出血性疾病的鉴别诊断共41页

❖ 出血性疾病定义
出血性疾病系指因先天或获得性 原因，导致患者止血、凝血及纤维蛋 白溶解等机制的缺陷或异常而引起的 一组以自发性出血或轻度损伤后过度 出血或出血不止为特征的疾病。
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特 征： 1、既往或近期有反复出血、不易解释的自发性或轻
度损伤后过度出血或出血不止之病史，出血的程度及 频度与局部损害多不成比例。
(3)止血敏
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血小板输注
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1、降低毛细血管通透性和脆性的药物可治疗血 管因素所致的出血，如卡络磺钠、安络血、维生 素C和路丁等
2、垂体后叶素可作用于血管平滑肌，使小动脉、 小静脉和毛细血管收缩，有止血效果，特别是对 咯血和门脉高压引起的食道静脉曲张破裂出血更 有效。
3、由于血小板数量减少和功能异常引起的出血 可用肾上腺皮质激素和止血敏等
4、外周血干细胞动员、血小板采集与分离、血小板保存等。 5、体外造血干、祖细胞扩增及巨核细胞、血小板定向诱导生成。 6、其他。如放化疗所致胃肠道损伤、炎症反应。
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（4）用法及副作用
剂量范围：10～100μg/kg 适用量：50 μg/kg，疗程14～21天 副作用；乏力、肌痛、心血管症状、发热 效果：a、提高血小板计数
7、由凝血因子抗体引起的出血治疗困难，可用肾上腺 皮质激素和免疫抑制剂环磷酰胺等。
8、中草药也具有较好的止血效果，如云南白药、三七、 止血灵、仙鹤草、白芨、紫草、茜草和白茅根等
9、局部外用的止血药有明胶海绵和止血棉（由安络血、
药用明胶、依他酸二钠和甲醛等经严密消毒后制成）， 对创面渗血和牙龈及鼻出血有较好疗效
b、减少血小板输注次数 C、缩短骨髓受抑期
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2、血小板生成素 （1）1994年克隆的一种调节巨核细胞血小板生长

起
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凝血因子异常引起的出血性疾病
➢ 遗传性：如血友病甲、血友病乙、因子Ⅺ缺乏症、 纤维蛋白原缺乏症等 ➢ 获得性：肝病性、维生素K缺乏症、抗因子Ⅷ、Ⅸ抗 体形成、尿毒症性凝血异常等
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➢ 抗凝及纤溶异常引起的出血性疾病
• 肝素使用过量 • 香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒 • 免疫相关性抗凝物增多如狼疮性抗凝物质增多等 • 蛇咬伤、水蛭咬伤 • 溶栓药物过量
正常止血和凝血机制
➢ 血管因素 ➢ 血小板因素 ➢ 凝血因素
止血机制及主要相关因素的作用
血管损伤血液外流 或血液自发性渗出
血小板活化
出血
血管应激反应
黏附、聚集
释放反应
TXA2 PF3 5-HT
凝血反应
内皮细胞 损伤效应
外源性凝血系统激活 内源性凝血系统激活
TF vWF ET
纤维蛋白形成
血管收缩
神经相 体液相 血小板相
内科学（第7版）
第六篇 血液系统疾病 第八章 出血性疾病
（Disorders of Hemostasis）
➢ 掌握：出血性疾病的诊断和分类 ➢ 熟悉：血液凝固、纤溶过程以及出血性疾病的治疗
原则 ➢ 了解：发病机制
内容提要
第一节 概述 第二节 过敏性紫癜 第三节 特发性血小板减少性紫癜 第四节 弥散性血管内凝血
凝血及纤溶过程
➢ 纤溶过程
• 血管损伤后 纤溶酶原激活物释放 激活纤溶酶
原形成纤溶酶
• Ⅻa 激活激肽释放酶
纤溶酶原转变为纤溶酶
• 纤溶酶作用于纤维蛋白 纤维蛋白降解产物（FDP），
使沉积在血管内皮上的纤维蛋白凝块溶解，修复损伤
的组织，使血流保持通畅
凝血与纤溶过程

