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中国CT和MRI杂志 2014年7月 第12卷 第４期 总第57期 主动脉弓离断(interrupted aortic arch，IAA)少见，占先天性心脏病1%[1]。
在临床及影像诊断方面缺乏系统的认识，易误诊，现报道我院2013年1月行CT扫描并经临床证实的IAA 1例，并结合国内外文献分析其CT表现，旨在提高对其的认识和影像诊断水平。
1 一般资料 患者，男，14岁，5年前开始感轻微活动后劳累不适，尤以爬楼梯及上坡明显，近4月来加重，无胸闷、心悸及呼吸困难，无咳嗽、咳痰及咯血，患者年幼时易感冒。
体查：心界向左下扩大，心尖波动呈抬举性，心率66次/分，心律齐，血压110/51mmHg，氧饱和度92%，唇甲无发绀；胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ/6级连续性机械样杂音，P2亢进，毛细血管波动征阳性。
入院后患者行超声心动图、心电图、双源CT心血管造影检查。
超声心动图诊断：主肺动脉间隔缺损，主-肺动脉间探及连续性左向右为主的低速分流；二尖瓣、三尖瓣及主动脉瓣少量返流，降主动脉起始部轻度狭窄；重度肺动脉高压（图1）。
双源CT定位像提示肺血增多，主动脉结不宽，肺动脉段突出，左心室增大（图2）。
双源CT血管造影成像：主动脉弓结构缺失，头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉均发自升主动脉。
升主动脉与肺动脉间见异常通道，最宽直径约32mm，右肺动脉由主动脉直接延续，降主动脉借未闭动脉导管与肺动脉相连通，降主动脉近端狭窄，最窄处约10mm，肺动脉异常增粗，左心室、左心房轻度增大，双肺动脉分支血管增粗（图3-6）。
2 讨 论 主动脉弓离断(interrupted aortic arch，IAA)是小儿少见的先天性主动脉弓畸形，是主动脉弓与降主动脉之间的管腔闭锁、连接中断，降主动脉与未闭的动脉导管之间形成血流通路，且往往合并多种心内畸形；主动脉弓离断合并动脉导管末闭或/和室间隔缺损，被称为主动脉弓离断三联症[2]，本例存在动脉导管末闭，但无室间隔缺损。
主动脉弓离断健康指导健康宣教（一）主动脉弓离断的基础知识什么是主动脉弓？主动脉弓是全段向上、向左和向后弯曲，主动脉弓长4.5～5cm，有三大分支，供应头、颈、臂和部分胸部组织血液。
第一分支为头臂干，向右上方延伸，在锁骨平面又分为两支：右锁骨下动脉和右颈总动脉；主动脉弓的第二分支为左颈总动脉；第三分支为左锁骨下动脉。
什么是主动脉弓离断？主动脉弓离断是一种复杂的先天性血管畸形，指的是主动脉弓的某一段完全没有或因发育不全形成闭锁，使得升主动脉与降主动脉间失去正常连接的状态。
主动脉弓离断常合并室间隔缺损和动脉导管未闭，降主动脉多与肺动脉直接相连，血液从左心室经室间隔缺损和未闭的动脉导管由肺动脉到达降主动脉，这常常是患者存活的重要条件。
主动脉弓离断分为哪几种类型？根据主动脉弓离断的部位可分为A、B、C三种类型。
这三种类型又可根据动脉导管的开闭、左锁骨下动脉的起始点及离断部位的结构连续性等情况形成若干变异。
（1）A型：主动脉弓离断在左锁骨下动脉起始部的远端，此型较多见，约占55%。
（2）B型：主动脉弓离断在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间，此型也较常见，约占40%。
（3）C型：主动脉弓离断在头臂干和左颈总动脉之间，此型罕见，约占5%。
主动脉弓离断有哪些临床表现？患儿在出生后早期即可有严重的临床表现。
（1）伴有室间隔缺损者，有心室水平的自左向右分流，肺血流量会急剧增多，患儿出生后早期即可发生充血性心衰和严重的肺动脉高压，病情迅速恶化。
患儿表现为反复的呼吸道感染、呼吸困难。
