神经综述:舌咽神经痛的研究进展
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好文赏析舌咽神经痛
正文
有种疼痛常常被误诊,发病率低。
10万个人里还没有1个,这就是舌咽神经痛。
舌咽神经是我们第9对脑神经。
舌咽神经的根丝,自延髓橄榄后沟前部出脑。
舌咽神经延髓部(红线)
同迷走神经和副神经同出颈静脉孔。
舌咽神经延髓部(红线)
舌咽神经同迷走神经在颅外走行时也互相牵绊。
红框是舌咽神经,紫框内是迷走神经
舌咽神经支配我们舌头后1/3的感觉和味觉,并参与构成咽反射。
黄颜色区域是舌咽神经支配区,蓝色区域是
三叉神经舌神经支配区,绿色区域两者有交叉
同时还发出鼓室支支配腮腺分泌,颈动脉窦支参与血压呼吸调节。
舌咽神经在走行过程中被激惹、卡压可引发舌咽神经痛。
常见的原因有茎突过长或茎突舌骨韧带钙化等。
过长的茎突
舌咽神经痛常被误诊为扁桃体炎,表现为舌根、扁桃体窝、下颌角短暂针刺疼痛,有些疼痛则为持续性刺痛,说话,吞咽可诱发。
患者常诉摘除扁桃体后疼痛依然存在。
舌咽神经痛可以通过超声下诊断性阻滞确诊。
柳垂亮教授施行超声引导下舌咽神经诊断性阻滞
确诊为舌咽神经痛后,可以口服抗病理性神经痛药物同时配合舌咽神经阻滞、射频、化学毁损等治疗。
舌咽神经扫查
舌咽神经脉冲射频
舌咽神经美兰毁损
A 下颌下腺
B 二腹肌、茎突舌骨肌
C 茎突舌肌
D 咽壁
若保守治疗后症状仍然反复,还可行开颅微血管减压术。
关于舌咽神经痛治疗的详细内容我们近期将推出云平台专题讲座,敬请期待,谢谢关注。
1
END
1。
舌咽神经痛的流行病学*导读:舌咽神经痛(GPN),也称为迷走舌咽神经痛,以一侧咽喉部短暂而剧烈的疼痛并放射至口咽或耳部为特征。
……舌咽神经痛(glossopharyngeal neuralgia,GPN),也称为迷走舌咽神经痛,以一侧咽喉部短暂而剧烈的疼痛并放射至口咽或耳部为特征。
1910年Weis-enburg首先描述了由小脑脑桥角肿物引起的舌咽神经痛。
1920年Sieard和Robineau报道了3例舌咽神经分布区域出现不明原因疼痛的病例,切除舌咽神经能缓解疼痛。
1921年HarriS最早描述原发性舌咽神经痛,并第一次使用了“glossopha叮ngealneuralgia”这个术语。
舌咽神经痛是一种罕见的疾病,发病率大约为三叉神经痛的l%,不足十万分之一。
根据美国Rochester进行的一项研究,这项研究总结了1945至迷走神经和副神经同经颈静脉孔出颅1954总共40年的健康记录。
KatusiC等人发现12例(7男和5女)患者,平均年龄为64岁。
其中左侧发病为7例,右侧发病为2例,双侧发病为3例。
GPN发病率大约为0.7/loo(X刃/年(男女分别为0.9和0.5),发病率随着年龄略微增加。
疼痛的分布区域男女之间没有差别。
Rushton等调查了217例舌咽神经痛患者,大约1/4的病例1年中无疼痛时间超过6个月,大约30%的病例无痛时间超过2年。
与三叉神经痛一样,舌咽神经痛同样与多发性硬化症有关,美国迈阿密大学Mingar和sheremata对8000例多发性硬化症患者进行了超过20年的随访,发现了4例舌咽神经痛患者(2男2女),并报道了4例出现舌咽神经痛的多发性硬化症患者,其中3例对卡马西平治疗有效,另1例在使用ACTH和环磷酞胺(eyelophosphamide)时疼痛消失。
神经综述:脑卒中后吞咽困难的研究进展吞咽困难是脑卒中常见并发症之一,其发病率为51%-78%。
