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什么是性早熟性早熟是指性成熟开始年龄明显提前。
医学上指儿童的性腺，即男性的睾丸、女性的卵巢功能过早发育，引起生殖器官发育提前和出现第二性征。
医学上的界定是女孩在8岁以前或男孩在10岁以前，性发育就已经开始。
生殖系统的提前发育（包括成人第二性征的出现），其发生次序常常与正常青春期的发生次序相类似。
性早熟同时伴随身体的发育和生长加速使身体增高和肌肉发育加快，骨骺提前闭合以及较早的生长停止。
女孩的性早熟表现为女性性征发育，如乳房的发育，臀部变宽，阴毛及腋毛的长出，生殖器官的发育和月经来潮。
男孩的性早熟表现为阴毛、腋毛、胡须和喉结的长出，声音变粗、阴茎和睾丸增大、出现遗精等。
这些都是同性性早熟。
如女孩在长大的过程中，过早的出现了男性性征，如长胡须、长喉结、说话声变粗、阴蒂长大等，叫做异性性早熟，是不正常的现象，需要及时就医治疗。
性早熟的发生，女性比男孩要多，女孩和男孩相比为8∶1，80%的女孩和40%的男孩病因不明。
中枢神经系统损伤、甲状腺功能低下和骨纤维性异样增殖症均可出现性早熟。
但需要说明的是，由于现代生活水平的不断提高，滋补品摄入增多等原因，儿童进入青春期以及达到性成熟的年龄，在世界范围内有逐渐提前的趋势，因此，正常的性成熟与儿童的性早熟，有时在年龄上很难划出一条绝对分界线来。
性早熟的儿童的身体显著高于同龄儿童，但到青春期时，性早熟的儿童由于较早停止生长，反而显得略为矮小。
性早熟儿童的身体外形与认识能力，或掌握社会的技能之间的不一致性有时可以产生种种问题。
然而许多其他方面完全正常的性早熟儿童，在学校里则由于成熟加速反而得益，这样就允许他们与身体发育相仿的大孩子在一起。
需要指出的是，性成熟越早，进展越快，肿瘤的可能性越大，需要引起家长的重视，不要认为孩子发育的早，成人早。
对于性早熟的儿童在积极检查和治疗的同时，应实施适当的性教育，让他们懂得性成熟是自然现象，同时应了解到真正性早熟的女孩已经具备了生育能力，需要注意防范受孕的可能。
【疾病名女性性早熟称】【英文名female precocious puberty称】【别female sexual precocity；女性性机能发育过早；女性青春期发育过早名】内分泌科/女性性腺疾病【类别】【 ICD 号】E30.1【概述】性早熟(female precocious puberty)，即青春期发育明显提前，由于每个正常儿童青春期发育的开始时间变异较大，故很难确定青春期发育开始的正常和早熟时间的绝对界限，一般认为女孩8岁以前出现乳腺增大、阴毛生长、腋毛生长等任何一项或多项第二性征，或月经初潮开始于10岁以前，即为女性性早熟，也有学者主张儿童青春期与性发育早于当地正常儿童发育平均年龄2个或2.5个标准差以上者即为性早熟。
女性性早熟占全部女性的0.2‰左右。
【流行病学】在儿童中性早熟的发生率大约为0.6%，其中女性性早熟发病率是男性性早熟的5倍。
本病有家族发病倾向，以男性较为明显，女孩多为偶发性，很少见。
属常染色体隐性遗传，家族史阳性的患儿起病较晚，病情相对较轻(男孩在7岁以后，女孩多在6岁以后)，并且男孩的发生率较女孩多。
本病的临床表现差异较大。
多数在4～8岁发病。
15%～20%患儿在2.5岁前出现性征发育。
