当前位置：文档之家 › HA溶血性贫血讲稿

HA溶血性贫血讲稿

  • 格式：ppt
  • 大小：267.50 KB
  • 文档页数：25

下载文档原格式

  / 25

合集下载

溶血性贫血ppt课件

溶血性贫血ppt课件
溶血性贫血 （hemolytic anemia，HA）
血液肿瘤科
定

义
溶血(hemolysis): 红细胞遭破坏，寿命缩短的过程 溶血性贫血（ hemolytic anemia，HA）: 溶血超过骨 髓的代偿能力，引起的贫血

溶血状态：有溶血，但骨髓能够代偿，不出现贫血
[ 临 床 分 类 ]

发病机制
溶血发生的场所：

RBC破坏发生在血液循环中—血管内溶血
① 临床表现明显 ② 典型表现---血红蛋白血症和血红蛋白尿

RBC破坏发生在单核巨噬细胞系统—血管外溶血
① 多发生于脾脏 ② 临床表现较轻
③ 游离胆红素轻度升高
④ 不出现血红蛋白尿
Hale Waihona Puke 发病机制一、红细胞破坏增加
（一）血管内溶血
RBC在血液循环破坏，见于： ● 血型不合输血 ● PNH ● 输注低渗溶液


急性溶血的临床表现

多为血管内溶血，发病急骤，短期大量溶 血，引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢 腰背酸痛、腹痛，继之血红蛋白尿，严重 者周围循环衰竭或休克
（2）珠蛋白肽链数量异常-- 最常见— 地中海贫血（α、β） 一种或几种珠蛋白基因缺陷或缺乏 珠蛋白链合成
异常Hb
RBC内形成包涵体
无效造血、溶血
HBA ： α2β2 HBA2 ：α2δ2 HBF ： α2 γ
2


4.血红素异常

（1）先天性红细胞卟啉代谢异常： 红细胞生成性血卟啉病（血紫质病）：δ-氨基-r-酮戊酸 （ALA） 合成酶突变，卟啉或其前体蓄积--溶血性贫血，光 敏性皮炎、腹痛、神经精神障碍 （2）铅中毒：与蛋白质巯基结合，含巯基酶 活力受抑制，影响血红素合成的酶

血液科溶血性贫血讲课文档

血液科溶血性贫血讲课文档
第十五页，共40页。
酸溶血试验 （Ham test，acid serum hemolysis test）
特异性高 是国内外公认的PNH确诊试验 利用补体在弱酸性环境中激活，并攻击RBC膜，致溶血。
说明受检者RBC对补体敏感性很高。
第十六页，共40页。
血红蛋白电泳分析
类型
肽链
正常血红蛋白的种类
所占比例
特点：血红蛋白尿 含铁血黄素尿 破碎红细胞
血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症、免疫性溶血
特点：脾大 黄疸 胆石症 网织红细胞明显升高
原位溶血：巨幼贫 MDS
特点：特殊类型血管外，无脾大、黄疸不明显、网织红细胞不高
混合部位溶血：
原位和血管外溶血 珠蛋白生成障碍性溶血病 血管内和血管外溶血 G6PD缺乏症
RBC破坏→促凝物↑→Plt膜→聚集
补体→Plt膜→聚集
第三十八页，共40页。
（二）实验室检查： 1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少 2.骨髓象：红系增生 3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：+ 4.蔗糖溶血试验：+ 5.蛇毒因子（CoF）溶血试验：+ 6.含铁血黄素尿（Rous试验）：＋ 7.血细胞膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏
第三十九页，共40页。
诊断
临床表现符合PNH
酸溶血、蔗糖溶血、蛇毒因子溶血、含铁血 黄素试验任何的二项阳性 或一项阳性但有确切的溶血试验证据
CD55或CD59缺失
第四十页，共40页。
（二）血管性
１．血管壁的异常 瓣膜病 人工瓣 血管炎
２．微血管病性溶血性贫血 TTP/HUS DIC ３．血管壁受到反复挤压 行军性血红蛋白尿
（三）生物因素 蛇毒 疟疾 黑热病

