淋巴细胞增生性疾病
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castleman病浆细胞亚型病理-概述说明以及解释1.引言1.1 概述Castleman病是一种罕见的淋巴组织增生性疾病,最早由美国病理学家Benjamin Castleman于1954年首次描述而得名。
它通常被分为多种亚型,其中包括浆细胞亚型。
浆细胞亚型是Castleman病中较为少见的一种,其特征在于淋巴组织中浆细胞数量明显增加。
本文将重点探讨Castleman病浆细胞亚型的病理特点,并讨论其对临床的意义与应用前景。
Castleman病的治疗与管理仍面临挑战,因此深入了解其病理特征对于提高疾病的诊断和治疗水平具有重要意义。
1.2 文章结构本文将首先介绍Castleman病的概述,包括其定义、发病机制和流行病学特征。
接着将详细探讨Castleman病浆细胞亚型的特征,包括临床表现、影像学特征和病理学表现。
最后,将分析浆细胞亚型病理的特点,包括病理生理机制、诊断方法和治疗策略。
通过对相关研究和临床案例的探讨,旨在提高对Castleman病浆细胞亚型的认识和诊疗水平,为临床实践提供参考和指导。
1.3 目的:Castleman病是一种罕见的淋巴组织增生性疾病,其浆细胞亚型在临床上具有一定的特殊性和挑战性。
本文旨在深入探讨Castleman病浆细胞亚型的病理学特点,系统总结其临床表现、组织学特征、分子生物学机制等方面的研究进展,并对其诊断、治疗和预后进行全面分析,旨在为临床医生提供更准确的诊断和治疗方案,促进相关研究的深入发展,为将来临床诊疗提供新的思路和方法。
2.正文2.1 Castleman病概述2.2 浆细胞亚型特征浆细胞亚型是Castleman病的一种特殊类型,其特征主要包括以下几个方面:1. 细胞形态学特征:浆细胞亚型的细胞形态学特征主要表现为增生的浆细胞数量明显增多,细胞体积增大,胞浆丰富,核分裂活跃,核染色质明显增多。
2. 细胞表面标记物:浆细胞亚型通常表达CD20、CD38、CD138等浆细胞标记物,这些标记物的阳性表达有助于确定病变的浆细胞性质。
网络出版时间:h04)-3-2517:/9网络出版地址:htt p s://ki.nePkcms/detWA34.1073.R.20414365.1453.00).htmlEBV相关T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病的研究进展杨欢,尹列芬摘要:EBV相关的T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(Epstein-Barr vins-cssociateX T//atural killer-cell lymphoxrolifera/ve diseases,EBV-T/NK-EPDs)是与EBV感染密切相关的一组罕见的谱系性淋巴细胞增殖性疾病。
EBV-E/NK-EPDs包括四种亚型:儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤、系统型T细胞和NK细胞型慢性活动性EBV感染、种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病及严重蚊虫叮咬过敏症。
各亚型的临床症状、组织学和免疫表型上相互重叠,在临床过程中可能相互转变,明确诊断和精确分类都面临极大的困难。
目前,EBV-E/NK-LPDs的病因学及其发病机制尚不清楚,除造血干细胞移植外,暂无统一有效的根治方法。
该文就EBV-E/NK-EPDs的发病机制、分类、临床特征、组织学及免疫表型、预后及治疗等方面进行综述,旨在提高对不同亚型EBV-E/NK-EPDs的认识。
关键词:淋巴细胞增殖性疾病;EBV;T细胞;NK细胞;文献综述中图分类号:R733.4文献标志码:A文章编号:001-7369(2041)03-0317-05doi:14.13315/ki.cjcep.2041.03.014EBV相关的T/NK细胞淋巴组织增生性疾病(Epstein-Barr virns-associawf T//atural killer-cell lymphoxrolifera/ve diseases,EBV-T/NK-EPDs)指EBV感染T/NK细胞的一组具有谱系的淋巴组织疾病1]。
目前EBV-T/NK-EPDs的概念及精确分类尚未完全统一,其还有很多悬而未决的问题。
最新:慢性B淋巴细胞增殖性疾病(B-CLPD)的鉴别诊断B-CLPD的概念慢性B淋巴细胞增殖性疾病(B-CLPD)是由成熟B淋巴细胞克隆性增殖所致的一组疾病,此处克隆性即指恶性增殖。
克隆性的确定可以根据slg轻链限制性,即κ与λ比值相差三倍以上可认为是克隆性的;也可以根据PCR或克隆性染色体异常。
成熟B淋巴细胞克隆性增殖反映了这类疾病为慢性的恶性疾病。
慢性BLPD主要疾病慢性BLPD主要分为以白血病形式表现的疾病以及惰性淋巴瘤白血病期的疾病。
以白血病形式表现的的B-CLPD包括CLL/SLL,B-PLL,HCL及较少见的HCLv;惰性淋巴瘤白血病期疾病包括FL,MZL,LPL/WM及MCL。
MZL可以分为黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤、淋巴结边缘区淋巴瘤(NMZL)和脾脏边缘区淋巴瘤(SMZL),其中MALT最常见,占60%左右,SMZL占30左右,NMZL占10%。
MALT 很少侵犯骨髓,而SMZL及NMZL较常侵犯骨髓。
严格来讲MCL为侵袭性疾病,但常以小淋巴细胞形式表现,因此通常需与CLL鉴别。
由于BLPD之间发病机制不同、预后不尽相同、治疗不全相同,因此需要鉴别。
如CLL中FCR疗效优于RCHOP,而FL中RCHOP疗效优于FCR;克拉屈滨对HCL有特效。
在新药靶向时代,靶向治疗对不同疾病类型效果完全不同。
如BTK抑制剂伊布替尼对不同B-NHL具有不同疗效,对CLL/SLL,MCL及WM效果较好,但对MZL/MALT,DLBCL效果不佳;但PI3Kδ抑制剂Idelalisib对FL疗效较好,对SLL、MCL等则疗效不佳。
因此新药的进展进一步提高了鉴别的必要性。
此外,我们逐渐意识到CLL并非BLPD中的绝对多数,仅占39%,因此在病种分布上有必要进一步鉴别。
BLPD鉴别手段BLPD的主要鉴别手段包括组织病理+免疫组化、免疫表型、细胞形态、分子细胞遗传学及综合判断。
组织病理+免疫组化有典型病理特点的iNHL包括FL, MCL及SLL- FL的典型病理变化为滤泡广泛弥漫的增生,甚至形成“背靠背”外观;免疫组化CD10+, CD20+, Bcl-2+, CD30-。