约1/3患者可形成广泛的间质纤维性改变,并发细 支气管扩张及肺气肿等。
80~90%的肺门及纵隔淋巴结受侵,少数发生胸 膜肥厚或胸腔积液。
约半数胸部结节病患者无症状。多因肺门淋巴结 肿大和(或)有咳嗽、咳粘痰、乏力、盗汗、食 欲不振等表现。
胸片表现明显而临床症状轻微是本病的特点之一。
血清血管紧张素转换酶(SACE)活性在急性期增加 (正常值为17.6~34U/ml),对诊断有参考意义.
结节病的影像学诊断
结节病(Sarcoidosis)是一种原因不明的多系 统非干酪性肉芽肿疾病.病变可自动吸收或 进展为纤维化.
几乎侵犯全身多个器官,但最常累及肺 部.95~100%患者有肺部改变,20~25%患者 发生肺功能障碍.
呼吸衰竭是本病最常见的的直接死因.
胸部结节病的病理特征
最重要的特征 肺内出现多发性非干酪性肉芽肿,以上皮样 细胞、郎罕氏巨细胞为主并有淋巴细胞浸 润的肉芽肿,无干酪样坏死,结节部位有 网织纤维。 第二个重要特征 结节主要沿着肺门旁及小叶核心内的支气 管血管周围间质间隙内的淋巴管分布,其 次是位于小叶间隔和胸膜下间质内。
肺内病变的CT表现
(一)肺内圆形或不规则形状多发实性结节灶, 直径2mm至1cm,以上中肺野及后肺部较多, 早期位于肺周围部较多,病变增加则双侧弥漫分 布.
在HRCT上结节分布:(1)位于肺门旁 血管和支气管附近.(2)在小叶核心内.(3) 在小叶间隔内,使其呈结节状增厚.(4)在斜 裂附近,使小叶间隔面呈结节状.(5)在胸膜 下区.
3.矽肺和嗜酸性肉芽肿也可出现结节及伴有 肺气肿、肺大泡和纤维性肿块,但如有肺门 或纵隔淋巴结肿大,又无接触矽或铍的职业 史,则有助于结节病的诊断.
4.结核病好累及右上纵隔,在成人很少累及肺 门淋巴结.