同时伴有差异性发绀，即上肢红润、下肢发绀（因为上肢血供来源于从左心出来的氧合血，而下肢血供则来源于经室间隔缺损和未闭的动脉导管由肺动脉到达降主动脉的混合血，因血氧含量不同出现差异性）和四肢血压不同。
（2）随着肺动脉高压的发展而引起心内双向分流时，差异性发绀可以减轻。
（3）随着动脉导管收缩或关闭，降主动脉血流急剧减少，患儿很快表现为严重的酸中毒以及因下半身的灌注不足而造成的肝、肾衰竭，表现为无尿、谷丙转氨酶升高以及坏死性小肠炎。
单心室合并主动脉弓离断一例报告
拉热;康宏
【期刊名称】《青海医药杂志》
【年(卷),期】2009(19)1
【摘要】单心室是一种以心室,房室瓣和大动脉发育异常为综合表现的罕见紫绀型先天性心脏病;主动脉弓离断是指主动脉弓与降主动脉之间连续性中断,也可以是主动脉弓闭锁或主动脉弓节段缺失,是一种少见的先天性心血管畸形,本例患儿两种严重畸形并存。
目前对本例复杂型先天性心脏病尚无成熟的手术治疗方法,本病关键在于早期超声诊断为围产保健提供指导。
【总页数】2页(P74-75)
【关键词】单心室;主动脉弓离断
【作者】拉热;康宏
【作者单位】青海省红十字医院儿科
【正文语种】中文
【中图分类】R725.4
【相关文献】
1.先天性主动脉弓离断合并室间隔缺损一例报告 [J], 郭文彬;刘传玺;马吉利
2.主动脉弓离断三联症合并矫正型大动脉转位——附一例报告 [J], 洪黛玲
3.婴儿永存第五主动脉弓伴缩窄合并第四动脉弓离断一例 [J], 秦广宁;吴涛;魏丹;任军;李泉林;屈昕芃;张辉
4.多层螺旋CT诊断单纯型主动脉弓离断合并降主动脉夹层动脉瘤一例 [J], 赵宏亮;郑敏文;宦怡
5.成人单纯型主动脉弓离断合并冠心病一例 [J], 陈烁淳;陈丽芳;陈晨;黄定品;陈勇春;傅钢泽
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主动脉弓缩窄与主动脉弓离断的产前超声诊断一、主动脉弓产前超声显示方法目前，在胎儿心脏产前超声检查中胸部横切面认为是非常重要且有效的检查切面，包括四腔心切面、左右室流出道切面、3VV切面、3VT切面。
主动脉弓及其分支的产前超声检查时，这些横切面在发现与诊断主动脉弓及其分支畸形同样有非常重要的意义，3VT切面是发现并诊断主动脉弓及其分支畸形的最重要切面。
主动脉弓切面、动脉导管弓切面在诊断这些畸形有一定的价值。
在诊断与鉴别诊断主动脉弓及其分支畸形中，除3VT切面外，气管分叉处冠状切面、降主动脉上段冠状切面亦非常重要。
气管分叉处冠状切面主要用于观察主动脉弓峡部与动脉导管的大小以及其与气管的相对位置关系，正常情况下，气管与支气管表现为细管状无回声，右支气管陡直，左支气管较平坦，气管的右侧没有粗大血管结构，而在气管左侧、左支气管上方可见2个或3个血管横断面，靠近气管者为主动脉弓峡部，位于其外侧者为动脉导管，两者管径大小基本相同，位于最外侧者为右肺动脉，管径略小。
降主动脉上段冠状切面主要用于观察主动脉弓峡部与动脉导管的大小、主动脉弓与降主动脉连续关系等，正常情况下，主动脉弓、动脉导管与降主动脉呈一“Y”形特征，位于左上方者为动脉导管，近中线者为主动脉弓峡部，下方较长的血管为降主动脉。
二、主动脉弓缩窄与主动脉弓离断的产前超声特征主动脉弓缩窄与主动脉弓离断在上述不同的超声切面有不同的表现，各个切面在发现与诊断这类异常中又有不同的作用，均在3VT切面上有肯定的阳性表现，从而使产前超声能有效地发现这类异常。
因此作者认为，3VT切面是筛查与诊断这类异常的有效切面，在此切面上每种畸形均可发现某些特征性图像特征或诊断线索，是筛查这类畸形的敏感切面。
其他切面，包括四腔心切面、左右心室流出道切面、主动脉弓切面、动脉导管弓切面、气管分支处冠状切面、降主动脉上段冠状切面等，均只有某些畸形在某几个切面上出现异常特征，但它们能够进一步佐证3VT切面上所发现的异常，同时，在这些切面上的特异征象对鉴别诊断和明确诊断各种类型主动脉弓畸形有非常重要的作用。
主动脉弓离断(interrupted aortic arch, IAA) 又称主动脉弓缺如，是指升主动脉与降主动脉之间没有连接。
