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恶性脑膜瘤疾病研究报告疾病别名：恶性脑膜瘤所属部位：头部就诊科室：肿瘤科,外科,脑外科病症体征：头晕，头胀，眼花疾病介绍：什么是恶性脑膜瘤？恶性脑膜瘤是怎么回事？恶性脑膜瘤是指具有某些良性脑膜瘤的特点，逐渐发生恶性变化，呈恶性肿瘤的特点，表现为肿瘤在原部位多次复发，并可发生颅外转移，恶性脑膜瘤生长快，肿瘤多向四周脑内侵入，使周围脑组织胶质增生，随着反复手术切除，肿瘤逐渐呈恶变，最后可转变为脑膜肉瘤，其中良性脑膜瘤中的血管母细胞瘤最常发生恶变恶性脑膜瘤的平均发病年龄明显低于良性脑膜瘤，肿瘤多位于大脑凸面和矢状窦旁，其他部位，尤其是后颅窝少见，因此恶性脑膜瘤的病人更易出现偏瘫等神经系统损害症状，脑膜瘤的常见症状如癫痫，头痛等在恶性脑膜瘤中常见，但病程较短症状体征：恶性脑膜瘤有什么症状？以下就是关于恶性脑膜瘤有哪些症状的详细介绍：恶性脑膜瘤的平均发病年龄明显低于良性脑膜瘤，肿瘤多位于大脑凸面和矢状窦旁，其他部位，尤其是后颅窝少见，因此恶性脑膜瘤的病人更易出现偏瘫等神经系统损害症状，脑膜瘤的常见症状如癫痫，头痛等在恶性脑膜瘤中常见，但病程较短。
化验检查：恶性脑膜瘤要做什么检查？以下就是关于恶性脑膜瘤检查的详细介绍：恶性脑膜瘤在CT的表现为肿瘤形态不规则，呈分叶状，可出现蘑菇征，边界不清，包膜不完整，信号不均匀，周围水肿明显，没有钙化，增强后肿瘤不均匀强化，肿瘤易侵犯脑组织和颅骨，MRI的T1和T2像恶性脑膜瘤都为高信号，有时颈内动脉向肿瘤供血比较明显。
鉴别诊断：恶性脑膜瘤的诊断方法有哪些？恶性脑膜瘤要做什么鉴别诊断？以下就是关于恶性脑膜瘤鉴别诊断的详细介绍：虽然没有特定的临床症状可以直接判定脑肿瘤的发生，但局部神经症状例如颅内压的产生和加重时则须相当注意，或是没有癫痫病史的患者有突发性癫痫发作时有可能是由于肿瘤内的出血、脑水肿或脑脊液阻塞所引起，亦应提高警戒。
在PUBMED也有相关报导指出多型性神经胶质母细胞瘤(GLIOBLASTOMA MULTIFORME; GBM)和星型细胞瘤(ANAPLASTIC ASTROCYTOMA; AA)和GENETIC ACUTE HEPATIC PORPHYRIAS(PCT, AIP, HCP AND VP)有关。
脑膜瘤名词解释
脑膜瘤是指在脑膜上生长的一种肿瘤，通常是良性的（非癌性），但也有可能是恶性的（癌性）。
脑膜瘤通常是由于脑膜细胞异常增生而导致的，婴儿和儿童较少患此病，成年人中较为常见。
脑膜瘤的症状包括头痛、呕吐、抽搐、眼球突出、视力改变、听觉异常、平衡感失调等。
这些症状可能会随着瘤体生长而逐渐加重，需要及时就医治疗。
诊
断脑膜瘤通常需要做核磁共振扫描（Magnetic Resonance Imaging, MRI）或计算机断层扫描（Computed Tomography, CT）等检查。
脑膜瘤的治疗方式包括手术切除、放射治疗和化学治疗等。
手术切除是目前最常用的治疗方法，通过手术可以将肿瘤完全切除，并避免瘤体再次生长。
对于某些不宜手术的脑膜瘤，放射治疗和化学治疗也是可行的治疗方式。
脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物，发病率占颅内肿瘤的19.2%，居第2位，女性：男性为2：1，发病高峰年龄在45岁，儿童少见。
许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。
多发脑膜瘤偶尔可见，文献中有家族史的报告。
