医学影像-肝脏富血供良性占位的诊断与鉴别诊断

肝脏富血供占位前情回顾患者：45岁女性，体检发现肝占位1月，肿瘤标志物阴性。

【影像学检查】【本例影像表现】 MRI ：肝左右叶交界处可见肿块，边界尚清。

T1WI 同反相位呈混杂信号，以低信号为主，局部可见点状及片状高信号，反相位未见信号减低区；T2WI 呈混杂信号，以中高信号为主，局部可见更高信号影；DWI呈高信号；蒙片呈混杂低信号伴高信号区；增明扫描动脉期明显不均匀强化，门脉期及延迟期强化程度减低但仍高于周围肝实质，肿物内可见始终未强化的不规则区域。

CT：肝左右叶交接区可见肿块，边界尚清。

平扫呈混杂低密度，增强扫描动脉期呈明显不均匀强化，门脉期及延迟期可见强化程度减低，内部可见始终不强化区。

因此影像表现的描述选项应为ABC。

【病理结果】肉眼所见：肝组织，总大小9.5×9×4cm，被膜完整，多切面切开可见一黄灰褐色肿物，大小4.2×3.5×5cm，肿物质软，距被膜最近0.2cm，距基底切缘最近0.3cm，多切面切开周围肝，灰黄质软未见异常。

镜下诊断：肝组织内见肿瘤细胞浸润，首先考虑肝细胞肝癌的可能，但需待免疫组化鉴别诊断，肿瘤未累及肝被膜，周围肝未见明显异常。

肝基底切缘未见癌。

免疫组化：AE1/AE3(-)、CD31(-)、CD34(-)、HMB45(-)、Hepatocyte(-)、Ki-67(+5%)、Melan-A(3+)、S100(-)形态及免疫组化结果支持上皮样血管平滑肌脂肪瘤。

【病例解析】上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid，angiomyolipoma，EAML）是经典血管平滑肌脂肪瘤的一种罕见亚型，是具有恶性潜能的间叶肿瘤，不同于一般血管平滑肌脂肪瘤之处在于脂肪含量甚低或无脂肪。

最常见于肾脏，少见于肝脏。

发生于肝脏者，女性多见，好发年龄为30-40岁。

临床一般无明显的自觉症状，大多数因为体检或者因其他疾病检查时偶然发现。

因易于肝癌、肝腺瘤等疾病混淆，因而术前诊断准确性往往很低。

肝脏良性肿瘤的影像学特征FNH（局灶性结节性增生）是一种良性的肝脏肿瘤样病变，1958年被Edmonson 首先命名，1975年被WHO承认采纳，以中青年女性多见，与口服避孕药无明确关系。

该病多数没有任何临床症状，大多为体检偶然发现。

临床表现与病因：病灶较大时可出现上腹部不适感或腹部包块，自发性破裂出血少见，现认为其病因是肝动静脉血管畸形、肝血流持续增加引起周围肝组织假瘤样增生。

病理：典型的FNH为分叶状肿块，以切面中央有星芒状疤痕为其病理特征，增生的纤维间隔将肝组织分隔成结节状，结节内肝细胞形态正常，大小一致，无异形性，肝小叶结构基本正常，窦状隙位于束状排列的肝细胞板之间，肝细胞板边缘有Kupffer细胞分布，个别可见肝细胞脂肪变性；纤维间隔内可见厚壁血管及增生的小胆管，并有炎症细胞浸润。

中央星状瘢痕是FNH的特征性病理表现,如能检测或者显示，则能准确诊断本病。

影像学表现：CT平扫时表现为孤立性等密度或略低密度肿块，边界清楚，密度均匀，很少有钙化。

当肿块呈等密度时，有时难以与正常肝组织区分，仅表现为肿瘤的占位效应，如肝脏的边缘膨隆、变形或肝脏血管移位等。

多数病灶中心可见更低密度瘢痕，此为FNH与其他富血供肿块的鉴别点。

CT增强扫描呈“快进慢出”特点，动脉期可见肿块非瘢痕部分明显均匀快速的强化，病灶密度可以接近甚至高于腹主动脉，门脉期多呈略高密度或等密度，延迟期呈等密度，少数为略低密度。

病灶中心瘢痕在动脉期一般无强化，随着时间的延迟，中央瘢痕对比剂缓慢充填，在延迟期中央瘢痕多呈等密度或高密度；少数情况下，中央瘢痕始终无强化，可能与瘢痕中增生的血管腔闭塞有关，在瘢痕中心或病灶外周可见增粗迂曲的供血动脉，且在动脉期中常可以显示。

肝局灶性结节增生（FNH）的CT表现二、肝腺瘤 hepatocellular adenoma，HCA肝腺瘤（hepatocellular adenoma，HCA）是一个通常在有口服避孕药使用史的女病患身上被发现的不寻常的良性肿瘤，虽然肝腺瘤的明确的发病机制仍然是未知的，但是在用含雌激素的或雄激素的类固醇药物治疗的人群里其发病率，发病的病灶的数量和大小明显地增加。