多数脑卒中患者吞咽功能障碍7d内可恢复,然而,11%-13%的患者可能经历大于6个月的持续性吞咽困难。
吞咽困难对脑卒中患者的预后及生存质量有深远影响,例如产生脱水、营养障碍、肺炎等。
目前虽有大量对脑卒中后吞咽困难的相关研究,但较少涉及脑卒中后患者吞咽困难的偏侧性、代谢及诊疗等方面。
本文将对脑卒中后吞咽困难上述研究方面进行综述,分析该并发症的研究现状及面临问题,以期为脑卒中后吞咽困难的进一步研究提供方向。
1吞咽功能与单侧优势半球支配传统观点认为脑干或双侧皮质延髓束损害可产生吞咽困难。
然而,近些年来研究表明,单侧大脑半球脑卒中也可产生吞咽困难。
Hamdy 等研究认为,部分患者可能存在单侧半球的优势支配现象。
之后有研究发现,吞咽功能受累多见于大脑前部和脑室周围白质区域损害,并且中央沟前部损害更易出现吞咽功能障碍。
若损害单侧的中央前回下部,可能导致吞咽功能的严重障碍。
也有研究表明,相比于右侧大脑半球病灶,左侧侧脑室周围白质受累更易破坏吞咽功能。
Seta等对吞咽功能的优势侧与性别的关系进行分析,发现二者并无联系。
吞咽功能优势侧整体更多见于左侧大脑半球,但男性在左侧吞咽功能的优势侧百分比随年龄可逐渐增加。
还有研究描述,很多长期吞咽困难患者,多为左侧大脑半球病灶,与功能性MRI研究一致,提示左侧脑半球支配皮质吞咽功能。
可是,Khedr等研究表明大脑半球卒中患者的食管肌肉功能也由双侧大脑半球支配,并发现相比于大脑半球卒中受累侧,刺激非受累脑半球可更广泛激活患者的皮质兴奋区域。
这个发现表明吞咽困难和脑卒中偏侧受累可能没有关系。
且另一项研究根据脑内病灶不同,研究脑卒中后病灶位置和吞咽功能的偏侧性是否有关,研究结果最终表明脑部病灶位置或病灶受累的大脑半球侧,和相关的运动能力减退均与吞咽功能的偏侧性无关。
吞咽功能的偏侧性问题虽已被研究,但其存在与否仍处于争论中,并且具体机制不明。
舌咽神经痛【专业知识文档】本文内容极具参考价值,如若有用,请打赏支持!谢谢!文章导读舌咽神经痛是一种比较少见的疾病,它主要因为我们吞咽、说话引起的,但这些情况是不会经常出现的,所以大家不用太担心。
下面为我们介绍舌咽神经痛的常见症状,希望大家花点时间进来了解一下,以防我们的生活中遇到这种疾病却不知道如何去判别它和治疗好它,对你们是非常有帮助的。
如果我们了解到舌咽神经痛的常见症状,就可以在生活中第一时间发现它的存在,更早的进行药物治疗,这对我们治疗好舌咽神经痛起到很大的帮助,建议大家了解一下。
舌咽神经痛也称为舌咽神经痛性抽搐,临床上较少见;系指局限于舌咽神经感觉支支配区内,有时伴有迷走神经耳支和咽支的分布区内反复发作性的一种炙痛或刺痛。
其特征为扁桃体、咽后、舌后和中耳内的阵发性剧痛。
本病可呈自发性,但常由吞咽、谈话或触及扁桃体咽后部而突然发作。
可分为原发性及继发性两种:前者病因未明,可能因舌咽、迷走神经的脱髓鞘性改变,引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生短路的结果,与牙齿、喉和鼻旁窦的感染无明显关系;后者可由小脑脑桥角及其附近肿瘤、炎症、异位动脉的压迫。
症状体征舌咽神经痛为突然发生的一侧舌后1/3和扁桃体剧痛,并迅速放射到咽、喉、软腭、耳咽管、外耳道、中耳以及外耳的前后区域。
1.诱发因素疼痛常因吞咽、说话、打呵欠或掏耳等动作而发生,其他头颈部活动时也可诱发疼痛。
严重者为了减免发作而拒食,甚至不敢咽唾液,而采取低头姿势让唾液自口中自行流出。
在为患者进行检查时,如触及舌咽神经的分布区域也可诱发剧烈疼痛。
2.疼痛部位疼痛多局限于一侧咽后壁、舌根、扁桃体区和外耳道等部位。