50%位于矢状窦旁，另大脑凸面，大脑镰旁者多见，其次为蝶骨嵴、
鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位，生长在脑室内者很少，也可见于硬膜外。
其它部位偶见。
教你鉴别脑膜瘤的良恶性脑膜瘤病因解读
一、概述
脑膜瘤这种疾病在大家的生活当中是一种非常常见的脑部疾病，这种疾病的出现给患者朋友造成的伤害是很大的，其实，在生活当中，有许多原因都有可能会导致脑膜瘤疾病的出现，比如说大家在平时的时候长时间的在一些放射线和化疗性物质下的照射，或者是在受到外伤的时候引起的病毒感染，在出现脑膜瘤疾病的时候，大家一定要重视，最好可以及时的去专业的医院进行检查治疗。
二、步骤/方法：
1、脑膜瘤这种疾病，在生活当中还需要做好护理工作，否则很容易复发，大家在选择治疗方法的时候可以选择Y刀的方法来进行治疗，照射大量的放射线，大家也可以选择经颅开眶的手术方法，但是首先大家先去要确定自己病情的类型。
2、对于脑膜瘤的患者朋友们来说，大家在平时的生活当中，最好不要经常性的熬夜，情绪方面不要过于激动，在平时的时候还是要注意自己的个人的清洁卫生，在饮食方面就好，可以清淡一点，不要做一些过于激烈的运动。
3、在出现脑膜瘤疾病的时候很容易会压迫身体的视神经，从而导致患者朋友的视野缺损造成视力障碍，有时候甚至还会引起头晕头痛恶心乏力，鼻腔会少量的出血这样的情况，大家一定要重视，不及时治疗的话，对于大家的生命健康也会造成一定的危害。
三、注意事项：
对于脑膜瘤的患者朋友们来说，大家在平常生活当中的饮食方面，最好可以多吃一些富含纤维素的新鲜的水果蔬菜，同时大家也可以适当的吃一些五谷杂粮，一定要戒烟戒酒，不要经常性的生气发火。
怎么鉴别脑膜瘤的良恶性脑膜瘤4种类型介绍
一、概述
脑膜瘤遇上非常棘手的，首先由于它的锋利非常的多，它可以损伤人体的神经，尤其是视觉，嗅觉，听觉的，不仅可以对于大脑皮层造成损伤，还可以升入脑室内部，引起其他的一些疾病，即便是非常恐怖的，现在社会，有许多的疾病，影响着人们的健康，脑膜瘤的出现也困扰着许多人，所以大家有必要知道一些关于脑膜瘤的一些知识，比如怎么鉴别脑膜瘤？尤其是良性和恶性脑膜瘤，并知道脑膜瘤的一些简单的分类。
二、步骤/方法：
1、首先大家说良性肿瘤的特点，良性的脑膜瘤，它一般情况下
组织分化比较良好，有一个长期的生长过程比较缓慢，所以一般都能够根治，，患有良性肿瘤的人一般都年龄比较轻，而且良性的脑膜瘤，它的手术后复发复发率特别低的。
2、然后大家说一下恶性脑膜瘤的特点，恶性脑膜瘤，它的生长
速度非常的快，它可以迅速地向四周侵入，是周围的一些神经组织出现病变，所以这种恶性肿瘤都需要反复地去进行手术切除，只有通过手术完全切除恶性肿瘤，才能够根治这种脑膜瘤。
3、脑膜瘤的分类有很多，下面给大家介绍四种脑膜瘤的分类，
某同事就是大脑凸面脑膜瘤，这种脑膜瘤经常发生在脑的表面，对于患者而言，会产生运动障碍，感觉障碍，以及其他的身体表征病变，
与其对应的就是后颅凹脑磨瘤，还有一种是侧脑室内脑膜瘤，这种脑膜瘤主要发生在脑室内部。
三、注意事项：
还有一种就是嗅沟脑膜瘤，这种脑膜瘤多发于嗅觉障碍，患者会出现一些神经交叉，和视力减退等现象，尤其是眼部神经的萎缩，视觉受到损伤，眼球特别的突出，精神状态非常低迷。
恶性脑膜瘤的临床特点及治疗分析目的分析探讨恶性脑膜瘤的临床特点及治疗方法。
方法回顾性分析我院收治的45例恶性脑膜瘤患者的临床资料，分析总结恶性脑膜瘤的临床表现、影像学特点、病理学特点及临床上主要的治疗方法。
