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肝脏胆管错构瘤的影像表现及鉴别诊断宋段;薛明团;王玉林【摘要】目的:探讨肝脏胆管错构瘤的MRI表现特点,提高对该病的认识及诊断.方法:选取两院确诊的13例成人肝脏胆管错构瘤作为研究对象,通过分析其MRI表现,对该病系统性分析.结果:3例行穿刺检查确诊.所有患者均呈弥漫多发病变,12例病灶弥漫分布肝脏左右两叶,l例弥漫分布于肝脏右叶;病变信号均匀,大小不等,多数病灶小于10 mm,呈长T1长T2囊性信号,DWI呈低信号,增强无强化.磁共振胰胆管造影(MRCP)显示病灶沿胆管树走行并与胆管树不相通.结论:肝脏胆管错构瘤在MRI扫描上有特异性表现,通过认识这些征象,提高对该病的诊断及鉴别诊断.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2016(027)009【总页数】4页(P640-643)【关键词】肝肿瘤;错构瘤;磁共振成像;诊断,鉴别【作者】宋段;薛明团;王玉林【作者单位】内蒙古赤峰学院附属医院MRI室,内蒙古赤峰024000;内蒙古赤峰学院附属医院MRI室,内蒙古赤峰024000;中国人民解放军总医院放射科,北京100039【正文语种】中文【中图分类】R735.7;R445.2肝脏胆管错构瘤是肝脏内少见的良性肿瘤样病变，是由于胚胎时期肝内小叶间胆管的发育畸形，从而导致形成大小不一的囊状结构[1]，于1918年由Von Meyeburg首先描述发现，故又称为Von Meyebury Complex（VMC）。
本病极为少见，有文献报道[2]多发生于儿童，尤其2岁以内儿童，成人发病更为少见。
成人患病多无特征性的临床表现，但肝脏胆管错构瘤在MRI有较特征性表现，甚有学者认为MRI是诊断胆管错构瘤的金标准[3]，故通过本文认识这些征象以提高对它的诊断及鉴别诊断。
1．1 一般资料收集两院在2009年1月—2015年7月间确诊的肝脏胆管错构瘤13例临床资料。
男11例，女2例，年龄26～76岁，平均54．2岁。
肝内胆管弥漫性错构瘤胆管错构瘤[1]：Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes) 由于胚胎发育过程中,胆管板向胆管的转化发生障碍,吸收不充分所导致的错构性病变。
该病又称为von Meyenburg综合征,特点是多发的、大小均一的囊性病变,并被多少不等的纤维基质所包绕。
胆道错构瘤的发病率约为1%~3%,一般无临床症状,偶然被发现,也不需要特殊处理。
已有关于采用患胆道错构瘤的肝脏作为供肝,行肝移植术成功的报道。
有文献报告,该病可导致定位不清的腹痛和恶变。
鉴别诊断：包括肝转移瘤和肝小脓肿。
腹部MRI如证实病变为囊状、大小均一、信号强度均等、边界清楚,则可排除上述病变胆管性错构瘤于1918 年由V on Meyeburg 首先描述，故又称为V on Meyenbury Complex（VMC），系紊乱、畸形的胆管形成不同大小的囊状结构。
该病多发于2 岁以下儿童，男女发病无明显差异。
（一）发病机制胆管性错构瘤起源于内胚层，发病机制尚未明确。
多发于肝内的毛细胆管和肝管之间，或胆管的分支部，与先天性发育障碍有关。
VMC 在形成初期可直接与肝细胞索连接，也可与细胆管相交通，当胆管内压上升到一定程度，则与肝实质的连续性中断，肝实质及胆管双方成为不具交通的迷路样管道，以后上皮细胞的不断分泌和周围组织漏出液的滞留，随着不规则管腔的滞留液增多，最后渐渐成为球形以致发展为囊肿。
本病临床少见，查阅文献多为个案报道。
其与肝脏间叶性错构瘤不是同一种病变。
后者位列儿童肝脏良性肿瘤的第二位，生物学和发病机制不明。
细胞遗传学研究表明，该病变可能是一种肿瘤而非错构瘤，其典型表现为肝脏肿大的良性多囊肿瘤。
（二）病理学特点肉眼观可发现较小、多灶性和散在分布于肝实质内，呈灰白色或暗绿色。
镜下，病变多位于汇管区，见胶原间质中有较多的小到中等大小的胆管增生，胆管常扩张，形态不规则，管腔中常含有胆汁或嗜酸性物质，胆管由单一的低柱状或立方状上皮组成。
超声诊断肝胆管错构瘤1例陈炫龙;彭程【期刊名称】《临床超声医学杂志》【年(卷),期】2018(020)011【总页数】1页(P786)【作者】陈炫龙;彭程【作者单位】442000 湖北省十堰市,太和医院(湖北医药学院附属医院)超声医学科;442000 湖北省十堰市,太和医院(湖北医药学院附属医院)超声医学科【正文语种】中文【中图分类】R445.1患者女，27岁，因不孕症来院体检。
