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肝脏胆管错构瘤的影像表现及鉴别诊断宋段;薛明团;王玉林【摘要】目的:探讨肝脏胆管错构瘤的MRI表现特点,提高对该病的认识及诊断.方法:选取两院确诊的13例成人肝脏胆管错构瘤作为研究对象,通过分析其MRI表现,对该病系统性分析.结果:3例行穿刺检查确诊.所有患者均呈弥漫多发病变,12例病灶弥漫分布肝脏左右两叶,l例弥漫分布于肝脏右叶;病变信号均匀,大小不等,多数病灶小于10 mm,呈长T1长T2囊性信号,DWI呈低信号,增强无强化.磁共振胰胆管造影(MRCP)显示病灶沿胆管树走行并与胆管树不相通.结论:肝脏胆管错构瘤在MRI扫描上有特异性表现,通过认识这些征象,提高对该病的诊断及鉴别诊断.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2016(027)009【总页数】4页(P640-643)【关键词】肝肿瘤;错构瘤;磁共振成像;诊断,鉴别【作者】宋段;薛明团;王玉林【作者单位】内蒙古赤峰学院附属医院MRI室,内蒙古赤峰024000;内蒙古赤峰学院附属医院MRI室,内蒙古赤峰024000;中国人民解放军总医院放射科,北京100039【正文语种】中文【中图分类】R735.7;R445.2肝脏胆管错构瘤是肝脏内少见的良性肿瘤样病变，是由于胚胎时期肝内小叶间胆管的发育畸形，从而导致形成大小不一的囊状结构[1]，于1918年由Von Meyeburg首先描述发现，故又称为Von Meyebury Complex（VMC）。
本病极为少见，有文献报道[2]多发生于儿童，尤其2岁以内儿童，成人发病更为少见。
成人患病多无特征性的临床表现，但肝脏胆管错构瘤在MRI有较特征性表现，甚有学者认为MRI是诊断胆管错构瘤的金标准[3]，故通过本文认识这些征象以提高对它的诊断及鉴别诊断。
1．1 一般资料收集两院在2009年1月—2015年7月间确诊的肝脏胆管错构瘤13例临床资料。
男11例，女2例，年龄26～76岁，平均54．2岁。
第31卷第12期2019年12月V ol.31 No.12Dec. 2019肝 胆 胰 外 科 杂 志Journal of Hepatopancreatobiliary Surgery·病例分析·肝内胆管错构瘤3例诊治分析冯伟，赵龙栓（郑州大学第一附属医院 肝胆胰外科，河南 郑州 450052）2019-07-04冯伟（1992-），男，河南信阳人，在读硕士。
赵龙栓，主任医师，E-mail：178********@。
［收稿日期］［第一作者简介］［通讯作者简介］[关键词] 肝内胆管错构瘤；临床诊断和治疗[中图分类号] R735.7 [文献标识码] B doi:10.11952/j.issn.1007-1954.2019.12.014开放科学标识码(OSID)肝内胆管错构瘤（IBDH ）又称冯·梅恩堡综合征、胆道错构瘤或微小错构瘤，1918年由冯·梅恩堡首次描述[1]。
既往多认为该病为良性疾病，病理明确诊断后定期观察即可，但近来相关病案报道显示其可能与胆管癌相关[2]。
由于其很少发生，可以用来分析该肿瘤的数据池很小，目前尚没有关于该病的系统诊疗方法。
因此，需要更多的病例报道以便后续准确地分析该肿瘤。
本文介绍了3例IBDH 患者的情况，同时对现有关于IBDH 的文献做简明回顾。
１ 病例资料病例1：患者男，62岁，无吸烟、饮酒史，无高血压、糖尿病。
诊断“慢阻肺”4年，长期吸入沙丁胺醇、噻托溴铵、富马酸福莫特罗治疗，控制可。
因“发现肝弥漫性改变6月余”入院。
入院体检：腹部无阳性体征。
彩超（见图1A ）、磁共振（见图1B 、C ）。
实验室检查：血常规显示白细胞稍高，肝功能、凝血功能、AFP 、CA19-9、CA125、CEA 均正常，乙肝五项均阴性。
患者于2019年2月19日在全身麻醉下行腹腔镜胆囊切除术+肝活检术。
术中可见肝脏表面弥漫性大小不均的结节状改变。
术后病理：肉眼所见：肝脏标本大小约2.0 cm ×1.5 cm ×1.5 cm ，多切面切开，切面灰红、灰黄、质软；镜下所见（见图1D ）。
成人胆管错构瘤的CT和MRI影像表现标签：胆管；错构瘤；X线计算机（CT）；磁共振成像（MRI）肝内胆管错构瘤[1]（Bile duct hamartomas in liver，LBDH）由于胚胎发育过程中，胆管板向胆管的转化发生障碍，吸收不充分所导致的错构性病变。