溶血性贫血

溶血性贫血
蛋白降解、红系代偿增生、红细胞寿命缩短三 方面实验室检查存在溶血的证据。
诊断与鉴别诊断
•
4、 溶血主要发生在血管内，提示异型输血， PNH，阵发性冷性血红蛋白尿等HA的可能性大。 溶血主要发生在血管外，提示自身免疫性HA，红 细胞膜，酶，血红蛋白异常所致的HA机会较多。
抗人球蛋白试验（Coomb’s test) 阳性：提示自身免疫性溶血性贫血（温抗体 型 ）并进一步确定病因。 5、
6、治疗 A、去除病因、治疗原发病：应积极控制感染，立即停用 可能相关的药物。继发于某些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可行 手术切除 B 、糖皮质激素：温抗体型 AIHA 的首选药物治疗。对激素 疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人 C、免疫抑制剂：用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖 大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者如霉酚酸 酯，抗CD20的单抗等。总疗程半年左右。 D 、脾切除：糖皮质激素治疗无效，或需要 15mg／天泼尼 松长期维持血红蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作用者， 可考虑脾切除，总有效率60%。
支持治疗 1. 输注洗涤红细胞：输全血可提供大量补体，有加重本 病溶血的危险。当严重贫血危及生命时，输注洗涤红细胞 ，必须严密观察病情
2. 补充叶酸：由于骨髓代偿性造血旺盛，叶酸相对不足
复习思考题
1.面对1名贫血患者，如何确定是否患溶血性贫血？ 2.溶血性黄疸的发生机制及临床特点如何？ 3.溶血性贫血如何正确应用成分输血治疗？
问题：
• 为什么红细胞的寿命会缩短？
二、病因学(Etiology）
（一）红细胞内在缺陷
1.遗传性： • （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 • （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 • （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 ①肽链合成量的异常：地中海式贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

溶血性贫血..讲课文档

溶血性贫血..讲课文档
抗体。——抗人球蛋白直接试验阳性；
间接抗人球蛋白试验 ：检查血清中有无游离的不 完全抗体，敏感性差。
第五十四页，共63页。
RBC
抗人球蛋白
IgG不完 全抗体
第五十五页，共63页。
直接抗球蛋白试验（DAT） 阳性（右）
第五十六页，共63页。
临床意义
1、正常人抗人球蛋白试验直接、间接均
阴性，
2、自身免疫性溶血性贫血（温抗体型 37℃条件下作用最强 IgG）,(冷抗体型 4℃条件下进行试验 IgM) 3、新生儿同种免疫溶血病、SLE、RA、 HD、NHL 可阳性。
• 形成含铁血黄素尿、急性肾衰和休克
第十七页，共63页。
二）血管外溶血 • 见于遗传性球型红细胞增多症和温抗
体自身免疫性溶血性贫血等。 • 原位溶血，骨髓内的幼红细胞在释入
血循环之前已在骨髓内破坏。
第十八页，共63页。
第十九页，共63页。
由于大量红细胞的破坏，形成大量的非结合胆红素 ，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力，另一方面 ，由于溶血性造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物 的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能， 使非结合胆红素在血中潴留，超过正常的水平而出 现黄疸、贫血、脾大、血清游离胆红素升高、大便 粪胆原增多、尿胆原增多而胆红素阴性。
1、免疫因素 1）自身免疫性溶血性贫血 2）同种免疫性溶血性贫血 2、血管病性溶血性贫血 1）血管壁异常：心瓣膜病各人工瓣膜，血管炎 2）微血管病性溶血性贫血：TTP/HUS、DIC 3）血管壁受到反复挤压：行军性血红蛋白尿 3、理化因素 1）化学因素 2）感染因素
第八页，共63页。
3、生物因素
• 蛇毒 • 疟疾 • 黑热病
原理:是测定红细胞对不同浓度

