恶性嗜铬细胞瘤的诊断进展

嗜铬细胞瘤诊断方法的研究进展
赵小艳;陈再君
【期刊名称】《临床荟萃》
【年(卷),期】2004(019)022
【摘要】嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织。

这种瘤持续或间断地释放儿茶酚胺，引起持续或阵发性高血压，伴头痛、多汗、心悸，多个器官功能及代谢紊乱，如不及时诊断和治疗，具有巨大的潜在危险，可在药物、麻醉、分娩、手术等情况下诱发高血压危象或休克，而嗜铬细胞瘤的治疗与早期诊断密切相关。

我们通过分析和比较嗜铬细胞瘤的各种诊断方法，旨在提高诊断嗜铬细胞瘤的准确性。

【总页数】3页(P1306-1308)
【作者】赵小艳;陈再君
【作者单位】南华大学附属南华医院,核医学科,湖南,衡阳,421002;南华大学附属南华医院,核医学科,湖南,衡阳,421002
【正文语种】中文
【中图分类】R736.6
【相关文献】
1.嗜铬细胞瘤的诊断方法 [J], 谢拉
2.嗜铬细胞瘤诊断方法探讨（附20例分析） [J], 董砚虎;王秀军
3.代谢酶在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤发病机制中的研究进展 [J], 赵帆
4.嗜铬细胞瘤转移风险分层系统的研究进展 [J], 徐江广;姜成名;李佳林;刘全亮
5.嗜铬细胞瘤诊断方法探讨(附20例分析) [J], 董砚虎;王秀军;逄力男;孟祥凤;孙丽萍
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嗜铬细胞瘤诊治进展背景介绍嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，通常起源于肾上腺或副交感神经系统的嗜铬细胞。

它们可以分泌儿茶酚胺激素（如肾上腺素和去甲肾上腺素），导致高血压，心动过速和出汗等症状。

因为嗜铬细胞瘤的症状和其他常见疾病非常相似，如高血压和焦虑症，因此它们的诊断和治疗一直是一个挑战。

诊断进展最近的研究表明，许多嗜铬细胞瘤与遗传突变相关联，如多发性内分泌腺瘤和神经纤维瘤病。

因此，家族史是嗜铬细胞瘤疑似患者应该询问的重要问题之一。

现在，诊断嗜铬细胞瘤的关键是通过测量尿液中儿茶酚胺代谢物的含量来检测。

这种检查可以检测到大约90%的嗜铬细胞瘤，但是它有一些缺陷，例如低敏感性和不良特异性。

最近，一些新技术被开发用于诊断嗜铬细胞瘤。

例如，底物类胶体传感器（SBP）和电化学传感器（e-sensor）可以在病人血液或尿液中检测到高灵敏度、高特异性的儿茶酚胺代谢物。

治疗进展嗜铬细胞瘤的治疗目标是完全摘除肿瘤，但该疾病常常处于恶性状态并会迁移到其他部位。

手术切除有助于大多数患者，但对于转移性嗜铬细胞瘤患者，手术可能不是最佳选择。

现在，一些新的治疗方法被开发用于治疗嗜铬细胞瘤。

例如，放射性核素治疗（RNT）和放射性树脂微球治疗（SIRT）可以用于治疗嗜铬细胞瘤的转移性病变。

此外，融合蛋白靶向治疗和免疫疗法也是当前研究的热点。

嗜铬细胞瘤是一种难于诊断和治疗的神经内分泌肿瘤。

最近的研究发展了一些新技术和治疗方法，为嗜铬细胞瘤患者提供了更好的设施。

尽管如此，更多的研究仍然需要开展，以便更好地理解嗜铬细胞瘤的发病机制和治疗方法的有效性和安全性。

嗜铬细胞瘤诊断标准嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于嗜铬细胞，主要在肾上腺髓质和交感神经节内发生，可分泌儿茶酚胺，导致高血压和其他症状。

