分泌肾上腺素为主的异位嗜铬细胞瘤一例

133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析让我们了解一下嗜铬细胞瘤。

嗜铬细胞瘤是一种起源于嗜铬细胞的肿瘤，这种细胞主要分布在肾上腺髓质。

肿瘤会过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者出现高血压、心悸、出汗等症状。

嗜铬细胞瘤的确切原因尚不明确，但可能与遗传、环境等因素有关。

在分析133例病患的并发症时，我们发现了一些常见的并发症。

其中，高血压是最常见的并发症，由于肿瘤过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者血压持续升高。

心悸、出汗也是常见的并发症，由于肾上腺素和去甲肾上腺素分泌过多，导致患者出现心率加快、出汗等症状。

在一些严重的病例中，肿瘤还会导致肾上腺功能减退，进而引发疲劳、体重减轻等症状。

然而，并发症并非都是如此明显。

在一些病例中，患者并未出现明显的症状，而是通过体检或其他疾病就诊时意外发现。

这就要求医生在接诊时，要高度警惕患者的病情，及时进行相关检查，以便尽早诊断和治疗。

在预后方面，嗜铬细胞瘤的预后与肿瘤的大小、位置、是否为恶性以及患者年龄等因素有关。

一般来说，良性肿瘤患者的预后较好，手术切除后复发率较低。

然而，恶性肿瘤患者的预后较差，手术切除后复发率较高。

患者在治疗过程中，还需注意并发症的防治，以提高生活质量。

在分析过程中，我遇到了一个典型案例。

患者张先生，45岁，因“高血压、心悸、出汗”就诊。

经检查，发现右侧肾上腺一枚直径约4cm的肿瘤。

手术切除肿瘤后，张先生的症状得到了明显缓解。

然而，在术后随访过程中，我们发现张先生出现了肾上腺功能减退的症状。

通过积极的药物治疗和生活调整，张先生的病情得到了有效控制。

这个案例告诉我们，在治疗嗜铬细胞瘤的过程中，不仅要关注肿瘤本身，还要关注患者的并发症和生活质量。

重点和难点解析：在参与133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析过程中，我深刻认识到几个关键的细节需要重点关注。

这些细节对于提高患者治疗效果和预后具有至关重要的意义。

高血压的管理是嗜铬细胞瘤治疗中的一个重要环节。

嗜铬细胞瘤的症状如何表现嗜铬细胞瘤的患者年龄多为20～50岁。

主要的临床表现取决于儿茶酚胺释放到血循环中的浓度。

儿茶酚胺的影响是广泛的，涉及心、血管、平滑肌以及众多的中间代谢过程。

1.心血管系统表现(1)阵发性高血压型：此型较具特征性，患者平时血压正常，发作时血压骤升，收缩压常达200—300mmHg，舒张压也明显升高，可达130～180mmHg，释放去甲肾上腺素为主的舒张压升高得更明显。

伴有剧烈头痛、丽色苍白、大汗淋漓、心动过速(以释放肾上腺素为主者更为明显)、四肢发凉、心前区及上腹部紧迫感，可有心前区疼痛、心律失常、焦虑与恐惧感、恶心、呕吐、视物模糊、复视。