HA溶血性贫血概述ppt课件

HA溶血性贫血概述ppt课件

（一）血管内溶血：血型不合输血、输注
低渗溶液和PNH时，溶血主要在血管内发 生。
1、血清游离血红蛋白 2、血清结合珠蛋白降低 3、血红蛋白尿 4、含铁血黄素尿
>40mg/L <0.5g/L
ppt课件.
15
（二）血管外溶血：受损红细胞主要在 脾脏由单核-巨噬细胞系统吞噬消化。
１、 血清胆红素升高 以间接胆红素为主 ２、尿常规： 尿胆原增多，胆红素阴性 ３、 24小时粪胆原和 尿胆原增加
8
【临床分类】 按发病机制分类
红细胞自身异常
红细胞外部异常
(一)红细胞膜异常性溶贫 1 遗传性红细胞膜缺陷
（一） 免疫性溶血性贫血 1自身免疫性溶血性贫血
遗传性球形细胞增多症等. 2同种免疫性溶血性贫血.
2获得性GPI锚连膜蛋白异常 （二）血管性溶血性贫血
ＰＮＨ
1微血管病性溶血性贫血
（二）遗传性红细胞酶缺乏 2血管壁受到反复挤压
溶血性贫血概述
（Hemolytic anemia ）
ppt课件.
1
讲授主要内容
HA的定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗原则
ppt课件.
2
溶血性贫血的定义 溶血：是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。
溶血性疾病：由于骨髓血细胞的生成能力较 大，具有产生正常红细胞６～８倍代偿能力， 溶血发生而骨髓能够代偿时，可不出现贫血。
鉴别诊断 １、贫血及网织红增多者：
失血性、IDA、巨幼贫恢复早期： 2、非胆红素尿性黄疸：
家族性非溶血性黄疸 （Gilbert综合征） 3、幼粒-幼红细胞性贫血、轻度Ret 增加：
骨髓转移瘤
ppt课件.
28
治疗

【医学课件】溶血性贫血

【医学课件】溶血性贫血

免疫治疗策略包括抑制抗体产 生、调节补体系统以及使用免
疫调节剂。
最近的研究表明，免疫治疗可 以显著改善部分溶血性贫血患
者的病情。
溶血性贫血的细胞治疗研究
细胞治疗是一种能够提供长期 缓解的治疗策略。
主要的细胞治疗策略包括使用 造血干细胞移植和红细胞生成 素刺激剂。
最近的研究关注于优化细胞治 疗策略以降低副作用并提高疗 效。
相关检查
01
02
03
血象检查
红细胞计数和血红蛋白量 下降，网织红细胞计数增 高；白细胞和血小板计数 一般正常。
骨髓象检查
骨髓红系代偿性增生，以 幼红细胞为主。
特殊检查
骨髓活检、红细胞膜缺陷 分析、红细胞寿命测定等 。
04
溶血性贫血的治疗与预防
治疗原则
去除病因
针对不同病因采取相应的 病因治疗，是溶血性贫血 治疗的最根本原则。
感谢您的观看
THANKS
由于血管内或血管外因素导致红细胞破坏过多而引发的溶血性贫血，包括弥散性血管内凝 血（DIC）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、溶血尿毒症综合征（HUS）等。
蛇毒等生物或理化因素引起的溶血性贫血
如被蛇咬伤或接触某些化学物质等可导致红细胞破坏过多而引发溶血性贫血。
红细胞酶缺乏
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）
这是一种常见的红细胞酶缺乏症，由于红细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，导致红细胞代谢障碍，易发生溶 血性贫血。蚕豆病患者禁食蚕豆及其制品等食物后可自行恢复。
其他红细胞酶缺乏症
如丙酮酸激酶缺乏症等，由于红细胞内酶缺乏，导致红细胞代谢障碍，易发生溶血性贫血。
03
溶血性贫血的诊断与鉴别 诊断
诊断标准

