布加综合征的病理生理

肝胆外科布-加综合征疾病诊疗技术一、概论布-加综合征（B-CS）是指由各种原因导致肝静脉（HVs）和（或）其开口以上段下腔静脉（HIVC）狭窄和阻塞，引起的一种肝后型门静脉高压症和（或）下腔静脉高压综合征。

Budd（于1845年）和Chiari（于1899年）分别描述了本病，故称其为Budd-Chiari综合征。

在西方国家，布-加综合征多因血流高凝状态导致肝静脉血栓形成而产生，常不涉及下腔静脉，或由明显肿大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压，而在东方国家，如在我国、印度、日本和韩国，则以下腔静脉病变或发育异常为多见。

在胚胎发育过程中，下腔静脉上段由心、肝、肾诸段连接和再通而成。

若发育到一定阶段而停止，即可导致下腔静脉发育异常，多为隔膜型，可呈蹼状或筛状或膜状。

部分患者为肝静脉内血栓形成，血栓也可繁衍至肝后下腔静脉，形成肝静脉-下腔静脉阻塞。

其他原因有：①非血栓性阻塞，如下腔静脉的原发肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。

②外压性因素，如肝肿瘤、脓肿、血肿、囊肿、肝结核、肝梅毒、树胶样肿、腹膜后肿瘤等压迫HVs或HIVC。

③遗传因素，如双胞胎或近亲易罹患本病。

④罕见因素，如某些结缔组织病，真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、口服避孕药、白塞综合征、非特异性血管炎症等均可导致本病的发生。

二、病理与生理肝静脉开口以上的下腔静脉及肝静脉本身在本病的发病中起到重要作用。

当肝静脉流出道受阻，肝静脉压力便明显升高，导致肝中央静脉和肝窦明显扩张、淤血，进而导致门静脉高压。

如果累及下腔静脉则导致下腔静脉高压。

血流不断通过肝动脉和门静脉进入肝脏，而肝静脉血又难以回流入右心，必然引起门静脉压力不断升高。

在肝静脉血无出路、侧支循环又明显不足的情况下，血浆流入肝淋巴间隙，超负荷的肝淋巴液不仅在肝表面形成无数淋巴小泡，同时还通过肝纤维囊漏入腹腔，形成顽固的腹腔积液。

肝脾肿大、食管胃底静脉曲张等门静脉高压表现。

由于胃肠道淤血肿胀导致腹胀、消化吸收不良、贫血、低蛋白血症。

布加综合征的原理
布加综合征（Bougainvillea Syndrome）是一种罕见的神经系统疾病，通常由颅内压力增高引起。

当脑室内的压力增高时，会对大脑产生压力，从而导致神经系统的异常功能。

这种症状通常包括：头痛、恶心、呕吐、视力模糊、听力受损、眼球震颤、肢体肌肉僵硬和行走不稳等。

此外，布加综合征还可能与下丘脑功能障碍有关。

下丘脑是一个位于脑底部的小脑区域，它控制着许多自主神经系统的功能，包括体温调节、饮食和水分平衡等。

下丘脑功能障碍可能导致许多其他的神经系统异常，例如体温调节失常、低血压、抽搐、失眠、情绪不稳定和记忆力减退等。

虽然布加综合征是一种罕见的疾病，但它的治疗通常包括手术减压和药物治疗等。

如果您怀疑自己或他人患有布加综合征，请及时就医。

布-加综合征介入诊疗指南布-加综合征〔Budd-Chiari Syndrome，BCS〕的最初定义为由肝静脉堵塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和〔或〕其开口以上段下腔静脉堵塞所导致的门静脉和〔或〕下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房集合处的任何部位的肝静脉流出道的堵塞。

BCS 分型：目前比较公认的分型为肝静脉堵塞型，下腔静脉堵塞型和混合型三种类型。

造成堵塞的缘由为肝静脉或/和下腔静脉隔膜或节段性闭塞。

我国于20 世纪60 年月开头有BCS 的病例报道；90 年月后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例〔大于100 例〕报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。

国内外众多文献报告布-加综合征的发生与多种因素有关，但精准病因至今仍不明确BCS 的治疗经受了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为BCS 的首选治疗方法，为了标准介入治疗方法，削减并发症和统一疗效评价标准，经相关专家屡次争论,达成以下共识,期望对BCS 的介入治疗起到标准和指导作用。

本共识中所指BCS 为原发性BCS。

因本共识是相关专家结合自己的临床阅历和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观看结果资料的支持。