据报道女孩起病年龄最早可在生后1个月开始出现阴毛生长，3个月出现第1次月经来潮。
【病因】分类：1.真性性早熟由促性腺激素增高引起。
促性腺激素增高引起卵泡发育，乃至排卵而具有生育能力，此为同性性早熟或完全性性早熟。
最典型的病例是秘鲁的Lina Medinam，她5岁零10个月时妊娠足月，剖宫产分娩。
2.假性性早熟由性腺类固醇增高引起，如雌激素增高，发生同性性早熟，雄激素增高，则发生异性性早熟，均为不完全性性早熟，无生育能力。
【发病机制】1.真性性早熟系完全性同性性早熟。
由于性腺轴提前发育、青春期过早来临，性成熟过程按正常青春期顺序进行，下丘脑-垂体-性腺轴功能建立，有排卵性月经周期，有生育力。
性早熟(precocious puberty)是指青春期提早出现，即女性在8岁以前出现性腺增大和第二性征，或者在10岁之前出现月经，男性在9岁以前发育。
按发病机制的不同，性早熟一般可分为两大类：促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性性早熟(真性性早熟)和非GnRH依赖性性早熟(假性性早熟);前者称中枢性性早熟或完全性性早熟，后者称外周性性早熟。
此外，不完全性性早熟，如单纯性乳房早发育、单纯性阴毛早现，有学者归入青春发育的变异类型。
一、症状：1、中枢性性早熟：50%中枢性性早熟儿童开始发育年龄早于6岁，女性表现有乳房发育，小阴唇变大，阴道黏膜细胞的雌激素依赖性改变，子宫，卵巢增大，阴毛出现，月经初潮，男性表现为睾丸和阴茎增大，阴毛出现，肌肉发达，声音变粗，男女性均有生长加速，骨成熟加速，最终可导致终身高低于靶身高，在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时，可有头痛，呕吐，视力改变或其他神经系统症状，体征。
2、外周性性早熟：外周性性早熟又称假性性早熟，临床表现有第二性征出现，但非青春期发动，与下丘脑-垂体-性腺轴的活动无关，而与内源性或者外源性性激素水平升高有关。
1)家族性高睾酮血症：仅见于男性的常染色体显性遗传性性早熟，病因是由于编码LH受体的基因发生突变，使细胞膜上LH受体处于持续激活状态，血睾酮水平达青春期或成人水平，但LH的分泌方式和LHRH激发试验的LH反应呈青春期前反应，表现为双侧睾丸增大，生长加速和骨成熟加速，睾丸活检可见间质细胞成熟和曲细精管发育。
2)McCune-Albright综合征：典型的临床表现为皮肤出现咖啡牛奶斑，多发性囊性纤维性骨发育不良和外周性性早熟，皮肤咖啡牛奶斑分布常不超过中线，位于有骨病变的同侧躯体，多发性囊性纤维性骨发育不良呈慢性渐进性，骨病变常累及四肢长骨，骨盆，颅骨，可有假性囊肿，变形和骨折，本病女孩发病率较男孩高，还可伴甲状腺，肾上腺，垂体和甲状旁腺功能亢进等，表现为结节性甲状腺肿，甲亢，肾上腺结节性增生，生长激素分泌过多产生巨人症或肢端肥大征等。
女孩性早熟检查项目女孩性早熟指的是在正常生理发育期之前，女孩开始出现了早熟的性征和身体变化。
这是一个较为常见的儿童发育问题，迅速发展的身体变化可能会对女孩的生理和心理健康产生重大影响。
为了确诊女孩是否存在性早熟，医生通常会进行一系列的检查项目。
首先，医生会详细询问女孩和家长有关个人史和家族史方面的问题。
儿童早熟多数情况下具有家族遗传性，因此了解女孩的家族史能够帮助医生判断是否为正常的早熟。