各个病人虽不尽相同,但均不超过上述范围。
3.疼痛性质类似三叉神经痛,呈发作性刺痛、刀割样剧痛或烧灼样疼痛,发作时间持续数秒到数分钟不等,发作间歇期疼痛可完全缓解。
部分患者疼痛较轻。
4.“扳机点” 多在扁桃体、软腭、咽后壁或外耳道等处,一经触碰即可引起疼痛发作。
三叉神经痛合并舌咽神经痛40例神经外科治疗体会目的:分析研究三叉神经痛伴有舌咽神经痛的神经外科临床治疗方法和效果。
方法:抽取近年来在我院收治的患有三叉神经痛合并舌咽神经痛的病人21例,对所有病人的临床资料进行回顾性分析。
结果:经过合理有效的临床手术以后,手术初期有效率为96.2%,没有1例病人复发,1例病人在手术以后出现不良反应,可以自行消除。
结论:三叉神经痛合并舌咽神经痛采用神经外科手术疗法可以取得明显的临床疗效,根据病人的实际情况,采取对症治疗,使合并症发生率明显降低,使病人健康生活质量得到保障,具有临床推广价值。
标签:舌咽神经痛三叉神经痛神经外科三叉神经痛合并舌咽神经痛在临床当中是一种常见疾病,其病程非常长,而且没有明显神经阳性体征,并发病几率非常高。
舌咽神经痛通常表现为一侧疼痛,而且能够向口腔和耳部进行扩散,性质和三叉神经痛一致,可是发病率较低,是三叉神经痛发病几率大约1%[1]。
本文作者抽取近年来在我院收治的21例三叉神经痛合并舌咽神经痛的病人,对其采用神经外科手术疗法,现将具体情况报告如下。
1资料与方法1.1一般资料抽取近年来在我院收治的21例三叉神经痛合并舌咽神经痛的病人,当中男13例、女8例。
年龄在42-72岁,平均年龄为53.2岁,病程为3-14年,平均病程为8.34年。
1.2临床症状病人面部疼痛、舌头根部疼痛、眼裂疼痛以及下颌疼痛。
大部分疼痛表现为间歇性,而且在进食或咀嚼的时候都会出现明显疼痛。
1.3临床手术方法对病人采取全身麻醉手术,在手术当中采取侧卧体位。
采取头架使病人头部固定,而且要把头部轻微向前屈曲,大约在100左右。
在发迹当中的0.5厘米位置给予切开,采用纵向切开方式,切口大约三到五厘米左右。
在病人乙装窦和横窦当中,采取磨钻和铣刀,将骨瓣切成直径大约三厘米的半圆开明,手术完毕以后要把骨瓣放回。
切开骨瓣的上缘和横窦保持水平,外测上缘应该和乙状窦相接近。
在手术当中,将病人面部神经、听觉神经、后组颅脑神经以及小脑幕之间把蛛网膜完全切开,使蛛网膜(后组颅脑神经、三叉神经),在桥脑和延髓背外侧的蛛网膜全部剥离开来[2]。
舌咽神经痛舌咽神经痛是一种出现于舌咽神经分部区域的阵发性剧痛。
疼痛性质与三叉神经痛很相似,亦分为原发性和续发性两大类。
疼痛发生在一侧舌根、咽喉、扁桃腺、耳根部及下颔后部,有时以耳根部疼痛为主要表现。
发病率男女无差别,以中老年为高,左侧高于右侧,偶尔可双侧同时发病。
舌咽神经为混合神经,其根丝从延髓发出后,与迷走神经和副神经一起经颈静脉孔出颅腔,沿颈内动、静脉之间下行,之后呈弓形向前经舌骨舌肌深面至舌根。
在颈静脉孔处,舌咽神经干有较小的上神经节和较大的下神经节又名岩神经节。
舌咽神经包含有5种纤维成分:①一般内脏感觉纤维;②特殊内脏感觉纤维(味觉);③一般内脏运动纤维;④特殊内脏运动纤维;⑤一般躯体感觉纤维。
舌咽神经主要分支有:①舌支;②咽支;③扁桃体支;④颈动脉窦支。
有关病因及发病机制尚未完全明确,可能为神经脱髓鞘变引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生“短路”的结果。
近年来显微血管外科的发展,发现有些患者舌咽神经受椎动脉或小脑后下动脉的压迫。