大学临床医学院血液内科授课《溶血性贫血》完美版双语课件

大学临床医学院血液内科授课《溶血性贫血》完美版双语课件
红蛋白尿） 生物因素
蛇毒、疟疾、黑热病 理化因素
大面积烧伤，苯肼、亚硝酸13 盐中毒
成熟红细胞（胞体直径：7-7.5μ）
14
成熟红细胞是呈粉红色，中央稍浅，大小近似相等无核的细胞。
棘形红细胞
15
椭圆形红细胞
16
球形红细胞
17
口形红细胞
18
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） （paroxysmal noctunal hemoglobinuria）
27
(二) 血红蛋白异常 Hb发生聚集或形成结晶 RBC硬度↑ 吞噬清除 (三) 机械因素 1.创伤性心源性溶血性贫血 2.行军性血红蛋白尿 3.微血管病性溶血性贫血
28
二. 血红蛋白的不同降解途径 (一) 血管内溶血 (二) 血管外溶血
29
30
胆红素 → (肝脏) → (肠道) →粪胆原
(血管外溶血) (红细胞)
4
既往史、个人史、家族史无异常。 体格检查：PE：T37.5℃，P90bpm，R20bpm，
Bp14/8kPa（105/60mmHg），发育正常，营 养中等，面色苍黄，中度贫血貌，神清，全身皮肤 无瘀点、瘀斑，浅表淋巴结无肿大，结膜苍白，巩 膜黄染。咽无充血,颈软，气管居中，甲状腺不大， 胸骨无压痛，双肺呼吸音清，心界不大，心率90次 /分，律整，未闻及病理性杂音。腹软，无压痛， 肝脾肋下未及，双下肢无浮肿。病理反射未引出。
5
实验室检查：
血常规：WBC2.6×109/L、分类正常，Hb77g/L、 RBC1.85×1012/L、PLT60×109/L、网织红细胞 0.052。
尿常规：尿胆原++、胆红素阴性、尿蛋白+、尿含铁 血黄素实验++ 。

溶血性贫血和检验HA学时专家讲座

溶血性贫血和检验HA学时专家讲座

第46页
地中海贫血
一、概念：是因为控制某个多肽链合成基因突变使珠 蛋白肽链合成降低，而致溶贫。
发病情况： 地中海贫血发病率0.7% 地中海贫血发病率0.1%
溶血性贫血和检验HA学时
第47页
特点：1、靶形RBC>10%,为小细胞均一性贫血。 2、RBC脆性↓。 3、属血管外溶血。 4、症状：贫血、黄疸、肝脾肿大。
三、试验室检验： 1、PB：RBC呈小细胞低色素改变，属小细胞均一性
贫血， Ret↑，靶形RBC>10%，WBC及PLT正常。 2、BM：增生活跃，红系增生显著，粒/红↓ 3、RBC脆性↓ 4、Hb定量分析：
① 地中海贫血—HbA↓、HbF及HbA₂↑ ② 地中海贫血—HbA↓、HbF ↓、HbA₂↓
CD59（都反是应性补溶体血惹膜抑得制祸因子）：阻止膜攻击复合物
组装，
CD55（衰变加速因子）：抑制补体C3转化酶形成
及其稳定性。
溶血性贫血和检验HA学时
第30页
部分PNH是因为造血干细胞基因突变→产生了膜异 常干细胞克隆→再分化成异常RBC、WBC、PLT 而 表现为PB中三少，这一类注意与AA区分。
门静脉入肝 尿胆原
溶血性贫血和检验HA学时
第4页
（二）溶 血 病 理
1、溶血原因 （ 1）RBC内在原因：膜缺点、酶缺点、Hb肽链异常 （ 2）RBC外在原因：血浆中有抗本身RBC抗体、
机械物理原因等。
溶血性贫血和检验HA学时
第5页
2、溶血场所： 血管内
血管外
RBC破坏地点： 血管内
单核巨噬细胞系统
溶血性贫血和检验HA学时
第3页
二、溶血生理和病理过程
（一）溶血生理

