儿茶酚胺症
一．病因、病理
儿茶酚胺症包括肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外异位嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。
其特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌大量儿茶酚胺，引起以高血压和高代谢、高血糖为主要表现的疾病。
嗜铬细胞瘤大多数发生在肾上腺髓质，约10%发生在肾上腺外交感神经系统的嗜铬组织，以腹膜后多见。
90%以上肿瘤为良性，发生浸润和转移时可诊断为恶性嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤一般分泌大量去甲肾上腺素和少量肾上腺素。
二．护理评估
（一）临床表现
1.高血压呈持续性、阵发性或持续伴有阵发性发作性。
因精神刺激、身体活动、肿瘤被挤压等均可引起发作，表现为剧烈头痛面色苍白或潮红、四肢发冷、恶心呕吐，视力模糊、心悸、气急等，一般降压药无效，严重者可致心力衰竭、肺水肿、脑出血而死亡。
2.代谢紊乱可出现高血糖、糖尿、糖耐量异常；血中游离脂肪酸和胆固醇浓度增高；少数病人还有低血钾表现。
3.特殊类型表现
(1)儿章嗜铬细胞瘤以持续性高血压多见，肿瘤多为双侧多发性，易并发高血压脑病和心血管系统损害。
(2)肾上腺外嗜铬细胞瘤如膀胱嗜铬细胞瘤，常在排尿时和排尿后出现阵发性高血压，有心悸、头晕、头痛症状。
(二)重要辅助检查
1.实验室检查①尿内儿茶酚胺及其代谢产物甲氧基肾上腺素和香草扁桃酸测定可基本确定诊断，但仍需做药物抑制实验核对。
②血儿茶酚胺测定在高血压发作时有重要意义。
2．定位诊断①B超和cT扫描：对嗜铬细胞瘤的诊断准确率高。
②MRl检查：优点在于可作不同方向的扫描，提供肿瘤与周围组织的关系。
③放射性核素131I-间位碘苄胍(131I—MIBG肾上脉髓质显像)：其敏感性和特异性较高，适用于有典型临床症状而B超和CT均未发现的肿瘤，特别是对多发的、异位的或转移性的嗜铬细胞瘤，诊断效果优于 B超和cT。
三、治疗原则
（一）手术治疗
本病宜尽早施行手术，但手术风险性大。
因此应加强围手术期处理，包括充分的术前准备、细致的术中操作和严密的术后治疗和护理。
(二)药物治疗
对不能耐受手术或未能切除的恶性嗜铬细胞瘤，或手术后肿瘤复发等病人，可用酚苄明、哌唑嗪等药物以改善症状，也可采用131I—MIBG内放射治疗。
四、护理措施要点
（一）手术前护理
1.做好心理护理，讲解疾病的有关知识，减少刺激，使病人心态平稳，主动配合治疗和护理，避免过度兴奋、悲伤或发怒。
2.做好周密的心、肺、肝、肾的检查。
为手术做好准备。
3．控制血压，用药前后要观察血压及用药后反应，血压控制在正常或接近正常2～4周方可手术。
4．控制心律，对于心率l40次／分、心律不齐者，可加用B受体阻滞剂控制心律失常，观察用药后心率、心律的变化及药物的不良反应。
5限制活动范围，避免发作时发生意外。
6．术前药物扩容，输血800—1200 ml，术中备血1200ml。
7．严密观察病情，寻找发作诱因，减少发作。
并且观察有无高血压心脏病、心力衰竭和高血压脑病、脑出血的发生。
8·因病人基础代谢增高，鼓励病人多饮水，避免着凉感冒，给高热量、高脂肪、营养丰富的食品。
9．禁用阿托品类药物，以防血压变化。
10．遵医嘱严格选用麻醉前用药：常用东莨菪碱及哌替啶，保证病人术前充足睡眠。
11·观察血压和脉搏变化，每日测量2次，发作期间随时测量。
（二）手术后护理
1.注意观察生命体征，特别是血压、心率变化，必要时特护。
术后48-72小时内，严密观察血压，血压降至正常值以下时遵医嘱给去甲肾上腺素，并根据血压调整滴数，注意勿外渗，如发生外渗用透明质酸酶封闭，防止局部坏死。
2.准确记录24小时出入量，根据中心静脉压调节输液量及输液速度，防止脑水肿、肺水肿、心功能不全的发生。
3.术后2-3日内安静卧床休息，待血压平稳后方可活动。
4.约70%的病人血压能恢复正常，尚有一少部分病人血压仍高，其原因是高血压继发血管病变所致，必要时扩血管药物调整。
(三)并发症的护理
1.肾上腺皮质功能不全如病人恶心、呕吐，周身酸痛症状，常规每日给予一定量的激素并保证按时输入。
2.肺水肿、脑水肿、左心衰竭原因是术前高血压加重了心脏负担，术中、术后大量补液，亦使心脏负荷加大，再加上手术刺激可使上述并发症发生。
注意观察心律、心率、呼吸、神志情况，早期发现，早期治疗。
五、健康教育
1.讲解疾病知识，做好心理护理，讲解保持平静心情，避免情绪变化的意义。
2.讲解术前、术中、术后的注意事项。
3.避免阵发性高血压发作的诱因，学会自护，减少发作。
4.多饮水，防感冒、防着凉，宜食高热量高营养的食品。
5.术后尚有一部分病人血压不能回复正常，仍须服用降压药。
6.术后2周复查血、尿内邻苯二酚胺及其代谢产物。
7.讲解发生肾上腺皮质低功的症状，早发现、早治疗。
