第四脑室中侧孔先天性闭塞
病因病理:第四脑室中侧中孔先天性
闭塞又称Dandy-Walker综合征,为先 天性菱脑发育畸形,常见于婴儿和儿 童,有家族史.它是由于小脑畸形和 第四脑室中侧孔闭锁,引起第四脑室 囊性扩大和继发梗阻性脑积水。
病理改变主要有小脑蚓部不发育或发 育不全,约有25%病例蚓部缺如,伴颅 后窝囊肿,囊壁由后髓帆组成, 囊肿 壁中央与蚓部残留组织相连,两侧和 小脑半球相邻。囊肿的大小变化很大, 囊壁可发年钙化。
Dandy-Walker综合征
脑裂、脑沟和脑回发育畸形
此类疾病是脑发育不全的一些特殊 类型,包括前脑无裂畸形、无脑回 畸形、多小脑回畸形、脑裂畸形及 脑沟回异位等。
无脑回畸形
无脑回畸形发生在胚胎第 26-28周内, 是由于神经元从脑室基质移行至皮质 表层的过程中断引起,表现为脑回多 而微小。
颅脑先天畸形及 发育障碍
颅脑先天性畸形分类
颅脑先天性畸形及发育障碍是由于
胚胎期神经系统发育异常所致,其
分类方法很多,人们普遍接受的是
Demeyer分类。
先天性颅脑发育畸形的分类
一、器官源性畸形: 1、闭合畸形: 脑膜膨出 脑膨出 无脑畸形 胼胝体发育不全 胼胝体脂肪瘤 小脑扁桃体下疝畸形 Dandy- Walker综合征
CT、MRI表现
CT和MRI均可显示大脑半球表面平滑, 脑沟缺如,大脑侧裂明显增宽,脑 岛顶盖缺如,蛛网膜下隙明显增宽, 脑室亦扩大。
浅脑回及无脑回
脑裂畸形
脑裂畸形为异常的脑裂跨越大脑半球, 常伴发灰质异位,可合并多小脑回畸 形或巨脑畸形。
CT、MRI表现
脑裂畸形可分为单侧或双侧性,根据融合 程度又可分为融合性和非融合性。融合性脑 裂 CT 可表现阴性,而 MRI 可显示脑灰质内衬 的脑裂直抵侧脑室。非融合性脑裂CT可显示 或部分显示, MRI 则显示脑裂和侧脑室连接, 脑裂附近脑回增厚,室管膜下灰质异常。较 大的脑裂畸形可根据具有灰质内衬与脑室穿 通畸形相区别。