继发性舌咽神经痛通常由舌咽神经或其周围肿瘤、血管病变或炎症累及该神经所致。
常见原因有茎突过长、茎骨舌骨韧带钙化、椎动脉粥样硬化、颅内外肿瘤(如脑瘤、颈部肿瘤)、蛛网膜炎及附近组织炎症等。
【临床表现】(一)疼痛特点原发性舌咽神经痛为阵发性疼痛,绝大多数患者无发病先兆(个别有某种异常或不适),疼痛常突然发作或突然停止。
疼痛性质与三叉神经痛相似,为剧烈疼痛,呈电击样、针刺样、刀割样、烧灼样。
每次发作短暂,仅持续数秒至数十秒钟(但极少数有时持续数分钟),轻者每年发作数次,重者一天可发作数次。
间歇期长短不一,期间可完全无痛,一切如常。
(二)疼痛部位疼痛部位主要位于舌根部、咽部、扁桃体窝,可放射到耳、下颌角和上颈部。
发作时疼痛多始于一侧的舌根和扁桃体,迅速扩及咽部和软腭,并常向同侧耳道深部、下颌角底部放射,偶尔亦可波及耳颞部和颈枕部。
少数疼痛仅局限于外耳道及其周围。
(三)触发因素扳机点(触发点或触发带)大多在同侧的舌根、腭、扁桃体窝或咽后壁、耳部或外耳道,偶尔不慎触及该部位即可引起疼痛发作,而触摸颜面部皮肤不会触发疼痛。
舌咽神经痛疾病研究报告疾病别名:舌咽神经痛性抽搐所属部位:颈部就诊科室:神经内科,脑外科病症体征:耳痛,喉部痉挛,舌头震颤,颅外头痛,眩晕疾病介绍:什么是舌咽神经痛?舌咽神经痛也称为舌咽神经痛性抽搐,为一种局限于舌咽神经分布区的发作性剧烈疼痛,可呈自发性,但常由吞咽,谈话或触及扁桃体咽后部而突然发作,可分为原发性及继发性两种症状体征:舌咽神经痛有什么症状?舌咽神经痛常在35岁以后起病,男较女多见。
突发疼痛,其性质同三叉神经痛相似,位于扁桃体、舌根、咽、耳道深部等,呈间歇性发作,每次持续数秒至1~2分钟,可因吞咽、讲话、咳嗽、呵欠等诱发,在咽后壁、舌根、扁桃体窝处可有疼痛触发点。
有的病例,可伴有咽喉痉挛、心律紊乱,低血压性昏厥等。
临床上,舌咽神经痛表现出来的症状基本可以分为以下几点:1、好发年龄:35-50岁。
2、发病部位:扁桃体区、咽部、舌根部、颈部、耳道深部、下颌后区处。
3、疼痛性质:阵发性剧痛,如刀割样、刺戳样,痛性抽搐。
4、疼痛时间:早晨、上午频发,睡眠时可有发作,此点可与三叉神经痛鉴别。
5、有异物感、梗塞感:发病时咽部、喉部有异物感和梗塞感,而导致频频咳嗽。
6、疼痛激发因素:触诊可使疼痛发生,也称扳机点。
常见于扁桃体区、外耳道、舌根处。
每当吞咽、咀嚼、打哈欠、咳嗽均可诱发疼痛。
7、有间歇期。
8、病员有脱水、消瘦。
是由于惧怕疼痛,少进食所引起的。
9、严重者可有心律不齐、心跳停止、昏厥、抽搐、癫痫发作、喉痉挛、腮腺分泌过多等现象。
化验检查:舌咽神经痛的检查方法主要为以下几点:1、病史中询问疼痛的部位和性质,与饮食有无关系,疼痛是否向耳部放射。
2、嘱患者进食,观察诱发疼痛的情况。
扳机点是否在扁桃体陷窝处,用可卡因溶液涂患侧咽部,了解疼痛是否缓解。
3、鼻咽部及后组脑神经系统检查有无阳性体征。
鉴别诊断:舌咽神经痛的诊断常与三叉神经痛、鼻咽部肿瘤侵及咽部、颅底结构引起的疼痛相鉴别。
并发症:舌咽神经痛的并发症有哪些?严重的舌咽神经痛患者可并发不自主咳嗽、喉痉挛、唾液分泌过多、心动过缓、低血压、晕厥等迷走神经亢进的表现;部分患者合并有三叉神经痛。
神经综述:舌咽神经痛的研究进展神经性疼痛被定义为非损伤性疼痛或与身体任何部位疼痛受体细胞激活无关的疼痛,它是一种由躯体感觉系统损伤或疾病引起的疼痛。
舌咽神经痛(glossopharyngeal neuralgia,GPN)是一种罕见的神经性疼痛。
Weisenberg在1910年首次描述了GPN症状,因桥小脑角区的肿瘤压迫第九脑神经导致。