特点是多发的、大小均一的囊性病变，周围有纤维基质包绕。
一般无临床症状，体检时偶然发现，也不需要特殊处理。
临床不多见，发现时患者常合并胆系其它病变，为了减少误诊，笔者收集20例LBDH患者的CT及MRI病例，了解此病的影像学特点有助于与肝内其它弥漫性病变的鉴别。
1 资料与方法1.1 收集资料收集2010年—2012年间20例LBDH 病人（男12 例，女8例，年龄35～63 岁，平均49岁）的CT 和MRI 影像资料，其中9 例行CT 检查（平扫、动脉期、门静脉期）；11例行MRI平扫和多期增强扫描及MRCP 检查。
进一步观察病变分布、大小、形态、密度或信号及注射造影剂后的强化表现。
1.2 检查方法CT扫描采用GE ct/e 螺旋CT机，行肝脏平扫和两期增强扫描，层厚3mm，层间距3mm。
MRI检查采用西门子Avanto 1.5T超导型磁共振扫描仪，行MRI平扫和增强扫描，用标准腹部线圈，扫描序列：FSE、Dark-fluid。
扫描参数：轴位T1WI，TR 197ms，TE 4.8s，FOV24cmx18cm，矩阵256x256；轴位T2WI，TR 4000ms，TE 91s，FOV 24cmx18cm，矩阵256x256。
FS序列：TR 800ms ，TE 82s，FOV24cmx18cm，矩阵256x256；层厚6mm，层间距2mm；平扫包括正反相位成像、FSE、T1WI、T2WI、FIESTA，增强剂为Gd-DTPA、动脉期、门静脉期、延迟期，层厚5mm，层间距5mm。
2 结果2.1 病变的形态、大小、分布本组20例LBDH病灶各个肝段均有，多发病灶、较密集，边缘光整，呈卵圆形或圆形；病灶大小不等，直径约在1mm—4mm。
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肝胆管错构瘤如何治疗
导语：肝胆管错构瘤是一个很不常见的肿瘤病，同时也是一个非常不好治疗的肿瘤病，那么对于这个肝胆管错构瘤病我们就一定要有够多的了解，了解多了
肝胆管错构瘤是一个很不常见的肿瘤病，同时也是一个非常不好治疗的肿瘤病，那么对于这个肝胆管错构瘤病我们就一定要有够多的了解，了解多了就知道该如何去预防他了，就能减少患有这个肝胆管错构瘤的人数了，大家都知道这个肝胆管错构瘤是怎么样的一个肿瘤吗？如果大家不知道的话就跟我一起来了解了解这个难缠的肝胆管错构瘤吧。
1、LBDH 的病理与临床
LBDH为胚胎时期肝内细小胆管发育障碍所致Ⅲ，呈囊样病变，囊壁由胆管上皮构成，周围绕以纤维组织I21。
病灶可单发或多发，在CT 及MRI影像上，单发者常误诊为肝囊肿或其它良性病变，国内外文献均未见相关的影像报道;LBDH无临床症状，通常在体检、外科手术或尸体解剖时被意外发现ll_。
检索国内外文献，多发者也仅有为数不多的报道。
由于多发者易与多发肝囊肿、Caroli病、某些多发转移瘤混淆，认识本病具有一定临床意义。
2 LBDH 的形态与分布
LBDH在肝内分布多种多样.可以局限于某一肝段，也可累及多个肝段但以某一肝段为主.最多见者是弥漫分布于所有肝段，本组中有7例属于这种特点。
LBDH 的形态多种多样，可为圆形、长条形、柱状、菱形或多角形，以菱形或多角形多见，这是因为LBDH的囊壁由胆管上皮构成，周围又绕以纤维组织，不易扩张，尽管有一定的张力，多数病
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胆管错构瘤的CT、MRI表现冯廷越; 陈天忠; 唐建桥【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2015(000)006【总页数】3页(P41-43)【关键词】胆管错构瘤; 体层摄影术;X 线计算机; 磁共振成像【作者】冯廷越; 陈天忠; 唐建桥【作者单位】广西科技大学第一附属医院放射科广西柳州 545002【正文语种】中文【中图分类】R735.8; R445.3; R445.2肝内胆管错构瘤(bile duct hamartomas in liver，LBDH)是胆管板畸形中的一种[1]，是由于胚胎发育过程中胆管板向胆管的转化发生障碍，吸收不充分所致的错构性病变。
