下载文档原格式
妊娠合并血栓形成性血小板减少性紫癜概述：血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一罕见的微血管血栓-出血综合征，其主要特征为发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血、中枢神经系统和肾脏受累等，称为五联征，有前3者称为三联征本病病情多数凶险，死亡率高达54%，年轻妇女稍多，且好发于育龄期，故可在妊娠期并发。
治疗性流产后几天亦可发病，分娩后尤其易发生，亦有因口服避孕药子宫切除后而发病者。
有人报告同一家庭几个成员中发生TTP，有一组病例姐妹2人相隔几年发病，均发生于妊娠期。
1955年Miner首次报道妊娠合并本病，迄今仅报道数十例伴发妊娠病例。
流行病学：女性多于男性，60%的病例为女性任何年龄均可发病，大多数在15～30岁，以年轻成人多见。
病因：TTP的病因不明，无病因可查者称为原发性。
部分病人可能与药物过敏、免疫风湿性疾病、妊娠、各种感染和遗传有关。
近年报道HIV(人类免疫缺陷病毒)感染相关的TTP，伴有严重贫血和血小板减少及轻度肾功能不全。
其病人血浆中存在1种或多种血小板聚集因子(PAF)，或缺乏正常血浆中存在的PAF抑制因子，使血小板聚集。
有人在TTP病人血浆中分离出vWF巨多聚体，在体外能聚集血小板认为vWF的代谢异常也可能与TTP的发病有关发病机制：发病机制尚未阐明,目前认为有以下几种可能(图1)：1.小血管病变在有明显病变的毛细血管中，电镜下可见内皮有血栓形成前病理变化，由于微循环中发生病变，故可引起微血管性红细胞溶解，后者又可加重局部的血栓形成，若病变较广泛，则可导致血小板减少。
文献报道TTP可伴发系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性结节性动脉炎舍格伦综合征等，这些疾病的特点都有一定程度的血管炎病变。
有人发现TTP患者的血管内皮细胞中缺乏一种纤溶酶原激活剂，使局部纤维蛋白溶解功能发生障碍，导致小血管中血栓形成。
研究证实，局部血小板激活可能在TTP发病机制中起一定作用。
部分TTP患者老化期的血浆可使其血小板聚集活性逐渐降低，因此认为患者血浆中可能存在某种血小板激活因子(PAF)，也可能同时缺乏抑制血小板激活因子(PAFI)而致病。
疾病名：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜英文名：pregnancy complicating idiopathic thrombocytopenic purpura 缩写：别名：妊娠合并原发性血小板减少性紫癜疾病代码：ICD ：O99.1概述：特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综 合征，又称免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特 点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新率加速。
临床上分为急性 型和慢性型。
急性型多见于儿童， 慢性型好发于青年女性。
本病不影响生育， 因 此合并妊娠者不少见，是产科严重并发症之一。
流行病学：妊娠期血小板减少中，特发性血小板减少约占 74%。
病因：急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的 抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增高。
慢性型发病前多无明显前驱感染史，目前认为发病是由于血小板结构抗原变 化引起的自身抗体所致，80%～90%病例有血小板表面相关抗体(PAIgG 、PAIgM 、 PA-C3。
慢性型发生于育龄妇女妊娠期，并且容易复发，表明雌激素增加对血小 板有吞噬和破坏作用。
发病机制：急性 ITP 的发病机制尚未阐明，可能是由于病毒抗原吸附于血小板表 面，使血小板成分的抗原性发生改变，并与由此产生的相应抗体结合，导致血小 板破坏，血小板寿命缩短。
严重者血小板寿命仅数小时。
急性 ITP 患者血小板表 面相关的免疫球蛋白(PAIg)常增高，这种增高多呈一过性。
当血小板数开始回升 时，PAIg 迅速下降。
另外，病毒可直接损伤血小板，使血小板破坏增加。
ITP 患者的组织相容性抗原的研究表明，ITP 尤其好发于伴有 DR 抗原者， HLADR 4 (LB 4)则与治疗反应密切相关。
这些患者对肾上腺皮质激素疗效欠佳， 而对脾脏切除有较好的疗效。
有些学者认为， ITP 是某些免疫功能异常的表现。
免疫相关血小板减少诊断标准