1921年,Harris等首次提出了GPN 的概念。
国际疼痛研究协会(IASP)将GPN定义为:在舌咽神经解剖分布范围内(舌根部、咽喉部、扁桃体窝、下颌角、耳深部及乳突)出现的突发、剧烈、短暂且复发的神经性疼痛,由刺激区域内的“扳机点”引起,每次发作时间持续数秒到数分钟,可能会伴有心动过缓、低血压、晕厥、抽搐或心脏骤停等症状,严重影响患者生活质量甚至危及生命。
对GPN的诊断主要依靠临床症状,如扳机点的触发、疼痛的部位及性质等,临床治疗可有效缓解症状。
GPN的发病率明显低于三叉神经痛,仅占颅面部疼痛综合征的0.2%-1.3%,年发病率为(0.2-0.8)/10万人,50岁以上患者多见。
需要强调的是,现实中国内GPN患者并不少见,但由于诊断困难、对GPN的认识不足且临床症状与三叉神经痛相似,以及对治疗方案欠缺了解,从而导致在诊断和治疗上的困境,如何明确诊断及制定合适的治疗计划,从而缓解GPN患者的痛苦,是重要的临床课题。
全面认知GPN有助于进行正确的诊断和治疗。
基于上述情况,本文对GPN的定义、病因、病理生理学、临床表现、诊断和治疗等进行综述。
01解剖和GPN发病机制舌咽神经是一种具有感觉和运动成分的混合性脑神经,其发自延髓,与迷走神经和副神经一起通过颈静脉孔离开颅骨,接受来自口咽部、舌后三分之一、咽鼓管、中耳和乳突的躯体感觉纤维。
中耳和乳突的感觉神经来源于鼓膜分支或Jacobson’s神经。
舌咽神经还在舌后三分之一处接收特殊的味觉感觉纤维,并分别接收来自颈动脉体和颈动脉窦的化学感受器和压力感受器的信号传入。
特殊运动支起自延髓疑核,支配茎突咽肌,控制该肌在吞咽和讲话时的运动,内脏运动支将横纹肌、茎突咽肌和分泌运动副交感神经纤维供给腮腺,控制腮腺分泌。
另一个重要的分支是舌咽神经颈动脉窦支(Hering’s nerve),它与迷走神经相联系,支配颈动脉体和颈动脉窦。
它集中传递化学感受器和拉伸压力感受器信息,反射性调节血压、呼吸和心率,可能是导致GPN心律失常的原因。
GPN的发病机制较复杂,原发性GPN的发病机制与神经出脑干区的血管压迫有关,责任血管多为迂曲、硬化的小脑后下动脉和椎动脉,除血管因素外,还与小脑脑桥角区的慢性炎症刺激有关,造成蛛网膜炎性改变并逐渐增厚,使血管与神经根相互紧靠,促成神经受压的过程。
1934年,Dandy等在治疗三叉神经痛手术中发现,三叉神经根部位存在明显的血管压迫,这是世界上首次描述颅内神经痛与微血管压迫相关的学说。
Lillic等把原发性GPN的病因归因于异常走形的血管袢压迫;既往研究发现引起脑神经病变的病理学基础是异常走形的血管在神经根出脑干区对脑神经形成压迫引起的,并率先应用显微血管减压术(microvascular decompression,MVD)治疗原发性GPN,并取得了良好效果。
电镜扫描证实进入延髓区域的神经根长期受血管压迫和波动性冲击可造成神经变性,引起脱髓鞘作用和假突触传递,从而导致疼痛。
02分类按照病因,GPN可分为原发性GPN和继发性GPN。
2.1 原发性GPN这种类型中舌咽神经均未发现明显的病变。
最常见的原因是神经节受到血管压迫或者舌咽神经出脑干区域受压迫所致。
MVD可以消除GPN症状,这一事实支持了此点。
临床大多数GPN属于这种类型。
2.2 继发性GPN在这种类型中,是由于创伤、某些桥小脑角区(cerebellopotine angle,CPA)肿瘤、鼻咽部肿瘤、感染、血管畸形或茎突过长症等继发病因激惹舌咽神经而引起舌咽神经分部区域的疼痛(表1)。