发作特别严重者可并发急性左心衰竭或脑血管意外。

发作终止后，可出现面颊部及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状，并有尿量增加。

(2)持续性高血压型：约2/3的嗜铬细胞瘤者为持续性高血压，血压也可有少许波动，但患者自己无法觉察，相应的其他症状也较阵发型为轻。

(3)低血压、休克：高血压为嗜铬细胞瘤的主要表现，但也可发生低血压甚至休克，或出现高血压和低血压交替出现的现象。

这种患者还可发生急性腹痛、心前区痛、高热等，而被误诊为急腹症、急性心肌梗死或感染性休克。

(4)心脏表现：大量儿茶酚胺引起儿茶酚胺性心肌病，伴心律失常，如期前收缩、阵发性心动过速。

甚至室颤。

部分患者可发生心肌退行性变、坏死、炎性改变。

2.代谢紊乱(1)基础代谢增高：肾上腺素可作用于中枢神经系统及交感神经系统控制下的代谢过程，使患者耗氧量增加，大多数患者基础代谢率增加20%以上。

(2)糖代谢紊乱：由于肾上腺素促进糖原分解，出现糖尿、糖耐量减退或糖尿病。

(3)脂肪代谢紊乱：脂肪分解加速、血中游离脂肪酸增高。

(4)电解质代谢紊乱：少数患者出现低血钾症，可能与儿茶酚胺促进K+进入细胞浆及促进肾素、醛固酮分泌有关。

3.其他临床表现(1)消化系统：儿茶酚胺可使胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎。

1例肾上腺嗜鉻细胞瘤术后肾上腺危象抢救护理体会发表时间：2012-10-19T15:09:20.077Z 来源：《医药前沿》2012年第16期供稿作者：杨德秀[导读] 手术择除嗜鉻细胞瘤的危险性较大，死亡率极高，故手术必须充分做好术前准备，及术后观察及护理。

杨德秀(云南省红河州弥勒县人民医院胸泌外科云南弥勒 652300)嗜鉻细胞瘤是发生在肾上腺髓质交感神经及或其他部位嗜鉻组织的肿瘤，其病理生理是该瘤细胞可阵发性或持续性地分泌大量的去甲肾上腺素和肾上腺素，从而引起阵法性或持续性高血压及一系列代谢紊乱症候群。

病情凶险，变化大，手术择除嗜鉻细胞瘤的危险性较大，死亡率极高，故手术必须充分做好术前准备，及术后观察及护理。

一、临床资料一例、33岁、女、病人因“出现不明原因右腰部疼痛一月”入院，“B”超提示右肾上腺占位性病变。

经确诊为肾上腺嗜鉻细胞瘤。

术前生命体征正常，无高血压、糖尿病史。

经术前常规准备后行腹腔镜下右肾上腺肿瘤摘除术，病人术后5小时出现脉搏126次/分、呼吸20次/分、血压79/39、血氧饱和度98％、尿量为100ml，遵医嘱给706代血浆输入20分钟后脉搏124次/分、呼吸18次/分、血压96/56mmHg、血氧饱和度99％。

10分钟后，病人出现恶心，给甲氧氯普胺10mg肌注、接着给病人输了3个单位的浓缩红细胞，异丙嗪25mg肌注，一小时后体温37.9℃、脉搏128次/分，呼吸20次/分，血压95/56 mmHg，血氧饱和度98％，测血糖5.3mmol/L。

患者病情稳定后给氢化可的松200mg加5%的葡萄糖注射液500ml静滴每天一次连续用3d后改为100mg连用3d后改为50mg连用2d，10天后病人治愈出院。

现将此病人的肾上腺危象抢救护理体会介绍如下：二、术前准备1.心理护理：嗜鉻细胞瘤病人由于瘤体分泌大量的去甲肾上腺素和肾上腺素，使病人的情绪一直处于高度紧张状况，轻微的刺激可导致血压升高。

嗜铬细胞瘤的鉴别诊断嗜铬细胞瘤是起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，肿瘤可分泌儿茶酚胺（如肾上腺素／去甲肾上腺素），导致陈发性或持续性高血压／心慌心悸／代谢紊乱等一些列症状及体征，肿瘤若大量释放儿茶酚胺（可导致多器官功能衰竭危及生命。

嗜铬细胞瘤首选手术切除，术前应当采用α受体阻滞剂做充分术前准备，可有效预防术中儿茶酚胺大量释放引起的血压剧烈波动及各种并发症，降低手术风险。

嗜铬细胞瘤大部分为肾上腺来源嗜铬细胞瘤，其余为肾上腺外的嗜铬细胞瘤，又称异位嗜铬细胞瘤，最常见位于腹膜后。

特别是腹膜后其他肿瘤与腹膜后异位嗜铬细胞瘤难以鉴别，应当警惕嗜铬细胞瘤可能，做好充分术前准备。

下面就与大家分享鼓楼医院泌尿外科肾上腺及腹膜后肿瘤中心关于嗜铬细胞瘤诊断经验。

一、肾上腺嗜铬细胞瘤的鉴别诊断肾上腺来源的嗜铬细胞瘤主要与肾上腺皮质腺瘤做鉴别诊断，嗜铬细胞瘤的CT平扫一般CT值较高（与肾脏相当），可有特征性的液化坏死低密度区，增强可见特征性的显著强化或环形强化，但也有强化不明显的；嗜铬细胞瘤的MRI平扫大部分表现为T2高信号（与肾脏对比）/DWI-b1000高信号/ADC低信号；血儿茶酚胺及代谢产物显示去甲变肾上腺素/变肾上腺素升高（若升高2倍以上可基本确定）。

