病因
• 病毒感染:肝炎病毒、EB病毒、微小病 毒B19、巨细胞病毒(MCV)、登革热 病毒、爱滋病病毒(HIV)
发病机制
• 造血干细胞缺陷:遗传缺陷及继发性损 伤;
• 造血微环境缺陷:骨髓基质细胞异常及 HGFs分泌异常;
• 免疫功能紊乱:CTL活化,造血负调空 因子增加。
临床表现与实验室检查
性
100
小细胞低 <80 <26 色素性
<32
常见疾病
巨幼贫,药物, MDS,AMLM6
再障,骨髓病 性,溶贫,慢 性病性,急性 失血 IDA,地中海 贫血,铁粒幼 细胞性贫血
病因诊断
• 红系增生低下: • 再障,白血病,骨髓肿瘤累及,慢性肾
衰等慢性疾病。 • 红系增生活跃: • 溶贫,巨幼贫,MDS,IDA,铁粒幼细
慢性再障
• 雄性激素:丙酸睾丸酮,十一酸睾丸酮 等
• 长疗程(>4个月) • 维持用药 • 注意肝损等副作用
重型再障
• 免疫抑制治疗 • ATG/ALG(抗胸腺细胞球蛋白 抗淋巴细
胞球蛋白) • Cyclosporin A • Allo-BMT(骨髓移植)
溶血性贫血
• 红细胞破坏速率增加,超过骨髓造血的 代偿能力引起的贫血。
• 持续严重贫血;各种病原体感染;程度 不等的出血。
• 全血细胞减少,正细胞正色素贫血,网 织红细胞减少。
• 骨髓穿刺与活检:造血细胞增生低下, 巨核细胞数量减少,脂肪组织和非造血 细胞比例增加。
• 骨髓核素扫描、造血祖细胞定量及培养。
AA骨髓造血细胞减少, 可见成熟淋巴细胞.
AA骨髓脂肪组织增加
• 正常红细胞寿命:120天 • 骨髓红系造血代偿力6-8倍 • 溶血经过代偿而不发生贫血称为溶血性