此外，医生还会问女孩是否曾经接触到可能引起早熟的外部因素，例如药物或化学物质。
其次，医生会进行身体检查。
身体检查主要包括测量女孩的身高、体重、体温以及测量乳房发育和生殖器发育情况。
医生会检查女孩的乳房是否已经开始发育，是否有乳头及腋毛的生长，以及是否出现了阴毛的生长。
医生还会检查女孩的生殖器发育情况，包括外阴、阴道和子宫的大小和形态。
此外，医生还会进行一系列的实验室检查，以排除任何可能引起早熟的疾病。
这些实验室检查通常包括血液、尿液和影像学检查。
在血液检查中，医生可能会检测女孩的雌激素水平。
雌激素是引起女性第二性征发育的主要激素，因此检测雌激素水平能够帮助医生判断女孩是否存在过早的雌激素分泌。
尿液检查主要是通过分析女孩的尿液来检测体内的激素和代谢产物。
医生可以利用尿液中的激素代谢产物来评估女孩的性激素水平。
影像学检查主要包括X线、超声波和核磁共振等技术。
这些检查可以提供女孩骨龄成熟度和内脏器官的发育情况，从而帮助医生评估女孩的生长和发育情况。
除了上述常规检查项目，医生可能还根据具体情况进行其他特殊的检查。
例如，对于早熟的女孩，医生可能会进行额外的内分泌检查，以确认早熟的原因是否与内分泌系统相关。
总的来说，女孩性早熟的检查项目主要包括详细的病史询问、身体检查、血液检查、尿液检查和影像学检查等。
通过这些检查项目，医生能够对女孩性早熟的原因进行准确的判断，并制定相应的治疗方案，以保障女孩的健康发育。
女性性早熟鉴别诊断方法
一、概述
某同事父母都是退休工人，平常他们在家也是比较空的，早两年某同事生了孩子，以后因为工作挺忙，所以孩子一直都是交由父母来带的，这些年某同事对于孩子也是疏于关心照顾，前段时间回家看孩子，好像觉得她长高了许多，但是孩子不知道为什么今天也才十岁左右的样子，竟然胸部好像挺突出的。
当时某同事还以为是孩子比较胖，看上去好像胸部开始发育一样。
二、步骤/方法：
1、后来有一天，有件事情让某同事特别惊讶，某同事孩子今年十一岁不到她竟然来了生理期，女孩子怎么可能这么早就发育了所以某同事一度怀疑孩子是不是性早熟了，于是马上把她带到医院去检查一下。
2、一般判断女孩子是否性早熟，主要看她有没有看生长发育，胸部有没有隆起，下体有没有出现阴毛或者是腋毛？以及她的卵泡是个看守，也就是大家所说的女性是不是来的第一次生理期？
3、一旦女孩子确确实实开始性发育了，那么她们的生长年限就会受到限制，在这个期间，段的家长一定要特别注意，很多孩子也在洗澡的时候，将来势必会影响他们的身高，尤其是对于男孩子来说。
三、注意事项：
现在有很多孩子都面临着洗澡时候将这个问题主要是由于日常
生活中很多，还有激素的东西吃多了，像是肯德基炸鸡炸腿，或者是一些碳酸饮料。
孩子性早熟的症状有哪些
现在越来越多的孩子有性早熟的倾向。
性早熟顾名思义，就是提前出现了第二特征。
而且性早熟给孩子带来的影响是非常大的，有些孩子很早就开始变声了，有一些则出现了乳房开始发育的情况。
那么，性早熟具体还会出现哪些症状呢，接下来就为大家详细的解说一下。
【女孩性早熟现象】女孩10岁之前出现第二性征，身高加
速增长和骨盆发育;乳房下有硬节，肿痛;出现乳晕、乳房增大，隆起，着色;下体、腋窝着色和出现色素较浅的长毛;下体分泌物增多;皮下脂肪增多。
【男孩性早熟现象】男孩12岁之前出现第二性征，睾丸、
