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布加氏综合征(Ｂudｄ—ＣｈiaｒｉＳynｄrome)就是以肝静脉与／或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍,引起门静脉高压,导致肝细胞充血坏死为病理基础得临床症候群、因患者得临床表现复杂多样,涉及相关专业较多,临床上容易造成误诊、误治,故正确诊断得关键就是对本病得充分认识,凡有门静脉高压表现,伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白,静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低得患者均应考虑布加氏综合征得存在。
布加氏综合征可分为先天性与获得性、先天性与左肝与血管胚胎形成期,下腔静脉肝段联接右肝与心通道失败,未能建立起流入右心耳得正常通道有关,下腔静脉与/或肝静脉被覆盖上皮细胞得纤维结缔组织隔膜阻塞。
获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病与高凝状态相关。
1 分型ﻫ布加氏综合征得分型方法很多,简单得分为两型,Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。
Sｕgiurａ'Ｓ则将其分为三型,Ⅰａ:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
2.1临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年2 诊断依据ﻫ龄,以2０～40岁多见,患者得症状与体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。
下腔静脉梗阻病程较长,病变位置较固定,常位于下腔静脉与右心耳联结处,并常合并有左肝静脉梗阻。
临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡,胸壁、腹壁、后背静脉曲张,血流方向为头向血流,腹水,右上腹胀痛不适,食道静脉曲张,脾脏肿大,肝脏淤血肿大,这与肝性门脉高压,肝脏硬化、萎缩变小不同、晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力,凝血机制异常等。
严重时血栓累及肾静脉,可出现少尿,肌酐、尿素氮增高等肾功能不全得表现。
巴德-吉亚利综合征误诊1例报道魏玉珠;陈嘉屿;边向聪;王志宏;杨永林;洪金鹏;王彪猛【摘要】巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)简称布加综合征,属临床少见病,多因其引起的门脉高压症而易误诊为隐源性肝硬化.临床典型表现为肝大、门-体侧支循环和腹水三联征.现将兰州军区兰州总医院近期收治1例初诊时误诊为隐源性肝硬化失代偿期的BCS患者报道如下,通过对该病例诊治过程的分析讨论,以期提高临床医师对该病的重视,减少临床误诊、误治.【期刊名称】《胃肠病学和肝病学杂志》【年(卷),期】2016(025)012【总页数】3页(P1376-1378)【关键词】巴德-吉亚利综合征;误诊分析【作者】魏玉珠;陈嘉屿;边向聪;王志宏;杨永林;洪金鹏;王彪猛【作者单位】兰州军区兰州总医院消化内科,甘肃兰州730050;兰州军区兰州总医院消化内科,甘肃兰州730050;兰州军区兰州总医院消化内科,甘肃兰州730050;兰州军区兰州总医院介入疼痛科,甘肃兰州730050;兰州军区兰州总医院消化内科,甘肃兰州730050;兰州军区兰州总医院消化内科,甘肃兰州730050;兰州军区兰州总医院消化内科,甘肃兰州730050【正文语种】中文【中图分类】R575病例患者，男，42岁。
既往体健，无吸烟、饮酒及长期服药史。
入院20 d前因进食“饼干”后呕血就诊于岷县中医院，化验肝炎系列、抗肝抗体等检验未见异常，腹部彩超示：脾大，肝弥漫性病变，门静脉高压。
胃镜示：食管、胃底静脉曲张。
诊断为“隐源性肝硬化失代偿期合并消化道出血”，经抑酸、止血、降低门脉压力等药物治疗后消化道出血停止，患者为进一步明确肝硬化病因就诊于我院，门诊以“门脉高压症、隐源性肝硬化？”收住我科。
入院查体：皮肤巩膜无黄染。
肝掌、蜘蛛痣阴性。
双肺呼吸音清，无干湿性啰音。
心率78次／min，心律整齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。
腹饱满，未见腹壁静脉曲张，腹壁柔软，无压痛及反跳痛，肝脏肋下未触及，脾大，左锁骨中线肋缘下3 cm触及，质硬光滑，无触痛，墨菲征阴性，移动性浊音可疑阳性，肠鸣音正常。
2024布•加综合征病例分享病例资料患者男t62岁，近期确诊为布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome）,就诊于我院肝病病房。
既往无病史。
从事建筑行业，退休6个月。
尽管患者已戒酒6个月，但实验室检查显示Y-谷氨酰转移酶（858U/L）和碱性磷酸酶（228U/L）升高，凝血酶原时间、转氨酶和胆红素水平正常。
查体示肝肿大和腹胀，无肝硬化迹象。
肝脏超声检查（图A）示布-加综合征，伴中、右肝静脉血栓形成（白色箭头处），腹水低含量，肝顶肝静脉汇合处见一圆形低信号钙化肿块（直径4cm）oCT未能确定肝脏肿块的确切性质（图B、C）,但可证实存在低密度病变伴肝顶中央钙化（图B、C白色箭头处）、门静脉高压导致的腹水（图C橙色箭头处），肝中静脉和右静脉可见受损（图B白色箭头处）。
急性病毒性肝炎的血清学检测结果为阴性。
肿瘤标志物（甲胎蛋白、糖类抗原19-9和癌胚抗原）水平正常。
包虫血清学阴性。
