溶血性贫血的护理

溶血性贫血一、定义溶血性贫血（hemolytic anemia , HA）指红细胞遭到破坏、寿命缩短，超过骨髓造血代偿能力时发生的一组贫血。

临床主要表现为贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓红系造血细胞代偿性增生。

骨髓具有正常造血能力6-8 倍的代偿潜力，当红细胞破坏增加而骨髓造血能力足以代偿时，可以不出现贫血，称为溶血性疾病。

二、分类（一）按发病机制分为红细胞自身异常所致的溶贫和红细胞外部异常所致的溶贫。

（二）按红细胞被破坏的原因可分为遗传性和获得性两大类。

（三）按发生的场所分为血管外溶血和血管内溶血：1.血管内溶血：指红细胞在血液循环中于血管内被破坏，血红蛋白释出后即形成血红蛋白血症，以急性溶血为主。

2.血管外溶血：指红细胞在单核-吞噬细胞系统内（主要是脾脏内）被破坏而发生的溶血，以慢性溶血为主。

（四）按临床表现还可分为急性溶血和慢性溶血。

三、病因（-）红细胞自身异常所致的溶贫病因：1.红细胞膜异常。

2.遗传性红细胞酶缺乏。

3.遗传性珠蛋白生成障碍。

4.血红素异常。

（二）红细胞外部异常所致的溶贫病因：1.免疫性HA：包括同种免疫性溶血（新生儿溶血性贫血、血型不合输血后溶血）、自身免疫性溶血（如系统性红斑狼疮）、药物性免疫性溶血（奎尼丁、青霉素等）。

2.血管性HA：微血管病性HA （血栓性血小板减少性紫瘢、溶血尿毒症综合征）、DIC、败血症、瓣膜病（钙化性主动脉瓣狭窄）、人工瓣膜、血管炎、血管壁受到反复挤压（行军性血红蛋白尿）。

3.生物因素：蛇毒、细菌、病毒、疟疾等。

4.化学因素：苯、磺胺、碑化物、亚硝酸盐等。

5.物理和机械因素：大面积烧伤、人工金属心脏瓣膜、微血管性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿等。

四、资料收集及评估（-）一般资料：入院2小时完成“患者护理评估记录单（成人）”1.询问患病情况及治疗过程：评估患者的起病急缓、特点及目前主要症状和体征；评估患者既往的相关辅助检查、用药和其他治疗情况。

2.既往史、家族史及个人史；主要了解与溶贫相关的疾病史以及可能影响患者健康和治疗效果的相关疾病史。

3.用药史、接触史。

（二）主诉资料及评估1.心悸、乏力、呼吸短促、体位性头晕、心绞痛加重。

2.少尿、无尿、酱油样尿。

3.肝、脾肿大。

4.黄疸，皮肤瘙痒。

5.高热、寒战、腰背与四肢酸痛。

（三）查体资料及评估1.生命体征：有无脉搏加快与呼吸加速。

2.意识状态：有无意识障碍。

3.面容及营养状态：有无贫血面容、消瘦、发育迟缓等营养不良的表现，包括皮下脂肪厚度、身高与体重等。

4.体位：重度贫血的患者，可因并发贫血性心脏病、心力衰竭而被迫采取半坐卧位。

5.淋巴结有无肿大：部位、数目、大小、表面情况、质地、活动度及有无压痛等。

6.肝、脾有无肿大。

7.有无黄疸：皮肤及巩膜是否黄染，有无皮肤瘙痒。

（四）住院期间评估1.生命体征：是否平稳。

2.贫血情况：面色、疲劳乏力、头晕、心悸、气促等状况有无改善。

3.精神状态：有无神志的改变。

4.有无黄疸：皮肤及巩膜是否黄染，有无皮肤瘙痒。

5.肝、脾、淋巴结肿大的变化情况。

6.尿色及尿量。

7.饮食及营养情况：饮食种类及原则是否正确，有无食欲减退；有无体重减轻。

8.患者住院期间的睡眠情况、活动耐受力及自理能力。

9.用药效果及副作用：尤其是肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、雄激素等药物不良反应的评估与观察。

10.评估血常规、尿常规、肝功生化、肾功、骨髓穿刺等检验与检查结果。

11.输血患者是否发生输血不良反应或输注无效。

（四）评估患者心理-社会状况与认知程度1.患者是否有焦虑、恐惧、抵抗等负性情绪。

2.对疾病知识、治疗方案及护理措施是否了解，有何不适；是否掌握饮食调理的原则。

3.家属对疾病的认识及对患者的态度；家庭经济情况，有无医疗保障等。

五、治疗要点（-）清除病因：能明确病因的溶血，需消除病因才能根治。

（二）去除诱因：由某种诱因诱发的溶血或使之加重者应尽快去除诱因。

（三）对症治疗：L肾上腺皮质激素：对免疫性溶血性疾病有效；对PNH频发性可减轻溶血发作；对其他溶血性疾病无效，应避免滥用。

4.脾切除5.雄性激素：能刺激骨髓红系造血，但有一定限度。

6.免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫哇喋吟、环抱素、甲氨蝶吟等，有时应用大剂量丙种球蛋白输注。

