椎基底动脉延长扩张症24页PPT

椎基底动脉延长扩张症（VBD）表现为椎基底动脉的扩张、延长、弯曲，临床表现各异。

这个疾病的起源可能与动脉内弹力层的退化、网状纤维缺如所致的中层的变薄以及平滑肌萎缩有关。

VBD的发生率文献报道各不一样，范围从0.05%到18%。

大多数的VBD病人没有症状，偶然发现。

然而一旦有症状出现必须引起重视，这可能会影响临床治疗，而且这些症状可能会导致严重的并发症甚至死亡。

VBD最重要的临床表现是血管性事件，比如缺血性脑卒中、颅内出血、或者压迫邻近组织所致进展性压迫症状，包括压迫颅神经、脑干、或者第三脑室引起脑积水。

CT和MRI的影像学诊断标准包括基底动脉形态学的三个量化指标：偏移度、分叉的高度以及基底动脉直径。

本文总结了VBD相关的解剖和疾病起源、相关的影像学发现包括腔内血栓、与颅神经之间的解剖关系；以及影像学表现比如MRI 上的高信号的血管征和扩张延长的血管内慢血流相关的伪影。

此外，综述VBD的临床表现、放射学在诊断中所扮演的角色、诊疗措施以及目前已有的治疗选择。

教学要点1、延长扩张的主要的病理生理机制现在认为是与异常血管重塑和由于结缔组织中的基质金属蛋白酶和抗蛋白酶活动之间的不平衡所致的动脉壁的结缔组织异常有关。

2、Smoker等的标准包括BA形态学的三个量化指标：偏移度和分叉的高度分别作为迂曲和延长的替代指标、以及基底动脉直径。

根据严重程度，偏侧得分和基底动脉高度分别分为0到3级。

3、有研究表明FLAIR图像上的高信号血管征也可以由VBD降低的血流速度引起，特别是在那些表现为后循环一过性缺血发作或卒中的病人。

经颅多普勒超声已经观察到VBD中的慢动脉血流，这个慢血流是由于后循环的缺血性脑卒中所引起。

最慢血流速度典型的由于动脉的层流可以在最靠近血管壁的地方观察到，这个现象随着血管管径的增加变得更为明显。

4、大多数的VBD病人没有症状，他们的VBD是偶然发现的。

比起前循环延长扩张的病人，VBD的病人更有可能表现为没有症状，这可能是因为在后颅窝中血管周围存在着更多的空间来容纳扩张的血管。

将支架植入病变的动脉，撑开狭窄 或闭塞的血管，改善血流。
康复治疗
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括健康 饮食、适量运动、戒烟限酒等。
控制危险因素
积极控制高血压、高血脂、糖尿 病等危险因素，减少血管损伤和
病变的发展。
定期复查
定期进行血管超声、CTA等检查 ，监测病变的发展和血流情况，
及时调整治疗方案。
诊断标准
随着影像学技术的发展，椎基底动脉扩张延长症的诊断标 准逐渐明确，主要依据MRI或CT等影像学检查发现椎基底 动脉的异常扩张和延长。
展望未来椎基底动脉扩张延长症的研究方向
病因研究
治疗方法
进一步深入研究椎基底动脉扩张延长症的 病因，包括遗传、环境、生活习惯等因素 ，为疾病的预防提供更多线索。
探索更有效的治疗方法，包括药物治疗、 手术治疗和介入治疗等，提高患者的治愈 率和生存质量。
预防措施
预防措施包括控制血压、血糖、血脂等基础疾病，保持良好的生活 习惯和心态。
05
临床案例分享
病例一：药物治疗成功案例
患者年龄：65岁
性别：男
症状：眩晕、头痛、耳鸣、 视力模糊
诊断：椎基底动脉扩张延长 症
治疗：药物治疗，包括抗血 小板聚集药物、降血压药物 等
效果：症状明显缓解，病情 得到控制
病例二：手术治疗成功案例
椎基底动脉扩张延长症课件
汇报人：小无名
目录
• 疾病概述 • 疾病治疗 • 疾病预防 • 疾病研究进展 • 临床案例分享 • 总结与展望
01
疾病概述定义与病因 Nhomakorabea定义
椎基底动脉扩张延长症是一种罕 见的脑血管疾病，主要由于椎基 底动脉系统血管异常扩张或延长 引起。

