口腔组织病理学笔记讲义--第十八章 牙源性肿瘤

第十八章牙源性肿瘤和瘤样病变牙源性肿瘤(odontogenic tumor)是由成牙组织(tooth-forming tissue)，即牙源性上皮、牙源性间充质或牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤。

主要发生于颁骨内，少数情况下也可发生于牙龈组织内(外周性肿瘤)。

与机体其他部位发生的肿瘤一样，牙源性肿瘤无论在细胞形态和组织结构上，都与其来源的正常细胞或组织有不同程度的相似，因此牙源性肿瘤中可含类似于成釉器或牙髓的软组织，也可含釉质、牙本质、牙骨质，或它们的混合结构或沉积物等硬组织。

这组病损中包括发育异常、良性肿瘤和恶性肿瘤，生物学行为各异。

以往根据肿瘤的组织来源、上皮-间叶组织诱导特征以及生物学行为等，对牙源性肿瘤这组复杂的病损有过多种分类意见。

1971年，WHO对牙源性肿瘤及其相关病损的组织学分类正式出版，从此对牙源性肿瘤的命名和诊断才有了国际统一的标准。

1992年的第二版分类对前一版进行了修改和补充，并得到了更为广泛地应用。

2005年WHO在前两版分类的基础上，根据近年来的研究成果又对牙源性肿瘤进行了新分类，本章对各类牙源性肿瘤和瘤样病变的描述将主要依据这一新分类。

WHO牙源性肿瘤的组织学分类(2005)一、恶性肿瘤(一)牙源性癌l.转移性(恶性)成釉细胞瘤2.成釉细胞癌-原发型3.成釉细胞癌-继发型(去分化)，骨内型4.成釉细胞癌-继发型(去分化), 外周型5.原发性骨内鳞状细胞癌-实性型6.发生于牙源性角化囊性瘤的原发性骨内鳞状细胞癌7.发生于牙源性囊肿的原发性骨内鳞状细胞瘤8.牙源性透明细胞癌9.牙源性影细胞癌(二)牙源性肉瘤l.成釉细胞纤维肉瘤2.成釉细胞纤维-牙本质肉瘤和成釉细胞纤维-牙肉瘤二、良性肿瘤(一)牙源性上皮性肿瘤，具有成熟的纤维性间质，不含牙源性外胚间充质成分l.成釉细胞瘤，实性／多囊型2.成釉细胞瘤，骨外/外周型3.成釉细胞瘤，促结缔组织增生型4.成釉细胞瘤，单囊型5.牙源性鳞状细胞瘤6.牙源性钙化上皮瘤7.牙源性腺样瘤8.牙源性角化囊性瘤(二)含牙源性上皮和牙源性外胚间充质成分的肿瘤，伴或不伴硬组织形成l.成釉细胞纤维瘤2.成釉细胞纤维牙本质瘤3.成釉细胞纤维-牙瘤4.牙瘤牙瘤，混合型牙瘤，组合型5.牙成釉细胞瘤6.牙源性钙化囊性瘤7.牙本质生成性影细胞瘤(三)间叶性和／或牙源性外胚间充质来源的肿瘤，含或不舍牙源性上皮1.牙源性纤维瘤2.牙源性黏液瘤／黏液纤维瘤3.成牙骨质细胞瘤(四)与骨相关的病变l.骨化纤维瘤2.纤维结构不良3.骨结构不良4.中心性巨细胞病变（肉芽肿）5.巨颌症6.动脉瘤样骨囊肿7.单纯性骨囊肿三、其他肿瘤婴儿黑色索神经外胚瘤第一节上皮性牙源性肿瘤一、成釉细胞瘤成釉细胞瘤(ameloblastoma)是一种较常见的牙源性上皮性肿瘤，约占牙源性肿瘤的60%以上。

第十八章-牙源性肿瘤和瘤样病变第十八章牙源性肿瘤和瘤样病变牙源性肿瘤(odontogenic tumor)是由成牙组织(tooth-forming tissue)，即牙源性上皮、牙源性间充质或牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤。

