胞增多症的临床特点包括_________、_________、_________、_________。
2、需和再生障碍性贫血相鉴别的引起全血细胞减少的疾病包括_________、_________、_________、_________。
3、自身免疫性溶血性贫血的治疗方法主要包括_________、_________、_________。
4、再生障碍性贫血免疫抑制剂治疗的药物包括_________、_________、_________。
5、诊断缺铁性贫血时血清铁总铁结合力>_________,转铁蛋白饱和度<_________。
6、人类胚胎发育过程中造血细胞的发生很早，由受精卵经数次分裂产生的胚胎干细胞在分化为胚胎和胚外结构的同时就开始向血液干细胞分化。
在胚外结构中，血液干细胞首先见于胚外的_________。
7、造血干细胞移植植活的间接证据为出现_________。
8、根据HSC的来源HSCT可以分为_________、_________和_________。
9、干细胞（stem cell）是人体的起源细胞,其特点为具有_________、_________和_________的潜能。
10、血细胞的生成经历了一个比较长的_________、_________、_________和_________的动力过程。
整个血细胞的生成过程，是造血实质细胞在形态上经历不同阶段的变化过程，这一过程是造血干细胞在造血微环境中经多种调节因子的作用逐渐完成的，最终增殖分化为红细胞、血小板、各种粒细胞、单核细胞、浆细胞、淋巴细胞等。
11、血友病A是凝血因子_________缺乏引起的出血性疾病。
12、血小板无力症是_________的质和（或）量缺陷引起血小板聚集功能缺陷的出血性疾病。
13、血栓性血小板减少性紫癜治疗首选_________。
14、根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果，可将特发性血小板减少性紫癜分为_________型和_________型。
三基培训考试内科学血液内科2(总分：174.00，做题时间：60分钟)一、单选题(总题数：88，分数：88.00)1.关于血友病A正确的是：（分数：1.00）A.库存血输血对止血有效B.凝血异常加正常血清能纠正C.毛细血管脆性试验阳性D.第Ⅷ因子相关抗原减少E.活化部分凝血活酶时间延长√解析：2.原位溶血时红细胞破坏的部位最主要是在：（分数：1.00）A.肝脏B.脾脏C.血管内D.骨髓√E.以上都不是解析：3.下列选项不符合真性红细胞增多症的是：（分数：1.00）A.白细胞＞12×109/L（无发热、感染）B.血小板＞3 000×109/LC.血氧饱和度降低√D.中性粒细胞碱性磷酸酶积分＞100分E.全骨髓增生，伴巨核细胞增多解析：4.一患者发热、咽喉炎、淋巴结肿大，外周血淋巴细胞显著增多并出现异常淋巴细胞，嗜异性凝集试验阳性。
应考虑为：（分数：1.00）A.恶性淋巴瘤B.急性淋巴细胞性白血病C.结核病D.传染性单核细胞增多症√E.传染性淋巴细胞增多症解析：5.下列哪种疾病抗人球蛋白试验阳性：（分数：1.00）A.6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏症B.海洋性贫血C.遗传性球形细胞增多症D.阵发性睡眠性血红蛋白尿E.自身免疫性溶血性贫血√解析：6.慢性粒细胞白血病细胞特征性的遗传学异常涉及的染色体是：（分数：1.00）A.9号和11号B.9号和15号C.9号和22号√D.15号和17号E.5号和11号解析：7.人类血液干细胞首先见于：（分数：1.00）A.胚外的卵黄囊血岛√B.胚外尿囊底部C.主动脉旁胚脏壁D.主动脉-性腺-中肾区E.肝脏解析：8.自体骨髓移植不会出现下列哪种情况：（分数：1.00）A.免疫抑制B.移植失败C.排斥反应√D.白质脑病E.出血性膀胱炎解析：9.Auer小体可见于下列疾病，但需排除：（分数：1.00）A.急性粒细胞白血病B.急性早幼粒细胞白血病C.急性粒－单核细胞白血病D.急性单核细胞白血病E.急性淋巴细胞白血病√解析：10.关于常染色体显性遗传病错误的是：（分数：1.00）A.致病基因在常染色体上B.患者双亲必有一方患病C.男女患病机会均等D.患者子女有25％几率发病√E.以上均不是解析：11.缺铁性贫血时，下列选项中不降低的是：（分数：1.00）A.血清铁B.总铁结合力√C.血清铁蛋白D.转铁蛋白饱和度E.