精心整理
VBD 椎基底动脉扩张延长症（VBD ），是各种原因所致的椎基底动脉明显的管腔增粗、延长、移位，是一种少见的后循环血管变异性疾病。

主要见于男性，平均年龄为64.8岁，男女比例7.3:1。

一、病因：具体病因不清楚。

1）先天因素：内弹力层或平滑肌层缺失，如α-葡萄糖苷酶缺乏症、马凡氏综合征等。

2）后天因素：男性、高血压、肥胖、高脂血症、糖尿病、吸烟、坐位等。

二、病理生理：内弹力膜广泛缺陷以及中膜网状纤维缺乏，导致动脉管壁在长期血流冲击下发生扩张迂曲。

高血压能加速这一过程。

另外动脉扩张、血流过度减慢以及血管内血流动力学改变可促进血栓形成、血栓附壁和脱落等继发性血管壁损伤，进一步使血管壁失去所有的支撑力，加剧扩张和延长。

三、发病机制：1）扩张的血管内血流缓慢，形成导致血栓并脱落，导致远端血管闭塞。

2）大量血流滞留于扩张血管内，流速缓慢，导致远端灌注不足。

3）扩张迂曲的椎基底动脉压迫小动脉深穿支，5）6压症状（4）DSA ：Smoker 0级，基4级：正中为0度≥21脉长度＞内长度＞窝小体积脊髓瘤、脑膜瘤、听神经瘤等，DSA 可鉴别之。

七、治疗：1）内科：控制危险因素，预防缺血性卒中事件。

2）外科：若出现严重压迫或刺激症状及脑积水可考虑手术治疗。

八、预后：3
年生存率约60%，主要取决于年龄病变血管以及并发症。

recurred in the 2nd day,lasting for 6-7 hours.
机理探讨
1．血流动力学异常：VBD患者后循环血管扩张处的血 流通常是双向的，逆行的血流会导致前向血流的减少 和血流速度的下降。
2．原位血栓形成：VBD血管扩张处血流速度下降引起 的血流停滞及湍流会导致反复的血栓形成。造成血管 的狭窄或闭塞。
1986;7: 61-72.
BA偏移分级
BA延长（高度）分级
病因
先天因素：血管肌纤维发育异常、动脉内弹力 层缺如、和（或）平滑肌层萎缩等
后天因素：影响血管发育并引起血管壁破坏的 疾病，如动脉粥样硬化、动脉炎性病变等
病理生理
血管肌纤维结构和功能异常
内弹力膜的广泛缺陷及中膜网状纤维的缺乏
6. PICA半球支 7. 小脑上动脉（SCA） 8. SCA的蚓支 9. 小脑上动脉半球支
Ubogu、Zaidat：MRA诊断标准
扩张：BA直径≥4.5 mm VA直径≥ 4 mm(Passero、Rossi)
延长：BA上段超过鞍上池或床突平面6 mm以上，或 BA长度＞29.5 mm，VA颅内段长度＞23.5 mm
椎基底动脉扩张延长症
（ vertebrobasilar dolichoectasia ，VBD）是指椎基底 动脉的异常迂曲、扩张和延长。
1986年，Smoker等首次提出VBD的概念。
2005年，Caplan对VBD的概念进行了修订。 取代了既往“椎基底动脉系统迂曲”、
“椎基底动脉延长扩张”、“巨大延长的动脉瘤 畸形、动脉变异及梭形动脉瘤”等术语。
正常解剖
基底动脉(basilar artery，BA) 由左右两条椎动脉在脑桥下缘汇合而成 向上行于脑桥基底沟中 全长3cm，宽1.5—4mm 至约左右动眼神经根之间分为左右大脑后动