主要发生于颁骨内，少数情况下也可发生于牙龈组织内(外周性肿瘤)。

与机体其他部位发生的肿瘤一样，牙源性肿瘤无论在细胞形态和组织结构上，都与其来源的正常细胞或组织有不同程度的相似，因此牙源性肿瘤中可含类似于成釉器或牙髓的软组织，也可含釉质、牙本质、牙骨质，或它们的混合结构或沉积物等硬组织。

这组病损中包括发育异常、良性肿瘤和恶性肿瘤，生物学行为各异。

以往根据肿瘤的组织来源、上皮-间叶组织诱导特征以及生物学行为等，对牙源性肿瘤这组复杂的病损有过多种分类意见。

1971年，WHO对牙源性肿瘤及其相关病损的组织学分类正式出版，从此对牙源性肿瘤的命名和诊断才有了国际统一的标准。

1992年的第二版分类对前一版进行了修改和补充，并得到了更为广泛地应用。

2005年WHO在前两版分类的基础上，根据近年来的研究成果又对牙源性肿瘤进行了新分类，本章对各类牙源性肿瘤和瘤样病变的描述将主要依据这一新分类。

WHO牙源性肿瘤的组织学分类(2005) 一、恶性肿瘤(一)牙源性癌l.转移性(恶性)成釉细胞瘤2.成釉细胞癌-原发型3.成釉细胞癌-继发型(去分化)，骨内型4.成釉细胞癌-继发型(去分化), 外周型5.原发性骨内鳞状细胞癌-实性型6.发生于牙源性角化囊性瘤的原发性骨内鳞状细胞癌7.发生于牙源性囊肿的原发性骨内鳞状细胞瘤8.牙源性透明细胞癌9.牙源性影细胞癌(二)牙源性肉瘤l.成釉细胞纤维肉瘤2.成釉细胞纤维-牙本质肉瘤和成釉细胞纤维-牙肉瘤二、良性肿瘤(一)牙源性上皮性肿瘤，具有成熟的纤维性间质，不含牙源性外胚间充质成分l.成釉细胞瘤，实性／多囊型2.成釉细胞瘤，骨外/外周型3.成釉细胞瘤，促结缔组织增生型4.成釉细胞瘤，单囊型5.牙源性鳞状细胞瘤6.牙源性钙化上皮瘤7.牙源性腺样瘤8.牙源性角化囊性瘤(二)含牙源性上皮和牙源性外胚间充质成分的肿瘤，伴或不伴硬组织形成l.成釉细胞纤维瘤婴儿黑色索神经外胚瘤第一节上皮性牙源性肿瘤一、成釉细胞瘤成釉细胞瘤(ameloblastoma)是一种较常见的牙源性上皮性肿瘤，约占牙源性肿瘤的60%以上。

