VBD 椎基底动脉扩张延长症(VBD)

基底动脉冗长诊断标准基底动脉冗长症（Vertebrobasilar Dysplasia，VBD）是一种以椎基底动脉系统血管异常扩张、延长和弯曲为特征的疾病。

其诊断标准包括以下几个方面：1. 影像学表现基底动脉冗长症的诊断主要依赖于影像学检查，如计算机断层血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA）。

在CTA和MRA图像上，观察椎基底动脉的形态，包括长度、管径和弯曲程度。

2. 基底动脉分叉点的高度基底动脉分叉点的高度以鞍背、鞍上池和第三脑室为界被分为4级：0级：基底动脉分叉低于或平鞍背水平；1级：低于或平鞍上池；2级：位于鞍上池和第三脑室之间；3级：达到或高于第三脑室。

3. 基底动脉的偏移度以鞍背和斜坡正中、旁正中、边缘和边缘以外或桥小脑脚为界在偏移度上被分为4级：0级：基底动脉位于鞍背和斜坡正中；1级：位于旁正中之间；2级：位于旁正中和边缘之间；3级：位于边缘以外或桥小脑脚。

4. 基底动脉直径基底动脉直径应在4.5mm及以上。

5. 临床表现基底动脉冗长症患者的临床表现多样，常见的症状包括脑神经刺激及脑干受压症状、后循环脑梗死、脑出血、梗阻性脑积水等。

6. 诊断要点综合影像学表现、基底动脉分叉点的高度、偏移度和直径，以及患者的临床表现，可以诊断基底动脉冗长症。

需要注意的是，部分基底动脉冗长症患者可能会合并基底动脉瘤。

在诊断时，应密切观察基底动脉瘤的存在。

总之，基底动脉冗长症的诊断应综合影像学表现、临床表现等多方面因素，制定合理的诊断标准。

在诊断过程中，还需与患者及其家属充分沟通，告知疾病的风险和可能的预后，以便为患者提供及时、有效的治疗。

椎基底动脉延长扩张症的诊断与治疗的管理分析目的探讨椎基底动脉延长扩张症的诊断与治疗分析。

方法回顾性分析24例椎基底动脉延长扩张症病例的临床资料，具体分析其临床表现、影像学检查及治疗方法等。

结果椎基底动脉延长扩张症的临床表现为缺血性卒中17例，脑干及脑神经受压4例，梗阻性脑积水1例，脑出血2例；对缺血性卒中患者给予抗血小板聚集、抗栓、抗动脉粥样硬化治疗。

24例患者治疗后约75%患者在出院时无明显症状且无残障，2例脑出血患者均死亡。

结论椎基底动脉延长扩张症的病因目前仍不明确，临床表现最常见的是缺血性卒中，其次是脑干及脑神经受压、梗阻性脑积水、脑出血。

诊断需依赖影像学检查，MR是目前VBD首选的检查方法。

标签：椎基底动脉延长扩张症；诊断；治疗[Abstract] Objective To explore the diagnosis and treatment of vertebrobasilar dolichectasia analysis. Methods 24 cases vertebrobasilar dolichectasia of clinical data were analyzed retrospectively，and detailed analysis of the clinical manifestations，imaging examination and treatment，etc. Result The clinical manifestations of vertebrobasilar dolichectasia was 17 cases of ischemic stroke，brain stem and cranial nerve compression 4 cases，obstructive hydrocephalus 1 case and cerebral hemorrhage 2 cases；patients with ischemic stroke were given the platelet aggregation，antithrombotic，resistance to atherosclerosis therapy. 24 cases patients had about 75% of in the hospital after treatment in patients with no obvious symptoms without disabilities and 2 cases of cerebral hemorrhage patients were died. Conclusion The cause of vertebrobasilar dolichectasia is still not clear，and is the most common clinical manifestations of ischemic stroke. vertebrobasilar dolichectasia of diagnosis relies on imaging studies，and MR is VBD preferred check method at present.[Key words] Vertebrobasilar dolichectasia；Diagnosis；Treatment椎基底动脉延长扩张症（vertebrobasilar dolichoectasia，VBD）是脑血管病中相对少见的一种类型，发病率仅有0.05%[1]。