是一种罕见的先天性心血管畸形，误、漏诊率及手术死亡率高。
在胚胎时期第五到第七周时，主动脉弓发育异常引起连续性中断的先天性心脏病，一般病情比较少见，占先天性心脏病的1%~4%左右。
先天性主动脉弓离断常常与室间隔缺损、动脉导管未闭合并存在，称为“先天三联”，部分与拇指畸形并存成为“Halt-Oram”综合征。
不合并上述畸形的单纯型罕见。
中断以远的弓、降主动脉通过未闭导管提供的右心血供应体循环。
病理分型
A型者：主动脉弓中断在左锁骨下动脉起始部的远端
B型者：主动脉弓中断在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间
C型者：主动脉弓中断在左颈总动脉与无名动脉之间
据Van praagh R报道主动脉弓离断患者中A型者占%B型者占%C型者占% Celoria报道，A型，占55%;B型，占40%;C型，占5%。
其他人的报道也是B型的病人较多
合并畸形
本病患者合并室间隔缺损者可高达%缺损部位在圆锥隔膜部肌部的室间隔缺损少见
本病患者合并动脉导管未闭的发生率有人报道为%实际上几乎所有的本病患者都存在着动脉导管未闭此类病人由未闭动脉导管向降主动脉供应血液
有的本病患者合并有共同动脉干
有的本病患者合并主动脉瓣二瓣畸形瓣下狭窄
也有的本病患者合并二尖瓣畸形包括闭锁不正常的二尖瓣附着
有一部分病人合并胸腺组织缺如低钙免疫缺陷称为Di George’s综合征B型主动脉弓离断病人中有较多的人合并次征
合并单心室大血管转位心内膜垫缺损者较少
病理生理
不合并动脉导管未闭室间隔缺损的主动脉弓离断患者与严重的主动脉缩窄患者一样其降主动脉的血液靠肋间动脉的侧支循环供应上肢的血压增高下半身灌注不良可很快出现心力衰竭酸中毒肾功能衰竭而迅速死亡如果侧支循环建立早患儿存活时间可长一些
合并动脉导管未闭的主动脉弓离断的患者恰如主动脉缩窄加上动脉导管未闭之患者升主动脉接受来自左心室的血液降主动脉接受来自右心室的血液当患者同时又合并室间隔缺损时左心室的血液除了送到升主动脉之外还通过室间隔缺损到达右心室又经过动脉导管进入降主动脉随着肺动脉高压逐步形成必然产生左右心室血的混合送到升主动脉的肺动脉的及身体各部位的血液质量基本相同总之这些心内畸形参予新生儿的不良的血液动力的形成必然增加心室的压力负荷及容量负荷室间隔缺损的大小动脉导管的开放情况及肺血管阻力等对病情进展极为重要可以作为估计预后的重要指标
主动脉弓离断的临床表现
本病的男女发病率相等
患儿出生后迅速出现进行性心力衰竭通常在个月内死亡
几乎所有的病人都有紫绀患者降主动脉的血是通过动脉导管来自右心室因此出现差异性紫绀；如果合并的室间隔缺损大左右心室的血混合得好
紫绀就会减轻
未合并动脉导管的主动脉弓离断患者到成人期出现头痛气短鼻衄腿
痛腿软等症状
患者上下肢动脉搏动有区别断离远端的动脉搏动弱如断离在左锁骨下动脉起始部的近端则颈动脉搏动强左侧肱动脉股动脉搏动减弱或消失
如果断离在左锁骨下动脉起始部的远端上肢动脉搏动强血压高股动脉
搏动减弱或触不到所以主动脉弓离断患者不合并动脉导管未闭者动脉
搏动在诊断上具有重要意义但在事实上它与紫绀一样当动脉导管粗大时下肢动脉搏动可以维持上下肢血压差小甚至没有压差
患者胸前搏动在出现肺动脉高压右心室肥厚时明显因为大量的血从右心室经过肺动脉动脉导管进入降主动脉而左心室的搏动小；如果患者不合并心内分流也会引起左心室搏动明显
患者不合并室间隔缺损及动脉导管未必时杂音与主动脉缩窄者一样还可听到侧支血管的杂音如患者合并心内分流及肺动脉高压则杂音轻经
过动脉导管的右到左分流较少室间隔缺损的杂音短而柔和患者出现重度肺动脉高压肺动脉扩张时肺动脉瓣区第二音亢进及有舒张期杂音
诊断检查
心脏X线检查：X线平片显示患者心脏扩大有充血性心力衰竭者特别明显；肺动脉段突出可呈瘤样扩张；纵隔窄升主动脉小主动脉结显示不清；
服钡时在食道上缺少正常的主动脉压迹；有时还可以见到肋骨切迹它是由于侧支循环可以的