结果45例恶性脑膜瘤患者以男性居多，主要采取显微外科全切除肿瘤手术或显微外科次全切除肿瘤手术联合放射治疗方法，患者5年生存率达到53.33%，1年内的的复发率为11.11%，5年内复发率为51.11%。
结论恶性脑膜瘤患者的预后较差，主要采取全切手术治疗，术后进行硬脑膜修补或放疗，可以延长患者寿命，降低复发率。
标签：恶性脑膜瘤；临床特点；治疗方法恶性脑膜瘤是由良性脑膜瘤恶性变化并向颅外转移的一组恶性肿瘤，临床较为少见，治疗难度大，主要与酸性体质和免疫力下降有关[1]。
恶性脑膜瘤患者的预后较差，而且生长速度快、容易复发，部分患者切除后需要反复手术切除，最终转变为脑膜肉瘤。
还容易出现颅内出血、颅内血肿、脑水肿、神经功能缺失等并发症。
患者主要表现为头晕、头胀、头痛、癫痫、眼花、视力下降、无力等[2]。
临床主要采取手术治疗，术后继续采取硬脑膜修补、放疗或中医治疗。
临床对恶性脑膜瘤的治疗还处于探索阶段，旨在提高恶性脑膜瘤的治疗效率，延长患者的存活时间，降低复发率。
1 资料与方法1.1一般资料对2009年6月～2010年6月我院收治的45例恶性脑膜瘤患者进行实验观察。
所有患者经颅脑CT检查、切片检查、肿瘤标志物检测、核磁共振检查结合患者的临床症状，确诊为恶性脑膜瘤。
其中男30例，女15例，年龄20～75岁，平均年龄（47.5±3.8）岁；病程18～115 d，平均病程（69±8）d；术前功能状态评分为45～90分，平均评分（77.5±9.8）分。
1.2临床表现患者的临床症状因个体有差异，头晕、头痛、头胀37例，恶心呕吐28例，视力下降6例，癫痫10例，性格改变15例，双侧视乳头水肿21例，一侧面瘫伴视力下降6例，语言功能障碍6例，运动功能障碍5例。
恶性脑膜瘤的CT与MRI的影像诊断目的分析讨论恶性脑膜瘤的CT、MRI影像学的一些特征，从而提高诊断正确率减低误诊率，为临床提供手术依据。
方法分析我院近几年来经过手术病理证实的恶性脑膜瘤（26例）的CT、MRI资料。
结果恶性脑膜瘤：①T2WI 信号及密度不均21例；②T1WI信号不均20例；③边缘不规则15例；④粗短的硬脑膜尾征14例；⑤颅骨受侵5例；⑥瘤内钙化10例；⑦多发1例。
结论恶性脑膜瘤的影像学表现具有一定的特征性，定性诊断需要结合临床各种检查综合分析，注意与良性脑膜瘤的鉴别。
标签：脑肿瘤；恶性脑膜瘤；CT；MRI脑膜瘤是位于脑膜及脑膜间隙的衍生物为颅内脑外常见肿瘤[1]，恶性者较少见。
本文对近几年来我院经手术病理证实的恶性脑膜瘤26例CT、MRI资料进行分析，以提高诊断准确性减低误诊率。
1 资料与方法1.1一般资料自2009年1月～2014年2月在我院经手术病理证实的恶性脑膜瘤26例，其中女16例，男10例。
年龄18～76岁，平均36岁。
26例恶性脑膜瘤中同时行CT、MRI加增强扫描19例。
7例仅做CT平扫或MRI平扫。
应用检查设备：美国皮特公司单排螺旋CT，平扫及增强扫描，层厚5～10 mm，螺距1或1.5，矩阵512×512，造影剂为碘海醇；MR，采用标注头线圈，SE序列行横断面，冠状面及矢状面扫描，扫描参数：T1WI（TR145 ms，TE1.7 ms）、T2WI （TR5 800 ms，TE110 ms），层厚10 mm，层间距6 mm，增强扫描用Gd DTPA。
2 结果本组26例患者经CT与MRI扫描，其中14例首先诊断为恶性脑膜瘤，10例诊断为脑膜瘤，2例定性困难。
本组病例发生部位：顶部6例，额部3例，颞顶部3例，桥小脑角区3例，小脑幕区3例，大脑镰旁2例，鞍上区2例，侧脑室旁，桥前池，眶上裂及嗅沟均1例。