因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。

本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三局部。

术前诊断一、临床主要表现1．肝静脉堵塞的临床表现：主要表现为腹胀、腹痛、黄疸，肝脾肿大, 顽固性腹水,脾功能亢进,消化道出血等门静脉高压的病症和体征，在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化、结核性腹膜炎、肾炎等。

2．下腔静脉堵塞的临床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素冷静，单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排解单侧或双侧髂静脉堵塞和深静脉血栓形成者；躯干消灭纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉堵塞的特征性表现之一。

布加氏综合征（Budd-Chiari Syndrome ）是以肝静脉和/ 或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍，引起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础的临床症候群。

因患者的临床表现复杂多样，涉及相关专业较多，临床上容易造成误诊、误治，故正确诊断的关键是对本病的充分认识，凡有门静脉高压表现，伴有:胸背静脉曲张; 双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大; 术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白，静脉压力增高; 门脉高压行分流术后门脉压力未降低的患者均应考虑布加氏综合征的存在。

布加氏综合征可分为先天性和获得性。

先天性与左肝和血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝和心通道失败，未能建立起流入右心耳的正常通道有关，下腔静脉和/ 或肝静脉被覆盖上皮细胞的纤维结缔组织隔膜阻塞。

获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶皿缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病和高凝状态相关。

1 分型布加氏综合征的分型方法很多，简单的分为两型，1型：膜性梗阻；II 型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。

Sugiura'S 则将其分为三型，1 a:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放；I b:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;I:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻；皿:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。

2 诊断依据2.1临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄，以20〜40岁多见，患者的症状和体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。

下腔静脉梗阻病程较长，病变位置较固定，常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。

临床表现为: 下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏淤血肿大，这与肝性门脉高压，肝脏硬化、萎缩变小不同。

晚期病人可出现肝功能不全表现如: 乏力，凝血机制异常等。

严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌酐、尿素氮增高等肾功能不全的表现。

【微课堂】遗传性心律失常—Brugada综合征概述Brugada综合征（BrS）于20世纪90年代首次被描述，属于一种心脏电生理异常，它能导致患者发生阵发性室性心动过速并且丧失意识，患者可恢复意识，也可造成猝死。

本节课程开始北京安贞医院刘念教授将详细讲解BrS，第一讲为概述。

一、基本概述1.特征：（1）心脏结构无明显异常；（2）心电图右胸导联ST段呈穹窿形或马鞍形抬高，伴T波倒置；（3）室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。

2.流行病学特点：BrS患病率为1/2000，其中东南亚国家的患病率明显较高；BrS发病率男性是女性的8～10倍；一些资料显示，20%心脏结构正常的猝死可能为BrS。

二、诊断1.分型BrS诊断主要依据心电图，根据心电图的特征可分为三型（如下图所示），特征分别为：①Ⅰ型：ST段“穹隆样”抬高，J波或抬高的ST段顶点≥2mm，伴T波倒置；②Ⅱ型：ST段“马鞍形”抬高≥1mm，J点抬高≥2mm，伴双向或正向T波；③Ⅲ型：ST段“马鞍形”或“穹隆样”抬高≤1mm，J点抬高≥2mm。

其中，Ⅰ型具有诊断意义；Ⅱ型和Ⅲ型无诊断价值，但在某些情况下，可以转变为Ⅰ型。

Brugada样心电图具有动态变化，同一患者、同一天、不同时间段，Brugada波可在不同类型中转换（如下图所示）。

主要的影响因素包括：①神经：一般迷走神经兴奋可使Brugada 波更明显；②药物：如钠通道阻滞剂、一些精神类药物等可引起ST段抬高，使Brugada波显现；③发热：可直接抬高ST段，使Brugada 波显现；④心率：一般较慢的心率使Brugada波更明显。

2.检出率人群中Brugada样心电图检出率具有地域差异，亚洲的检出率明显高于欧美（如下图所示）。

统计来自全世界的435843例人群数据发现，其Brugada样心电图检出率I型约为0.05%，II型和III型为0.16%；国内4个较大的心电图筛查报道，206344例人群中Brugada样心电图检出率I型约为0.28%，II和III型为0.81%。