口腔组织病理学牙源性肿瘤知识点定义成牙组织形成的肿瘤口腔颌面部特有的肿瘤形态多变分类不统一WHO牙源性肿瘤分类牙源性真性和非真性肿瘤良性1.牙源性上皮性肿瘤2.牙源性上皮和外间充质肿瘤，伴有或不伴有牙齿硬组织形成3.牙源性外间充质肿瘤，含或不含非活跃性牙源性上皮恶性1.牙源性癌2.牙源性肉瘤3.牙源性癌肉瘤与骨相关的真性肿瘤和病损骨源性真性肿瘤牙骨质－骨化纤维瘤非肿瘤性骨病1.颌骨纤维异常增殖症2.牙骨质－骨纤维异常增殖症3.家族性颌骨多囊病4.中心性巨细胞肉芽肿5.动脉瘤性骨囊肿6.孤立性骨囊肿其它肿瘤婴儿黑色素神经外胚瘤良性牙源性真性和非真性肿瘤1.牙源性上皮性肿瘤（1）成釉细胞瘤（2）牙源性鳞状细胞瘤（3）牙源性钙化上皮瘤（4）牙源性腺样瘤2.牙源性上皮和外间充质肿瘤，伴有或不伴有牙齿硬组织形成（1）成釉细胞纤维瘤（2）成釉细胞纤维－牙本质瘤，成釉细胞纤维－牙瘤（3）牙本质生成影细胞瘤（4）牙源性钙化囊肿（5）混合性牙瘤（6）组合性牙瘤3.牙源性外间充质肿瘤，含或不含非活跃性牙源性上皮（1）牙源性纤维瘤（2）黏液瘤（牙源性黏液瘤，黏液纤维瘤）（3）良性成牙骨质细胞瘤（成牙骨质细胞瘤，真性牙骨质瘤）成釉细胞瘤ameloblastoma最常见的牙源性肿瘤，占牙源性肿瘤60%1.实性或多囊型成釉细胞瘤【临床表现】年龄及性别30-50岁，男女无差异部位下颌>80%，其中磨牙区、升支部70%临床颌骨无痛性、渐进性膨大，向唇颊侧，骨质薄、乒乓球样感；牙松动、移位X线多囊、单囊透射影；常含埋伏牙【病理】肉眼：肿瘤大小不一剖面囊性、实性；囊性内含液体实性白、灰白；组织学主要类型（1）滤泡型肿瘤上皮：实性上皮岛中央：多边形细胞或连接疏松的多角形细胞（类似于星网状层细胞）外周：立方形、柱状细胞核栅栏状、远离基底膜（类似于内釉上皮、前成釉细胞）上皮岛中央囊性变→小囊腔一般型成釉细胞瘤（2）丛状型肿瘤上皮排列呈网状外周：立方、柱状细胞中央：星网状细胞较滤泡型中的少间质：常囊性变（非上皮内的囊性变）（3）棘皮瘤型上皮：肿瘤的一般结构与滤泡型类似广泛的鳞状化生可有角质形成（4）颗粒细胞型较广泛的细胞发生颗粒变细胞大、立方、柱状、圆形胞浆丰富，含嗜酸性颗粒类似于溶酶体（5）基底细胞型以基底样细胞为主（6）角化成釉细胞瘤其肿瘤内广泛角化2.骨外或外周型成釉细胞瘤发生于牙龈或牙槽黏膜占所有成釉细胞瘤的1.3%～10%平均年龄为50岁高于骨内型成釉细胞瘤。

口腔执业医师口腔组织病理学考点：牙源性肿瘤口腔执业医师口腔组织病理学考点：牙源性肿瘤病理学一直被视为是基础医学与临床医学之间的“桥梁学科”，充分表明了它在医学中不可替代的重要作用，这是由病理学的性质和任务所决定的。

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牙源性肿瘤 Odontogenic Tumor概念牙源性肿瘤是由成牙组织:①牙源性上皮;②牙源性间充质;③牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤，包括真性肿瘤和发育异常。

分类一、良性1.牙源性上皮来源的肿瘤(1)成釉细胞瘤(2)牙源性钙化上皮瘤(3)牙源性鳞状细胞瘤(4)牙源性透明细胞瘤2.牙源性间充质组织来源的肿瘤(1)牙源性纤维瘤(2)牙源性粘液瘤(3)良性成牙骨质细胞瘤3. 牙源性上皮及牙源性间充质组织共同发生的肿瘤(1)牙源性腺样瘤(2)牙源性钙化囊肿(3)成釉细胞纤维瘤(4)组合性牙瘤(5)混合性牙瘤(6)成釉细胞纤维牙瘤(7)牙成釉细胞瘤二、恶性1.牙源性癌2.牙源性肉瘤3.牙源性癌肉瘤成釉细胞瘤ameloblastoma良性牙源性上皮多行性肿瘤,有局部侵袭性分类:1.实性或多囊性成釉细胞瘤(骨内)2.单囊型成釉细胞瘤(囊肿生成性)3.周边型成釉细胞瘤(骨外)一、实性或多囊性成釉细胞瘤生物学特点:1.生长缓慢,局部侵袭性:沿松质骨的骨小梁间浸润生长;2.摘除术后复发率高(50-90%);3.发生的部位影响预后:特别是在下颌升支和上颌磨牙区，可直接扩展到眼眶、上颌窦或颅底而危及生命。

