溶血性贫血及检验(HA)

溶血性贫血xx年xx月xx日•概述•临床表现•实验室检查目录•诊断与鉴别诊断•治疗•预防与康复•总结与展望01概述定义溶血性贫血（HA）是指红细胞过早、过多地破坏，超出骨髓造血的代偿能力。

分类根据病因可分为遗传性和获得性两大类。

定义与分类遗传性溶血多数为红细胞膜、红细胞酶或血红蛋白异常引起的遗传性疾病。

获得性溶血由血红蛋白异常、红细胞膜异常、红细胞酶异常及免疫因素等引起。

发病机制溶血性贫血常表现为贫血，但贫血的病因多样，需与其他原因引起的贫血进行鉴别，如营养性贫血、慢性病性贫血等。

与其他疾病的鉴别贫血鉴别溶血性贫血常伴有黄疸，但黄疸并非溶血的特异性表现，需与其他原因引起的黄疸进行鉴别，如肝细胞性黄疸、阻塞性黄疸等。

黄疸鉴别溶血性贫血患者可伴有脾大，但脾大也可见于其他疾病，需与其他原因引起的脾大进行鉴别，如慢性肝炎、淋巴瘤等。

脾大鉴别02临床表现黄疸约一半的患者出现不同程度的黄疸，这通常是由于红细胞破裂导致胆红素升高。

贫血患者通常出现面色苍白、疲乏无力、头晕眼花等贫血症状。

脾肿大部分患者可能出现脾肿大，这可能与溶血性贫血导致的红细胞破坏有关。

症状患者可能出现血红蛋白尿，即尿液呈现酱油色或浓茶色。

血红蛋白尿贫血貌黄疸患者的皮肤、黏膜可能呈现苍白色，指甲可能变得薄而脆。

患者的皮肤和巩膜可能呈现黄色。

03体征0201溶血性贫血可能导致肾脏受损，引发肾功能衰竭。

肾功能衰竭严重溶血性贫血可能导致低血压、休克，甚至危及生命。

休克溶血性贫血可能导致电解质紊乱，如低钾、低钠等。

电解质紊乱并发症03实验室检查常规检查溶血性贫血患者往往有红细胞计数和血红蛋白降低，反映了贫血的程度和类型。

红细胞计数和血红蛋白测定网织红细胞计数血细胞比容测定红细胞形态学检查网织红细胞计数增加表明骨髓的红细胞生成活跃，是代偿性溶血性贫血的表现。

血细胞比容降低，反映了贫血的程度。

可以发现红细胞碎片、红细胞大小不均等溶血性贫血的特征性改变。

溶血性贫血患者血清胆红素升高，其中以游离胆红素升高为主。

溶血性贫血及其实验诊断溶血性贫血定义：是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。

续表要点27：溶血存在的实验检查溶血性贫血检验的基本方法及应用显示溶血的检验（1）血浆游离血红蛋白测定1）原理：利用血红蛋白具有类过氧化物酶活性的特点，采用过氧化物酶法检测。

血红蛋白可催化H202释放新生态氧，使联苯胺氧化成为蓝紫色。

根据显色深浅，可测出血浆游离血红蛋白的量。

参考值：＜40mg/L。

2）临床意义：血管内溶血时显著升高；珠蛋白生成障碍性贫血、自身免疫性溶贫时轻度增高；血管外溶血、红细胞膜缺陷性溶贫时不增高。

（2）血清结合珠蛋白（Hp）测定1）原理：在待测血清中加入一定量的血红蛋白液，使之与待测血清中的结合珠蛋白（HP）形成Hp-Hb 复合物。

通过电泳法将结合的Hp-Hb复合物与未结合的Hb分开，测定Hp-Hb复合物的量，从而得到血清中结合珠蛋白的含量。

参考值：0.8～2.7g/L2）临床意义：增高见于妊娠、慢性感染、恶性肿瘤等，但不能排除溶血；减低见于各种溶血、肝病或无结合珠蛋白血症、巨幼细胞贫血等。

（3）血浆高铁血红素白蛋白测定1）原理：血浆中游离的血红蛋白可被氧化为高铁血红蛋白，再分解为珠蛋白和高铁血红素，后者先与血中的血红蛋白结合，血红蛋白消耗完后，高铁血红素与白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白，后者与硫化胺形成一个容易识别的铵血色原，用光谱仪观察结果，在绿光区558nm处有一最佳吸收区带。

结果：阴性。

2）临床意义：血管内溶血时阳性。

（4）血红蛋白尿测定1）原理：血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离血红蛋白超过1000mg/L时，血红蛋白可随尿排出，尿中血红蛋白检查阳性。

其特点为外观呈浓茶色或透明的酱油色，镜检无红细胞，但隐血试验呈阳性反应。

结果：尿隐血试验阴性。

2）临床意义：血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等，明显增多。

遗传性或继发性溶血性贫血，如蚕豆病、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿症及阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

溶血性贫血病因病理、临床表现及诊断要点溶血性贫血(hemolytic anemia，HA，溶贫)是指红细胞破坏加速，寿命缩短，骨髓造血功能代偿增生不足以补偿红细胞的耗损引起的贫血。

在各种溶血性贫血中，异常血红蛋白病的调查研究较为广泛，已经有许多国家对异常血红蛋白病在人群中的发生率、患病率等项内容进行系统的调查，我国已于1964年开展了对广西壮族自治区异常血红蛋白病的调查，琪发病率为0.8%，近年来已在全国开展了调查，其发病率为0.309%，对6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷在国内普查的结果，发现在广东、广西、四川等地的发生率较高。

根据本病的临床表现和病程转归，可归属于中医学“黄疸”、“虚黄”、“胎黄”、“瘕积”等范畴。

而阵发性睡眠性血红蛋白尿可属于“尿血”、“血虚”等范畴。

【病因病理】一、西医1．病因与分类 红细胞破坏过多的根本原因在于红细胞本身的缺陷或其周围因素所致。

一类为遗传性溶血性贫血，多由于红细胞内在因素所导致：①红细胞膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、棘红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症等。

②红细胞糖酵解酶缺乏：丙酮酸激酶缺乏、己糖激酶缺乏等。

③红细胞核苷酸代谢异常：嘧啶5-核苷酸酶缺乏、腺苷脱氨酶过多等。

④谷胱甘肽代谢、戊糖磷酸旁路酶缺乏：6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏等。

⑤珠蛋白结构及合成缺陷：地中海贫血、异常血红蛋白病。

另一类为获得性溶血性贫血，多由于红细胞外在因素所致，最主要的是免疫损伤，如自身免疫性溶血性贫血、异型输血反应；物理和机械损伤亦可引起，如行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血；生物因素，如蛇毒咬伤；感染因素如疟疾、弓形体病、伤寒；化学制剂；以及阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

2．病理(1)红细胞膜的异常：球形红细胞膜的表面面积恰与其内容的体积相符，细胞变形性低，因此球形细胞大多不能通过脾窦中微循环，最后在脾脏中阻留而破坏；红细胞膜存在缺陷，对钠离子的通透性增加，钠离子进入红细胞速度加快，引起红细胞渗透性肿胀及溶血；红细胞化学成分的改变，如红细胞膜脂质中的磷脂酰乙醇胺甚易被氧化，使细胞膜功能受损，附于红细胞膜蛋白上的硫氢组能与化学物质如氧化剂等发生作用，使细胞受损伤。