【医学课件】溶血性贫血

【医学课件】溶血性贫血
基因治疗
对于遗传性溶血性贫血患者，可尝试基因治疗，但目前仍处 于研究阶段。
06
预防与康复
预防措施
预防感染
加强卫生管理，避免接触感染源，特别是 病毒和细菌的感染。
控制饮食
保持营养均衡，适当增加蛋白质和维生素 的摄入，避免过度摄入糖分和脂肪。
避免过度劳累
适当休息，避免过度劳累，防止病情加重 。
定期检查
脾大鉴别
溶血性贫血患者可伴有脾大，但脾 大也可见于其他疾病，需与其他原 因引起的脾大进行鉴别，如慢性肝 炎、淋巴瘤等。
02
临床表现
症状
贫血
患者通常出现面色苍白、疲乏 无力、头晕眼花等贫血症状。
黄疸
约一半的患者出现不同程度的 黄疸，这通常是由于红细胞破
裂导致胆红素升高。
脾肿大
部分患者可能出现脾肿大，这 可能与溶血性贫血导致的红细
研究进展与未来方向
靶向治疗
针对溶血性贫血的特定靶 点，开展靶向治疗研究， 提高治疗效果和减少副作 用。
细胞治疗
利用干细胞、免疫细胞等 细胞治疗手段，为溶血性 贫血患者提供新的治疗途 径。
药物研发
加大新药研发力度，开发 出更高效、低毒、特异性 强的药物。
对临床实践的启示
加强病因诊断
提高医生的诊断能力和水平， 尽量明确溶血性贫血的病因，
定期进行身体检查，及时发现病情变化， 进行治疗和预防。
康复护理
心理护理
溶血性贫血患者往往出现焦虑和恐惧等心理问题 ，医护人员和家庭成员需要给予及时的关注和支 持，帮助他们建立积极的心态。
生活方式调整
保持规律的作息时间，避免过度劳累，适当进行 锻炼，增强身体素质。
药物治疗
根据病情的不同，医生会开具相应的药物进行治 疗，患者需要按时按量服用药物，并注意观察不 良反应。

溶血性贫血专题知识讲座专家讲座

溶血性贫血专题知识讲座专家讲座
生成试验: G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态: 靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性: 增加: 球形细胞↑
减低: 海洋性贫血
溶血性贫血专题知识讲座
第16页
镰状红细胞
球形红细胞
溶血性贫血专题知识讲座
脾脏, 窦状隙被球形 红细胞塞满了
第17页
HA诊疗
（一）临床表现
1.病史 2.症状和体征
第六篇 血液系统疾病
第六章
溶血性贫血
（hemolytic anemia,HA）
溶血性贫血专题知识讲座
第1页
讲授目标和要求
1.掌握溶贫诊疗步骤, 血管内溶血与血管外溶血临床表现、 试验室检验及特点、治疗标准
2. 掌握温抗体型本身免疫性溶贫诊疗和治疗标准、熟悉 阵发性睡眠性血红蛋白尿主要试验室检验特点
溶血性贫血专题知识讲座
第5页
病因
（一）红细胞内在缺点 1.遗传性: （1）膜缺点: 遗传性球形细胞增多症 （2）酶缺乏: 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 （3）珠蛋白生成障碍: 即血红蛋白病
①肽链合成量异常: 海洋性贫血 ②肽链质异常: 异常血红蛋白病 2.取得性: 阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）
（六）支持治疗 1. 输注洗涤红细胞: 输全血可提供大量补体，有加重本病溶血危险。 当严重贫血危及生命时，输注洗涤红细胞，必须严密观察病情
2. 补充叶酸: 因为骨髓代偿性造血旺盛，有叶酸相对不足
溶血性贫血专题知识讲座
第26页
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
PNH是一个因为造血干细胞磷酸酰肌醇糖苷A（PIG-A） 基因突变所致疾病, 表现为后天取得性红细胞膜内在缺点慢 性血管内溶血性贫血, 临床上主要以慢性血管内溶血性和血 红蛋白尿为特征
  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。