椎基底动脉延长扩张症（VBD）椎基底动脉延长扩张症（VBD）表现为椎基底动脉的扩张、延长、弯曲，临床表现各异。

可能与动脉内弹力层的退化、网状纤维缺如所致的中层的变薄以及平滑肌萎缩，与异常血管重塑和由于结缔组织中的基质金属蛋白酶和抗蛋白酶活动之间的不平衡所致的动脉壁的结缔组织异常有关。

大多数的VBD病人没有症状，偶然发现，这可能是因为在后颅窝中血管周围存在着更多的空间来容纳扩张的血管。

然而一旦有症状出现必须引起重视，这可能会影响临床治疗，而且这些症状可能会导致严重的并发症甚至死亡。

VBD最重要的临床表现是血管性事件，比如缺血性脑卒中、颅内出血、或者压迫邻近组织所致进展性压迫症状，包括压迫颅神经、脑干、或者第三脑室引起脑积水。

CT 和MRI的影像学诊断标准包括基底动脉形态学的三个量化指标：偏移度、分叉的高度以及基底动脉直径。

FLAIR图像上的高信号血管征也可以由VBD降低的血流速度引起，特别是在那些表现为后循环一过性缺血发作或卒中的病人。

表1：VBD的CT和MRI诊断标准标准CT MRI 测量技术直径（mm）≥4.5≥4.5测量在CTA、MRA图像或者在中部脑桥层面的轴位增强三维T1WI图像进行BA分叉高低（级别）0级，低于或者平鞍背水平； 1级，低于或平鞍上池；2级，位于鞍上池和第三脑室底之间； 3级，达到或高于第三脑室0级，低于或者平鞍背水平；1级，低于或平鞍上池；2级，位于鞍上池和第三脑室底之间； 3级，达到或高于第三脑室测量在CTA、MRA图像或者在中部脑桥层面的轴位增强三维T1WI图像进行，更好地显示与正常解剖结构之间的关系（鞍背，鞍上池和第三脑室）；加上矢状位图像能够更准确地进行评分偏移度（分级）0级，基底动脉中线位于鞍背或斜坡0 级，在中线上； 1 级，可能测量在CTA、MRA图像进行或者增强三的中线；1级，斜坡或者鞍背的中线与旁正中线之间；2级，位于旁正中线与斜坡、鞍背边缘之间；3级，位于鞍背、斜坡边缘外或到达桥小脑角池偏离中线； 2级，明显偏离中线； 3级，偏移至桥小脑角维T1WI图像在BA走行中任何最外侧的位置与其有关的正常影像标记进行测量。

椎基底动脉延长扩张症（Vertebrobasilar dolichoectasia，简称VBD）概述：●椎基底动脉延长扩张症（VBD）是指椎基底动脉的异常迂曲、扩张和延长。

●2005 年，Caplan 对 VBD 的概念进行了修订，取代了既往“椎基底动脉系统迂曲”、“椎基底动脉延长扩张”、“巨大延长的动脉瘤畸形、动脉变异及梭形动脉瘤”等术语。

●VBD在总体人群中的发生率为0.06%～5.8%，在卒中患者的发生率高达 10%～12%。

有学者认为，VBD 是独立于年龄、高血压、糖尿病等血管危险因素之外的脑梗死病因。

●针对VBD本身，目前尚无一种确切有效的治疗方法，仅以对症支持治疗为主。

临床表现：VBD可无任何临床症状；出现症状时，则表现各异。

最常见的为缺血性卒中，其次是脑干及脑神经受压、脑积水、脑出血等。

●缺血性卒中：VBD最常见的临床症状，主要表现为后循环缺血，也是VBD患者最常见的致死原因，而且缺血的再发风险也很高，Flemming等的研究显示每年缺血性卒中的再发生率为6.7％。

●脑干及脑神经受压症状：VBD产生的占位效应可使临近的脑干及脑神经受压从而产生症状，诸如肢体无力、眩晕、饮水呛咳、脑神经受损症状（最常见是三叉神经痛和面肌痉挛）以及神经源性高血压等。

