布加综合征患病原因

布加综合征的原理
布加综合征（Bougainvillea Syndrome）是一种罕见的神经系统疾病，通常由颅内压力增高引起。

当脑室内的压力增高时，会对大脑产生压力，从而导致神经系统的异常功能。

这种症状通常包括：头痛、恶心、呕吐、视力模糊、听力受损、眼球震颤、肢体肌肉僵硬和行走不稳等。

此外，布加综合征还可能与下丘脑功能障碍有关。

下丘脑是一个位于脑底部的小脑区域，它控制着许多自主神经系统的功能，包括体温调节、饮食和水分平衡等。

下丘脑功能障碍可能导致许多其他的神经系统异常，例如体温调节失常、低血压、抽搐、失眠、情绪不稳定和记忆力减退等。

虽然布加综合征是一种罕见的疾病，但它的治疗通常包括手术减压和药物治疗等。

如果您怀疑自己或他人患有布加综合征，请及时就医。

2020年，美国胃肠病学院（ACG）发布了《肝、肠系膜循环障碍管理指南》，其中包括布加综合征的诊断和治疗最新进展。

原发性布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）的特征是肝静脉流出道血栓性阻塞，其阻塞部位可发生在肝内小静脉、肝主静脉和下腔静脉。

需要注意的是，由恶性肿瘤或肝静脉的外在压迫所引起的继发性BCS不在此文讨论范围。

一、流行病学和血栓形成的病因在西方国家，原发性BCS的发病率为0.5-2人/百万人，而亚洲国家的BCS 患病率更高，为5-7人/百万人。

其发病率的差异性可能是由于血栓形成前的不同危险因素。

大多数原发性BCS患者的血栓形成病因已被确定（表1）。

79%-84%的患者至少罹患一种血栓性疾病，25%-46%的患者存在2种或以上的血栓性疾病。

骨髓增生性肿瘤（MPN）的罹患人数约占BCS病例的一半。

表1 布加综合征的病因核心要点? 建议所有BCS患者均应进行获得性和遗传性血栓形成疾病的筛查。

且由于BCS患者很可能存在2种或以上的血栓性疾病，所以某一患者即使存在1种明显的血栓性疾病，也建议对其进行检查。

二、临床表现和诊断BCS的临床表现多样，可表现为爆发性肝衰竭，也可表现为亚急性和慢性肝静脉流出阻塞，后者更为常见。

腹水、腹痛、急性起病时的肝功能异常通常是本病的首发表现，其次可伴发门脉高压（PH）的其他并发症，包括胃食管静脉曲张破裂出血和肝性脑病。

另外约有20%的患者无症状表现。

BCS的诊断依赖于影像学检查，其影像学特征为肝静脉和/或下腔静脉闭塞，尾状叶肿大，肝实质斑片状强化，肝内或肝外侧支静脉。

一项针对173例BCS患者的前瞻性研究显示，多普勒超声、CT和MRI诊断BCS的灵敏性和特异性相似。

而多普勒超声具有无创、低成本的优点。

目前，若仅以诊断为目的，很少需要肝静脉造影和肝活检。

影像学检查同样可看到局灶性结节增生、腺瘤和肝细胞癌（HCC）。

核心要点? 所有急性或慢性肝病患者，尤其是新发腹水和/或腹痛的患者，都应检查肝静脉流出道。

[指南]布加氏综合征布加氏综合征【布加综合征】(BLldd一Chiari syndroYne)布加综合征是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变、引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。

其发病因素主要包括:先天性大血管畸形;高凝和高粘状态;毒素;腔内非血栓性阻塞;外源性压迫;血管壁病变;横膈因素;腹部创伤等。

布加氏综合征又称巴德-吉亚里综合症，是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压微主要特征的一系列临床征候群。

这是一种血管源性疾病。

布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。

肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗;布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。

布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。

患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。

故诊断要点为:“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。

肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。

下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。

【症状】临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。

轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。

下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态:下肢静脉郁滞;两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。

布-加综合征的诊断完整版布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）被定义为各种原因所致的肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变。

在西方国家，肝静脉血栓形成是最常见的梗阻类型，骨髓增生性疾病是最常见的病因。

亚太地区报道的BCS梗阻类型则多以腔静脉膜性病变与肝静脉短节段性病变为主。

一、BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。

本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。

若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（≤20%）或症状轻微。

但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血）。

BCS的临床表现如下：▲急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭迅速进展为特征。

▲慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定；无黄疸；约50%的患者伴有肾功能受损▲暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭。

▲急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。

由于腹水，腹胀也是一重要症状。

一般无黄疸或黄疸低。

二、体格检查体格检查可发现：▲黄疸▲腹水▲肝大▲脾大（少见）▲下肢水肿▲溃疡▲胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张三、诊断性评估01、实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。

非特异性的转氨酶轻度升高见于25%-30%的患者，但对确诊没有帮助。

腹水检测：（1）腹水的蛋白含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）通常大于1.1。

02、影像学评估影像学对于早期诊断和评估BCS病情程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。

2.1 超声检查多普勒超声是首选，对于有检验的超声医生，检测静脉梗阻的灵敏度接近85%-95%。

当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图1）。