“椎-基底动脉延长扩张症”的影像诊断（附：诊断标准）椎-基底动脉延长扩张症椎-基底动脉延长扩张症是指椎-基底动脉的长度延长和管径扩张的⾎管性疾病。

【病理改变】·病理学基础为内弹⼒膜⼴泛缺陷及中膜⽹状纤维缺乏，导致动脉管壁在长期⾎流冲击下发⽣扩张纡曲。

另外，动脉扩张、⾎流速度减慢及畸形⾎管内⾎流动⼒学改变都可促进⾎栓形成、⾎栓附壁和脱落等继发性管壁损伤，进⼀步使管壁失去原有的⽀撑⼒，加剧延长和扩张，可伴或不伴动脉瘤。

【临床表现】·临床表现多样，常见者有脑神经刺激及脑⼲受压症状、后循环脑梗死、脑出⾎、梗阻性脑积⽔等。

【CTA表现】·基底动脉分叉点的⾼度以鞍背、鞍上池和第三脑室为界被分为4级：0级，基底动脉分叉低于或平鞍背⽔平（图1A)；1级，低于或平鞍上池；2级，位于鞍上池和第三脑室之间；3级，达到或⾼于第三脑室。

·以鞍背和斜坡正中、旁正中、边缘和边缘以外或桥⼩脑脚为界在偏移度上被分为4级：O级：基底动脉位于鞍背和斜坡正中；1级：位于旁正中之间；2级：位于旁正中和边缘之间；3级：位于边缘以外或桥⼩脑脚。

·诊断标准：基底动脉分叉点⾼度≥2级或位置偏移度≥2级且直径≥4.5mm，即可定义为椎-基底动脉延长扩张症（图1B和C)。

·可合并基底动脉动脉瘤（1D)。

【诊断要点】·基底动脉分叉点⾼于鞍上池或位置偏移到鞍背和斜坡旁正中线以外且直径≥4.5mm。

【鉴别诊断】·动脉纡曲扩张症：需与椎-基底动脉延长扩张症鉴别，主要鉴别点在于基底动脉分叉点的⾼度。

图1椎-基底动脉延长扩张症合并基底动脉动脉瘤A.⽮状⾯带⾻最⼤密度投影图像，⽰正常的基底动脉分叉点，低于鞍上池；B、C.分别为带⾻的⽮状⾯和冠状⾯带⾻最⼤密度投影图像，⽰基底动脉管腔增粗，分叉点⾼于鞍上池；D.CT横断⾯增强图像⽰基底动脉瘤合并⾎栓(箭）。

建立联系。 但因脑桥基底部损害，双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断，外展神经核
以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话，有眼球水平运动障碍，双 侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全 瘫，可有双侧病理反射。
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内听动脉综合征
内听动脉分为三支：蜗支、前庭支及前庭蜗支；其侧枝循 环较差。其病变时可出现：前庭损害的症状及耳蜗损害的 症状。表现为：眩晕、恶心、呕吐、平衡障碍；高调样耳 鸣、听觉丧失致神经性耳聋（突发性耳聋）。
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延髓腹侧部综合征
又称为：Dejerine综合征，患者出现舌下神经交叉瘫。 表现为： １、病灶侧舌肌瘫痪及萎缩 （舌下神经损害）； ２、对侧肢体中枢性瘫痪 （锥体束损害）； ３、对侧肢体深感觉障碍 （内侧丘系损害）；
7
8
小脑后下动脉
小脑后下动脉分支： 小脑支：蚓支、半球支； 脉络膜支：参与构成第四脑室脉络 丛； 延髓支：延髓的背外侧，为终动脉， 与邻近动脉的吻合甚少；
Schmidt综合征（史密特综合征）：舌咽、迷走、副神经； Tapia综合征（泰匹综合征）：舌咽、迷走、舌下神经； Jackson综合征（杰克逊综合征）：舌咽、迷走、副、舌
下神经； Avellis综合征（阿维利斯综合征）：舌咽、迷走神经。
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橄榄后综合征
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基底动脉
基底动脉的主要分支：
系脑桥长旋动脉 闭塞引起，又称 Raymond-Cestan （雷蒙塞斯唐） 综合征。病变位 于面神经核和展 神经核以上的脑 桥上段被盖部,累 及小脑结合臂、内侧丘系、内侧纵束及脊髓丘脑束，出现
同侧小脑性共济失调，对侧偏身深浅感觉障碍。
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脑桥被盖下部综合征

