主动脉弓离断PPT参考幻灯片

主动脉弓离断(interrupted aortic arch, IAA) 又称主动脉弓缺如，是指升主动脉与降主动脉之间没有连接。

是一种罕见的先天性心血管畸形，误、漏诊率及手术死亡率高。

在胚胎时期第五到第七周时，主动脉弓发育异常引起连续性中断的先天性心脏病，一般病情比较少见，占先天性心脏病的1%~4%左右。

先天性主动脉弓离断常常与室间隔缺损、动脉导管未闭合并存在，称为“先天三联”，部分与拇指畸形并存成为“Halt-Oram”综合征。

不合并上述畸形的单纯型罕见。

中断以远的弓、降主动脉通过未闭导管提供的右心血供应体循环。

病理分型A型者：主动脉弓中断在左锁骨下动脉起始部的远端B型者：主动脉弓中断在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间C型者：主动脉弓中断在左颈总动脉与无名动脉之间据Van praagh R报道主动脉弓离断患者中A型者占%B型者占%C型者占% Celoria报道，A型，占55%;B型，占40%;C型，占5%。

其他人的报道也是B型的病人较多本病患者合并室间隔缺损者可高达%缺损部位在圆锥隔膜部肌部的室间隔缺损少见本病患者合并动脉导管未闭的发生率有人报道为%实际上几乎所有的本病患者都存在着动脉导管未闭此类病人由未闭动脉导管向降主动脉供应血液有的本病患者合并有共同动脉干有的本病患者合并主动脉瓣二瓣畸形瓣下狭窄也有的本病患者合并二尖瓣畸形包括闭锁不正常的二尖瓣附着有一部分病人合并胸腺组织缺如低钙免疫缺陷称为DiGeorge’s综合征B型主动脉弓离断病人中有较多的人合并次征合并单心室大血管转位心内膜垫缺损者较少病理生理不合并动脉导管未闭室间隔缺损的主动脉弓离断患者与严重的主动脉缩窄患者一样其降主动脉的血液靠肋间动脉的侧支循环供应上肢的血压增高下半身灌注不良可很快出现心力衰竭酸中毒肾功能衰竭而迅速死亡如果侧支循环建立早患儿存活时间可长一些合并动脉导管未闭的主动脉弓离断的患者恰如主动脉缩窄加上动脉导管未闭之患者升主动脉接受来自左心室的血液降主动脉接受来自右心室的血液当患者同时又合并室间隔缺损时左心室的血液除了送到升主动脉之外还通过室间隔缺损到达右心室又经过动脉导管进入降主动脉随着肺动脉高压逐步形成必然产生左右心室血的混合送到升主动脉的肺动脉的及身体各部位的血液质量基本相同总之这些心内畸形参予新生儿的不良的血液动力的形成必然增加心室的压力负荷及容量负荷室间隔缺损的大小动脉导管的开放情况及肺血管阻力等对病情进展极为重要可以作为估计预后的重要指标主动脉弓离断的临床表现本病的男女发病率相等患儿出生后迅速出现进行性心力衰竭通常在个月内死亡几乎所有的病人都有紫绀患者降主动脉的血是通过动脉导管来自右心室因此出现差异性紫绀；如果合并的室间隔缺损大左右心室的血混合得好紫绀就会减轻未合并动脉导管的主动脉弓离断患者到成人期出现头痛气短鼻衄腿痛腿软等症状患者上下肢动脉搏动有区别断离远端的动脉搏动弱如断离在左锁骨下动脉起始部的近端则颈动脉搏动强左侧肱动脉股动脉搏动减弱或消失如果断离在左锁骨下动脉起始部的远端上肢动脉搏动强血压高股动脉搏动减弱或触不到所以主动脉弓离断患者不合并动脉导管未闭者动脉搏动在诊断上具有重要意义但在事实上它与紫绀一样当动脉导管粗大时下肢动脉搏动可以维持上下肢血压差小甚至没有压差患者胸前搏动在出现肺动脉高压右心室肥厚时明显因为大量的血从右心室经过肺动脉动脉导管进入降主动脉而左心室的搏动小；如果患者不合并心内分流也会引起左心室搏动明显患者不合并室间隔缺损及动脉导管未必时杂音与主动脉缩窄者一样还可听到侧支血管的杂音如患者合并心内分流及肺动脉高压则杂音轻经过动脉导管的右到左分流较少室间隔缺损的杂音短而柔和患者出现重度肺动脉高压肺动脉扩张时肺动脉瓣区第二音亢进及有舒张期杂音诊断检查心脏X线检查：X线平片显示患者心脏扩大有充血性心力衰竭者特别明显；肺动脉段突出可呈瘤样扩张；纵隔窄升主动脉小主动脉结显示不清；服钡时在食道上缺少正常的主动脉压迹；有时还可以见到肋骨切迹它是由于侧支循环可以的心电图检