体格检查及辅助检查均未见明显异常。
超声检查：于肝左叶及右前叶见多个细小不规则无回声，内透声欠佳，见团状强回声斑，部分后伴声影，右后叶见散在分布高回声结节，最大约19 mm×17 mm，边界欠清，形态欠规则，部分结节内部见斑点样强回声（图1）；彩色多普勒血流未见明显异常。
超声诊断：肝胆管错构瘤可能。
行超声引导下肝组织学活检，病理表现：增生的排列密集的胆管构成，衬覆单层扁平上皮，伴间质炎性纤维组织增生；病理诊断：肝胆管错构瘤（图2）。
图1 超声示肝实质内见多个细小不规则无回声，内透声欠佳，见强回声斑团，部分后伴声影图2 病理示增生的排列密集的胆管构成，衬覆单层扁平上皮，伴间质炎性纤维组织增生（HE染色，×200）讨论：胆管错构瘤是一种先天性胆管发育畸形，其是由于胚胎发育时期，胆管板向肝内小胆管的转化过程中发生障碍或异常导致的错构性病变。
由于管腔内含有高浓度胆汁，管腔上皮缺乏分裂像，间质常纤维化并呈透明样变，因此胆管错构瘤易诱发胆管细胞癌［1］。
该病超声常表现为多发微小无回声、高回声或低回声病灶，病灶一般不超过10 mm，其在肝内分布不均；特殊征象表现为于肝内散在分布的小囊肿及散在分布的彗星尾征。
本例符合胆管错构瘤声像图表现。
该病需与多发单纯性肝囊肿、肝脏囊性转移性肿瘤、肝囊状海绵状血管瘤及肝硬化等相鉴别，包括回声、无回声区透声情况、是否伴有钙化及彗星尾征及血流情况等。
但随着超声仪器的不断发展和超声医师对该病的认识逐渐加深，越来越多的肝胆管错构瘤在超声检查中被检出，故需要熟练掌握此病的诊断要点，提高诊断水平。
第31卷第12期2019年12月V ol.31 No.12Dec. 2019肝 胆 胰 外 科 杂 志Journal of Hepatopancreatobiliary Surgery·病例分析·肝内胆管错构瘤3例诊治分析冯伟，赵龙栓（郑州大学第一附属医院 肝胆胰外科，河南 郑州 450052）2019-07-04冯伟（1992-），男，河南信阳人，在读硕士。
赵龙栓，主任医师，E-mail：178********@。
［收稿日期］［第一作者简介］［通讯作者简介］[关键词] 肝内胆管错构瘤；临床诊断和治疗[中图分类号] R735.7 [文献标识码] B doi:10.11952/j.issn.1007-1954.2019.12.014开放科学标识码(OSID)肝内胆管错构瘤（IBDH ）又称冯·梅恩堡综合征、胆道错构瘤或微小错构瘤，1918年由冯·梅恩堡首次描述[1]。
既往多认为该病为良性疾病，病理明确诊断后定期观察即可，但近来相关病案报道显示其可能与胆管癌相关[2]。
由于其很少发生，可以用来分析该肿瘤的数据池很小，目前尚没有关于该病的系统诊疗方法。
因此，需要更多的病例报道以便后续准确地分析该肿瘤。
本文介绍了3例IBDH 患者的情况，同时对现有关于IBDH 的文献做简明回顾。
１ 病例资料病例1：患者男，62岁，无吸烟、饮酒史，无高血压、糖尿病。
诊断“慢阻肺”4年，长期吸入沙丁胺醇、噻托溴铵、富马酸福莫特罗治疗，控制可。
因“发现肝弥漫性改变6月余”入院。
入院体检：腹部无阳性体征。
彩超（见图1A ）、磁共振（见图1B 、C ）。
实验室检查：血常规显示白细胞稍高，肝功能、凝血功能、AFP 、CA19-9、CA125、CEA 均正常，乙肝五项均阴性。
患者于2019年2月19日在全身麻醉下行腹腔镜胆囊切除术+肝活检术。
术中可见肝脏表面弥漫性大小不均的结节状改变。
术后病理：肉眼所见：肝脏标本大小约2.0 cm ×1.5 cm ×1.5 cm ，多切面切开，切面灰红、灰黄、质软；镜下所见（见图1D ）。
肝内胆管错构瘤的超声诊断、误诊分析及相关探讨
孙英姿;马艳红;吴丽萍;姜士芹
【期刊名称】《医学影像学杂志》
【年(卷),期】2017(027)008
【摘要】目的探讨肝内胆管错构瘤的超声声像图特征,并对误诊原因进行分析.方法总结我院经MR诊断的11例肝内胆管错构瘤的超声特点,分析其声像图特征,查找误诊原因.结果 11例超声首诊仅2例正确,其余9例超声首诊误诊为慢性肝病、肝硬化7例,弥漫性肝癌2例;首诊的诊断符合率仅18.2％.4例超声复诊中确诊并与MR诊断符合.结论肝内胆管错构瘤声像图具有特征性,了解其典型超声表现,对提高本病的诊断及鉴别诊断具有重要价值.