而肾上腺皮质腺瘤的CT值较低，增强显示轻中度强化；MRI平扫显示为特征性的T1反相信号减低，血儿茶酚胺及代谢产物基本正常。

1、典型病例1(肾上腺皮质腺瘤)此例CT平扫值较高且强化显著，CT难以鉴别；但MRI显示特征性的T1反相信号减低；血儿茶酚胺及代谢产物也正常。

2、典型病例2(嗜铬细胞瘤)此例CT平扫值较高且明显强化；MRI显示特征性的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，T1反相信号不减低；血去甲变肾上腺素升高4倍。

3、典型病例3(嗜铬细胞瘤)此例CT平扫值较高且呈特征性“环形强化”；MRI显示特征性的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，T1反相信号不减低；血去甲变肾上腺素稍高。

301医院疑难病例丨肾上腺嗜铬细胞瘤杨丽娟中国人民解放军总医院病例1：发现血压升高、左肾上腺区占位1周一例【一般信息】女性，28岁，主因“发现血压升高、左肾上腺区占位1周”入院。

【病史】患者1周前因“腹胀”至当地医院就诊，测得血压220/130 mm Hg，伴有头痛、头胀，无心悸、大汗。

行腹部CT示左肾上腺区占位（患者自述，未见CT片），予输液治疗（具体不详）后血压下降，症状好转，未再应用降压药物。

3天前于当地医院测血压124/80 mm Hg，行腹部彩超示左侧肾上腺区囊实性包块，大小约7.2 cm×5.2 cm×6.6 cm。

患者自发病以来否认心悸、多汗、面色苍白，否认胸闷、四肢发凉，否认腹痛。

大便干燥。

月经正常。

父亲有高血压。

【查体】身高163 cm，体重58.5 kg，体重指数（BMI）22，血压142/98 mm Hg。

无面色苍白，手、足皮温正常。

无多血质外貌，无皮肤变薄、瘀斑及紫纹。

甲状腺未触及。

心率80次/分，律齐，未闻及杂音。

腹软，无压痛，未触及包块，双下肢无水肿。

【诊治经过】入院后监测血压波动在120~142/70~98 mm Hg。

血常规正常，ACTH-皮质醇节律正常，24小时尿游离皮质醇正常。

2次24小时尿儿茶酚胺平均值：去甲肾上腺素（NE）257 μg/24 h（参考值：22.09~75.36 μg/24 h）；肾上腺素（E）431 μg/24 h（参考值：1.52~34.53 μg/24 h）；多巴胺（DA）503 μg/24 h（参考值：93.18~470.31 μg/24 h）。

甲状腺功能正常。

甲状旁腺激素及碱性磷酸酶正常，降钙素（CT）正常。

75 g OGTT示糖耐量减低伴高胰岛素血症。

肿瘤标志物未见异常。

甲状腺超声未见明显异常。

腹部超声：左侧肾上腺区低回声肿块，大小约6.5 cm×6.9 cm，边界清楚，形态规则，内可见液化区，结合病史考虑嗜铬细胞瘤可能性大。

异位嗜铬细胞瘤的CT诊断分析目的分析异位嗜铬细胞瘤的CT表现，探讨CT对其诊断价值，提高诊断正确率。

方法回顾性分析17例经手术病理证实的异位嗜铬细胞瘤患者的CT表现并复习文献，总结其CT表现及特征。

结果肿瘤呈圆形或椭圆形，边缘清楚，70.6%（12/17）病灶长径>4 cm，64.7%（11/17）密度不均，其内见囊变坏死区，11.8%（2/17）见斑点状钙化，5.9%（1/17）见灶状出血。