2) 从造价方面，构筑物尺寸、设备容量降低，降低工程造 价。
QI
Qd
T
式中 α——水厂自用水系数，一般α=1.05~1.1； T——每天工作小时数。 Qd——最高日设计用水量。
2．输配水管网的设计流量 （1）二级泵站的工作情况（与管网中是否设置流量调节设施有关）
1）管网中无流量调节设施 ●任何时刻供水量等于用水量； ●为使水泵高效工作使用大小搭配的多台水泵来适应用水量
（２）截流式合流制 ：
这种系统是在沿河的
岸边铺设一条截流干管，
同时在截流干管上设置溢 溢流井 截流管
污水厂
流井，并在下游设置污水
处理厂。
晴天和初降雨时污 水
污水处理厂
排入水体或再利用
当混合污水的流量>截流干管的输水能力， 部分混合污水溢 流 井水体
特点：比直排式有了较大的改 进，但在雨天时，仍有部 分混合污水未经处理而直 接排放，成为水体的污染 源而使水体遭受污染。
➢ 分流制排水系统的管线多，但卫生条件好，有利于环境保护，虽然初降 雨水对水体有污染，但它比较灵活，比较容易适应社会发展的需要，一 般又能符合城镇卫生的要求，所以在国内外得到推荐应用，而且也是城 镇排水系统体制发展的方向；
➢ 不完全分流制排水系统，初期投资少，有利于城镇建设的分期发展，在 新建城镇和小区可考虑采用这种体制；半分流制卫生情况比较好，但管 渠数量多，建造费用高，一般仅在地面污染较严重的区域（如某些工厂 区等）采用。
是根据用水量变化曲线拟定的，拟定时注意：
•供水曲线尽量接近于用水曲线，且分级数不宜超过三级；有利于选泵及水泵 的合理搭配，适当留有发展余地。
•Q二泵=QⅡmax
2）设计流量的确定 1）管网中无流量调节设施

• 直径＞4.3 mm是卒中的高危因素； • VBD也是致死性卒中的独立危险因素; • BA直径每增加1.0 mm，卒中的致死风险增高1.23倍。
Pico F, Labreuche J, Gourfinkel-An I, Amarenco P, Investigators G. Basilar artery diameter and 5-year mortality in patients with stroke. Stroke. 2006;37: 2342-2347.
69，M， a left side facial spasm for 5 years.
Kang JH, Kang DW, Chung SS, Chang JW. The effect of microvascular decompression for hemifacial spasm caused by vertebrobasilar dolichoectasia. J Korean Neurosurg Soc. 2012;52: 85-91.
“椎基底动脉延长扩张”、“巨大延长的动脉 瘤畸形、动脉变异及梭形动脉瘤”等术语。
1. Smoker WR, Corbett JJ, Gentry LR, Keyes WD, Price MJ, McKusker S. High-resolution computed tomography of the basilar artery: 2. Vertebrobasilar dolichoectasia: clinical-pathologic correlation and review. AJNR Am J Neuroradiol. 1986;7: 61-72.
6. PICA半球支 7. 小脑上动脉（SCA） 8. SCA的蚓支 9. 小脑上动脉半球支