（三）生物因素 （四）理化因素
蛇毒
疟疾
黑热病 药物（苯肼、亚硝酸盐）
大面积烧伤
按溶血发生的部位分类
１．原位溶血：巨幼贫 MDS 免疫性溶血
特点：无脾大 黄疸不明显
２．血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症 特点：脾大 黄疸 胆石症 血型不合输血 行军性血红蛋白尿 含铁血黄素尿 破碎红细胞 ３．血管内溶血：PNH 特点：血红蛋白尿 ４．混合部位溶血： 原位和血管外溶血 血管内和血管外溶血 珠蛋白生成障碍性溶血病 G6PD缺乏症
定
义
• 溶血：红细胞破坏，寿命缩短的过程 • 溶血性疾病：溶血发生而骨髓能够代 偿时，可无贫血，称为溶血性疾病。 • 溶血性贫血（hemolytic anemia）： 溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫 血即为溶血性贫血。
HA的临床分类
按发病机制分类 红细胞自身异常所致HA （一）红细胞膜异常
１．遗传性红细胞膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症 ２．获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常：PNH
• （2）慢性（多为血管外溶血）： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大④多无血红蛋白 尿
HA临床表现
急性溶血
异型输血、AIHA、PNH 头痛、寒颤、高热、Hb尿、黄疸
慢性溶血
AIHA，海洋性贫血 贫血、黄疸、肝脾大
可有周围循环衰竭
可有肾功能衰竭
无周围循环衰竭
多无肾功能衰竭
发病机制
• 红细胞破坏
– 细胞膜破坏
确定是否是HA
（一）提示溶血的实验室检查 （二）提示骨髓代偿性增生的实验室检查
（三）提示红细胞有缺陷、寿命缩短的检查
提示红细胞破坏的实验室检查
• • • • • • • 血管内溶血 血红蛋白血症：正常仅约1-10mg/L，HA>40mg/L 血清结合珠蛋白降低：正常为0.5-1.5g/L 血红蛋白尿：游离血红蛋白>1300mg/L时出现 含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血 血管外溶血 高胆红素血症：游离胆红素增高为主 粪胆原排出增多：可增至400-1000mg 尿胆原排出增多
（二）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血
１．戊糖磷酸途径酶缺陷：G６PD缺乏症 ２．无氧糖酵解途径酶缺陷：丙酮酸激酶缺乏症
（三）遗传性珠蛋白生成障碍
１.珠蛋白肽链质的异常：血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E ２.珠蛋白肽链数量异常：地中海贫血 （四）血红素异常 1.红细胞卟啉代谢异常：血卟啉病 2.铅中毒
红细胞缺陷/寿命缩短
红细胞形态改变：畸形红细胞增多，如球 形、靶形、镰形、椭圆形、口形、棘形 吞噬红细胞现象及自身凝集反应。 海因（ Heinz ）小体：系多分布红细胞膜 上受损红细胞内的包涵体，为变性血红蛋
白沉淀物（G6PD、变性血红蛋白病等）。
红细胞脆性增加：渗透脆性为红细胞面积 / 红细胞体积，比例↓脆性↑球形红细胞 脆性↑靶形、镰表↓ 红细胞寿命缩短： 51Ｃr标记红细胞
红细胞破坏的实验室检查
血管外溶血
高胆红素血症：①以间接胆红 素↑为主，②胆红素高低与血 红蛋白分解程度与肝清除胆红 素能力有关。 粪胆原排除增多：①粪胆原排 除量达400-1000mg（或更多） （正常40-280mg/日） 尿胆原增多： ①急性溶血明 显增加；②慢性溶血尿胆原仅 在肝功能不良时增多。
血管内溶血
