新生儿肺动脉高压诊治专家共识(完整版)

中国医师协会循证医学委员会肺动脉高压诊治专家共识（草案）阜外心血管病医院作者：荆志成前言肺动脉高压的主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。

右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残，致死的共同唯一途径，而肺动脉高压也是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂，诊断治疗棘手是该领域长期发展缓慢的主要原因。

然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越清晰的一个重要卫生保健问题。

在西方国家，因为研究的进展，肺动脉高压已成为逐渐得到重视的一大类心血管疾病。

2 003年世界卫生组织（WHO）和2004美国胸科医师学院（ACCP）及欧洲心脏病学会（ESC）分别依据循证医学制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到最大程度改善［1,2,3］。

尽管我国有些单位目前也已采用2003 年WHO 关于肺动脉高压的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：1）诊断术语混乱，概念不清晰；2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性药物试验，基本没有开展 6 分钟步行距离试验；3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙离子拮抗剂及某些血管扩张剂等等。

因此，迫切需要组织我国专家制定一个国内的肺动脉高压规范化诊断治疗建议，来指导临床和研究。

本专家共识草案将努力遵循以下制定原则：充分尊重世界卫生组织（WHO），欧洲心脏病学会（ESC），美国胸科医师学院（ACCP）等国际学术机构已经制定的肺动脉高压诊断治疗指南；密切结合我国实际情况，包括患者临床与经济特点，目前在我国上市的治疗药物等；简单实用，能够有很强的临床指导价值，有很强的临床操作性。

一、定义与专用术语说明（一）专用术语说明主要有肺循环高血压，肺动脉高压，特发性肺动脉高压等三个概念。

肺循环高血压是指包括肺动脉高压，肺静脉高压，混合性肺动脉高压的总称，整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压，对应英文术语为“Pulmon ary hypertension”。

肺动脉高压诊治专家共识（草案）前言肺动脉高压的主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。

右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残，致死的共同唯一途径，而肺动脉高压也是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂，诊断治疗棘手是该领域长期发展缓慢的主要原因。

然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越清晰的一个重要卫生保健问题。

在西方国家，因为研究的进展，肺动脉高压已成为逐渐得到重视的一大类心血管疾病。

2003年世界卫生组织(WHO)和2004美国胸科医师学院(ACCP)及欧洲心脏病学会(ESC)分别依据循证医学制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到最大程度改善。

尽管我国有些单位目前也已采用2003年WHO关于肺动脉高压的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：1）诊断术语混乱，概念不清晰；2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性药物试验，基本没有开展6分钟步行距离试验；3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙离子拮抗剂及某些血管扩张剂等等。

因此，迫切需要组织我国专家制定一个国内的肺动脉高压规范化诊断治疗建议，来指导临床和研究。

本专家共识草案将努力遵循以下制定原则：充分尊重世界卫生组织（WHO），欧洲心脏病学会（ESC），美国胸科医师学院（ACCP）等国际学术机构已经制定的肺动脉高压诊断治疗指南；密切结合我国实际情况，包括患者临床与经济特点，目前在我国上市的治疗药物等；简单实用，能够有很强的临床指导价值，有很强的临床操作性。

一、定义与专用术语说明（一）专用术语说明主要有肺循环高血压，肺动脉高压，特发性肺动脉高压等三个概念。

肺循环高血压是指包括肺动脉高压，肺静脉高压，混合性肺动脉高压的总称，整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压，对应英文术语为“Pulmonary hypertension”。

中国医师协会循证医学委员会肺动脉高压诊治专家共识（草案）阜外心血管病医院作者：荆志成前言肺动脉高压的主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。

右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残，致死的共同唯一途径，而肺动脉高压也是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂，诊断治疗棘手是该领域长期发展缓慢的主要原因。

然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越清晰的一个重要卫生保健问题。

在西方国家，因为研究的进展，肺动脉高压已成为逐渐得到重视的一大类心血管疾病。

2 003年世界卫生组织(WHO)和2004美国胸科医师学院(ACCP)及欧洲心脏病学会(ESC)分别依据循证医学制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到最大程度改善[1,2,3]。