临床较少见，无并发症时一般无临床症状，掌握其影像学表现有助于与其它肝脏弥漫性病变进行鉴别诊断[2]，特别是认识其并发感染后病灶变化，有助于减少误诊。
1.1 一般资料回顾性分析我院诊治的10例胆管错构瘤患者的资料，患者年龄33～72岁，男7例，女3例，10例患者均行CT平扫检查，其中4例行CT三期增强扫描；7例行MRI平扫，其中6例行MRCP检查，3例行MRI动态增强扫描。
患者均因不同原因腹痛、腹部不适就诊，其中2例因胆道结石、急性胆囊炎并发肝内感染就诊，后经手术胆囊切除、胆总管结石清除并部分肝组织切除活检确诊，另一例因外院发现肝占位后到我院检查，见多发胆管板畸形并肝癌。
1.2 方法采用GE Bright-speed 16层螺旋CT扫描。
扫描参数：层厚5mm，螺距1.375，增强对比剂为碘海醇注射液，用量80～100ml，高压团注。
所获容积数据经1.25mm层距及层厚重建并传至后处理工作站，根据需要行多平面重建。
MRI扫描用SIEMENS AVANTO 1.5T超导磁共振扫描仪扫描，扫描序列包括常规MRI、MRCP及MRI增强扫描，扫描参数如下：SE/2D-T1WI:TR/TE=150/4.8ms；SE/2D-T2WI：TR/TE=1200/91ms；SE/2D-T2FS:TR/TE=4000/90ms；以上序列层厚6mm，层间距7.2mm，包括横断位及冠状位图像。
错构瘤文章目录*一、错构瘤的概述*二、错构瘤的典型症状*三、错构瘤的病因病机*四、错构瘤的检查诊断鉴别方法*五、错构瘤的并发症*六、错构瘤的防治方案错构瘤的概述1、定义错构瘤一词由Albrecht在1904年首先提出。
多数学者一直认为错构瘤不是真性肿瘤,而是器官内正常组织的错误组合与排列,这种器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱改变将随着人体的发育而缓慢生长,极少恶变。
错构瘤成分复杂,多数是正常组织不正常发育形成的类瘤样畸形,少数属于间叶性肿瘤。
脂肪和钙化是多数错构瘤的特征表现,肺错构瘤常见爆米花样钙化,肾错构瘤20%合并结节性硬化,肝错构瘤多为囊实性肿块,肝内胆管错构瘤为多发不规则小囊,胸壁错构瘤含骨样密度和混杂钙化灶。
下丘脑错构瘤出现痴笑癫痫和性早熟表现。
2、别称无3、发病部位肺,肾,肝,下丘脑,乳腺4、传染性无传染性5、高发人群所有人群6、科室胸外科、普外科、泌尿外科错构瘤的典型症状1、错构瘤的典型症状绝大多数错构瘤患者并无症状。
症状出现的主要原因多数与肾错构瘤的生长部位、大小、多少、生长速度、与周围脏器之间的关系等有关。
多在体检过程中发现部分患者可因瘤体本身及瘤体内压力增高、感染等而出现以下病状: 腰、腹部不适或疼痛:其原因是由于肾脏肿大和扩张,使肾包膜张力增大,肾蒂受到牵拉,或者使邻近器官受压引起。
另外,肾脏错构瘤瘤体较大导致肾脏变得沉重,下坠牵拉,也会引起腰部疼痛。
疼痛的特点为隐痛、钝痛,固定于一侧或双侧,向下部及腰背部放射。
如有瘤体内出血或继发感染,则会使疼痛突然加剧。
如合并结石或出血后血块阻塞尿路,则可出现肾绞痛。
血尿:可表现为镜下血尿或肉眼血尿。
发作呈周期性。
发作时腰痛常加剧,剧烈运动、创伤、感染可诱发或加重。
腹部肿块:有时为患者就诊的主要原因,60%～80%的患者可触及肿大的肾脏。
蛋白尿:一般量不多,24小时尿内不会超过2g。
多不会发生肾病综合征。
高血压:固瘤体压迫肾脏,造成肾缺血,使肾素分泌增多,引起高血压。
成人多发肝内胆管错构瘤的MRI影像表现发表时间：2016-01-08T10:39:05.147Z 来源：《医药前沿》2015年第29期供稿作者：施大伟1 沈娟1 陆健2[导读] 江苏省海门市中医院影像科南通市第三人民医院肝内胆管错构瘤（LBDH）为胚胎时期肝内细小胆管发育障碍所致，发生率比较低、无临床症状。
施大伟1 沈娟1 陆健2（1江苏省海门市中医院影像科 226100）（2南通市第三人民医院 226006）【摘要】目的：探讨肝内胆管错构瘤的MRI表现。
方法：对我院2013.11月—2015.01月期间5例MRI诊断肝内胆管错构瘤患者的图像进行回顾性分析。
结果：肝内胆管错构瘤在T1WI上信号低于肝实质，增强扫描无强化；T2WI病灶显示清楚，呈明显的高信号；FIESTA病灶呈高信号；MRCP显示多发小圆形高信号与胆管不相通。