查：本病患者的心电图常常显示右心室肥厚及尖的右房P波偶然可见双室肥厚；当完全的主动脉弓离断患者不合并心上分流或心内分流时在成年病人可见左室肥厚而婴儿只是出现右室肥厚超声心动图检查：患者的超声心动图上突出的是大血管不成比例细小的主动脉与扩张的肺动脉之间肺动脉与降主动脉之间有动脉导管；在胸骨上窝可探及升主动脉垂直地走向头臂血管；在B型主动脉弓离断的病人可看见升主动脉在左颈总动脉处终止没有横弓主肺动脉动脉导管与降主动脉的连续常被误认为正常的主动脉弓室间隔缺损流出道的变化主动脉瓣下狭窄等畸形在行超声检查时容易被确认超声检查亦可用于估计前列腺素的治疗效果及动脉导管的扩张情况心导管检查与造影（）对合并动脉导管的病人心导管很容易从主肺动脉进入降主动脉室间隔缺损的存在使在心室水平出现血氧差降主动脉股动脉的血氧饱和度偏低测压可示下肢血压偏低而肺动脉压力升高（）当造影剂注入患者的右心室时可迅速经动脉导管到达降主动脉但从左心室注入造影剂后未能显示出主动脉的轮廓加上此病患儿病情严重肾功能不良所以近年来越来越多地应用无创的和可反复操作的超声心动图检查对患者行心导管检查时一般要静脉滴注前列腺素E以减少检查的危险性临床上主要诊断依据如下：临床患儿在出生后即出现紫绀气短进行性心力衰竭肢体动脉搏动不一致下肢动脉搏动弱心杂音轻而肺动脉瓣区第二音亢进等症状继而很快出现酸中毒肾功能衰竭而濒临死亡心电图为右室肥厚X线平片示心脏扩大纵隔窄升主动脉小主动脉结观察不清楚而肺动脉段突出且呈瘤样扩张超声心动图突出显示的是不成比例的两根大血管和细小的升主动脉与扩张的肺动脉可看到升主动脉终止在头臂血管处动脉导管室间隔缺损超声心动图上可清晰显示心导管检查与造影显示导管与造影剂从右心室肺动脉动脉导管进入降主动脉的异常走行室水平的血氧变化下肢血氧饱和度降低肺动脉压力增高等均为确定诊断的依据自然转归及预后本病患者常在婴儿期死亡近年来由于早期诊断和及时为患儿输入前列腺素E未定病情为进行手术争取了时间和创造了条件患者死亡率较前下降；但长期随诊对大多数病人尚未做到仅从存活的少年患者看效果不错患者合并有Di George’s综合征的免疫功能不正常比心脏畸形更难治疗主动脉弓离断的治疗（一）内科治疗当考虑患儿为主动脉弓离断时应立即予以下列内科处理静脉输入前列腺素E以扩张动脉导管改善患者下半身的灌注状况外周静脉中心静脉均可滴注此药对有代谢性酸中毒的患者随着应用前列腺素E使其下半身灌注状况得到改善的同时可应用碳酸氢盐使其代谢性酸中毒逐步得到纠正但患者亦随之出现肢体动脉搏动和尿量增多对合并George’s综合征的患儿要治疗其低钙免疫缺陷可用光照过的血对出现肺水肿的病人可应用利尿剂；还可应用呼吸机正压辅助呼吸对出现室性心律紊乱者要同时处理其电解质紊乱与酸中毒对此类患者目前已延缓应用洋地黄因为从超声心动图上发现它对患者的心肌收缩力影响不明显作用不大（二）手术治疗对本病患者施行手术的目的是恢复其升主动脉与降主动脉的连续重建主动脉弓对这种畸形复杂病情严重的患者是施行一期手术还是分次完成手术要根据病人的年龄主动脉弓离断的类型及合并畸形等进行选择分期手术：此法曾为许多医学中心采用过特别在以前应用较多手术采取左胸径路完成主动脉的连续闭合动脉导管并作肺动脉环缩术后期再矫正心内畸形一期手术：经正中切口重建主动脉并矫正心内畸形重建主动脉弓可直接吻合离断的断端和采用人工血管或动脉导管带主肺动脉血管片卷成的管道或用同种主动脉等材料正中切口下显露离断的远端和近端困难手术难度大在行体外循环时应从升主动脉股动脉同时进行灌注；为提供清楚的手术视野尚需采用深低温停循环等措施手术疗效：在早年分期手术的与一期手术的患者死亡率均较高达%--%近年来逐步下降至%--%随诊结果示部分病人重建主动脉弓的近端与远端无压力差有些病人有mmHg mmHg甚至kPa的压力差出现压力差者提示出现了再狭窄需要再做球囊扩张术不少医生建议术前术后都要给患者应用前列腺素E这对维持重建主动脉弓的通畅减少术后发生再狭窄有重要意义【下载本文档，可以自由复制内容或自由编辑修改内容，更多精彩文章，期待你的好评和关注，我将一如既往为您服务】。