●梗阻性脑积水：主要是由于VBD直接或间接压迫Monro孔、第三脑室底部或中脑导水管引起的脑脊液循环障碍。

●破裂出血：VBD所致的出血与基底动脉延长扩张的程度显著相关，而且高血压病控制不佳以及使用抗血小板或抗凝药物均可增加VBD破裂出血的风险。

影像学特点：磁共振血管造影（MRA）诊断标准：●扩张：基底动脉直径≥4.5 mm；●延长：基底动脉上段超过鞍上池或床突平面6 mm 以上，或基底动脉长度＞29.5 mm，椎动脉颅内段长度＞23.5 mm；●迂曲：基底动脉横向偏离超过起始点至分叉之间垂直连线1mm 或位置在鞍背或斜坡的旁正中至边缘间以外，而椎动脉任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线 10 mm 为异常。

VBD椎基底动脉扩张延长症（VBD），是各种原因所致的椎基底动脉明显的管腔增粗、延长、移位，是一种少见的后循环血管变异性疾病。

主要见于男性，平均年龄为64.8岁，男女比例7.3:1。

一、病因：具体病因不清楚。

1）先天因素：内弹力层或平滑肌层缺失，如α-葡萄糖苷酶缺乏症、马凡氏综合征等。

2）后天因素：男性、高血压、肥胖、高脂血症、糖尿病、吸烟、坐位等。

二、病理生理：内弹力膜广泛缺陷以及中膜网状纤维缺乏，导致动脉管壁在长期血流冲击下发生扩张迂曲。

高血压能加速这一过程。

另外动脉扩张、血流过度减慢以及血管内血流动力学改变可促进血栓形成、血栓附壁和脱落等继发性血管壁损伤，进一步使血管壁失去所有的支撑力，加剧扩张和延长。

三、发病机制：1）扩张的血管内血流缓慢，形成导致血栓并脱落，导致远端血管闭塞。

2）大量血流滞留于扩张血管内，流速缓慢，导致远端灌注不足。

3）扩张迂曲的椎基底动脉压迫小动脉深穿支，造成小血管闭塞。

4）扩张迂曲且搏动明显的椎基底动脉对邻近组织结构刺激或压迫引起相关症状。

5）椎基底动脉延长、成角可以扭曲动脉分支的开口,导致血流减少，引起动脉分支后向区域的梗塞。

6）血流动力学因素：TCD示血流在扩扩张动脉内往返，导致前行血流减少，大量血流滞留于扩张的血管，引起缺血性梗塞。

7）结缔组织疾病引起的管壁结构改变。

四、临床表现：后循环梗塞、脑干受压症状：可表现为头晕、颅神经麻痹、步态异常、共济失调或锥体束症等。

颅神经刺激或受压症状（VII、V对脑神经最易受累，表现为面部痉挛和三叉神经痛）；脑出血（与基底动脉最大直径、侧向偏移度、高血压、应用抗凝及抗血小板治疗、女性有关；梗塞后出血）；脑积水（扩张动脉内血流会对Monro孔及三脑室底部造成“水锤”效应，影响脑脊液循环而导致脑积水）等。

五、影像学检查：1）颈部血管超声及TCD：可作为筛查，阳性率可达60%。

2）CTA：能够较好显示基底动脉与颅底解剖结构关系，但对血管动力学缺乏了解。

神经影像：椎基底动脉延长扩张症（VBD）椎基底动脉延长扩张症（VBD）为临床少见的血管变异性疾病，既往因认识不足，多认为是基底动脉梭形动脉瘤或血管曲张样动脉瘤，但基底动脉梭形动脉瘤呈阶段性扩张，扭曲延长不明显。

