肝脏富血供良性占位的诊断与鉴别诊断

肝脏富血供占位前情回顾患者：45岁女性，体检发现肝占位1月，肿瘤标志物阴性。

【影像学检查】【本例影像表现】 MRI ：肝左右叶交界处可见肿块，边界尚清。

T1WI 同反相位呈混杂信号，以低信号为主，局部可见点状及片状高信号，反相位未见信号减低区；T2WI 呈混杂信号，以中高信号为主，局部可见更高信号影；DWI呈高信号；蒙片呈混杂低信号伴高信号区；增明扫描动脉期明显不均匀强化，门脉期及延迟期强化程度减低但仍高于周围肝实质，肿物内可见始终未强化的不规则区域。

CT：肝左右叶交接区可见肿块，边界尚清。

平扫呈混杂低密度，增强扫描动脉期呈明显不均匀强化，门脉期及延迟期可见强化程度减低，内部可见始终不强化区。

因此影像表现的描述选项应为ABC。

【病理结果】肉眼所见：肝组织，总大小9.5×9×4cm，被膜完整，多切面切开可见一黄灰褐色肿物，大小4.2×3.5×5cm，肿物质软，距被膜最近0.2cm，距基底切缘最近0.3cm，多切面切开周围肝，灰黄质软未见异常。

镜下诊断：肝组织内见肿瘤细胞浸润，首先考虑肝细胞肝癌的可能，但需待免疫组化鉴别诊断，肿瘤未累及肝被膜，周围肝未见明显异常。

肝基底切缘未见癌。

免疫组化：AE1/AE3(-)、CD31(-)、CD34(-)、HMB45(-)、Hepatocyte(-)、Ki-67(+5%)、Melan-A(3+)、S100(-)形态及免疫组化结果支持上皮样血管平滑肌脂肪瘤。

【病例解析】上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid，angiomyolipoma，EAML）是经典血管平滑肌脂肪瘤的一种罕见亚型，是具有恶性潜能的间叶肿瘤，不同于一般血管平滑肌脂肪瘤之处在于脂肪含量甚低或无脂肪。

最常见于肾脏，少见于肝脏。

发生于肝脏者，女性多见，好发年龄为30-40岁。

临床一般无明显的自觉症状，大多数因为体检或者因其他疾病检查时偶然发现。

因易于肝癌、肝腺瘤等疾病混淆，因而术前诊断准确性往往很低。

16种肝脏富血供病变，你见过几种呢？1、原发性肝细胞癌（HCC）HCC是肝脏最常见的恶性肿瘤之一，90%合并肝硬化,原发性肝细胞癌的大体病理分型：结节型、巨块型、弥漫型。

结节型：肿瘤呈结节状，与周围组织境界清楚，可有假被膜。

一般早期无或极少向被膜外浸润或形成门脉内瘤栓。

可进一步分为单结节型，多结节型。

单结节型：与周围组织境界清楚单发结节。

多结节型：可见两个以上基本相同的癌结节。

巨块型：癌组织向周围呈浸润性生长，与周围组织分界不清，不规则，形成巨大肿块。

其内常有坏死，周围可有小子结节。

常形成门脉内肿瘤栓塞。

弥漫型：肿瘤呈5~10mm直径大小之无数散在性小癌结节，不相互融合，分布于全肝，结节大小比较一致。

常于门脉、肝静脉内形成瘤栓。

与影像诊断有关的病理组织学特征：1.肿瘤由肝动脉供血，癌结节内分布于动脉性肿瘤血管。

肿瘤细胞间之血窦形成及动静脉瘘均很明显。

2.门静脉、肝静脉内肿瘤栓塞发生率高。

3.肿瘤与周围组织交界部部分可见富于血管集簇之结缔组织被膜形成。

CT表现1.平扫：肿瘤一般呈低密度，少数呈等密度。

2.动脉期：肝癌血供丰富，动脉期肿瘤明显强化，小肝癌常为均一增强浓染，大肝癌由于内部形成分隔，有不同的血管结构，而成不均匀增强效果，其差别较大。

3.门脉期：呈低密度或等密度。

4.延时扫描为低密度。

2、纤维板层型肝癌1.临床特点:该型癌有如下特征：①青年人多见，女多于男（1.07:1）；②血清HBV标志物多阴性；③血清AFP阴性；④不伴肝硬变；⑤肿瘤常为单个，多位于肝左叶，瘤体内可有钙化灶或中心瘢痕；肿瘤发现时体积常超过10cm。