【总页数】3页(P1509-1511)
【作者】孙英姿;马艳红;吴丽萍;姜士芹
【作者单位】山东省交通医院超声科山东济南 250031;山东省交通医院超声科山东济南 250031;山东省交通医院超声科山东济南 250031;山东省交通医院超声科山东济南 250031
【正文语种】中文
【中图分类】R735.7;R445.1
【相关文献】
1.超声诊断肾错构瘤误诊1例 [J], 杜晓宙;申亚伟
2.肝内胆管错构瘤的超声诊断、误诊分析及相关探讨 [J], 郑立波
3.肝内胆管错构瘤的超声诊断、误诊分析及相关探讨 [J], 郑立波;
4.多发性肝内胆管错构瘤误诊1例 [J], 高长泰; 周晟; 张茜梅
5.13例肝内胆管错构瘤超声诊断与病理对照 [J], 冯婷;黄斌;陈军;刘芳;陈晓晓因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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肝胆管错构瘤如何治疗
导语：肝胆管错构瘤是一个很不常见的肿瘤病，同时也是一个非常不好治疗的肿瘤病，那么对于这个肝胆管错构瘤病我们就一定要有够多的了解，了解多了
肝胆管错构瘤是一个很不常见的肿瘤病，同时也是一个非常不好治疗的肿瘤病，那么对于这个肝胆管错构瘤病我们就一定要有够多的了解，了解多了就知道该如何去预防他了，就能减少患有这个肝胆管错构瘤的人数了，大家都知道这个肝胆管错构瘤是怎么样的一个肿瘤吗？如果大家不知道的话就跟我一起来了解了解这个难缠的肝胆管错构瘤吧。
1、LBDH 的病理与临床
LBDH为胚胎时期肝内细小胆管发育障碍所致Ⅲ，呈囊样病变，囊壁由胆管上皮构成，周围绕以纤维组织I21。
病灶可单发或多发，在CT 及MRI影像上，单发者常误诊为肝囊肿或其它良性病变，国内外文献均未见相关的影像报道;LBDH无临床症状，通常在体检、外科手术或尸体解剖时被意外发现ll_。
检索国内外文献，多发者也仅有为数不多的报道。
由于多发者易与多发肝囊肿、Caroli病、某些多发转移瘤混淆，认识本病具有一定临床意义。
2 LBDH 的形态与分布
LBDH在肝内分布多种多样.可以局限于某一肝段，也可累及多个肝段但以某一肝段为主.最多见者是弥漫分布于所有肝段，本组中有7例属于这种特点。
LBDH 的形态多种多样，可为圆形、长条形、柱状、菱形或多角形，以菱形或多角形多见，这是因为LBDH的囊壁由胆管上皮构成，周围又绕以纤维组织，不易扩张，尽管有一定的张力，多数病
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胆管错构瘤的CT、MRI表现冯廷越; 陈天忠; 唐建桥【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2015(000)006【总页数】3页(P41-43)【关键词】胆管错构瘤; 体层摄影术;X 线计算机; 磁共振成像【作者】冯廷越; 陈天忠; 唐建桥【作者单位】广西科技大学第一附属医院放射科广西柳州 545002【正文语种】中文【中图分类】R735.8; R445.3; R445.2肝内胆管错构瘤(bile duct hamartomas in liver，LBDH)是胆管板畸形中的一种[1]，是由于胚胎发育过程中胆管板向胆管的转化发生障碍，吸收不充分所致的错构性病变。
临床较少见，无并发症时一般无临床症状，掌握其影像学表现有助于与其它肝脏弥漫性病变进行鉴别诊断[2]，特别是认识其并发感染后病灶变化，有助于减少误诊。