结论：MRI可清楚的显示肝内胆管错构瘤的特点、并能够明确诊断。
【关键词】肝内胆管错构瘤；MRI表现【中图分类号】R730.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）29-0157-02 肝内胆管错构瘤（LBDH）为胚胎时期肝内细小胆管发育障碍所致，发生率比较低、无临床症状。
病灶可单发或多发，在MRI影像上，单发者常误诊为肝囊肿或其它良性病变；多发者易与多发肝囊肿、Caroli病、某些多发转移瘤混淆。
本文对我院2013.11月—2015.01月间行MRI检查的5例病例进行总结。
1.资料与方法1.1 资料收集我院2013.11月—2015.01月期间5例肝内胆管错构瘤患者的MRI影像资料，男3例，女2例，年龄59～86岁，平均71.4岁。
1.2 方法采用GE公司的signa HDxt超导1.5T磁共振仪。
5例均行MRI平扫加增强及MRCP检查。
平扫序列为呼吸门控横断面压脂T2WI；呼吸门控横断面DWI；屏气双回波T1WI；屏气冠状面FIESTA；MRCP分为屏气2D MRCP厚层块成像及呼吸门控斜冠状三维MRCP成像；增强使用GE公司专用的LAVA序列，分别为屏气横断面LAVA蒙片，屏气横断面LAVA三期动态增强及屏气冠状面LAVA增强延迟；造影剂为马根维显15ml，速率2.5ml/s。
第28卷 第18期 中国现代医学杂志 Vol. 28 No.18 2018年6月 China Journal of Modern Medicine Jul. 2018收稿日期：2017-09-13DOI: 10.3969/j.issn.1005-8982.2018.18.027文章编号： 1005-8982（2018）18-0127-02成人胆管错构瘤综合征1例刘洁，洪汝涛，刘晓昌（安徽医科大学第一附属医院 消化内科，安徽 合肥 230022）关键词： 胆管错构瘤综合征；胆管错构瘤中图分类号： R575.7文献标识码： D1 临床资料患者，男性，52岁。
2年前开始右上腹反复隐痛，既往体健，腹平软，右上腹压痛（+），未见其他阳性体征。
该院腹部B 超示：肝脏大小、形态正常；包膜光整，肝内光点粗，分布不均匀；血管网结构清晰，肝内胆管未见扩张，考虑肝脏弥漫性病变。
上腹部（MRI 平扫+增强）示：肝实质内见多发弥漫分布大小不等粟粒状稍长T 1、长T 2信号，呈满天星样增强后未见病灶强化，肝内血管走形及分布正常；考虑肝脏弥漫性分布异常信号，胆管错构瘤可能。
肝穿刺活检组织病理学示：光镜下可见肝细胞广泛水肿变性，散在少量脂肪变性，汇管区有少量炎性细胞浸润，局部汇管区扩大，内见较多增生扩张的胆管结构；免疫标记示：乙肝表面抗原（-）、乙肝核心抗原（-）。
最后诊断为胆管错构瘤（von meyenburg，VMC）综合征。
2 讨论VMC 因Von Meyenburg 于1918年首次而得名，是肝内小叶间胆管良性病变[1]。
该病临床表现多不典型，部分患者可发生上腹部疼痛、黄疸、胆管炎及不明原因发热等症状。
其中黄疸、胆管炎征象多由于胆道乳头状瘤分泌大量黏液所引起的胆道梗阻[2]。
实验室检查多无特异性。
MRI 是VMC 的首选检查方法，其特异性高于CT 平扫。
MRI 平扫结果示，病灶大小及分布均匀，且呈T 1WI序列低信号而T 2WI序列高信号改变。
胆管错构瘤治疗方法
胆管错构瘤是一种罕见的肝内良性肿瘤，常常由胆囊内的胆管细胞在肝脏内生长而成。
目前，对于胆管错构瘤的治疗主要有以下几种方法：
1. 切除手术：对于小型胆管错构瘤，切除手术是主要的治疗方法。
通过手术将肿瘤完全切除，可以避免进一步的生长和转移。
2. 射频消融术：对于不适合手术的患者，射频消融术可以作为一种替代治疗方法。
该方法利用射频电流产生的高温热能消融肿瘤组织，可以达到类似于手术切除的效果。
3. 肝动脉栓塞和栓塞化疗：对于较大的胆管错构瘤或者无法完全切除的患者，可以考虑肝动脉栓塞和栓塞化疗。
通过在肝动脉中注入一种能够堵塞肿瘤血供的物质，可以阻止肿瘤的生长和转移。
4. 综合治疗：对于病情较为复杂或者存在复发的患者，需要进行综合治疗。
综合治疗包括手术切除、射频消融术、肝动脉栓塞和栓塞化疗等多种方法的综合应用，以期达到最佳的治疗效果。
需要注意的是，对于胆管错构瘤的治疗方法选择需要根据患者的具体情况进行确定，包括肿瘤的大小、部位、生长情况，以及患者的身体状况和手术可行性等因