临床表现:年龄：30-49岁部位：下颌多见，多在下颌磨牙区或下颌升支部位症状：无痛性、渐进性颌骨膨大X线：单囊或多囊的溶骨性破坏病理肉眼：大小不一的实性或囊性镜下：1.主要类型: 滤泡型丛状型2.变异型: 棘皮瘤型颗粒细胞型促结缔组织增生型基底细胞型角化型1、滤泡型 follicular pattern孤立性上皮岛中心: 多角形细胞，彼此连接疏松，似星网状层周围:一层立方状或柱状细胞呈栅栏状排列，极性倒置，似内釉上皮星网状区常发生囊性变，囊腔增大时周边细胞可被压为扁平滤泡之间的肿瘤间质为疏松结缔组织2、丛状型plexiform pattern肿瘤上皮增殖呈网状上皮条索周边为立方或柱状细胞，中心细胞类似于星网状层，但含量较少间质囊性变3、棘皮瘤型acanthomatous type上皮岛内呈现广泛的鳞状化生，有时有角化珠形成常出现于滤泡型中4、颗粒细胞型granular cell type上皮细胞发生颗粒样变性，颗粒细胞可部分或全部取代肿瘤的星网状细胞颗粒细胞大，呈立方状、柱状或圆形;胞浆丰富，充满嗜酸性颗粒5、促结缔组织增生型desmoplastic type结缔组织显著增生，胶原丰富，排列成扭曲的束状，可见玻璃样变肿瘤性上皮岛或条索位于纤维束之间，其周边细胞呈扁平状、排列紧密6、基底细胞型 basal cell type肿瘤上皮密集成团或呈树枝状，细胞小而一致，缺乏星网状细胞分化，较少见需与基底细胞癌和颌骨内腺样囊性癌相鉴别7、角化成釉细胞瘤 keratoameloblastoma罕见;肿瘤内出现广泛角化肿瘤由多个充满角化物的微小囊肿构成，衬里上皮不全角化为主，并伴有乳头状增生，--乳头状角化成釉细胞瘤papilliferous keratoameloblastoma二、单囊型成釉细胞瘤临床和X线表现单囊性颌骨改变，类似于含牙囊肿组织学:其囊腔衬里上皮可表现成釉细胞瘤样改变，增生的瘤结节可突入囊腔内和或浸润纤维组织囊壁组织学分型:三型Ⅰ型(单纯囊性型): 囊壁仅见上皮衬里，表现成釉细胞瘤的典型形态特点----V-G标准Ⅱ型(丛状型) :囊腔内瘤结节增生，多呈丛状Ⅲ型(壁成釉细胞瘤) :肿瘤的`纤维囊壁内有肿瘤浸润岛，可伴或不伴囊腔内瘤结节增殖生物学特点:良性肿瘤，摘除术治疗者复发率比一般型成釉细胞瘤低，约10%。

1、牙源性肿瘤（odontogenic tumor）：是由成牙组织，即牙源性上皮、牙源性间充质或牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤。

2、成釉细胞瘤（ameloblastoma）（一）、实性或多囊型成釉细胞瘤：是指经典的骨内型成釉细胞瘤，这型肿瘤可沿松质骨的骨小梁间隙向周围浸润，其波及范围往往超越X线所示的肿瘤边缘，手术不彻底易复发。

临床表现：①好发年龄：30 ~ 49y 无明显性别差异②部位：下颌骨80% ：下颌磨牙区及升支部最常见③无痛性、渐进性颌骨膨大④骨质受压导致吸收变薄，按压有乒乓球感⑤受累的牙齿移位、松动或脱落⑥X线可表现为单房或多房性透射影，边界清楚，可见硬化带。