尽管我国有些单位目前也已采用2003年WHO关于肺动脉高压的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：1）诊断术语混乱，概念不清晰；2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性药物试验，基本没有开展6分钟步行距离试验；3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙离子拮抗剂及某些血管扩张剂等等。

因此，迫切需要组织我国专家制定一个国内的肺动脉高压规范化诊断治疗建议，来指导临床和研究。

本专家共识草案将努力遵循以下制定原则：充分尊重世界卫生组织（WHO），欧洲心脏病学会（ESC），美国胸科医师学院（ACCP）等国际学术机构已经制定的肺动脉高压诊断治疗指南；密切结合我国实际情况，包括患者临床与经济特点，目前在我国上市的治疗药物等；简单实用，能够有很强的临床指导价值，有很强的临床操作性。

一、定义与专用术语说明（一）专用术语说明主要有肺循环高血压，肺动脉高压，特发性肺动脉高压等三个概念。

肺循环高血压是指包括肺动脉高压，肺静脉高压，混合性肺动脉高压的总称，整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压，对应英文术语为“Pulmon ary hypertension”。

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------肺动脉高压诊治专家共识阜外心血管病医院作者：荆志成肺动脉高压的主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。

右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残，致死的共同唯一途径，而肺动脉高压也是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂，诊断治疗棘手是该领域长期发展缓慢的主要原因。

然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越清晰的一个重要卫生保健问题。

在西方国家，因为研究的进展，肺动脉高压已成为逐渐得到重视的一大类心血管疾病。

2003 年世界卫生组织(WHO)和 2004 美国胸科医师学院(ACCP)及欧洲心脏病学会(ESC)分别依据循证医学制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到最大程度改善[1,2,3]。

尽管我国有些单位目前也已采用 2003 年 WHO 关于肺动脉高压的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：1）诊断术语混乱，概念不清晰； 2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性药物试验，基本没有开展 6 分钟步行距离试验； 3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的1/ 19经验来制定治疗方案，导致滥用钙离子拮抗剂及某些血管扩张剂等等。

因此，迫切需要组织我国专家制定一个国内的肺动脉高压规范化诊断治疗建议，来指导临床和研究。

本专家共识草案将努力遵循以下制定原则：充分尊重世界卫生组织（WHO），欧洲心脏病学会（ESC），美国胸科医师学院（ACCP）等国际学术机构已经制定的肺动脉高压诊断治疗指南；密切结合我国实际情况，包括患者临床与经济特点，目前在我国上市的治疗药物等；简单实用，能够有很强的临床指导价值，有很强的临床操作性。

新生儿肺动脉高压诊断标准
新生儿肺动脉高压是一种常见的新生儿心血管疾病，严重时可导致心衰和死亡。

正确的诊断对于及时治疗和干预至关重要。

下面将介绍新生儿肺动脉高压的诊断标准，希望能对相关医护人员和家长有所帮助。

首先，新生儿肺动脉高压的临床表现主要包括呼吸困难、气紧、进食困难、发
绀等症状。

当出现这些症状时，应及时考虑可能存在肺动脉高压的可能性，尤其是早产儿和存在其他先天性心脏病的患儿。

其次，新生儿肺动脉高压的诊断需要进行临床检查和相关实验室检查。

其中，
心脏超声是最常用的诊断手段之一。

通过心脏超声可以清晰地观察到肺动脉的形态和功能，判断是否存在高压情况。

此外，胸片、心电图、血气分析等检查也对诊断起到一定的辅助作用。

第三，根据专家共识，新生儿肺动脉高压的诊断标准主要包括：1. 肺动脉收缩
压超过正常范围；2. 肺动脉高压引起的症状和体征，如呼吸困难、气促、发绀等；
3. 排除其他原因引起的肺动脉高压，如肺部感染、呼吸窘迫综合征等；
4. 心脏超声检查显示肺动脉高压的存在。