肿瘤最大者为0.95cm×9.4 cm，最小者2.2 cm×2.4cm。
【综述】恶性脑膜瘤《Handbook of Clinical Neurology》杂志 2020年6月刊载[17:245-260英国剑桥Addenbrooke’s Hospital的Fountain DM, Young AMH, 和Santarius T.撰写的综述《恶性脑膜瘤Malignant meningioma》（doi: 10.1016/B978-0-12-822198-3.00044-6.）。
恶性脑膜瘤是WHOIII级脑膜瘤，占所有脑膜瘤的1%。
它们由三种组织学类型组成:间变型(anaplastic)、横纹肌样(rhabdoid)和乳头状(papillary)。
它们可以从头发生（de novo），也可以由于较低的组织学级别的脑膜瘤的生物进展而产生。
WHO III级脑膜瘤患者的总体生存期为2-3年。
手术是主要的治疗方法，而放疗被认为可以减缓肿瘤的生长。
在化疗药物、激素疗法、小分子药物和抗血管生成药物方面进行了多次试验，但没有强有力的证据证明有效性（robust evidence of efficacy）。
这些肿瘤的罕见性是我们对自然史认识不完整（ patchy understanding）和缺乏有效治疗选项的主要原因。
鉴于该人群中重复手术导致并发症和合并症的风险显著增加，迫切需要开发替代疗法。
引言虽然，总体上说来，脑膜瘤是最常见的脑肿瘤，恶性脑膜瘤(WHO III级脑膜瘤；(本章简称M3s)约占所有脑膜瘤的1%。
由于间变性脑膜瘤占WHO III级脑膜瘤(M3)肿瘤的95%以上，因此间变性脑膜瘤(anaplastic meningioma)常被用作恶性脑膜瘤的同义词。
另一种更为罕见的WHO III级脑膜瘤(M3)肿瘤组织学类型是横纹肌样脑膜瘤和乳头状脑膜瘤(rhabdoid and papillary meningiomas)。
间变性脑膜瘤可从头发生(de novo），也可由于较低组织学级别脑膜瘤的生物学进展而产生。
间变性脑膜瘤切除术后5年，约有50%的患者存活，总体生存期为2 - 3年。
手术是主要的治疗方式。
放疗被认为可以延缓肿瘤进展，而化疗对这些肿瘤是无效的。
恶性脑膜瘤的低发病率是了解该病的自然史和发展有效治疗的主要障碍。
图24.1为恶性脑膜瘤的说明性病例。
图24.1.典型的间变性脑膜瘤。
1例69岁男性，有1个月的认知能力进行性下降、人格改变、和表达困难。
MRI扫描显示一个大的镰旁/ 矢状窦旁脑膜瘤(A)。
他接受了手术并完成了Simpson 2级切除术。
组织学检查诊断为不典型性脑膜瘤(WHO级II)。
3个月随访时，他的神经功能障碍得到改善。
磁共振成像显示有一个小的残留肿瘤。
6个月后，残留肿瘤的大小明显增大，病变结束辛普森2级手术切除。
随后是60Gy分割外照射放疗治疗。
尽管实施这样的治疗，肿瘤复发导致快速进展的临床症状，且病人最终成为卧床不起的与严重的运动不能性缄默症（severe akinetic mutism）。
采用Simson 3级切除术切除肿瘤。
这再次导致了大多数症状的解决，但在不到一年的时间里有一个主要的放射学和临床进展(如图)。
进一步的手术不再被认为病人会有最佳获益，也没有其他的治疗可以获益。
发病率在美国，每年约有300例WHOIII级（M3）脑膜瘤得到诊断。
它们约占所有脑膜瘤的1%(表24.1)。
脑膜瘤的发病率随年龄增长而增加。
然而，与WHOI级脑膜瘤(M1)不同的是，M3肿瘤的年龄高峰在75岁至84岁之间，随后在85岁以上的人群中发病率下降。