03临床表现原发性GPN,主要表现为单侧面部阵发性疼痛发作,每次发作时间持续数秒到数分钟,其特征是尖锐样、针扎样和/或电击样的剧烈刺痛,通常位于舌根部、咽喉部、扁桃体窝、下颌角及耳部。
在疼痛剧烈的情况下,可能会伴有心动过缓、低血压、晕厥、抽搐或心脏骤停等迷走神经亢进症状。
疼痛间期一如常人,这种疼痛可能是由刺激舌咽神经皮肤分布区域的“扳机点”引起的。
扳机点亦称为触发点(trigger point),是在舌咽神经受侵犯的分布区域内有一个或多个特别敏感的区域,此区对触觉及运动极为过敏,一旦触及该区域即可激发剧烈的疼痛发作,且疼痛由此点开始,立即扩散到其他部位。
吞咽是最常见的触发因素。
另外,冷热酸甜等食物刺激、咀嚼、说话、咳嗽、打哈欠、触摸牙周组织,甚至头部的突然运动也可能会触发发作。
需要注意的是,当患者仅出现耳部症状时,会与Jacobson’s神经痛相混淆。
继发性GPN,是指颅内外器质性病变侵犯舌咽神经而导致的疼痛,疼痛部位常为舌咽神经分布区域,其特征常为持续性,发作时间较长,并有阵发性加重的特点,无明显诱发因素,亦无扳机点,可出现舌咽神经损害症状,主要表现为舌咽部感觉减退、舌后部味觉减退,亦可能出现临近脑神经损害,表现为颈静脉孔综合征(舌咽神经、迷走神经和副神经损伤)及Villaret综合征(舌咽神经、迷走神经、副神经和舌下神经损伤)等症状。
经头颅CT、MRI等检查可明确诊断。
04诊断及鉴别诊断4.1 诊断GPN的诊断应综合各种临床资料进行全面评估。
临床诊断是首要的,应符合国际头痛协会(HIS)在ICHD-3中提到的所有标准(表2)。
明确疼痛特征才能进行正确的诊断,须对患者进行详细的病史询问和体格检查,用以鉴别与之相似的疾病。
诊断要点如下:(1)临床表现为典型的神经性疼痛症状:神经性疼痛是一种剧烈的、间歇性、刺痛性、持续时间短的疼痛,多表现为单侧颜面部呈阵发性的尖锐样、针扎样和/或电击样的剧烈刺痛发作,每次发作时间持续数秒到数分钟。
相比之下,炎症或肿瘤性疼痛更为持久,持续时间更长,并具有深部钻孔样疼痛的特点,以此来鉴别炎症或肿瘤引起的疼痛。
(2)明确疼痛部位:通常位于舌根部、咽喉部、扁桃体窝、下颌角及耳部,与其他脑神经疼痛相鉴别,如三叉神经(疼痛部位位于三叉神经分布区域,以二、三支最为常见)或中间神经(症状为耳部疼痛或界限不清的面部疼痛)。
(3)确定“扳机点”位置:即确定诱发神经痛的因素,是由吞咽、说话、咳嗽、大笑、打喷嚏、触摸患侧咽壁及下颌角等动作引起的神经痛,还是由听觉活动引起的神经痛。
(4)局麻试验:在咽部疼痛部位或扳机点处涂以5%丁卡因液,疼痛可缓解或消失。
(5)临床上没有明显的神经缺陷:鼻咽部及后组脑神经系统检查无阳性体征。
(6)不归因于另一种疾病:实验室检查及影像学检查可用来鉴别血管压迫导致的原发性GPN以及由恶性肿瘤和其他原因导致的继发性GPN。
①实验室检测包括全血细胞计数、红细胞沉降率、抗核抗体及肿瘤指标用以鉴别隐匿性系统性疾病,如颞动脉炎、感染、炎症和恶性肿瘤等导致的继发性GPN。
②影像学检查包括磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)、三维计算机断层扫描血管造影(three-dimensional computed tomographic angiography,3D-CTA)和MRI,可以直观显示舌咽神经和血管之间的解剖关系,应特别注意小脑后下动脉(PICA)、小脑前下动脉(AICA)及其走形,以明确原发性GPN的诊断,以及鉴别除血管压迫以外由于CPA区肿瘤及其他原因导致的继发性GPN;CT扫描不直接显示神经,但可以在轴向图像中识别细长和骨化的茎突,明确是否因茎突过长导致的继发性GPN。