最后，一旦确诊为新生儿肺动脉高压，应及时采取相应的治疗措施，包括药物
治疗、呼吸支持、外科手术等。

同时，定期复查和随访也是非常重要的，以监测病情的发展和疗效的情况。

综上所述，新生儿肺动脉高压的诊断标准是一项复杂而重要的工作，需要医护
人员充分了解相关知识，进行正确的判断和诊断，从而及时干预，提高患儿的生存率和生活质量。

希望本文的介绍能为相关人员提供一定的参考和帮助。

感谢阅读。

肺动脉高压（PAH）专家共识发表者：秦黎明 (访问人次：822)ACCF/AHA颁布了肺动脉高压（PAH）专家共识，并发表于J Am Coll Cardiol。

其要点如下：1 PAH是一种以肺动脉血流受限而导致肺血管阻力(PVR)增加，最终引发右心室衰竭的综合征。

多种病理生理途径使肺血管平滑肌、内皮细胞及外膜发生重塑而导致血管舒缩功能失衡。

2 特发性PAH(IPAH)为最常见的类型，多为女性患者。

家族性PAH与成骨蛋白受体-2变异有关，是常染色体不完全显性遗传病；PAH还与先天性心脏病、结缔组织病、药物和毒素、人类免疫缺陷病毒、门静脉高压、血红蛋白病及骨髓增殖性疾病相关。

先天性心脏病发病率为8例/千例活产婴儿，其中未进行治疗的患者有30%发展为PAH。

3 目前治疗水平下，PAH的1年死亡率约为15%。

预后不良的预测因子包括：功能分级高、运动能力差、右心房压力升高、严重右心室功能不全、心脏指数低、脑利钠肽升高等。

4 患者存在以下情况时发生PAH较高风险，应定期检查，IPAH家族史、硬皮病系列疾病、肝移植后门静脉高压；超声心动图是筛选可疑PAH有效的检查方法。

5 右心导管检查可明确PAH诊断。

PAH血流动力学定义为：肺动脉平均压＞25 mmHg，肺毛细血管楔压(PCW)、左房压力或左室舒张末期压力≤15 mmHg；PVR＞3 Wood units。

应在有经验的医疗机构进行急性血管扩张试验，以筛查适合钙通道阻滞剂(CCB)长期治疗的IPAH患者（严重右室心力衰竭及血流动力学不稳定患者除外）。

6 一般治疗包括饮食、运动、适当注射疫苗、避孕。

推荐所有IPAH患者接受华法令抗凝治疗；右心室容量负荷过重伴有症状的患者应用利尿剂治疗；推荐吸氧以保持氧饱和度＞90%。

应对急性血管扩张试验阳性患者的CCB治疗严密随访，确保其安全有效。

7 持续静脉滴注依前列醇可改善IPAH患者的血流动力学、运动耐力和存活率，是病情危重患者的首选治疗；曲罗尼尔是一类前列环素，可皮下注射或静脉注射给药。

肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识时间：2008年10月15日09:41前言肺动脉高压的主要特征是肺动脉阻力进行性升高，最终导致患者因右心衰竭死亡。

右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残、致死的共同途径，而肺动脉高压是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂、诊断治疗棘手，致使该领域长期发展缓慢。

然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越重要的卫生保健问题。

在西方国家，随着研究的进展，肺动脉高压已逐渐成为备受重视的一大类心血管疾病。

2004年美国胸科医师学院（ACCP）及欧洲心脏病学会（ESC）分别依据循证医学证据制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到很大改善[1-3]。

尽管我国有些单位目前已采用2003年WHO关于肺高血压（简称肺高压）的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：（1）诊断术语混乱，概念不清晰。

（2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性肺血管扩张试验（acute pulmonary vasodilator testing），基本没有开展6min步行距离试验。

（3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙通道阻滞剂及某些血管扩张剂。

因此，迫切需要制定一个适合我国临床实际的肺动脉高压规范化诊断治疗的专家共识来指导临床和研究。

为了便于读者了解某一诊疗方法的价值或意义，本专家共识对支持各诊疗方法循证医学证据等级，以国际通用的方式表达如下：Ⅰ类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施有益、有用和有效。

Ⅱ类：某诊疗措施的有用性和有效性的证据尚有矛盾或存在不同观点。

Ⅱa类：有关证据和（或）观点倾向于有用和有效。

Ⅱb类：有关证据和（或）观点尚不能充分说明有用和有效。

Ⅲ类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施无用和无效并在有些病例可能有害。

对证据来源的水平表达如下：证据水平A：资料来源于多项随机临床试验或汇总分析。