⑥分化程度好，生长缓慢；⑦切除后生存期长，平均32～68个月。

该型肝癌在我国少见，在肝癌低发的某些西方国家多见。

2、病理特点肿瘤大多为单个实性结节，以癌细胞巢间出现大量平行排列的板层状纤维组织及强嗜酸性颗粒状的癌细胞浆为其主要病理特点。

癌细胞索被平行的板层状排列的胶质纤维隔开，因而称为纤维板层型肝细胞癌。

肝脏良性富血供肿瘤肝脏良性富血供肿瘤--★腺瘤&FNH★肝腺瘤肝细胞腺瘤均较大，周围有包膜包裹，一般缺少胆管或门静脉的肝细胞组成。

孤立性腺瘤占80%，多发性占20%。

腺瘤一般8-15厘米，由分化良好的肝细胞组成。

腺瘤易发生中央坏死和出血，主要是由于血管供应仅限于肿瘤的表面。

发病机制认为与有关的血管扩张相关，此外口服避孕药及合成的类固醇也易发生肝腺瘤。

使用避孕药的年轻女子最易发生肝腺瘤。

大约7%的病人在腺瘤内的CT可检测出脂肪，MRI可以更好地显示。

典型腺瘤有明确的边界，没有分叶状的轮廓。

超过30%的病人可以看到低密度的假包膜，此包膜在延迟扫描时可强化。

5%的病人可显示粗点钙化。

下图显示腺瘤的假包膜和脂肪沉积。

磁共振成像在检测脂肪和出血方面更敏感。

化学位移成像显示出的相位图像信号缺失可以确认脂肪的存在。

同样肝癌中约40%的病变含有脂肪，因此脂肪的存在不能帮助鉴别。

腺瘤可以破裂合并，导致右上腹痛。

腺瘤和肝癌是导致肝出血的最常见的两种病变。

虽然腺瘤是良性病变，但可以恶变为肝细胞癌（HCC），虽然恶变罕见，大多数人主张腺瘤患者尽早手术切除。

下图：肝腺瘤合并出血。

腺瘤、肝癌、FNH 和富血供转移在CT表现上有许多相同之处，单凭CT检查往往不能确诊。

在这种情况下，临床相关检查最有帮助，健康年轻妇女有口服避孕药史者，多考虑腺瘤。

糖原贮积病、血色病、肢端肥大症或类固醇的男性患者也要优先考虑肝腺瘤，而肝硬化和高甲胎蛋白病人则要首先考虑肝癌。

有富血供原发肿瘤史患者要重视转移瘤的可能。

下图：中心有脂肪的强化腺瘤。

腺瘤存在腹腔出血的风险以及罕见的恶变为肝癌，大多数患者外科主张手术切除。

肿瘤大量出血的风险高达30%，恶变的几率尚未知。

有人主张对肿瘤大于5cm或甲胎蛋白水平很高患者应该进行手术切除，因为这两项高度提示肿瘤存在恶变的风险。

对腺瘤最有价值的诊断是经皮细针穿刺活检，但尚有争议，原因有二，一是当腺瘤从FNH分化而来时，组织学检查可能会导致误诊；二是对富血供肿瘤进行活检时存在大量出血的风险。

肝富血供病变
富血供：
恶性：肝细胞癌，胆管细胞癌，纤维板层肝细胞癌，转移瘤，神经内分泌肿瘤，肝母细胞瘤，血管肉瘤，淋巴瘤，平滑肌肉瘤。

良性：血管瘤，肝腺瘤，FNH,肝细胞增生结节，炎性肉芽肿。

良性-潜在恶性：(E)AML
CT增强特征
肝细胞癌：延迟明显低密度
肝细胞腺瘤：延迟等密度
EAML:延迟稍低密度，引流静脉，动脉期包膜明显强化，灶内厚壁血管
血管瘤
纤维板层肝癌:动脉期强化不显著，延迟瘢痕少有强化，国内少见。

FNH：网格状强化，延迟等密度+中心瘢痕强化+供血动脉+引流静脉。

平衡期尤其延迟期等或高密度，多为良性病变，高分化HCC和EAML也可见。

延迟低密度，为恶性或潜在恶性。