免疫相关性血小板减少症（ITP）是一种自身免疫性疾病，其诊断标准主要包括以下几个方面：
1.排除其他可能导致血小板减少的疾病，如骨髓增生异常综合征、急性白血病、再生障碍性贫血等。
2.血小板计数明显减少，一般低于100×10^9/L。
3.骨髓巨核细胞数量增多或正常，但成熟障碍，产板型巨核细胞明显减少。
4.患者体内存在血小板自身抗体，包括特异性抗体和相关抗体，这些抗体可能导致血小板破坏增多或抑制血小板生成。
5.排除其他可能导致血小板减少的原因，如脾功能亢进、风湿性疾病、DIC等。
根据以上标准，如果一个患者被确诊为ITP，治疗方法的选择应根据患者的病情和症状进行个体化制定。
常用的治疗方法包括糖皮质激素、免疫抑制剂、脾切除等。
同时，患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累和感染，以降低ITP复发的风险。
妊娠合并血小板减少剖宫产麻醉【导读】妊娠合并血小板减少的产妇在分娩过程中有发生大出血和新生儿颅内出血的风险，因此，产科医师多选择终止妊娠。
严重血小板减少是椎管内麻醉的禁忌，但全麻药物，特别是阿片类镇痛药，易透过胎盘抑制胎儿呼吸。
全麻药物也会贮存在乳腺脂肪组织，并释放到母乳，进一步影响到新生儿。
因此，妊娠合并血小板减少患者剖宫产的麻醉方法和麻醉药物选择至关重要。
【病例简介】患者，女性，28岁，69kg，G2 P1，因“孕39+3周，阴道流液7小时”就诊。
入院诊断：胎膜早破（孕39+3周、G2 P1、LOA），妊娠合并子宫瘢痕，妊娠合并血小板减少。
既往史：2013年在外院行剖宫产术。
体格检查：T：36.9℃，HR：78次/分，BP：112mmHg/68mmHg，宫高35cm，腹围107cm，胎方位LOA，胎心132次/分，无宫缩。
实验室检查：HGB：121g/L，PLT：57×109/L。
凝血功能PT 13.1s APTT 34.2s。
影像学检查：超声：宫内妊娠，单活胎。
患者入院后择期行“再次子宫下段剖宫产术”。
麻醉选择：气管内插管全身麻醉。
全麻诱导采用静脉泵注丙泊酚2mg/kg、瑞芬太尼1μg/k g；患者入睡后，予罗库溴铵40mg，药物完全起效后气管插管，插管成功后接麻醉机机械通气，吸入氧浓度100%，维持呼气末CO2 35~45mmHg。
全麻维持丙泊酚2~4mg/（kg·h）、瑞芬太尼0.5~1μg/（kg·min）泵注。
5分钟内胎儿娩出，Apgar评分1分钟和5分钟均为10分，胎儿娩出后予舒芬太尼15μg。
术中生命体征平稳，HR 75~110次/分，BP 100~130mmHg/50~80mmHg。
缝皮停丙泊酚、瑞芬太尼，接PCA镇痛泵，配方舒芬太尼150μg加格拉司琼2mg，生理盐水稀释至100mL，背景输注2mL/h，单次按压0.8mL，锁定时间15min。
最新：妊娠合并血小板减少的诊断定义：血小板减少是围产期一种常见疾病，分娩期发病率约7%-12%，血小板小于150*10⁹/L。
正常妊娠血液系统变化妊娠期血小板减少随孕周减少逐渐减少；晚孕期女性较非孕期女性血小板数目明显下降；血小板轻度减少，但其形态功能不受影响；与血液稀释有关。
临床表现（血小板减少引起的出血）多以黏膜出血为主，如淤斑、淤点、鼻出血、牙龈出血等；与其他凝血障碍疾病多以创伤后出血倾向首发表现不同；很少发生致命性出血，颅内出血少，可发生血尿，胃肠出血等。
血小板减少的原因：1. 血小板破坏或消耗自身免疫性血小板减少（原发性、继发性）；非免疫性（DIC、子痫前期或HELLP 综合症、血栓性血小板减少性紫癜或溶血性尿毒症综合征、妊娠期急性脂肪肝、肝素诱发血小板减少、大血管畸形）。
2. 血小板在脾中滞留过多脾肿大；门静脉高压；肝脏疾病；门静脉或肝静脉栓塞；骨髓增生紊乱；淋巴增生紊乱；蓄积性疾病（如代谢病）；感染（如热带脾肿大或疟疾）。
3. 骨髓血小板生成障碍1. 骨髓抑制药物诱发；再生障碍性贫血；阵发性睡眠性血红蛋白尿；感染（如小细胞病毒B19）；骨髓浸润（恶性血液病，非恶性血液病）。
2．严重的维生素B12 或叶酸缺乏妊娠合并血小板减少原因及发生率妊娠期血小板减少（70%-80%）；子痫前期（15%-20%）；原发性免疫性血小板减少-ITP（1%-4%）；其他（<8%）抗磷脂综合症（APS）、弥散性血管内凝血（DIC）、溶血尿毒症综合症和骨髓增殖性肿瘤等。
妊娠期血小板减少妊娠期血小板减少的处理通常不需要额外的检测与护理，仅需血小板计数检测；根据临床需要确定监测频率，可与常规产前检查同时进行；产后1-3 月重复检测。
妊娠期高血压疾病引起的血小板减少①发病率5%-12%；②子痫前期：血小板减少为伴严重临床表现的子痫前期的诊断标准之一。
血小板减少可能为首发表现。
原因尚不明确，但可能与血小板消耗增加，异常激活，功能受损有关。