影像学习笔记丨布-加综合症布-加综合征定义：·完全性或结段性肝静脉冋流阻塞《肝静脉上肢和（或）下腔静脉（上的）肝上段水平》典型影像学表现：·肝静脉中，血流呈缺失、反流或偏心状；在IVC中，血液反流·是一种罕见的综合征·根据病因及病理生理学，可分为原发性和继发性·根据临床表现，可分为急性和慢性·布-查综合征的特征是大的再生结节基本特征：·最佳影像学提示：“双色”肝静脉（出于肝内侧支循环）是慢性布-查综合征在彩色多普勒超声屮的特征性表现CT表现：· CT平扫：急性期·弥漫性低密度的肿大肝脏，IVC 肝静脉狭窄及腹水·高密度的IVC及肝静脉（由于血栓的CT值增高）·CT平扫：慢性期·弥漫性低密度肝脏，IVC及肝静脉不显影·肝尾叶肥大（尾叶与右肝的比值>0.55)·CT增强：急性期·可见典型的“反转”型·肝尾叶的早期强化中心部分环绕IVC·周边强化↓·随后中心部分强化↓，而周边强化↑·狭窄的低密度肝静脉和高密度管壁的ICV·CT增强：慢性期·IVC及肝静脉MR表现：·强化的1?4cm高密度结节土低密度环·大的再生结节”：结节再生性增生其他影像表现：·肝静脉狹窄或未显示或血栓充填·肝静脉反流；IVC的缺失或缓流·交通的侧支血管彩色多普勒超声表现：（敏感性为87. 5%）·肝静脉缺失和（或）平流及肝静脉和（或）IVC反流·门静脉：缓慢的离肝血流（<llcm/s）;充血指数>0. 1 ·肝动脉：阻力指数>0.75核医学表现：（99mTc硫胶体）·尾叶呈热区；肝周缘活性↓；楔形灶状缺损·胶体转移到增大的脾和骨髓中·1VC造影、肝静脉造影表现·间接的“蛛网”型——特征·肝静脉和（或）IVC血栓；狭窄并拉长的肝动脉·急性期和慢性期均可见长段IVC受压·彩色多普勒超声，螺旋CT平扫增强， MR，血管造影鉴别诊断：·肝硬化·常见尾叶增大和腹水；肝静脉和IVC开放大体病理及手术特点：·急性期：肝增大、充血，肝静脉及IVC闭塞·慢性期：肝结节、肝硬化、尾叶肥大病因：·根据病因及病理生理学可分为原发性和继发性·原发性：膜的存在（先天或损伤或感染）·继发性：常由于血栓形成；罕见（无血栓型）·中心及亚段静脉的梗阻-·…-化疗和（或）放疗·肝静脉主支梗阻：高凝血状态·无血栓所致：肝及肝外的团块流行病学：·原发性（先天性膜型）：亚洲常见·继发性（血栓形成）：西方国家最多见·继发性（无血栓形成）：西方国家占第二位·女>男一般病理特点：·胚胎学-解剖学·原发型：肝静脉流出道的完全或不完全膜样梗阻·IVC复杂的胚胎学过程中变异的结采·中央叶充血、扩张的肝窦，纤维化，坏死，细胞萎缩临床表现：·急性期：腹疼、肝触痛、呕吐、低血压、腹水·慢性期：疼痛、肝大、脾大、黄疸、腹水、静脉曲张·部位：分为三型·I型：IVC士肝静脉闭塞·II型：肝静脉主支士 IVC闭塞·III型：小的小叶中心静脉闭塞·并发症：肝功能衰竭、来IVC血栓的栓子、静脉曲张出血·治疗及预后：·激素治疗、营养治疗、抗凝治疗·球囊血管成形术、激光、支架植人（膜样闭塞者）· TIPS (经颈静脉肝门分流)·外科手术：切除膜、膜切除术、IVC成形术或肝移植人生最精彩的不是成功的那一瞬间而是回头看那段漆黑看似没有尽头、苦苦摸索的过程。

肝脏血管性疾病之布-加综合征Chiari（1899）和Budd（1945）分别报告了肝静脉血栓形成病例的临床病理特点，之后将肝静脉阻塞引起的症状群称为Budd-Chiari综合征。

肝静脉阻塞或下腔静脉肝段阻塞的原因主要有：①肝静脉血栓形成，欧美国家多见；②下腔静脉肝段阻塞，多为先天性，亚洲国家多见；③肿瘤压迫肝静脉或下腔静脉。

肝静脉回流障碍可致肝硬化和门脉高压。

01临床表现本病一般病程较长，同时存在下腔静脉阻塞和门脉高压的表现。

如下肢浮肿、静脉曲张、小腿及踝部色素沉着、腹壁静脉曲张、肝脾肿大、腹水等症状。

布-加综合征常根据病因学、持续时间、阻塞的水平以及临床表现分型。

临床上常以病程的长短分类,①急性：包括顽固性腹水和主要肝静脉血栓形成导致的坏死；②亚急性：起病隐袭, 腹水和门静脉侧支循环, 少量肝坏死；③慢性：并发肝硬化；④暴发性：黄疸、肝性脑病8周以上。