③在疼痛发作期间应做心电图以排除相关的心律失常疾病。
4.2 原发性GPN鉴别诊断原发性GPN主要与以下疾病进行鉴别。
4.2.1 继发性GPN:由于创伤、某些CPA肿瘤、鼻咽部肿瘤、感染、血管畸形或茎突过长症等继发病因引起舌咽神经痛。
4.2.2 三叉神经痛:舌咽神经痛最常被误认为是三叉神经痛,因为两者具有相似的疼痛特征,但两者在疼痛部位方面不同。
三叉神经痛表现为单侧面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈痛,主要为眼支、上颌支及下颌支所支配相应区域的疼痛,比如舌前2/3、面颊部、嘴角部等部位,舌咽神经痛则是出现在咽部和舌后1/3部位的疼痛。
相对于舌咽神经痛,前者疼痛部位较为表浅,且半数患者会有触觉减退或过敏表现。
4.2.3 Jacobson’s神经痛:其特征为突发性外耳道疼痛,伴有面部和耳后区的疼痛,但其咽部和舌部运动不会诱发疼痛,无诱发因素存在。
4.2.4 中间神经痛:分为耳痛为主的耳型及边界不清的面部疼痛。
耳型主要表现为一侧耳部剧痛,发作时间较长,常伴有外耳道或耳廓的疱疹,亦可出现面瘫,而舌咽神经痛为突发疼痛,成间歇性发作,持续时间较短,可因吞咽、讲话、咳嗽等因素诱发。
05治疗GPN的治疗取决于多种因素,包括年龄、健康状况、疾病的严重程度,以及潜在的疾病原因等。
所有的治疗方法应采取个体化诊疗,依据患者自身的发病原因、身体状况并综合患者治疗意愿来决定。
对于原发性GPN患者,通常先采取药物保守治疗,疗效欠佳或难以耐受药物的副作用时,考虑进一步采取外科治疗措施,显微血管减压术和舌咽神经/迷走神经切断术作为外科手术的首选,对不能耐受或拒绝开颅的患者,颅外技术及立体定向放射外科手术可作为替代治疗方案。
对于继发性GPN患者,则主要依据患者的身体耐受性及治疗意愿,对继发性因素包括炎症、肿瘤、茎突过长等采取相应原发病的病因治疗。
5.1 药物治疗药物治疗是GPN的一线治疗方法,特别是对早期疼痛发作的患者,药物治疗效果确切,且费用低、个体耐受性好。
药物治疗适用于原发性和继发性GPN。
临床上多倾向选择的药物是卡马西平或奥卡西平,其他常见的药物还有苯妥英钠、加巴喷丁、普瑞巴林、氯胺酮等。
抗癫痫类药物被用于治疗GPN,主要是由于神经性疼痛是神经系统局灶性的异常放电所导致的。
此外,治疗GPN还可以服用低剂量的选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRI)和维生素B12。
一般来讲,这些药物应从低剂量开始,并根据其有效性、耐受性和副作用逐渐进行调整,但GPN通常表现为快速缓解-复发过程,这些药物必须尽快达到有效剂量才可有效缓解疼痛。
亦可将两种或多种具有不同作用机制的药物结合使用或辅助物理、心理治疗,有助于在避免副作用的同时更好地缓解疼痛。
药物治疗GPN安全性高,但其复发率亦高,且部分患者在长期使用后疗效下降及难以忍受药物副作用不得不终止药物治疗。
5.2 外科治疗GPN的外科治疗方式主要分为:(1)颅外技术,包括舌咽神经阻滞和经皮射频热凝术,这些技术对于药物治疗失败但不能耐受开颅的GPN患者是较为理想的疗法;(2)颅内技术,主要包括MVD和舌咽神经和/或迷走神经根丝切除术,以及针对性治疗继发性GPN原发疾病的相关手术;(3)带有伽马刀的立体定向放射外科手术提供了一种侵入性较小的选择,但目前其相关的安全性和有效性数据有限。