增强扫描肿瘤实性部分均明显强化，延迟扫描持续强化，囊性部分无强化。

结论CT对异位嗜铬细胞瘤的诊断具有重要临床价值。

标签：异位嗜铬細胞瘤；CT；诊断异位嗜铬细胞瘤（Ectopic pheochromocytoma，EPCC）又称肾上腺外嗜铬细胞瘤，是较少见的交感神经副神经节瘤[1]。

收集本院2009年7月～2014年7月经手术病理证实的17例异位嗜铬细胞瘤并复习文献，总结其CT表现特征，提高诊断正确率。

1资料与方法1.1一般资料本组17例患者，男性8例，女性9例，年龄11～64岁，年龄中位值为43岁。

病史1月～14年。

主要临床表现为高血压、头晕、心悸8例，阵发性或反复腹痛3例，高血糖1例，反复多汗、消瘦2例；无明显症状体检发现2例，1例排尿时伴心慌。

实验室检查：血、尿儿茶酚胺升高11例。

1.2方法采用Neusoft16层螺旋CT，检查范围为膈顶至盆腔，扫描参数设定为120 KV，60～200 mAs，螺距1.0，准直设定为16 mm×1.5 mm，横断面层厚5 mm，重组层厚0.75 mm，视野250～350 mm。

平扫后采用肘静脉团注对比剂碘海醇100 ml（35 g）行动态增强扫描，由两位主治或以上的放射科医师共同阅片，重点观察病灶部位、形态、大小、密度及强化程度，部分疑难病例科内共同讨论。