整个脑膜瘤在女性中常见，发病率约为两倍，但间变性脑膜瘤在男性中几乎与女性中一样常见。
有意思的是，较年轻的患者(35-64岁)中，女性M3肿瘤的发病率明显较高，而在在年龄≧75岁的男性发病率较高。
大约有一半的M3s是新诊断的（diagnosed de novo），而另一半是作为之前诊断的低级别脑膜瘤(M1或M2)的间变性转化的结果而来。
然而，与第二位最常见的脑瘤——胶质瘤相比，脑膜瘤中间变性转化相对少见，这反映在它们各自最恶性级别的比例上。
尽管事实上所有的弥漫性低级别胶质瘤最终都转化为高级别胶质瘤，只有2%的M1和15%的M2 进展为M3。
Champeaux等人的研究系列中，从较低级别的脑膜瘤发展到M3的中位进展时间（medican time-to-progression）是5.7年，而从M1到M2的中位进展时间为1.4年。
表24.1 脑膜瘤WHO分级概述。
病理学和遗传学WHO对中枢神经系统肿瘤的分类(Louis等， 2016)确认了脑膜瘤的三个组织学级别(表24.1)。
它们根据有丝分裂率和有无脑部侵袭进行分级(表24.1)。
此外，特殊的组织学表现会自行将肿瘤分级。
例如，而无论其有丝分裂率和脑部侵袭状态如何，乳头状和横纹肌样脑膜瘤总是属于M3，透明细胞和脊索样（chordoid，原文错为choroid）脑膜瘤总是属于M2。
如果脑膜瘤的有丝分裂率为每高倍视野下≧20，或者表现为明显的肉瘤或癌肉瘤组织学，则可被归类为间变性。
WHOIII级脑膜瘤以间变性脑膜瘤为主，透明细胞和脊索样脑膜瘤非常罕见；因此，间变性脑膜瘤常与恶性脑膜瘤同义，意为M3。
组织学分级可以预测生存率，M3的生存率远低于M1和M2的(图24.2)。
图24.2。
基于组织学分级的脑膜瘤总体生存。
间变性和不典型脑膜瘤在临床和生物学研究中常被称为进袭性脑膜瘤。
这主要是因为间变性脑膜瘤的罕见性。
这一生存曲线表明，尽管这可能使N在一篇论文中看起来更令人印象深刻，部典型和间变性脑膜瘤是非常不同的，应该单独加以分析。
对M3s的分子遗传学了解甚少。
与低级别脑膜瘤类似，通过纯合子缺失（homozygous deletion）或纯合性缺失（loss of homozygosity）以及失活点突变导致2型神经纤维瘤病基因(NF2)失活是恶性脑膜瘤中描述的唯一遗传异常(《柳叶刀肿瘤学Lancet Oncology》接受发表)。
尽管有人认为TERT突变在进袭性更强的脑膜瘤中更为常见，但分析的样本数量太少，无法得出任何深远的结论。
间变脑膜瘤国际财团(AMICo)目前正在进行M3肿瘤的合作遗传研究。
诊断恶性脑膜瘤的诊断不能单纯的建立在影像学上。
最初表现时，较大且伴有水肿的脑膜瘤比无这些特征的脑膜瘤更可能是恶性的。
然而，考虑到M3s的罕见性，即使具备了这些特点，它们仍然更有可能是M1，或更不可能是M2 。
其他提示间变性脑膜瘤的特征包括:肿瘤边缘不规则，不均匀的外观，肿瘤-脑界面模糊，骨和皮肤的坏死和浸润。
弥散加权图像可能显示限制性扩散)。
在受到监测的脑膜瘤中，快速加速生长可能提示间变性转化。
最终诊断是组织学的。
自然史与治疗恶性脑膜瘤显示生长迅速，不仅单纯有体积增大，而且沿脑膜表面广泛扩散，经常侵袭大脑。
远处转移也可能发生，但其报告的频率差异很大，从6%到43%的患者。
肺是最常见的种植部位，但是M3转移瘤也见于肝脏、骨、皮肤和皮下组织。
在Moliterno等人的研究中，所有7个有远处转移的间变性脑膜瘤都是由凸面或矢状窦脑膜起源的新生M3s。