⑦肿瘤生长可导致牙移位，牙根吸收，伴有埋伏牙可表现类似于含牙囊肿的X线特点。

病理变化：①肉眼见肿瘤大小不一，剖面有囊性和实性两种成分，通常在实性肿瘤的背景下，可有多处囊性区域，故也称多囊型。

②囊腔内含黄色或褐色液体。

实性区呈白色或灰白色。

③组织学上，成釉细胞瘤的上皮岛或上皮条索由两类细胞成分构成。

一种为瘤巢周边的立方或柱状细胞，呈栅栏状排列并远离基底膜，类似于成釉细胞或前成釉细胞，另一种位于瘤巢中央，排列疏松，呈多角形或星形，类似于星网状层细胞。

成釉细胞瘤的组织结构和细胞形态变异较大，分述如后：①滤泡型：肿瘤上皮排列成不规则团块上皮团块外围为柱状或立方状细胞细胞核栅栏状排列，远离基底膜（极性倒置）中央为多边或多角形细胞疏松连接（类似于成釉器星网状层）星网状区可发生囊性变，形成囊腔滤泡之间为纤维组织间质所分隔②丛状型：肿瘤上皮增殖成网状联结的上皮条索周边部为一层立方状或柱状细胞中心部类似星网状层间质区变性可导致囊腔形成③棘皮瘤型：是指肿瘤上皮岛内呈现广泛的鳞状化生，有时见角化珠形成。

常出现在滤泡型成釉细胞肿瘤内。

④颗粒细胞型：肿瘤上皮细胞有时还可以发生颗粒样变性，颗粒细胞可部分或全部取代肿瘤的星网状细胞。

颗粒细胞大，呈立方状、柱状或圆形。

口腔组织病理学名词解释重点整理（第十七至十八章）第十七章口腔颌面部囊肿1．口腔囊肿的一般组织学特征。

答案要点：病理性囊腔和结缔组织囊壁构成。

囊腔内含各种表现的液体、半固体物质；囊壁的囊腔面多有上皮衬里（上皮的种类多为复层鳞状上皮，也可为其它类型上皮）；结缔组织囊壁多有明显的胶原纤维，其中可有不同程度的炎症浸润，有的出现腺体组织。

2．叙述含牙囊肿的组织学特征。

答案要点：肉眼见囊壁较薄，囊腔内有牙颈部附着于囊壁的牙冠，囊液多呈黄色；镜下见纤维结缔组织囊壁内衬较薄的复层鳞状上皮，仅由2～5列扁平细胞或矮立方细胞构成，无角化，无上皮钉突，类似于缩余釉上皮；纤维囊壁内炎症不明显。

囊肿继发感染时，上皮增生，上皮钉突明显，囊壁组织内见大量炎症细胞浸润；约40％囊肿的衬里上皮可发生黏液细胞化生，少数情况还可见皮脂腺细胞；某些病例的衬里上皮还可发生区域性角化，一般为正角化；纤维囊壁中有时可见牙源性上皮岛。

3．叙述腺牙源性囊肿的组织学特征。

答案要点：衬里上皮部分为复层鳞状上皮，部分为无明显特征的上皮，但在相当区域内，复层上皮的表层细胞呈嗜酸性立方或柱状，常形成不规则的乳头状突起，含不同数量的纤毛细胞和产黏液细胞；在衬里上皮内常可形成隐窝或囊性小腔隙，内含黏液，形成黏液池，内衬这些小腔隙的细胞为类似于表层的嗜酸性立方细胞；衬里上皮可发生局灶性增厚，形成类似于发育性根侧囊肿和成人龈囊肿中所见的上皮斑。

4．叙述根尖囊肿的组织学特征。

答案要点：囊肿大小和囊壁厚薄不一，可附着于患牙根尖。

多数情况下，送检物为散碎囊壁样组织。

镜下见囊壁的囊腔面内衬无角化的复层鳞状上皮，厚薄不一，上皮钉突因炎性刺激发生不规则增生、伸长，相互融合呈网状，上皮表现明显的细胞间水肿和以中性粒细胞为主的上皮内炎症细胞浸润，炎性浸润致密区常导致上皮的连续性中断。

纤维组织囊壁内炎症明显，主要为淋巴细胞、浆细胞浸润，也混杂有中性粒细胞浸润以及泡沫状吞噬细胞。

囊壁内可见含铁血黄素和胆固醇晶体沉积。