2结果2.1发生部位本组17例，腹膜后15例（肾门区5例、腹主动脉旁3例，下腔静脉旁4例，肾上腺区3例），右髂窝、膀胱各1例。

精准医学杂志２０１９年２月第３４卷第１期㊀JP r e c i sM e d ,F e b r u a r y ２０１９,V o l ．３４,N o ．１d o i :１０．１３３６２/j ．j pm e d ．２０１９０１０２４㊀㊀文章编号:２０９６Ｇ５２９X (２０１９)０１Ｇ００９３Ｇ０２ 病例报告[收稿日期]２０１９Ｇ０１Ｇ２６;㊀[修订日期]２０１９Ｇ０２Ｇ１７[通讯作者]袁鹰,E m a i l :y u a n y _＠１２６．c o m 以无症状嗜铬细胞瘤为表现的V H L 综合征１例张英智㊀陈颖㊀孙晓方㊀袁鹰(青岛大学附属医院内分泌科,山东青岛㊀２６６００３)㊀㊀病人,女,５１岁,因 查体发现肾上腺包块 于２０１７年４月２５日收入我科.病人３月２９日外院健康查体时行泌尿系统超声检查发现右侧肾上腺占位,４月１２日于我院行下腹部增强C T 扫描示双侧肾上腺可见团块状异常强化影,边界较清,较大者位于右侧肾上腺,面积大约为４４．４mmˑ２８．８mm 大小,增强扫描呈不均匀强化;双肾形态大小正常,实质内未见异常强化灶,肾盂㊁肾盏无扩张(图１).诊断为双侧肾上腺嗜铬细胞瘤可能性大.病人无阵发性头晕㊁心悸㊁出汗以及面色变红等明显不适,多次测量血压(１３．３３~１４．６７)/(９．３３~１０．６７)k P a ;既往有慢性胃炎病史,无特殊阳性家族史.体格检查无阳性表现.辅助检查:常规实验室检查及卧立位试验均未见明显的异常;血浆甲氧基肾上腺素０．１４n m o l /L ,血浆甲氧基去甲肾上腺素５．２０n m o l /L ;尿液中肾上腺素６．６６μg /d ,去甲肾上腺素９１．５８μg /d ,多巴胺５５．０３μg/d ;１３１I 全身显像(１３１I ＧM I B G )＋双侧肾上腺融合显像检查示右侧肾上腺可见放射性异常浓聚,相应C T 层面右侧肾上腺可见肿块影,中心部密度较低,内见斑点状钙质密度影,边界较清,直径约４．３c m (图２a );左侧肾上腺可见放射性浓聚灶,相应C T 层面左侧肾上腺见等密度结节影,边界较清,直径约１．８c m (图２b ).心脏㊁肝脏㊁脾脏㊁唾液腺㊁膀胱正常显影,全身其余部分未见异常放射性分布浓聚灶.诊断为双侧肾上腺嗜铬细胞瘤可能性大.２０１７年６月１３日于我院泌尿外科行腹腔镜下腹膜后病损切除术,切除右侧较大瘤体,左侧瘤体暂未处理,术后病理组织检查诊断右侧肾上腺肿瘤(嗜铬细胞瘤可能),局灶侵犯包膜.留取全血行基因检测示V H L 基因c ．２９３A＞G (p ．T y r ９８C y s )杂合突变,此突变导致其所在基因编码蛋白第９８位的酪氨酸突变为半胱氨酸.考虑诊断为冯希佩尔Ｇ林道(V H L )综合征.术后规律随诊,４月下旬复查C T 示右侧符合肾上腺术后改变,左侧瘤体未见明显变化.家系调查:其父已故,死因不详;其余均诉无特殊疾病.亲属３人自愿接受筛查,并进行突变基因位点信息验证.先证者母亲７７岁,既往高血压史数年,血压２０．９３/１２．１３k P a ;平日血压为(２０．００~２１．２０)/(１２．００~１３．３３)k P a ,未应用药物治疗.先证者的姐姐５３岁,高血压史１０年,血压１９．８７/１２．１３k P a ;平日血压(１８．６７~２１．２０)/(１２．００~１３．３３)k P a ,未应用药物治疗,曾有阵发性出汗及阵发性血压升高,高时可达(２４．００~２６．６７)/(１３．３３~１６．００)k P a .先证者儿子否认高血压史,既往高脂血症㊁轻度脂肪肝,有饮酒史.基因检测:以先证者突变基因作为验证位点,结果示其姐该位点出现杂合突变,其母及其子该位点无此突变(图３).白色㊁黑色箭头所指为右㊁左侧嗜铬细胞瘤.图１㊀病人下腹部增强C T扫描结果a :右侧肾上腺;b:左侧肾上腺.图２㊀肾上腺放射性浓聚灶及相应C T层面嗜铬细胞瘤图３㊀V H L 综合征病人家系图谱讨论㊀V H L 综合征是一种常染色体显性遗传的家族性肿瘤综合征,可累及中枢神经系统㊁视网膜㊁肾脏㊁肾上腺㊁胰３９精准医学杂志２０１９年２月第３４卷第１期㊀JP r e c i sM e d,F e b r u a r y２０１９,V o l．３４,N o．１腺和生殖器官等多脏器多系统,具有明显的临床多样性及年龄依赖性,国外统计人群发病率为１/３６０００,６５岁时外显率超过９０％[１].病人平均寿命为４９岁,主要死因为中枢神经系统血管母细胞瘤破裂出血㊁肾细胞癌和嗜铬细胞瘤引起的恶性高血压.V H L综合征可分为１型(无嗜铬细胞瘤)与２型(伴嗜铬细胞瘤),其中２型进一步细分为２A型(肾细胞癌低风险)㊁２B型(肾细胞癌高风险)和２C型(仅嗜铬细胞瘤).本例病人是以无症状嗜铬细胞瘤为主要表现,诊断为２型V H L综合征.V H L综合征中嗜铬细胞瘤的发生率约为２０％,嗜铬细胞瘤的发生部位多位于肾上腺处,具有发病年龄相对较小,通常双侧㊁多中心发病,非转移性且恶变率极低等特点[２],可有或无嗜铬细胞瘤典型症状.V H L综合征病人的嗜铬细胞瘤主要产生去甲肾上腺素,结合本例病人的检查结果,考虑其生化表型为去甲肾上腺素能表型,与之相符.此外,具有V H L基因突变的去甲肾上腺素能表型的嗜铬细胞瘤可以缺乏周期性症状[３].本例病人嗜铬细胞瘤系双侧起病,不排除遗传性肿瘤的可能,基因检测示致病突变位点位于V H L基因c．２９３A＞G (p．T y r９８C y s),考虑诊断为V H L综合征.V H L基因是一种抑癌基因,位于３p２５~２６,全长约１５０００b p,编码２１３个氨基酸,包含３个外显子,２个内含子,编码p V H L３０(２１３个氨基酸)㊁p V H L１９(１６０个氨基酸)两种蛋白.p V H L参与形成的E３泛素连接酶复合体在有氧条件下可以结合缺氧诱导因子Ｇα亚基(H I FＧα)诱导H I F降解;而V H L基因突变使p V H L表达缺失或者功能异常引起H I F在细胞内蓄积,从而上调下游例如血管内皮生长因子(V E G F)㊁促红细胞生成素(E P O)㊁葡萄糖转运体(G L U T１)等多种缺氧反应基因的表达[４],促进细胞㊁血管增殖,形成V H L特有的囊肿和血管瘤.