上消化道内镜检查示门脉高压性胃病，无食管胃底静脉曲张。
患者收入我院后，进一步行超声引导下经皮肝穿刺活检。
问：根据影像学结果、阴性实验室检查结果，患者最可能的诊断是什么？答案褐晓答案褐晓：肝脏布鲁氏菌脓肿（也称布鲁氏菌瘤）肿块的组织病理学分析显示部分钙化坏死（图D中的2个星号），伴上皮样细胞环（星号）和少量浆细胞（箭头），无巨细胞。
活检后数小时，患者出现发热和腹痛。
血培养检测到布鲁氏菌。
布鲁氏菌血清学显示高滴度IgGJgM阴性（ELISA技术）。
血清凝集试验（Wright）试验羊种布鲁氏菌抗原阳性,滴度为1/160o放射学、组织学检查排除其他诊断和活检后菌血症（布鲁氏菌属鉴定），最终诊断为肝布鲁氏菌瘤。
予患者多西环素（200mg∕日）和庆大霉素（3mg/kg/d）治疗，发热和腹痛症状消退。
静脉治疗7d后，用利福平（900mg∕日）替代庆大霉素，利福平和多西环素联合用药持续6个月。
在最近的随访中，抗生素治疗9个月后，疾病演变的标志是布-加综合征导致的难治性腹水的发展。
布加综合征1例报道发表时间：2012-03-15T09:34:52.100Z 来源：《中外健康文摘》2011年第48期供稿作者：任方元陈继红[导读] 布加综合征是由各种原因引起的较大肝静脉或肝段下腔静脉部分／完全梗阻性肝静脉—下腔静脉血液回流障碍。
任方元陈继红（湖北省恩施州中心医院感染科湖北恩施 445000）【中图分类号】R543【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）48-0243-01 布加综合征(Budd．Chiari syndrome，BCS)是由各种原因引起的较大肝静脉或肝段下腔静脉部分／完全梗阻性肝静脉—下腔静脉血液回流障碍，导致淤血性门静脉高压症和下腔静脉高压症两大综合征[1]。
我科确诊布加综合征1例，现报告如下： 1 临床资料患者女，37岁，农民，因“反复腹胀伴双下肢水肿9月余”于2011年4月28日入住我科。
患者起病后曾于2010年7月20日在我科住院，诊断为“不明原因肝硬化并脾亢”，治疗好转出院。
此后反复出现腹胀及双下肢水肿，行利尿治疗效果不佳，为求诊治，再次来我科就诊。
既往否认肝炎等病史，无饮酒史。
否认食物及药物过敏史。
入院查体生命征平稳，神清，皮肤巩膜轻度黄染，全身浅表淋巴结无肿大。
心肺听诊无特殊。
腹软，肝肋下未及，脾左肋下约3cm，质中，无触痛，腹水征（+），双下肢凹陷性水肿。
入院查肝功能示：AST44.8U/L，TBIL36.4umol/l，DBIL11.8umol/l，IBIL24.6umol/l，TP50g/l，ALB26.9g/l。
血常规：WBC1.6×109/L，余大致正常。
肾功能电解质正常。
抗HAV、HCV、HEV及HBsAg均（-）。
腹部彩超示：肝硬化，脾大，脾静脉扩张；脾门部等回声：副脾可能；右侧附件区小囊肿；腹腔少量积液。
心脏、上下腔静脉及肝静脉彩超示：心脏形态结构及瓣膜活动未见明显异常；肝硬化；肝静脉变细；下腔静脉起始端变窄。
布-加综合征的诊断完整版布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）被定义为各种原因所致的肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变。
在西方国家，肝静脉血栓形成是最常见的梗阻类型，骨髓增生性疾病是最常见的病因。
亚太地区报道的BCS梗阻类型则多以腔静脉膜性病变与肝静脉短节段性病变为主。
一、BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。
本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。
若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（≤20%）或症状轻微。
但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血）。
BCS的临床表现如下：▲急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭迅速进展为特征。
▲慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定；无黄疸；约50%的患者伴有肾功能受损▲暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭。
▲急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。
由于腹水，腹胀也是一重要症状。
一般无黄疸或黄疸低。
二、体格检查体格检查可发现：▲黄疸▲腹水▲肝大▲脾大（少见）▲下肢水肿▲溃疡▲胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张三、诊断性评估01、实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。
非特异性的转氨酶轻度升高见于25%-30%的患者，但对确诊没有帮助。
腹水检测：（1）腹水的蛋白含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）通常大于1.1。
02、影像学评估影像学对于早期诊断和评估BCS病情程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。
2.1 超声检查多普勒超声是首选，对于有检验的超声医生，检测静脉梗阻的灵敏度接近85%-95%。
当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图1）。