主要表现为动脉延长、扩张、迂曲，随之出现血流动力学改变和凝血功能障碍，形成血栓和微小栓塞，可伴或不伴动脉瘤形成。

其病因目前尚不明确，可能与先天性动脉弹力层发育不良和获得性因素有关，后者以动脉粥样硬化为主。

该病呈现血管中膜和内弹力层明显变薄，推测系高血压性动脉粥样硬化所致，也可能是先天性血管异常，是高血压、动脉粥样硬化等多重因素共同作用进一步发展的结果。

椎基底动脉延长扩张症的明确诊断主要依靠影像学检查。

根据Resta等提出的CT诊断标准：基底动脉超出斜坡或鞍背范围即可诊断为过度延长；基底动脉直径>4.50mm即可诊断为扩张。

大多数患者影像学主要表现为病变血管自入颅前即开始迂曲、扩张、增粗，入颅后先越过中线抵达对侧，CTA显示扩张的基底动脉呈“Z”形；其中，单纯基底动脉延长扩张占40%、基底动脉继发双侧椎动脉扩张占2%、双侧椎动脉扩张占16%。

临床主要表现为（1）脑缺血，由于血管扩张，血流动力学改变，在扩张扭曲的血管内形成微小栓塞而形成梗死灶。

（2）压迫症状，延长扩张的血管可直接压迫脑干，产生脑干压迫症状。

（3）扩张血管破裂出血，组织形态学观察证实扩张的血管内弹力层广泛缺乏和中膜纤维网缺乏，导致血管破裂出血。

（4）脑积水，由于脑脊液压力升高和延长扩张深人第三脑室的基底动脉搏动，影响脑脊液自颅后窝流出所致。

上述症状可单独出现亦可同时发生。

微血管减压术（MVD）是目前治疗脑神经血管压迫综合征的首选方法，对于血栓形成者可行抗血小板或溶栓治疗。

由于该病可导致蛛网膜下隙出血和脑出血，因此抗凝治疗应慎重选择。

其次，血流动力学改变也在椎基底动脉延长扩张症发生与发展过程中起重要作用，采用颅内密网支架治疗的目标是重建血管壁、纠正血流动力学异常，以维护其侧支动脉正常血流和功能区正常。

椎-基底动脉扩张延长症（VBD）
是一种少见的脑血管变异性疾病，起病隐匿，临床缺乏特异性，确诊主要靠影像学方法。

起病原因不清楚，先天性因素导致动脉内弹力层和或平滑肌层缺失的疾病。

临床表现：1、脑神经及脑干受压症状；第7和5对脑神经
2、椎-基底动脉供血不足和脑梗塞；a、血管扩张，血液滞留。

B、开
口扭曲，血流减少。

C、血流减少，血栓形成。

3、脑出血；
4、脑积水。

脑脊液压力增高及延长扩张深入第三脑室的基底动脉搏
动影响了脑脊液从颅后窝的流出。

诊断标准；
扩张：基地动脉直径大于等于4.5mm；
延长：一|、Smoker法：一）、高度评分：0分：位于鞍背以下。

1分：鞍背到鞍上池2分：鞍上池到第三脑室间。

3分：达到第三脑室以上。

二）、位置评分：0分：位于鞍背和斜坡正中。

1分：旁正中之间. 2分：旁正中至边缘。

3分、边缘以外。

标准为若高度和或位置达到2分，为延长。

二、MSCTA的判定方法：基地动脉长度大于29.5mm ，以及横向偏离其起始点至分叉部垂直连线超过10mm。

椎动脉颅内段长度大于23.5mm，或椎动脉任意一支偏离椎动脉颅内入口到汇合点间连线超过10mm。

椎基底动脉延长扩张症的临床分析目的回顾分析17例椎基底动脉延长扩张症（Vertebrobasilar dilichoectasia，VBD）的临床表现及影像学特征，提高对该病诊断的认识。

方法对我院2009年9月～2013年9月确诊的17例椎基动脉延长扩张症患者分析其临床表现、影像特点及治疗方法。

结果椎基动脉延长扩张症是一种少见的血管异常性疾病。

临床表现复杂、多样，主要症状有头晕、肢体麻木、乏力，还可表现为面肌痉挛、三叉神经痛，甚至可表现为视野缺损，主要导致的疾病为脑梗死、脑室或蛛网膜下腔出血、脑干的神经压迫症状及脑积水等，无特异性治疗方法对症治疗为主。