的科研进展。
国际交流与合作
加强国际间的学术交流与合作， 共同攻克出血性疾病的难题，为
全球患者带来福音。
THANKS
感谢观看
血友病
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于 血液中缺乏某些凝血因子而导致凝血障 碍。根据缺乏凝血因子的种类不同，血 友病分为血友病A和血友病B两种类型。
血友病的典型症状包括关节、肌肉、内 脏和脑出血等。其中，关节出血是最常 见的症状，表现为关节肿胀、疼痛和活
动受限。
血友病的治疗主要包括补充凝血因子、 抗纤溶治疗和手术治疗等。同时，患者 应避免剧烈运动和外伤，注意定期进行
临床研究
开展各种临床试验，验证新型止血 药物和疗法的疗效和安全性。
流行病学研究
调查出血性疾病的发病率、分布和 影响因素，为预防和治疗提供科学 依据。
研究方向
新型止血药物的研发
针对不同出血性疾病，研发更高效、安全的 止血药物。
细胞治疗
利用干细胞等细胞技术修复受损的止血功能， 为出血性疾病的治疗提供新思路。
检查，以便早期发现疾病。
避免损伤
尽量避免可能导致出血的损伤 ，如避免过度运动、减少碰撞 等。
控制血压和血糖
高血压和糖尿病是出血性疾病的高 危因素，保持血压和血糖在正常范 围内有助于预防出血性疾病。
戒烟限酒
吸烟和过量饮酒会增加出血性 疾病的风险，戒烟限酒有利于
预防出血性疾病。
家庭护理
观察病情
保持安静
出血性疾病相关知识ppt 课件
• 出血性疾病概述 • 常见出血性疾病 • 出血性疾病的治疗 • 预防与护理 • 出血性疾病的科研进展
01
出血性疾病概述
定义与分类
定义
出血性疾病是指由于止血机制异 常引起的自发性出血或创伤后出 血不止的一类疾病。

C、老年期出血多与血管周围支持组织的病变及血 管病变有关，如老年性紫癜、高血压病、血管硬 化性出血等。
D、幼年即发生的出血，随年龄增长而逐渐减轻， 是血管性血友病及先天性血小板功能缺乏症等的 重要临床特征。
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2,出血与性别：
A、先天性、遗传性出血性疾病中VWD占最 大比重, 男、女均可患病；其次为血友病， 男性占绝大多数，女性甚为罕见
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（五）、复合性因素
先天性或遗传性：VWD 获得性：DIC
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三、出血性疾病的诊断
在各类出血性疾病中，血小板减少最为 常见，占总数的30—50%；其次为血管结构 及功能异常性疾病，占20—40%；由凝血因 子缺陷所导致较为少见，占5—15%。
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诊断步骤：
先常见病、后少见病及罕见病，先易后难， 先普通后特殊的原则，逐步深入进行程序性诊断。
B、在获得性血管、血小板病性出血中位：
A、皮肤黏膜出血点、紫癜----血管、血小板 异常多见。
B、 深部血肿和关节出血----可能与凝血障碍 有关
C、内脏出血----局部血管损伤、有关脏器病 变；重症血小板减少及凝血因子缺乏
D、同一部位反复出血：固定性血管病变及损 伤---如遗传性毛细血管扩张症
必须包括年龄、部位、出血持续时间、 出血量、是否同一部位反复出血、诱因、 基础疾病、家族史、饮食、营养状况以及 性别等。
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1、出血发生的年龄：
A、出生后出现的出血，幼年期出血，特别是早期 的脐带残端出血，是先天性出血性疾病的重要特 征，如血友病和各种先天性凝血因子缺乏等。
B、年轻或成年后发生的出血，多为获得性出血性疾 病或为其他疾病的一种症状，如ITP及肝胆疾病等。
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正常止血机制及血栓与止血常用筛 选试验检测环节

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（三）凝血机制障碍 1、凝血活酶生成障碍 2、凝血酶生成障碍 3、纤维蛋白形成障碍 4、抗凝物质增多：常见于系统疾病
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三、出血性疾病的诊断
出血性疾病的正确诊断，必须依靠详细的病 史、体征表现与实验室检查结果综合考虑作 出诊断，但多数病人最终以化验结果为诊 断的主要依据。
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出血性疾病的鉴别
? ? 紫癜 ? ? ? ? 关节出血 ? 脑出血 ? 月经量 ? 手术出血 ? 阳性家族史
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? 确诊试验： ? （1）血管异常：毛细管镜，内皮因子 ? （2）血小板异常：形态，功能，抗体 ? （3）凝血异常：因子活性 ? （4）抗凝异常：AT-III,TAT, 因子抗体 ? （5）纤溶异常：3P, DD, FDP
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出血性疾病实验室检查的进展
1 从受多因素影响的试验转向单一的凝 血因子测定，从定性分析发展为定量测 定。实验操作由手工向自动化方向发展， 测定方法更为快速、准确与可靠。
血管血小板异常 毛细血管性出血 自发性出血 皮肤粘膜出血，多发性 压迫后易止血 无 多见 常增多 常术中渗血 无
凝血异常 小动脉出血 轻微外伤或自发性出血 深部血肿，较局限 压迫不易止血 常有 少见 不一定多 术后出血严重 多见
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血小板计数
正常 出血时间
正常 仍可能是血管性血友病
正常 怀疑血管性血友病
临床各科都有出血问题。引起出血的 最主要原因为血小板量或质的异常和凝血 障碍，先天性或获得性血管异常、纤溶亢 进以及循环中抗凝物质增多等因素也可导 致出血。患者的病史和临床表现常可提示 出血的原因和诊断。但大多数出血性疾病 都需要经过实验室检查才能确定诊断。
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正常止、凝血机制
? 血管因素 ? 血小板因素 ? 凝血因子因素