1.1 一般资料回顾性分析我院诊治的10例胆管错构瘤患者的资料，患者年龄33～72岁，男7例，女3例，10例患者均行CT平扫检查，其中4例行CT三期增强扫描；7例行MRI平扫，其中6例行MRCP检查，3例行MRI动态增强扫描。
患者均因不同原因腹痛、腹部不适就诊，其中2例因胆道结石、急性胆囊炎并发肝内感染就诊，后经手术胆囊切除、胆总管结石清除并部分肝组织切除活检确诊，另一例因外院发现肝占位后到我院检查，见多发胆管板畸形并肝癌。
1.2 方法采用GE Bright-speed 16层螺旋CT扫描。
扫描参数：层厚5mm，螺距1.375，增强对比剂为碘海醇注射液，用量80～100ml，高压团注。
所获容积数据经1.25mm层距及层厚重建并传至后处理工作站，根据需要行多平面重建。
MRI扫描用SIEMENS AVANTO 1.5T超导磁共振扫描仪扫描，扫描序列包括常规MRI、MRCP及MRI增强扫描，扫描参数如下：SE/2D-T1WI:TR/TE=150/4.8ms；SE/2D-T2WI：TR/TE=1200/91ms；SE/2D-T2FS:TR/TE=4000/90ms；以上序列层厚6mm，层间距7.2mm，包括横断位及冠状位图像。
肝内胆管错构瘤诊断标准
超声检查对肝内胆管错构瘤的诊断有重大意义，但MRI 诊断及病理检查才是其确诊的金标准，此病属于肝脏良性瘤样病变，如无法确诊或肿瘤持续增大时，需行穿刺活检或接受外科手术治疗。
肝内胆管错构瘤超声表现为稍低或稍强回声，内部回声不均匀，边界清楚的孤立或多发的多囊状、壁厚、无钙化的巨大块影。
肝内胆管错构瘤是一种少见的良性肿瘤，由一组被纤维组织包裹的不规则扩张的肝内胆管所构成，多发于婴儿。
患者早期多无明显临床表现，部分患儿在出生时可出现腹部包块，随着生长发育，包块会迅速增大。
晚期腹部可出现巨大包块，无疼痛症状，但可产生压迫，引起恶心、呕吐、腹胀、便秘等消化道症状。
B超检查及CT检查对肝内胆管错构瘤的诊断有一定帮助，但是最终结果需通过病理学检查才能确诊。
肝错构瘤的病因治疗与预防肝错构瘤是一种罕见的先天性肝肿瘤样畸形。
肝错构瘤本质上是胚胎发育不良和肿瘤的特征，从手术的角度来看仍然被归类为肝良性肿瘤。
其病理特征是以肝细胞为主要成分，含有胆管、血管、结缔组织等正常肝组织，结缔组织增生丰富。
1.病因肝错构瘤一直被认为是伴随着肝门结构生长而形成的肿瘤，而不是新的肿瘤。
一些病理学家认为，它很可能是原始间叶细胞的异常发育。
当肝脏形成小叶结构并与胆管连接时，这种异常发育很可能发生在胚胎晚期。
Stocker其他人描述的描述，间叶组织的囊性变化伴随着阻塞引起的液体积累，淋巴管和胆管导致肿瘤增加。
然后肿瘤沿着门管结构扩散、生长，形成一个陷入正常组织的岛屿。
Stocker同时指出，由于缺乏间叶组织有丝分裂活动的证据，大多数增殖生长发生在出生前或刚出生，但囊肿增大成巨大的肿瘤发生在儿童身上。
但最近，更多的理论假设这些病变实际上比简单的生长更活跃。
在这种情况下，其他正常肝组织被注入异常血流供应。
病变组织最终缺血，反应性囊性变化。
观察发现，一些错构瘤有中心坏死，与正常组织有蒂相连，支持这一理论。
二、发病机制1956年，Edmondson淋巴管瘤、错构瘤、胆管细胞纤维腺瘤、海绵淋巴管瘤病、假囊肿间叶错构瘤、囊错构瘤具有相同的组织特征，统一命名为肝间叶错构瘤。
肝错构瘤常发生在右叶，靠近边缘，表面不均匀，呈结节状。
典型的肝间叶错构瘤和显微镜特征可与其他肝肿瘤明显区分。
病理上可分为实质性和囊性两类，包括起源于肝细胞和间质，伴有大量的纤维组织、血管、脂肪和粘液。
病变的典型表现是：巨大、边界清晰或包膜肿瘤，一般直径8～10cm。
虽然许多肿瘤是多囊肿，但大多数单发囊肿。
病变中有许多茎，并有扭转的报告。