阴囊增大，着色;腋窝、上唇、阴部出现长而细、色浅的长毛;
变声和出现喉结;身高增长加速;乳晕着色，增大;乳头出现硬节
和胀痛。
正常的性发育有一定的规律，在青春期由于性激素分泌增多，在女性先有乳房发育，继而有阴毛和外生殖器的发育，最后月经初潮及腋毛的出现，整个过程需要1.5-6年，平均4年，而在男
性首先是睾丸容积增大，超过3ml（或直径>2.5cm）时标志着青春期的开始，继而阴囊皮肤变红变薄，阴茎增长，增粗，然后出现阴毛，液毛，声音变低沉，有胡须出现，呈男性体态。
当自己的孩子出现了性早熟的倾向了之后，家长千万不能置之不理，也不用过度的惊慌，因为过度的惊慌反而会给孩子带来很大的压力。
最正确的治疗性早熟的方法就是到正规的医院去接受治疗。
在医生的指导下制定治疗计划。
女孩性早熟治疗及预防办法*导读：按照性早熟的发病机制，可将性早熟分为三类，第一类是假性性早熟，第二类是真性性早熟，第三类是部分性性早熟。
假性性早熟由于外源性的性激素摄入致性腺轴功能被激活，分泌性激素水平升高，外生殖器官提早发育，第二型征呈现，女孩阴道会出血。
真性性早熟由下丘脑提前发动，增加了促性腺激素释放激素分泌，以致性功能亢进，女性排卵所致。
部分性性早熟由下丘脑尚未完全建立稳定的负反馈调节，以致卵泡刺激素增高，导致乳房提前发育。
女孩性早熟治疗及预防办法有哪些，下面编辑为大家介绍一下。
……按照性早熟的发病机制，可将性早熟分为三类，第一类是假性性早熟，第二类是真性性早熟，第三类是部分性性早熟。
假性性早熟由于外源性的性激素摄入致性腺轴功能被激活，分泌性激素水平升高，外生殖器官提早发育，第二型征呈现，女孩阴道会出血。
真性性早熟由下丘脑提前发动，增加了促性腺激素释放激素分泌，以致性功能亢进，女性排卵所致。
部分性性早熟由下丘脑尚未完全建立稳定的负反馈调节，以致卵泡刺激素增高，导致乳房提前发育。
女孩性早熟治疗及预防办法有哪些，下面编辑为大家介绍一下。
*女性性早熟治疗女性性早熟开始阶段症状步态明显。
有些父母缺乏这方面的知识，忽略了早期的某些症状，如：乳晕扩大、乳房轻度隆起、外阴改变等。
而这些症状往往在女孩洗澡时最易发现。
一旦发现应及时请专科内分泌医师诊治。
另外，父母平时需要加强避孕药剂激素类药物的保管工作，多了解一些婴幼儿喂养和儿童保健知识。
只有及时发现，及时采取必要措施，才能避免和减少性早熟对孩子健康的危害。
*女性性早熟预防方法1.女孩因误食避孕药也可能诱发疾病，因此在日常生活中，为避免避孕药保管不当而被女孩误服，家长应多加注意，把药物放在女孩不易发现的地方或者锁在抽屉中。
2.母亲在哺乳期服用某些激素药物，当女孩出生后饮用母亲的乳汁，也有可能引起女孩性早熟。
因此，为预防女孩性早熟，母亲在哺乳期间因注意身体，不要乱服用药物，不要食用不利于小孩健康的食物等。
疾病名：女性性早熟英文名：female precocious puberty缩写：别名：female sexual precocity；女性性机能发育过早ICD号：E30.1分类：内分泌科概述：性早熟(female precocious puberty)，即青春期发育明显提前，由于每个正常儿童青春期发育的开始时间变异较大，故很难确定青春期发育开始的正常和早熟时间的绝对界限，一般认为女孩8岁以前出现乳腺增大、阴毛生长、腋毛生长等任何一项或多项第二性征，或月经初潮开始于10岁以前，即为女性性早熟，也有学者主张儿童青春期与性发育早于当地正常儿童发育平均年龄2个或2.5个标准差以上者即为性早熟。