虽然这可能是巧合，因为在这个系列中有27/37例(73%)是凸面/矢状窦型脑膜瘤，62%的脑膜瘤是从头开始的M3s(而不是从较低级别进展的)，但应该研究部位、生物学和转移潜力之间的关系。
中位生存期在2 - 3年之间，只有大约一半的诊断为M3s的患者会活到5年。
手术切除手术切除是间变性脑膜瘤的主要治疗方法。
经验和已发表的数据表明，更大程度的切除术可显著延长总体生存率。
然而，最近，切除程度的影响受到质疑，这表明患者在次全切除后再进行辅助放疗可能会更好。
此外，Simpson 1级切除对于间变性脑膜瘤是最好的，但在没有显著的严重并发症发生率风险的情况下，可能无法在每个患者中实现。
过度积极进取的（over-aggressive)）手术可以携带更大的并发症负荷与随之发生的对生活质量负面作用,和在已发表的研究系列中观察到有生存优势,推测是由于更大程度的切除术,实际上可能更多地取决于肿瘤的有利的生物学性质,解剖位置和疾病的分布。
因此，以Simpson 1级切除为目标，因为“它与更好的预后相关”可能并不适用于每一个病例，也就是说。
Simpson 1级切除术可能不会给每个M3患者以最好的预后。
由于该疾病的罕见性，这些考虑还没有得到充分的调查，但外科医生在为每个个体病人制定手术策略时仍然需要考虑。
大约50%的M3s在初次切除术后的2 - 3年内复发，手术是治疗复发的主要方式。
Sughrue等人证明手术对首次复发患者的总体生存益处，抢救性手术的中位生存期为53个月，而不进行抢救性手术的中位生存期为25个月(P=0.02) 。
Champeux等人第一次和第二次手术之间的时间间隔为1.3年。
间变性脑膜瘤患者平均要接受三次手术，但是由于该疾病的罕见性和因此发表的研究系列的规模，在任何发表的单一医疗机构研究中都不可能证明(对于原发性和复发的)超过两次的手术的生存益处。
所以，为此，就像自然历史和管理的许多其他方面一样，合作研究是必要的。
与间变性脑膜瘤的手术相关的并发症很常见，但只有Sughrue等人(2010)的研究有详细报道。
41%(26/63)患者出现获得性内科(10%)或手术并发症(31%)，其中60%被认为是严重的并发症，如意识下降、颅神经病变、偏瘫和呼吸困难。
放射治疗作为间变性脑膜瘤的辅助治疗，外放射治疗(EBRT)和局灶放射治疗都是有益的。
在Dziuk等人的一项研究中，与单纯手术相比，EBRT 将5年无进展生存率(PFS)从50%提高到80% 。
在首次切除术后给予EBRT治疗，与复发的相反，5年PFS显著从15%提高到80%。
作者建议切除术后EBRT总的剂量为60Gy，最初的50Gy使用4 cm的肿瘤边缘扩展。
Milosevich等人还发现，照射的剂量和传递方式会影响生存率:那些接受<50Gy放疗的并在基于CT的计划引入之前接受过治疗的患者，其病因特异性生存率(cause-specific survival)较低。
如前面所提到的(as alluded to before)，放疗的好处在切除术后立即实施最为显著；虽然一些研究显示放射治疗对复发有一定的益处，但其他研究发现抢救性放射治疗几乎或没有改善。
放射治疗对低级别胶质瘤患者的中长期神经认知的影响尚未在脑膜瘤患者中进行研究。
然而，考虑到M3s的进袭性性质和M3患者的生存期短，至少在更有效和更具体的治疗方法变得可用之前，这些都不太可能成为主要的考虑因素。
基于所提出的证据和注意事项，大多数中心会在先期手术切除后提供放射治疗而不是在进展期作为M3s的标准治疗。
立体定向放射外科已被使用，但从已发表的文献中，关于其在治疗M3s中的益处，不可能得出任何有意义的结论。