7.输血：可改善贫血症状。

8.血浆置换：可用于严重或顽固的AIHA等。

9.适当补充叶酸及铁剂。

10中西医结合治疗。

11治疗溶血的并发症：溶血危象时要注意休克的发生，保持水电解质平衡，防止肾衰、心衰等，要早预防、早发现和早处理。

六、护理问题（-）活动无耐力与贫血引起全身组织缺氧有关。

（二）潜在并发症：急性肾衰竭、脑水肿、溶血危象等。

（三）知识缺乏缺乏疾病有关诱因的防护知识。

七、护理措施（-）提高患者的活动耐受力L休息与运动：指导患者合理休息与活动，减少机体的耗氧量。

轻度贫血者，无需太多限制，避免过度疲劳；中度贫血者，鼓励其生活自理，活动量以不加重症状为度，指导患者在活动中进行自我监控，若自测脉搏大于100次/分或出现明显心悸、气促时，停止活动，必要时，在患者活动时给予协助，防止跌倒；重度贫血者多伴有贫血性心脏病，缺氧症状明显，可给予半坐卧位休息，减少回心血量、增加肺泡通气量，缓解患者的呼吸困难或缺氧症状。

12氧气吸入：严重贫血患者给予常规氧气吸入，以改善组织缺氧。

（二）潜在并发症的观察与预防1.病情监测：密切观察患者的生命体征、神志、自觉症状的变化，注意贫血、黄疸有无加重，尿量、尿色有无改变，记录24小时出入量，若少于100 m l∕d,应警惕急性肾功能衰竭的可能。

及时了解实验室检查的结果，如血红蛋白浓度、网织红细胞计数，血清胆红素试验等。

一旦出现少尿甚至无尿，及时通知医生并做好相应的救治准备与配合；严密观察患者面色苍白、气促、心悸或心动过速、心音低钝、全身黄染，伴有寒战、高热、腰背疼痛、恶心、呕吐、烦躁不安等急性溶血现象；如出现昏迷、抽搐、头痛、喷射性呕吐、气急、呼吸不规则、脉搏细弱或尿少、尿闭，提示合并有脑水肿、急性心力衰竭、肾功能衰竭，应及时报告医生，给予镇静、强心、利尿等处理，维护重要脏器的生理功能。

并随时监测血象的变化。

2.饮食指导：PNH患者忌食酸性食物；G-6-PD缺乏者禁食蚕豆及其制品。

应用糖皮质激素患者减少糖盐的摄入；应用环磷酰胺患者多饮水，勤排尿，预防出血性膀胱炎，促进溶血后所产生的毒性物质排泄，减轻药物引起的不良反应。

鼓励患者多进食高蛋白、高维生素食物，如奶制品、蛋、鱼、虾、绿色蔬菜。

3.用药护理：遵医嘱正确用药，注意观察药物不良反应，应用糖皮质激素、环他素注意预防感染、观察血压血糖变化、饮食睡眠情况、肝肾功能等；应用环磷酰胺注意尿色及尿量。

4.输液和输血的护理：遵医嘱静脉输液，以稀释血液中因溶血而产生的毒物，增加尿量促使毒物迅速排出体外。

如需输血，应输注洗涤红细胞，血液取回后应立即输注，不宜久置或加温输注，因血液超过37℃会造成红细胞变形破坏而致溶血。

输血前，认真核对输血记录单、床号、姓名、住院号、血型、Rh 因子、血量及血液种类，输血时必须严格执行操作规程，严密观察病情，及时发现各种不良反应，协助医生处理。

八、健康指导(-)疾病预防指导对相关疾病的高发区或好发人群、有相关遗传性疾病家族史者，男女双方结婚前均应进行相关筛查性检查。

有遗传性溶血性贫血或发病倾向者在婚前婚后应进行遗传学相关的婚育咨询，以避免或减少死胎及溶血性疾病患者的出生。

对蚕豆病高发区，应广泛开展健康宣教指导。

加强输血管理，避免异型输血后溶血。

(-)疾病知识指导简介疾病的有关知识，如病因、主要表现、治疗与预防的方法等。

告知患者及家属，许多溶血性贫血病因未明或发病机制不清，尚无根治的方法，故预防发病很重要，使患者增强预防意识，减少或避免加重溶血的发生。

适宜的体育锻炼有助于增强体质和抗病能力，但活动量以不感觉疲劳为度，保证充足的休息和睡眠。

溶血发作期间应减少活动或卧床休息，注意保暖，避免受凉；多饮水、勤排尿。

（三）预防溶血指导如已明确为化学毒物或药物引起的贫血，应避免再次接触或服用。

阵发性血红蛋白尿患者忌食酸性食物和药物，如维生素C、阿司匹林、苯巴比妥、磺胺药等，还应避免精神紧张、感染、疲劳、妊娠、输血及外科手术等诱发因素。

G-6-PD缺乏者禁食蚕豆及其制品和氧化性药物，如伯氨唾、奎宁、磺胺药、吠喃类、氯霉素、维生素K等。

对伴有牌功能亢进和白细胞减少者，应注意个人卫生，预防各种感染。

（四）病情监测指导主要是贫血、溶血及其相关症状或体征和药物不良反应的自我监测等，包括头晕、头痛、心悸、气促等症状，皮肤黏膜有无苍白与黄染，有无尿量减少、浓茶样或酱油样尿。

上述症状或体征的出现或加重，均提示有溶血发生或加重的可能，要留取尿液标本送检，及时就诊。

参考资料：1.尢黎明，吴瑛.内科护理学第5版.北京：人民卫生出版社.2014.2.陆再英，终南山.内科学.第七版.北京：人民卫生出版社.2008.3.张之南等.血液病学.第一版.北京：人民卫生出版社.2003.。