女性性早熟占全部女性的0.2‰左右。
流行病学：在儿童中性早熟的发生率大约为0.6%，其中女性性早熟发病率是男性性早熟的5倍。
本病有家族发病倾向，以男性较为明显，女孩多为偶发性，很少见。
属常染色体隐性遗传，家族史阳性的患儿起病较晚，病情相对较轻(男孩在7岁以后，女孩多在6岁以后)，并且男孩的发生率较女孩多。
本病的临床表现差异较大。
多数在4～8岁发病。
15%～20%患儿在2.5岁前出现性征发育。
据报道女孩起病年龄最早可在生后1个月开始出现阴毛生长，3个月出现第1次月经来潮。
病因：分类：1.真性性早熟 由促性腺激素增高引起。
促性腺激素增高引起卵泡发育，乃至排卵而具有生育能力，此为同性性早熟或完全性性早熟。
最典型的病例是秘鲁的LinaMedinam，她5岁零10个月时妊娠足月，剖宫产分娩。
2.假性性早熟 由性腺类固醇增高引起，如雌激素增高，发生同性性早熟，雄激素增高，则发生异性性早熟，均为不完全性性早熟，无生育能力。
发病机制： 1.真性性早熟 系完全性同性性早熟。
由于性腺轴提前发育、青春期过早来临，性成熟过程按正常青春期顺序进行，下丘脑-垂体-性腺轴功能建立，有排卵性月经周C D D C D D C D D C DD期，有生育力。
(1)特发性性早熟：特发性性早熟(idiopathic precocious puberty)也称体质性或功能性性早熟，是小儿真性性早熟的常见原因，占女孩性早熟的80%～90%。
病因不明，经仔细检查未发现任何病理变化，但约半数患儿的脑电图有异常表现，促性腺激素及性激素基础水平增高。
LH脉冲频率及幅度，对GnRH刺激反应均在正常的青春期范围内。
其发病机制迄今尚未完全明了，可能由于某些尚未明确的原因使中枢神经系统生理发动点或下丘脑对性腺发育的抑制失去控制，下丘脑的GnRH或垂体促性腺激素过早分泌增加所致。
本病有家族发病倾向，以男性较为明显，女孩多为偶发性，很少见。
属常染色体隐性遗传，家族史阳性的患儿起病较晚，病情相对较轻(男孩在7岁以后，女孩多在6岁以后)，并且男孩的发生率较女孩多。
一般先有乳腺发育，继之或同时出现阴毛，多数情况下阴毛随同外生殖器的发育而出现。
随着外生殖器的发育，腋毛和月经随之出现，月经周期开始不规则，不排卵。
当卵巢完全成熟后月经周期逐渐变规律并出现排卵，此时女孩有可能妊娠。
文献中曾有5.5岁女孩怀孕的报道。
在性发育过程中其身高、体重增长和骨骼成熟相应加速。
这种快速生长主要是由于性腺类固醇激素可刺激GH和IGF-1的升高。
但并非所有的患者发育速度都增快，也有发育速度缓慢或时快时慢的情况。
由于骨骺闭合提前，出现童年高，成年矮小发育曲线，约1/3的患儿成年身高不足152cm，牙齿和智力的发育一般与其年龄相一致。
患者除身高矮于一般群体外，其余均正常，其精神心理状态与实际年龄相称，性早熟患者生长激素结合蛋白(GHBP)明显升高，但与身高、年龄、青春分期、IGF-1及睾酮/雌二醇水平无关，而可能与体脂含量增高有关。
性早熟女孩并不出现过早闭经，但在成年期发生乳腺癌的危险性往往高于正常人，性腺类固醇激素、LH和LH脉冲频率与幅度如同青春期，6岁以上起病的女孩往往可伴有肾上腺功能初现提前。