囊性包括血管、淋巴血管和胆管错构瘤，可能有上皮内衬。
一般标本组织的截面可为棕灰色或硬鱼，囊内充满浆液或粘液，分离为松散组织和粘液样组织。
囊肿之间的组织呈苍白、水肿或红棕色，类似于正常的肝间叶组织。
成人多发肝内胆管错构瘤的MRI影像表现发表时间：2016-01-08T10:39:05.147Z 来源：《医药前沿》2015年第29期供稿作者：施大伟1 沈娟1 陆健2[导读] 江苏省海门市中医院影像科南通市第三人民医院肝内胆管错构瘤（LBDH）为胚胎时期肝内细小胆管发育障碍所致，发生率比较低、无临床症状。
施大伟1 沈娟1 陆健2（1江苏省海门市中医院影像科 226100）（2南通市第三人民医院 226006）【摘要】目的：探讨肝内胆管错构瘤的MRI表现。
方法：对我院2013.11月—2015.01月期间5例MRI诊断肝内胆管错构瘤患者的图像进行回顾性分析。
结果：肝内胆管错构瘤在T1WI上信号低于肝实质，增强扫描无强化；T2WI病灶显示清楚，呈明显的高信号；FIESTA病灶呈高信号；MRCP显示多发小圆形高信号与胆管不相通。
结论：MRI可清楚的显示肝内胆管错构瘤的特点、并能够明确诊断。
【关键词】肝内胆管错构瘤；MRI表现【中图分类号】R730.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）29-0157-02 肝内胆管错构瘤（LBDH）为胚胎时期肝内细小胆管发育障碍所致，发生率比较低、无临床症状。
病灶可单发或多发，在MRI影像上，单发者常误诊为肝囊肿或其它良性病变；多发者易与多发肝囊肿、Caroli病、某些多发转移瘤混淆。
本文对我院2013.11月—2015.01月间行MRI检查的5例病例进行总结。
1.资料与方法1.1 资料收集我院2013.11月—2015.01月期间5例肝内胆管错构瘤患者的MRI影像资料，男3例，女2例，年龄59～86岁，平均71.4岁。
1.2 方法采用GE公司的signa HDxt超导1.5T磁共振仪。
5例均行MRI平扫加增强及MRCP检查。
平扫序列为呼吸门控横断面压脂T2WI；呼吸门控横断面DWI；屏气双回波T1WI；屏气冠状面FIESTA；MRCP分为屏气2D MRCP厚层块成像及呼吸门控斜冠状三维MRCP成像；增强使用GE公司专用的LAVA序列，分别为屏气横断面LAVA蒙片，屏气横断面LAVA三期动态增强及屏气冠状面LAVA增强延迟；造影剂为马根维显15ml，速率2.5ml/s。
胆管错构瘤治疗方法
胆管错构瘤是一种罕见的肝内良性肿瘤，常常由胆囊内的胆管细胞在肝脏内生长而成。
目前，对于胆管错构瘤的治疗主要有以下几种方法：
1. 切除手术：对于小型胆管错构瘤，切除手术是主要的治疗方法。
通过手术将肿瘤完全切除，可以避免进一步的生长和转移。
2. 射频消融术：对于不适合手术的患者，射频消融术可以作为一种替代治疗方法。
该方法利用射频电流产生的高温热能消融肿瘤组织，可以达到类似于手术切除的效果。
3. 肝动脉栓塞和栓塞化疗：对于较大的胆管错构瘤或者无法完全切除的患者，可以考虑肝动脉栓塞和栓塞化疗。
通过在肝动脉中注入一种能够堵塞肿瘤血供的物质，可以阻止肿瘤的生长和转移。
4. 综合治疗：对于病情较为复杂或者存在复发的患者，需要进行综合治疗。
综合治疗包括手术切除、射频消融术、肝动脉栓塞和栓塞化疗等多种方法的综合应用，以期达到最佳的治疗效果。
需要注意的是，对于胆管错构瘤的治疗方法选择需要根据患者的具体情况进行确定，包括肿瘤的大小、部位、生长情况，以及患者的身体状况和手术可行性等因
素的考虑。
因此，在确定治疗方法之前，最好咨询专业的肝胆外科医生的意见。