心电图检查：本病患者的心电图常常显示右心室肥厚及尖的右房P波偶然可见双室肥厚；当完全的主动脉弓离断患者不合并心上分流或心内分流时在成年病人可见左室肥厚而婴儿只是出现右室肥厚
超声心动图检查：患者的超声心动图上突出的是大血管不成比例细小的主动脉与扩张的肺动脉之间肺动脉与降主动脉之间有动脉导管；在胸骨上窝可探及升主动脉垂直地走向头臂血管；在B型主动脉弓离断的病人可看见升主动脉在左颈总动脉处终止没有横弓主肺动脉动脉导管与降主动脉的连续常被误认为正常的主动脉弓室间隔缺损流出道的变化主动脉瓣下狭窄等畸形在行超声检查时容易被确认超声检查亦可用于估计前列腺素的治疗效果及动脉导管的扩张情况
心导管检查与造影
（）对合并动脉导管的病人心导管很容易从主肺动脉进入降主动脉室间隔缺损的存在使在心室水平出现血氧差降主动脉股动脉的血氧饱和度偏低测压可示下肢血压偏低而肺动脉压力升高
（）当造影剂注入患者的右心室时可迅速经动脉导管到达降主动脉但从左心室注入造影剂后未能显示出主动脉的轮廓加上此病患儿病情严重肾功能不良所以近年来越来越多地应用无创的和可反复操作的超声心动图检查对患者行心导管检查时一般要静脉滴注前列腺素E以减少检查的危险性
临床上主要诊断依据如下：
临床患儿在出生后即出现紫绀气短进行性心力衰竭肢体动脉搏动不
一致下肢动脉搏动弱心杂音轻而肺动脉瓣区第二音亢进等症状继而很
快出现酸中毒肾功能衰竭而濒临死亡
心电图为右室肥厚
X线平片示心脏扩大纵隔窄升主动脉小主动脉结观察不清楚而肺动脉段突出且呈瘤样扩张
超声心动图突出显示的是不成比例的两根大血管和细小的升主动脉与扩
张的肺动脉可看到升主动脉终止在头臂血管处动脉导管室间隔缺损超
声心动图上可清晰显示
心导管检查与造影显示导管与造影剂从右心室肺动脉动脉导管进入降主动脉的异常走行室水平的血氧变化下肢血氧饱和度降低肺动脉压力
增高等均为确定诊断的依据
自然转归及预后
本病患者常在婴儿期死亡近年来由于早期诊断和及时为患儿输入前列腺素E未定病情为进行手术争取了时间和创造了条件患者死亡率较前下降；但长期随诊对大多数病人尚未做到仅从存活的少年患者看效果不错患者合并有Di George’s综合征的免疫功能不正常比心脏畸形更难治疗
主动脉弓离断的治疗
（一）内科治疗
当考虑患儿为主动脉弓离断时应立即予以下列内科处理
静脉输入前列腺素E以扩张动脉导管改善患者下半身的灌注状况外周静脉中心静脉均可滴注此药
对有代谢性酸中毒的患者随着应用前列腺素E使其下半身灌注状况得到改善的同时可应用碳酸氢盐使其代谢性酸中毒逐步得到纠正但患者亦随之出现肢体动脉搏动和尿量增多
对合并George’s综合征的患儿要治疗其低钙免疫缺陷可用光照过的血
对出现肺水肿的病人可应用利尿剂；还可应用呼吸机正压辅助呼吸
对出现室性心律紊乱者要同时处理其电解质紊乱与酸中毒
对此类患者目前已延缓应用洋地黄因为从超声心动图上发现它对患者的心肌收缩力影响不明显作用不大
（二）手术治疗
对本病患者施行手术的目的是恢复其升主动脉与降主动脉的连续重建主动脉弓对这种畸形复杂病情严重的患者是施行一期手术还是分次完成手术要根据病人的年龄主动脉弓离断的类型及合并畸形等进行选择
分期手术：此法曾为许多医学中心采用过特别在以前应用较多手术采取左胸径路完成主动脉的连续闭合动脉导管并作肺动脉环缩术后期再矫正心内畸形
一期手术：经正中切口重建主动脉并矫正心内畸形重建主动脉弓可直接吻合离断的断端和采用人工血管或动脉导管带主肺动脉血管片卷成的管道或用同种主动脉等材料正中切口下显露离断的远端和近端困难手术难度大在行体外循环时应从升主动脉股动脉同时进行灌注；为提供清楚的手术视野尚需采用深低温停循环等措施
手术疗效：在早年分期手术的与一期手术的患者死亡率均较高达%--%近年来逐步下降至%--%随诊结果示部分病人重建主动脉弓的近端
与远端无压力差有些病人有mmHg mmHg甚至kPa的压力差出现压力差者提示出现了再狭窄需要再做球囊扩张术不少医生建议术前术后都要给患者应用前列腺素E这对维持重建主动脉弓的通畅减少术后发生再狭窄有重要意义。