(2)中枢神经系统疾病所致的真性性早熟：中枢神经肿瘤或非肿瘤性病变如脑积水、感染、囊肿、创伤等可引起真性性早熟。
占女性性早熟10%左右。
其中半数以上为肿瘤所致。
常见肿瘤有松果体瘤、视神经胶质瘤、下丘脑错构瘤、鞍上畸胎瘤、神经纤维瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。
颅内病变如何激发青春期提前至今尚未明了。
可能是颅内肿瘤的局部浸润、瘢痕结C D D C D D C D D C DD构和颅内压增高等原因，影响了脑内抑制GnRH脉冲发生器的神经通路。
GnRH脉冲提前出现，而启动青春期发育，出现性早熟症状。
如错构瘤是一种非进行性生长的肿瘤，这种肿瘤由异位激素分泌性神经元、纤维束和胶质细胞组成，异位GnRH分泌细胞脉冲式释放GnRH。
已有报道这种肿瘤中含GnRH的纤维与下丘脑正中隆起相连，但错构瘤引起的GnRH释放不受内在中枢神经系统的控制，是一种异位性CnRH 脉冲发生器。
错构瘤引起性早熟的发病年龄往往较小，多小于3岁，可合并中枢神经系统异常，如癫痫、痴呆等改变。
由于近年CT和MRI的广泛应用，此病的诊断率逐年提高，此病中约有10%的患者有性早熟表现。
此外，蛛网膜囊肿亦可引起下丘脑、垂体功能异常、生理性性早熟。
中枢神经系统病变所致的性早熟患者其性征的发育与特发性者相似，除性征发育外，同时伴随颅内疾患的其他相应症状，如多饮、多尿、发热、肥胖或过度消瘦、精神异常、智力发育迟缓、头痛、呕吐、惊厥、肢体瘫痪及视力障碍等。
值得注意的是有相当一部分患者，颅内肿瘤生长缓慢，往往首先出现性早熟表现，尔后才逐渐出现颅内高压或神经组织受损的症状和体征。
脑积水引起性早熟和闭经的机制尚未明了。
现约报道了22例脑积水合并闭经和几例性早熟病例。
脑积水引流治疗后，大部分病例可引起正常生殖周期的启动和维持。
认为导致生殖系统功能异常的机制可能与GnRH有关，但脑积水影响下丘脑GnRH系统的确切途径尚不清楚，可能与机械性压迫、缺血、神经传导反馈通路的破坏有关。
(3)其他原因引起的真性性早熟：先天性肾上腺皮质增生症如11-羟化酶和21-羟化酶缺陷症患者经糖皮质激素或同时盐皮质激素治疗，血浆ACTH水平受抑制，肾上腺产生的性腺类固醇减少，但由于此前延误诊断和治疗，患者骨龄提前，如已达到青春期启动的骨龄界限值，患者可出现下丘脑-垂体-性腺轴功能的激活，引起性早熟，同样以往曾用性腺类固醇治疗的患者情况也可如此。
2.女性假性性早熟 假性性早熟系不完全性同性性早熟，是性腺或肾上腺来源的雌激素或外源性雌激素过多刺激靶器官，造成第二性征发育，月经来潮。
因未建立正常下丘脑-垂体-性腺轴功能，故无生育力。
(1)肿瘤性假性性早熟：卵泡囊肿和卵巢肿瘤(颗粒细胞瘤、泡膜细胞瘤等)是女性假性性早熟最常见的原因。
“自主性”卵泡囊肿，具分泌雌激素功能，促使性征发育C D D C D D C D D C DD和阴道流血，其分泌的雌激素浓度波动大。
大部分卵巢肿瘤为双侧性，促性腺激素水平受抑制，LH对GnRH刺激反应迟钝。
B超检查有助于卵泡囊肿与实质性卵巢肿瘤鉴别，但有许多病人最终需剖腹探查明确诊断。
卵泡囊肿一般不需手术。
最近有人报道了1例来源于肾上腺残余组织的卵巢肿瘤引起假性性早熟，对其组织来源的确定是通过测定肾上腺皮质所表达的P450C11P和P450 C21特异基因来确定的。