结论椎基动脉延长扩张症是一种易复发，致残率、致死率高的疾病，应引起临床工作的重视，采取合理的治疗方法。

标签：动脉延长扩张症；影像学基底动脉延长扩张症是一种特殊的脑血管变异性病变，是临床上后循环病变的原因之一。

动脉延长扩张指动脉血管的显著延长、扩张、迂曲，可出现血流动力学及凝血功能障碍，形成血栓及微小栓塞，可伴或不伴动脉瘤形成，主要发生于椎动脉和（或）基底动脉，也可发生于颈内动脉系统[1]。

1 资料与方法1.1一般资料：选取我院神经内科住院的17例VBD患者为研究对象，所有患者入院均经头部CT初诊，并行头部MRI及MRA确诊为VBD，男15例，女2例，年龄35～70岁，平均60岁。

基础疾病分析：高血压12例，2型糖尿病7例，冠心病4例，高脂血症9例，高同型半胱氨酸血症5例，高纤维蛋白原血症2例，经统计所有入选患者均合并至少3种以上致动脉粥样硬化危险因素。

1.2影像学诊断标准①依据Smoker等[2]以高分辨率CT扫描制定的诊断标准：基底动脉位于脑桥腹侧至鞍上池上方，直径约4.5mm，以鞍背、鞍上池和第三脑室为界在长度上被分为4级（基底动脉分叉低于或平鞍背水平为0级，低于或平鞍上池为1级，位于鞍上池和第三脑室之间为2级，达到或高于第三脑室为3级）；以鞍背、斜坡正中，旁正中；边缘和边缘以外或桥小脑脚为界在偏移度上分为4级（基底动脉位于鞍背和斜坡正中为0级，位于旁正中之间为1级，位于旁正中和边缘为2级，位于边缘以外或桥小脑脚为3级），如高度》=2级或位置偏移度》=2级且直径》=4.5mm即可定义为VBD。

椎基底动脉延长扩张所致继发性高血压一例发布时间：2021-03-22T09:23:43.710Z 来源：《医师在线》2021年2期作者：徐文豪，涂柳，李海鹏，陈颖超，黄仁彬通讯作者[导读] 椎基底动脉延长扩张症（vertebrobasilar dolichoectasia，VBD）是一种相对少见的脑血管变异性疾病徐文豪，涂柳，李海鹏，陈颖超，黄仁彬通讯作者（南华大学附属郴州医院郴州市第一人民医院中心医院湖南省，郴州市 423000）椎基底动脉延长扩张症（vertebrobasilar dolichoectasia，VBD）是一种相对少见的脑血管变异性疾病，表现为椎基底动脉的扩张、延长与迂曲，是导致继发性高血压的少见原因之一，该病起病隐匿，容易漏诊，本文报告一例椎基底动脉延长扩张致继发性高血压的病例，旨在提高临床医生对该病的认识。

现报告如下：1.病例资料患者男，50岁。

2004年发现血压升高，测量血压在170-180/110-120mmhg之间，心率在120次/分左右。

2017年2月因心悸1月余于我院住院治疗，发现尿蛋白1+，考虑肾源性高血压可能，但患者拒行肾活检，住院期间发现有时心率增快，无其他明显不适，间断服用贝那普利及左旋氨氯地平控制血压，血压控制欠佳。

2019年6月中旬起偶发言语不清，未做特殊处理。

2019年8月14日患者工作劳累时间较长，但无不适，偶然查血压220/140mmhg，心率140次/分，来我院住院，住院期间患者血压高、心率快有所好转，但仍反复发作，与稍微活动、说话有关。

其父母均有高血压病史。

有20余年吸烟史，约10支/日，婚育史无特殊。

入院查体：T:36.9℃?P:120次/分?R:20次/分?BP:220/147mmhg，内科查体及神经专科查体未见明显异常。

入院完善相关检查：泌尿系彩超：双侧肾动脉血流未见异常声像。

肾脏ECT示：1.双肾血流灌注量降低；2.双肾功能中度受损，双肾排泄稍延缓；3.双肾GFR值降低，总GFR值明显降低。