▪ Ⅲ度眼震 ▪ 向前方直视及向快、慢相方向凝视时均出现眼震，
并且向前方和快相方向注视时眼震明显
前庭性眼震多为Ⅰ、Ⅱ度眼震
▪ 外周性眼震导致了正常耳一侧的眼震并且在 向正常耳侧凝视时加重 ，以中频（10-100跳 /min）、小幅度（< 5º）眼震最为多见
▪ 外周眼震的方向可能是水平和旋转 的，但绝不是垂直的。
Perilymph fistula
▪ 外淋巴漏常是迷路内衬的破裂，通常发生在 卵圆窗或圆窗处。原因很明显是因为耳容器 的破裂或外伤、手术和感染引起的膜迷路撕 裂，但是自发性的外淋巴漏很难解释。由于 鼻部暴力撞击、打喷嚏、耳气压伤或脑脊液 压力突然增加（因咳嗽、抬举重物等）引起 中耳压力突然的上升或下降，均能引起圆窗 的破裂。外淋巴漏可能与中耳的发育异常有 关（如镫骨板缺如等镫骨畸形）
▪ 耳受损 时，眼震凝视时可被抑制或被固定
▪ 弱光可有助于发现由于损伤固定的外周性眼 震
▪ 中枢性眼震可随体位改变方向并很难被抑制。 眼震常合并其它症状。中枢性眼震的方向通 常是垂直的并且可能由药物如苯妥英，巴比 妥，酒精和盐酸苯环已哌啶引起
▪ 巴比妥同时也是常用的抗眩晕药！
▪ 缺乏自发眼震，试用Hallpike(Nylen-Barany) 试验。这种手法是通过快速改变病人的体位 即从坐位到他的头部伸出于床边外的仰卧位， 观察20秒并记录眼震方向。将这一过程在头 部处于正位和转向其它方向重复3次。外周性 眼震表现为旋转，有潜伏期，持续时间短暂 和易疲劳
▪ 以渐进性波动性听力下降为主的先天性内耳畸形性听力障碍， 可同时伴有反复发作的耳鸣或眩晕等听力检查通常表现为感 音神经性耳聋，也有少部分患者表现为混合性耳聋前庭水管 扩大而耳蜗水管正常时，头部的创伤可造成脑脊液压力波动， 脑脊液压力的快速波动经明显扩大的前庭水管传到内耳，造 成耳蜗内部瞬间压力不平衡，并由此损伤膜迷路或引起耳蜗 瘘管。另一个重要的致病原因是，当前庭水管扩大时，可能 存在于内淋巴囊内的液体返流导致耳蜗受损的问题。

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临床表现
VBD可无任何临床症状；出现症状时，则表现各异。最常见的为缺血 性卒中，其次是脑干及脑神经受压、脑积水、脑出血等。
（1）缺血性卒中：VBD最常见的临床症状，主要表现为后循环缺血， 也是VBD患者最常见的致死原因，而且缺血的再发风险也很高， Flemming等的研究显示每年缺血性卒中的再发生率为6.7％。
·通过学习文献及自身治疗经验来看，对于 症状性VBD尝试采用多支架套叠或弹簧圈 辅助支架的技术进行血管内治疗是安全和 有效的。
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当基底动脉超出斜坡或鞍背范围，或基底动脉分叉点超出了鞍上池层面，即 可诊断为过度延长，基底动脉任意一点的直径大于4.5 mm，即可诊断为扩张。
该诊断标准的特点是对 VBD 的延长和迂曲程度进行半定量分级（表 1）。
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BA高度分级评分
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BA偏移分级评分
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治疗和预后
目前并无确切有效的治疗，仅对症或针对VBD的并发症进行治疗
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血流导向
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血管重塑术：弹簧圈辅助支架/支架套叠术
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小结
·VBD的病Leabharlann 、有效的治疗目前并不十分清 楚。笨，没有学问无颜见爹娘 ……” • “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
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历史回顾
基底动脉形态变异很大，据报道直行占25%，s型占16%， 各种迂曲占60%，有关标准及概念混乱。1986 年，Smoker 等首次提出了 VBD 的概念。2005 年，Caplan 对 VBD 的 概念进行了修订，取代了既往“椎基底动脉系统迂曲”、 “椎基底动脉延长扩张”、“巨大延长的动脉瘤畸形、动 脉变异及梭形动脉瘤”等术语。2008 年，Passero 和 Rossi 报道了对 156 例 VBD 患者的随访研究，引起了人们对 VBD 的重视。迄今为止，虽然对 VBD 进行了较多研究， 但某些结论仍然存在冲突。现就 VBD 的流行病学、病因 学、病理学、诊断、临床表现及其机制、治疗等方面做一 综述，希望能够加深对 VBD 的认识，有助于选择合理的 预防和治疗措施以及确定今后的研究方向。