高血红蛋白血症： ＞40 mg/L；正常 （1-10mg/L) 血清结合珠蛋白↓：由肝脏产生的 结合珠蛋白用于转运血红蛋白，肝 实质细胞能迅速清除该结合体。 血红蛋白尿：血红蛋白肾阈代表结 合珠蛋白结合血红素能力与肾小管 重吸收功能，当游离血红蛋白过多 时（＞ 1300mg/L ）可出现血红蛋白 尿。 含铁血黄素尿：多见于慢性溶血， 因肾曲小管分解血红蛋白为叶啉铁 及珠蛋白，而过多铁以铁蛋白或含 铁血黄素沉积上皮细胞内，细胞脱 落，随尿排出。
•
网织红细胞
Howell-Jolly小体 Nhomakorabea红细胞形态改变
破碎红细胞、盔形红细胞
镰状红细胞
球形红细胞
脾脏，窦状隙被球形 红细胞塞满了
病因检查
• （1）Coombs试验（AIHA）直接 诊断的重要指 间接 病情严重性判断 • （2）Ham试验阳性（PNH） • （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 • （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 • （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体 （Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症 • （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、镰形红细胞、 球形红细胞 • （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑ 减低：海洋性贫血
提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 • 网织红细胞增多：达0.05-0.2 • 周围血液中出现有核红细胞、幼粒、可见 Howell-Jolly小体、Cabot环 • 骨髓幼红细胞增生 红细胞寿命缩短 • 51Ｃr标记红细胞
骨髓幼红细胞代偿增生
网织红细胞增多 周围血中出现幼红细胞， 多为晚幼红细胞，严重时 可见 Howell-Jolly 小体及 幼粒细胞。 骨髓幼红细胞增多，粒红 比倒置
• 产生大量游离胆红素 黄疸明显 • 尿、粪胆原↑ 尿胆红素（-）血红蛋白尿（-） Rous试验（-）
原位溶血：（幼RBC在骨髓中溶血：MA、 MDS)
HA临床表现
• （1）急性溶血性贫血（多为血管内溶血）： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色尿（血红蛋白尿） ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
血管内溶血（RBC在循环血液中直
接破坏如PNH）
血管内溶血
↓
大量游离血红蛋白
↓
结合珠蛋白 高铁血红蛋白
↓
肾小管上皮细胞 肾小球溢出
↓
结合珠蛋白减少
↓
高铁血红素 白蛋白结合
↓
含铁血黄素 尿 (Rous)试验（+）
↓
血红蛋白尿
↓
高铁血红素白蛋白
血管外溶血：（RBC在脾脏破坏如球 形RBC增多症、脾亢、 自身免疫性溶血）
• • • • • 支架缺陷 脂蛋白缺如 免疫介导 锚连蛋白异常 膜通透性改变
• 血红蛋白降解途径
– 血管内溶血 – 血管外溶血 – 原位溶血
骨髓造血代偿增生
粒红比倒置 各期红细胞形成 黄髓转化为红髓 髓腔扩大皮质变薄 髓外造血
– HB结构异常 – 酶活性异常 – 机械作用
实验室检查
• 1确定是否是HA • 2血管内或血管外 • 3溶血的原因（综合判断）
红细胞外异常所致的溶血性贫血
（一）免疫性溶血性贫血
１．自身免疫性溶血性贫血 原发性和继发性 ２．同种免疫性溶血性贫血 血型不符的输血反应 新生儿HA
（二）血管性溶血性贫血
１．血管壁异常 瓣膜病 人工瓣 血管炎 ２．微血管病性溶血性贫血 TTP/HUS DIC 败血症 ３．血管壁受到反复挤压 行军性血红蛋白尿