素的考虑。
因此，在确定治疗方法之前，最好咨询专业的肝胆外科医生的意见。
成人多发胆管性错构瘤的CT、MRI表现田春梅1,张林2,冯艳2,杨青霖2,王旭2,刘新疆2(1.滨州医学院附属医院儿科山东滨州256603;2.滨州医学院附属医院放射科山东滨州256603)摘要目的:探讨成人多发胆管性错构瘤的CT、MRI表现,以提高对本病的认识。
方法:回顾性分析经穿刺活检病理证实的3例成人多发性胆管性错构瘤患者的CT、MRI表现,并结合文献,对此病的病理、临床及影像特点进行讨论。
结果:CT平扫显示病灶呈多发低密度,增强扫描无强化。
MRI平扫显示病灶呈长T1长T2信号,增强扫描无强化。
MRCP显示肝内多发类囊状高信号病灶,与胆管不相通。
结论:应用多层螺旋CT及高场磁共振可清楚显示本病特点,能够明确诊断。
关键词胆管性错构瘤;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像中图分类号:R735.8;R814.42;R445.2文献标识码:A文章编号:10069011(2011)05070503CT and MRI findings of multiple biliar y hamartoma in a dultT I AN Chun mei1,ZH ANG Lin2,F EN G Yan2,Y ANG Qing lin2,W ANG Xu2,LI U Xin j ia ng21.P a ediatr ics Depa r tment of Binz hou Med ica l College Af f iliated H osp ital,B inz hou S ha ndong256603,P.R.China2.Ra diology Depa r tment of Binz hou Medical College Af f ilia ted H ospita l,Binz hou S handong256603,P.R.ChinaAbstr act Objective:To discuss CT and MRI findings of mult iple hepatic biliar y hamartoma in adult in or der to impr ove the understanding of this disease.Methods:The CT and MRI f indings of mult iple biliary hamar toma proved by biopsy and pathology in3cases were r et rospectively analyzed;Then analyzing the CT featur es,clinical and pathological features.Re sults:Pla in CT scan showed mult iple lesions were low density,contr ast enhanced scan showed no enhancement.Lesions were long signal intensit y on T1WI and T2WI,and no enhancement on post gadolinium images.MRCP showed intrahepat ic mult iple t ype cystic lesion with high signa l,and with the bile duct is not connected.Conclusion:Multi slice spiral CT and high field MRI can clearly show the char act eristics of t his disease,to confirm the diagnosis.Key words Biliar y hamartoma;Tomography,X ray computed;MR imaging胆管性错构瘤比较少见,本文回顾性分析经穿刺活检病理证实的成人多发性胆管性错构瘤的CT、MRI表现,并结合文献,对本病的病理、临床及影像特点进行讨论,以提高对本病的认识。