国外医学脑血管疾病分册 2005 年 12 月第 13 卷第 12 期
・ 931・ 像人们原先认为的那样低。 XSQ 患者脑出血发生 率为 !!. "‘ （ ! """ 人・年） ， 蛛网膜下腔出血发生率 为 $. $‘ （ ! """ 人・年） 。脑干、 丘脑和其他部位也 可发生出血， 但出血部位绝大部分位于后循环供血 区， 多位于扩张动脉发出小血管处。多变量分析表 明， 出 血 与 以 下 因 素 有 关： 女性 （ _J m 4. %% ， P m 、 高血压 （ _J m 3. 53 ， P m ". "$3\、 抗凝或抗血 ". ""4 ） 小板治疗 （ _J m %. "5 ， P m ". "%%\、 基底动脉最大直 径 （ _J m 3. $9 ， P m ". ""9 ） 以及基底动脉横向偏移 P m ". ""$ ） 。与脑梗死不同， 脑出血与 （ _J m 3. #% ， 椎基底动脉的扩张和延长有着更为直接的联系。此 外， 还有少数梭形动脉瘤样扩张的椎基底动脉发生
・ 930 ・
!"#"$#%&’() *+( ,%#"+-. /"0 1)+2 *")"3$"# 452 6775 —8%9 4:2 ;%< 46
・综述・
椎基底动脉扩张延长症
刘涛， 谭显西
摘要 椎基底动脉扩张延长症是仍处于研究探索阶段的一种脑血管病， 因其发病率低， 给研究工作带
来了一定困难， 但几十年来对其发病机制、 诊断标准和治疗方法的研究从未中断。文章对最新的研究 进展做了综述。 关键词 椎基底动脉扩张延长症； 脑出血； 诊断； 治疗

作息：规律作息，保证充足睡眠
运动：适当进行康复训练，增强体质
环境：保持室内空气流通，避免噪音和强光刺激
4
3
5
康复指导
保持良好的生活习惯，如规律作息、饮食均衡等
01
定期进行康复训练，如肢体功能锻炼、语言功能训练等
02
保持良好的心理状态，如保持乐观、避免焦虑等
03
定期进行健康检查，如血压、血糖等指标的监测
04
保持良好的家庭环境，如整洁、安静等，以利于康复
05
3
预防措施
健康教育
保持良好的生活习惯，如戒烟限酒、合理饮食、规律作息等
保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
定期进行健康体检，及时发现并治疗相关疾病
加强体育锻炼，提高身体素质和免疫力
学习并掌握相关疾病的预防知识和急救措施
危险因素控制
控制高血压：保持血压稳定，避免剧烈波动
03
康复治疗：物理治疗、言语治疗、认知训练等
04
生活方式调整：戒烟限酒、合理饮食、适当运动等
2
护理要点
病情观察
观察患者意识状态
01
观察患者生命体征
02
观察患者肢体活动情况
03
观察患者言语表达情况
04
观察患者吞咽功能情况
05
观察患者认知功能情况
06
生活护理
2
1
饮食：清淡、易消化、营养丰富
心理：保持乐观心态，避免焦虑和抑郁
椎基底动脉综合征护理PPT课件
01.
02.
03.
04.
目录
椎基底动脉综合征概述
护理要点
预防措施
护理案例分析
1
椎基底动脉综合征概述