卵巢畸胎瘤、绒毛膜上皮癌、生殖细胞瘤、肝肿瘤，若仅分泌绒毛膜促性腺激素(HCG)并不引起女性性早熟(除非同时分泌雌激素)，因为在缺乏FSH时，单纯HCG、LH不能刺激卵巢合成雌激素。
肾上腺女性化肿瘤，可引起假性性早熟，其雌激素来源于肿瘤或分泌的雄烯二酮在腺外转化而来。
Peutz-Jeghers综合征的主要病变为黏膜皮肤色素沉着，消化道息肉瘤和性瘤。
因肿瘤分泌雌激素而出现不完全性性早熟，偶尔伴发支持细胞-间质细胞瘤。
最近，Speiser等报道1例10岁女孩，由于新生儿时出现门脉高压，伴门脉分流和肝细胞类固醇类激素代谢障碍，引起血液性激素水平增高，而出现性早熟和卵巢泡膜细胞增生症。
该患者在6岁时出现阴毛，7岁乳腺发育，10岁有明显粉刺和阴蒂肥大。
测定血液基础性激素水平为：雄烯二酮413ng/dl、睾酮226ng/dl、E 2160pg/ml、肝转氨酶正常，凝血指标轻度异常，ACTH刺激试验示糖皮质类固醇类激素生成缺陷，地塞米松抑制试验示雄烯二酮和睾酮轻度降低，LHRH兴奋试验示LH、FSH呈青春期样反应，B超示卵巢增大并多发卵泡，探查为双侧卵巢增大，病理检查为泡膜细胞增生症，免疫组化示间质细胞有类固酮合成酶表达，术后1个月血雄烯二酮和睾酮无变化，而E 2下降至56pg/ml，亮氨酰脯氨酸醋酸盐(leuprolide acetate)明显减少睾酮水平，随后用口服避孕药治疗，降至50ng/ml，月经周期恢复。
此病例提醒我们在性早熟患儿中要注意门脉高压的病史及血性激素水平测定。
(2)McCune-Albright综合征：本症以不规则皮肤咖啡色色素斑，缓慢进展的多发性骨纤维发育不良和性早熟为特点(多发性骨纤维发育不良症)，本症以女性患儿多见。
是由于G蛋白复合物Gsα亚基突变致使在缺乏LH时持续活化所致。
因而被归于不依赖GnRH的性早熟类型中。
由于卵巢自主活化，出现自主性囊状卵泡，雌激素分泌增加，无排卵，卵巢中有多个囊状卵泡，有时呈单个较大卵泡囊肿，而卵巢不对称囊C D D C D D C D D C DD肿可自发性闭锁，但不被GnRH激动剂所抑制。
LH基础水平处于青春期前水平，LH 对GnRH反应不敏感，但对芳香化酶抑制剂有反应。
本症还可涉及其他内分泌病变，如甲状腺(结节性增生伴毒性甲状腺肿)，肾上腺(多发性增生性结节伴肾上腺皮质功能亢进)。
垂体(具分泌GH或PRL的垂体瘤)和甲状旁腺(腺瘤或增生)等病变，导致甲状腺素、肾上腺皮质激素及GH、PRL等激素分泌过多。
因此被认为是一种多发性内分泌腺腺瘤综合征。
(3)甲状腺功能减退症：幼儿和少年期甲状腺功能低下，大多数患儿生长延迟，性发育迟缓、闭经，少数可出现性早熟，表现为乳腺发育、小阴唇增大，阴道黏液涂片可见雌激素影响的变化。
一般无阴毛生长，部分患儿会有阴道不规则流血，但常无青春期的生长加速，而是身材矮小，骨龄常落后于实际年龄。
卵巢内可出现单个或多个小囊肿。
引起本症的确切机制尚不清楚。
FSH稍高于正常，夜间有FSH脉冲分泌增加，推断可能有以下两方面的原因：①下丘脑GnRH脉冲发生器被轻度激活，刺激了垂体FSH 分泌而不兴奋LH分泌。
Gnumbach等认为垂体促性腺激素与甲状腺激素的反馈机制有交叉反应性，因此分泌促性腺激素的细胞就象TSH分泌细胞一样，对甲状腺激素缺乏有反应。
②下丘脑TRH释放增加，引起FSH分泌增多，常伴有PRL升高，故可出现溢乳。