伴有嗜铬细胞瘤的V H L综合征病人(V H L２型)基因突变类型主要为错义突变[４],错义突变较其他类型突变也具有更高的罹患嗜铬细胞瘤的风险.既往报道中,突变引起的第１６７及第９８位氨基酸发生置换均可能与嗜铬细胞瘤相关,被认为是嗜铬细胞瘤发生的突变热点.V H L综合征病人中约有８０％基因突变可家族性遗传,２０％为新发突变,本例病人及其姐存在相同位点杂合突变,考虑为家族性遗传,可能来自其父亲.本例病人c．２９３A＞G(p．T y r９８C y s)并非新发现突变,既往法国㊁中国大陆先后报道过３例相同位点的相同突变,其中来自中国大陆一个V H L２型家系中２位成员之一患有嗜铬细胞瘤[５];来自法国的１例嗜铬细胞瘤病人有此突变[６].该３例病人临床症状均未明确报道.本例病人表现为无症状双侧嗜铬细胞瘤,先证者姐姐有相同突变,合并高血压表现,完善检查后若其存在嗜铬细胞瘤且尿去甲氧肾上腺素升高,可考虑:①先证者姐姐与本例病人临床表型不同,可能在诸如修饰㊁环境等因素作用下,相同密码子内的突变产生可变表型;②先证者姐姐与本例病人临床表型相同,其高血压为干扰因素.若未存在相同突变,则需按照筛查指南每年进行监测.㊀㊀目前V H L综合征相关的嗜铬细胞瘤多采用保留皮质功能的腹腔镜下肾上腺部分瘤体切除术.合并心律失常㊁高血压危象和心肌梗死等严重并发症者,术前需药物干预[１]. V H L２C型病人预后相对较好.在对术后病人的随诊中发现嗜铬细胞瘤具有一定复发率,术后仍然有进行定期复查的必要[７].V H L综合征可借助影像学手段诊断,但因其临床表现复杂多样,早期诊断困难,基因检测已逐渐成为诊断该病的金标准.N O R D S T R OMＧOᶄB R I E N等[４]建议对于具有高度怀疑V H L综合征㊁合并家族中种系突变㊁特殊家族史者均应进行基因突变分析.本例病人借助基因检测明确了诊断,家系调查示先证者姐姐具有相同突变,高度疑诊V H L２型,体现了基因检测早期诊断和症状前诊断的优越性,有利于早期治疗,改善预后;对于无此突变的先证者母亲和儿子,可不用进行定期的相关临床筛查.此外,基因检测在预测后代患病风险㊁提供产前诊断等方面亦有重要意义.此病例还提示,在临床工作中,对于双侧无症状的嗜铬细胞瘤,应考虑到某种遗传性综合征的可能性.[关键词]㊀v o nH i p p e lＧL i n d a u病;嗜铬细胞瘤;基因;突变;基因检测;外科手术[中图分类号]㊀R７３２．２㊀㊀[文献标志码]㊀B[参考文献][１]V A R S H N E Y N,K E B E D EA A,HA R R Y OWU S UＧD A P A AＧH H,e ta l．Ar e v i e w o fv o n H i p p e lＧL i n d a us y n d r o m e[J]．JK i d n e y C a n c e rV H L,２０１７,４(３):２０Ｇ２９．[２]C A S S O LC,M E T E O．E n d o c r i n em a n i f e s t a t i o n so fv o n H i pＧp e lＧL i n d a ud i s e a s e[J]．A r c hP a t h o lL a b M e d,２０１５,１３９(２):２６３Ｇ２６８．[３]G U P T A G,P A C A K K．P r e c i s i o n m e d i c i n e:a nu p d a t eo n g eＧn o t y p eＧb i o c h e n i c a l p h e n o t y p e r e l a t i o n s h i p s i n p h e o c h r o m o c y t oＧm a/p a r a g a n g l i o m a p a t i e n t s[J]．E n d o c rP r a c t,２０１７,２３(６):６９０Ｇ７０４．[４]N O R D S T R OMＧOᶄB R I E N M,V A N D E R L U I J T R B,V A N R O O I J E NE,e t a l．G e n e t i c a n a l y s i so f v o n H i p p e lＧL i n d a ud iＧs e a s e[J]．H u m M u t a t,２０１０,３１(５):５２１Ｇ５３７．[５]Z H A N GJ,HU A N G Y,P A NJ,e t a l．G e r m l i n em u t a t i o n s i n t h e v o n H i p p e lＧL i n d a ud i s e a s e(V H L)g e n e i n m a i n l a n dC h iＧn e s e f a m i l i e s[J]．JC a n c e rR e sC l i n O n c o l,２００８,１３４(１１):１２１１Ｇ１２１８．[６]AMA RL,B E R T H E R A TJ,B A U D I N E,e t a l．G e n e t i c t e sＧt i n g i n p h e o c h r o m o c y t o m ao r f u n c t i o n a l p a r a g a n g l i o m a[J]．JC l i nO n c o l,２００５,２３(３４):８８１２Ｇ８８１８．[７]A U F F O R T H RD,R AMA K A N TP,S A D OW S K I SM,e t a l．P h e o c h r o m o c y t o m as c r e e n i n g i n i t i a t i o na n df r e q u e n c y i nv o nh i p p e lＧl i n d a us y n d r o m e[J]．JC l i n E n d o c r i n o l M e t a b,２０１５,１００(１２):４４９８Ｇ４５０４．(本文编辑㊀耿波㊀厉建强)４９。