骨髓中铁幼粒细胞数解析：12.急性溶血的开始症状是：（分数：1.00）A.腰背及四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战、高热等√B.血红蛋白尿C.休克D.昏迷E.肾衰竭解析：13.单用G-CSF作为外周血造血干细胞移植动员剂在外周血细胞计数升至何值时才采集干细胞：（分数：1.00）A.（3.5～5.0）×10/LB.（5.5～10.0）×10/L√C.（15.5～20.0）×10/LD.（22.5～25.0）×10/LE.（25.5～30.0）×10/L解析：14.关于溶血性贫血的定义,下列说法正确的是：（分数：1.00）A.红细胞寿命缩短B.红细胞破坏增加C.骨髓造血功能亢进D.红细胞破坏增加，骨髓能代偿E.红细胞破坏增加，超过骨髓代偿能力√解析：15.使用糖皮质激素治疗无效的疾病是：（分数：1.00）A.过敏性紫癜B.特发性血小板减少性紫癜C.血小板无力症√D.淋巴瘤E.骨髓瘤解析：16.有关恶组的组织化学染色特点，下列选项错误的是：（分数：1.00）A.抗胰（糜）蛋白酶阳性B.血管紧张素转换酶阳性C.酸性磷酸酶染色阳性，能被酒石酸抑制D.非特异性酯酶染色阳性，能被氟化钠抑制E.中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高√解析：17.再生障碍性贫血最主要的诊断依据是：（分数：1.00）A.全血细胞减少,有出血或感染表现B.网织红细胞减少C.骨髓增生不良√D.肝、脾、淋巴结不肿大E.铁剂、叶酸治疗无效解析：18.造血干细胞移植的晚期并发症是：（分数：1.00）A.出血性膀胱炎（HC）B.肝静脉闭塞病C.急性移植物抗宿主病D.白内障√E.以上均不是解析：19.关于弥散性血管内凝血的实验诊断，下列选项中错误的是：（分数：1.00）A.血小板减少B.凝血酶原时间比正常延长C.血浆纤维蛋白原下降D.血清纤维蛋白（原）裂解产物减少√E.血片中破碎细胞增加解析：20.以下选项中不是血栓性血小板减少性紫癜表现的一项是：（分数：1.00）A.免疫性溶血性贫血√B.血小板减少C.神经精神异常D.肾脏损害E.发热解析：21.下列疾病会引起骨髓巨核细胞减少的是：（分数：1.00）A.血友病B.缺铁性贫血C.ITPD.再生障碍性贫血√E.巨幼细胞贫血解析：22.女性患者，32岁，月经增多伴发热2周，Hb 50 g/L,WBC 2.2×109/L,淋巴细胞占74％，PLT 16×109/L，骨髓象呈增生极度低下。
意义未明单克隆免疫球蛋白血症意义未明单克隆免疫球蛋白血症（Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance，MGUS）是一种免疫球蛋白异常增生的疾病，通常在成年人中发现。
尽管这种疾病通常是良性的，但在一些情况下可能会演变为更严重的疾病，如多发性骨髓瘤或淋巴瘤。
下面将探讨意义未明单克隆免疫球蛋白血症的定义、诊断、治疗和预后。
定义意义未明单克隆免疫球蛋白血症是指血浆细胞（淋巴细胞的成熟细胞）克隆增生导致血浆内某种免疫球蛋白的过度产生，但患者没有其他明显的临床症状或体征。
这种疾病通常是偶然发现的，可能是在进行血液检测或检查时发现异常的免疫球蛋白增高，而患者本身并没有明显症状。
诊断意义未明单克隆免疫球蛋白血症的诊断通常基于以下几个方面：1.免疫球蛋白检测：通过血液检测可以确定患者体内是否存在过多的某种类型的免疫球蛋白。
这是最常见的诊断方式之一。
2.蛋白电泳及免疫固定电泳：这些检查可以帮助确认血浆中的免疫球蛋白类型和浓度，进一步确定是否存在异常。
3.骨髓检查：有些情况下，医生可能会建议进行骨髓穿刺检查，以确定骨髓内是否存在异常的免疫球蛋白产生。
治疗对于意义未明单克隆免疫球蛋白血症，通常不需要特别的治疗。
大多数患者的疾病是良性的，没有进展的趋势。
然而，医生可能会建议定期随访和监测，以确保疾病不会恶化或发展为其他更为严重的疾病。
在极少数情况下，病人可能需要接受治疗以控制病情。
预后虽然大多数意义未明单克隆免疫球蛋白血症的患者预后良好，但是在少数情况下，疾病可能会演变为更为严重的病变，例如多发性骨髓瘤或淋巴瘤。
因此，定期随访和监测对于早期发现异常变化至关重要，以便采取适当的治疗措施。
总的来说，意义未明单克隆免疫球蛋白血症虽然通常是一种良性疾病，但仍需要定期随访和监测。
医生应根据每位患者的具体情况进行个性化的治疗和管理，以确保疾病不会进展或转变为更为严重的病变。