其在临床中的治疗方式包括直接减压手术、间接减压手术、病变直接切除术、肝移植以及近年来兴起的介入治疗。

02影像检查技术优选布-加综合征临床表现缺乏特异性，易误诊。

以往主要依赖有创的DSA造影诊断，虽然DSA可明确病变位置、程度，但会给患者带来的痛苦和创伤极大，且操作复杂。

近年来随着多种影像技术的发展，超声、多层螺旋CT、MRI等无创检查可清晰显示肝静脉或门静脉狭窄的部位及类型，并可指导临床治疗。

03影像学检查1.DSA：布-加综合征在DSA图像上可呈局部造影剂充盈缺损，可清晰显示血栓形成的狭窄部位，作为诊断布-加综合征的”金标准”，不仅可准确显示下腔静脉闭塞的位置、形态、侧支血管的数量、起源部位及下腔静脉内有无血栓等情况，而且在介入治疗的过程中起到关键作用。

而近年来3D DSA(仿真血管内镜成像及横断位成像)不仅能显示下腔静脉内血栓与肝静脉或副肝静脉及肾静脉开口的空间位置关系，而且能够显示下腔静脉内血栓与血管壁的关系。

布-加综合征DSADSA示下腔静脉狭窄，造影后可见多发侧支循环2.CT：布-加综合征病例，CT平扫往往显示肝脏密度不均匀，肝脏体积增大，增强扫描示肝脏强化延迟，分布不均匀，以尾叶为中心的区域强化较明显，肝外周密度下降，颇具特征性。

巴德吉亚利综合征巴德吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome)(简称布加综合征)是指肝后段下腔静脉或(和)肝静脉狭窄或完全闭塞的病变。

临床上主要表现为肝脾大,进行性肝功能损害和大量腹水,严重患者可有上消化道出血、呕血和黑便,晚期患者均并发肝硬化。

1845年George Budd首先报道了原发性肝静脉阻塞的综合征,此后Hans Chiari又报道了肝静脉内膜炎性闭塞征1878年Osler首次报道下腔静脉纤维性阻塞性门静脉高压症。

此后医学家们将这些类型的肝后性门静脉高压的疾病命名为Budd-Chiari syndrome。

【病因】病因仍不十分清楚。

在亚洲国家中,最常见的原因是先天性因素所致的下腔静脉近心端或肝静脉入下腔静脉入口处形成完全性或不完全性隔膜而引起的阻塞。

在欧美国家,该病多由下腔静脉或肝静脉的血栓形成引起,并以单纯肝静脉阻塞为主。

另外,周围结构的外源性压迫也可导致该病,如肝癌、肾和肾上腺肿瘤、腔静脉内皮瘤、平滑肌肉瘤。

近年的研究发现,该病患者中至少有35％的病例合并有易栓性疾病,如骨髓增生性疾病,白塞病,红细胞增多症,抗心磷脂抗体综合征,阵发性夜间血红蛋白尿,因子ⅤLeiden突变,蛋白S、蛋白C缺乏,妊娠,口服避孕药等。

【病理生理】肝静脉回流受阻,肝淤血。

肝静脉压力增高,肝血窦亦出现淤血,淋巴液回流严重受限,腹腔形成腹水。

此种腹水蛋白含量高。

门静脉压力增高,脾大和脾功能亢进,并发食管胃底静脉曲张破裂出血和肝性脑病等一系列门静脉高压症的表现。

肝功能损害出现一般较晚。

早期可有蛋白合成障碍和凝血酶原时间延长。

晚期患者因顽固腹水、恶病质、消化道出血、肝性脑病等可导致患者死亡。

由于长期回心血量明显减少,心脏缩小。

下腔静脉严重狭窄或闭塞者,出现双下肢肿胀、盆腔淤血等下腔静脉高压症候群。

【病理分型】根据病理性质、病变的部位和范围等可有各种方法的病理分型。

作者认为病理分型不宜过分复杂,以有利于指导诊断和治疗为原则,大致可分为如下三型:1.下腔静脉局限狭窄或阻塞型此型最为常见,病变主要在下腔静脉的近心端。