异位嗜铬细胞瘤术中血压急剧波动麻醉管理体会异位嗜铬细胞瘤属少见病种［1］，在基层，综合性医院尤为罕见。

本院于1990～2004年仅见２例，其中１例术前没有确诊，没有术前准备。

术中患者血压由18.7/12.0kPa（140/90mmHg）快速升至36.0/21.3kPa（270/160mmHg），肿瘤切除后又骤降，有5min的时间血压为零。

给麻醉管理造成极大困难。

现将术中病情变化、抢救及麻醉管理过程报告如下。

1 病例介绍患者，男，46岁，体重78kg，身高175cm，汉族。

以左中上腹肿物于2004年7月5日入院。

患者在左侧脐旁能摸到一拳头大小肿物2年，未引起注意。

既往体健，高血压史不详。

否认家族性高血压遗传史。

入院体格检查：体温36.5℃，脉搏84次/min，血压20.0/12.7kPa；心电图：正常；X线（胸片）：正常；K+、 Na+、Cl-、肌酐、尿素氮化验结果均正常；腹部超声：左中腹脐旁可探及一6.0cm×6.5cm大小实性占位；CT示：左肾下极近腹主动脉旁6.0cm×6.6cm 类圆形肿块，其密度均匀。

临床诊断腹膜后神经纤维瘤。

于2004年7月11日9:10在气管插管静吸复合全身麻醉下行剖腹探查、“神经纤维瘤”切除术。

麻醉前血压18.7/12.0kPa，心率90次/min，术中探查、分离肿瘤，患者血压升高，9:40时肿瘤分离约1/3，心率140次/min，血压升至36.0/21.3kPa，用过度换气、加深麻醉等方法，均不能降低血压，9:50停止手术操作，血压降至24.0/16.0kPa，10:00再次操作，血压骤升至36.0/21.3kPa。

当即同手术医生对患者情况进行分析讨论，并达成共识：患者腹膜后肿瘤，很可能是异位嗜铬细胞瘤。

10:06给予小壶滴入艾司洛尔0.2，0.01%硝普钠液静点，40滴/min，10:09血压降至21.3/13.3kPa，心率102次/min，滴速调为20滴/min，10:15血压维持在16.0～18.7/10.7～12.0kPa，心率波动在90～102次/min之间。