主动脉弓离断健康指导健康宣教(-)主动脉弓离断的基础知识什么是主动脉弓？主动脉弓是全段向上、向左和向后弯曲，主动脉弓长4.5〜5cm,有三大分支，供应头、颈、臂和部分胸部组织血液。

第一分支为头臂干，向右上方延伸，在锁骨平面又分为两支：右锁骨下动脉和右颈总动脉；主动脉弓的第二分支为左颈总动脉；第三分支为左锁骨下动脉。

什么是主动脉弓离断？主动脉弓离断是一种复杂的先天性血管畸形，指的是主动脉弓的某一段完全没有或因发育不全形成闭锁，使得升主动脉与降主动脉间失去正常连接的状态。

主动脉弓离断常合并室间隔缺损和动脉导管未闭，降主动脉多与肺动脉直接相连，血液从左心室经室间隔缺损和未闭的动脉导管由肺动脉到达降主动脉，这常常是患者存活的重要条件。

主动脉弓离断分为哪几种类型？根据主动脉弓离断的部位可分为A、B、C三种类型。

这三种类型又可根据动脉导管的开闭、左锁骨下动脉的起始点及离断部位的结构连续性等情况形成若干变异。

(I)A型：主动脉弓离断在左锁骨下动脉起始部的远端，此型较多见，约占55%。

(2)B型：主动脉弓离断在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间，此型也较常见，约占40%。

(3)C型：主动脉弓离断在头臂干和左颈总动脉之间，此型罕见，约占5%o主动脉弓离断有哪些临床表现？患儿在出生后早期即可有严重的临床表现。

(1)伴有室间隔缺损者，有心室水平的自左向右分流，肺血流量会急剧增多，患儿出生后早期即可发生充血性心衰和严重的肺动脉高压，病情迅速恶化。

患儿表现为反复的呼吸道感染、呼吸困难。

同时伴有差异性发给，即上肢红润、下肢发行(因为上肢血供来源于从左心出来的氧合血，而下肢血供则来源于经室间隔缺损和未闭的动脉导管由肺动脉到达降主动脉的混合血，因血氧含量不同出现差异性)和四肢血压不同。

(2)随着肺动脉高压的发展而引起心内双向分流时，差异性发给可以减轻。

(3)随着动脉导管收缩或关闭，降主动脉血流急剧减少，患儿很快表现为严重的酸中毒以及因下半身的灌注不足而造成的肝、肾衰竭，表现为无尿、谷丙转氨酶升高以及坏死性小肠炎。

主动脉弓中断：为主动脉弓的某一段完全缺如或因极度的发育不全形成闭锁，造成升主动脉与降主动脉之间失去正常连接，降主动脉多连接到肺动脉上。

这是一种复杂的先天性血管畸形，可分为A,B,C三型。

大多数病例合并室间隔缺损及动脉导管未闭，称之为“先天三联”或Steidele复合畸形，且其常是病人存活的重要条件。

患有主动脉弓中断的新生儿若不及时手术，多于出生后一个月内死于充血性心力衰竭。

一．主动脉弓中断的分型：根据其发生中断的部位可分为A,B,C三种基本类型。

这三种类型又可根据动脉导管的开闭，左锁骨下动脉的起始点以及中断部位的结构连续性形成若干变异。

1，A型：较多见，约占55%，主动脉弓中断处在左锁骨下动脉起始部的远端。

2，B型：较多见，约占40%，主动脉弓中断出在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间。

3，C型：罕见，约占5%，主动脉弓中断处在头臂动脉与左颈总动脉之间。

二．症状和体征（一）几乎所有患儿出生后即出现症状，往往早期出现充血性心力衰竭；（二）患儿出生后发育迟缓；心脏杂音无特异性。

（三）差异性紫绀。

由于近端的组织和器官由左心室供血，因而无紫绀；中断以远部位由右心室供血，有紫绀。

中断部位的不同，差异性紫绀表现也不同。

如果合并大动脉转位，则会出现倒转的差异性紫绀，表现为下肢红，上肢紫。

当心内变为双向分流时，左、心室内的血氧饱和度的差别很小，差异性紫绀也随之不明显；（四）肺动脉高压。

患儿出生后由于肺循环阻力低，经室VSD产生大量左向右分流，因此常伴有严重的肺动脉高压，肺动脉瓣第二音亢强；（五）四肢血压和脉搏不等。

中断以远血压低，脉搏不易扪及。

三．诊断主动脉弓中断几乎都合并粗大的PDA和VSD，也可合并其他心内畸形和大血管与心室连接关系的异常。

合并PDA是主动脉弓中断患儿出生后赖以生存的条件。

中断部位以远的主动脉弓和降主动脉的血流是由右心房或/和右心室通过ASD或VSD，经PDA提供。

患儿出生后因为肺循环阻力降低，左右心室之间压力阶差增大，经VSD产生左向右分流，导致充血性心力衰竭。