在临床上，嗜铬细胞瘤的诊断非常重要，因为它可能会导致严重的并发症，如高血压危象、心血管疾病、脑血管意外等。

本文将探讨嗜铬细胞瘤的诊断标准。

一、嗜铬细胞瘤的分类根据病变部位和功能，嗜铬细胞瘤可以分为肾上腺嗜铬细胞瘤和交感神经节嗜铬细胞瘤两种类型。

前者约占全部病例的80%，多为单侧发病；后者约占全部病例的20%，多发生在颈、胸、腹视线上的交感节链。

二、嗜铬细胞瘤的诊断标准1. 临床表现嗜铬细胞瘤的典型症状是发作性头痛、发热、出汗、心悸、高血压、胸闷等。

此外，病人可能还有恶心、呕吐、腹部疼痛、不安、焦虑等不适感。

临床上约有60%的患者有高血压病史，血压测定可呈现间歇性或持续性高血压。

嗜铬细胞瘤诱发的高血压可能会导致心脏增大、心力衰竭、脑血管意外等并发症。

2. 实验室检查嗜铬细胞瘤的实验室检查包括尿儿茶酚胺、血儿茶酚胺和肾上腺素/去甲肾上腺素比值等检查。

（1）尿儿茶酚胺检查：是嗜铬细胞瘤诊断中最常用的生化指标之一，可以通过24小时尿液收集测定。

一般认为，正常情况下，24小时尿中儿茶酚胺分泌量不超过400 μg/24h，而嗜铬细胞瘤病人通常会分泌超过1000 μg/24h的儿茶酚胺。

（2）血儿茶酚胺检查：可作为嗜铬细胞瘤筛查的辅助指标。

血儿茶酚胺的正常值为70～750 pg/mL，大多数嗜铬细胞瘤病人血中儿茶酚胺、去甲肾上腺素或肾上腺素水平明显升高。

（3）肾上腺素/去甲肾上腺素比值：对诊断嗜铬细胞瘤有一定帮助，因为肾上腺素通常比去甲肾上腺素更加易被嗜铬细胞瘤合成。

3. 影像学检查影像学检查可以帮助确定嗜铬细胞瘤的位置、大小和形态。

包括CT、MRI、超声等，其中CT扫描是最常用的检查手段。

CT扫描可以显示肿瘤是否存在占位效应、边缘是否光滑、钙化情况、是否有出血或坏死等。

病理规培笔记嗜铬细胞瘤诊断标准嗜铬细胞瘤的诊断标准主要包括以下几个方面：
1.症状和体征：
•患者年龄多在20～50岁。

•主要症状多数为阵发性高血压，发作时间及频率不等。

平时血压不高，发作时收缩压可达200～300mmHg，舒张压130～180mmHg，伴头痛，面色苍白，大
汗淋漓，心动过速，心前区不适，恶心呕吐，视力模糊等。

发作终止后可有面颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小、尿量增多等症状。

部分可表现为持续性高血压，或持续性高血压伴有阵发性加剧和上述交感神经兴奋症状。

如站立时低血压或血压波动大应疑为本病。

个别可表现为低血压、休克或高血压和低血压交替出现。

•体检发现，发作间歇期患者无明显体征，或仅有心界扩大，少数可扪及腹部包块。

发作期血压升高，可有皮肤潮湿、面色苍白、脉速，心律失常，复视等。

1.实验室检查：
•实验室检查可以查血或者尿的儿茶酚胺含量，包括肾上腺素和去甲肾上腺素的含量增高，血钾的浓度下降。

1.影像学检查：
•影像学检查包括磁共振成像、CT、B超、同位素131Ⅰ标记MIBG扫描等。

如果存在恶性嗜铬细胞瘤，做影像学检查时会在没有嗜铬细胞瘤的部位发现转移灶，比如肺部、肝脏、淋巴结、脊柱等，而且肿瘤会侵袭性生长。

以上信息仅供参考，嗜铬细胞瘤的诊断需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查和影像学检查等多方面的信息，如有相关疑虑，建议及时就医并遵循医生的建议进行诊断和治疗。

最新：肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤:诊断、治疗和随访的临床实践指南要点解读（附图表）随着人们生活水平的提高及影像技术的快速发展，肾上腺意外瘤的检出率越来越高。

大多数的肾上腺意外瘤属于良性肿瘤，但仍有<2%的肾上腺意外瘤为恶性病变，且自2017年开始，世界卫生组织（WHO）提出了所有嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（phaeochromocytomas and paragangliomas，PPGL）均具有恶性潜力的可能［1］。

故了解肾上腺恶性肿瘤的诊断、治疗及随访对临床工作十分重要。

为提高对此类患者的诊治水平，欧洲16个不同机构、国家的多学科专家小组于2020年首次制定了《肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤：诊断、治疗和随访的临床实践指南》［2］（以下简称《指南》），该《指南》是由欧洲肿瘤内科学会和欧洲罕见成人实体癌症参考网络合作编制，文中提供了证据水平和推荐级别，按照循证医学证据水平，为肾上腺皮质癌（adrenal cortical carcinoma ACC）和恶性嗜铬细胞瘤的诊断、分类、治疗和随访提供了详细的指导意见。

01 流行病学肾上腺癌分为两种，一种是起源于肾上腺皮质的ACC，另一种为来自肾上腺髓质的恶性嗜铬细胞瘤［3］。

嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的嗜铬细胞，后者常称为副神经节瘤，与嗜铬细胞瘤合称PPGL。

据估计，ACC的发病率为每年（0.5~2.0）/百万，其发病高峰出现在儿童和40~50岁人群。

PPGL 的发病率每年在（2~8）/百万，且与年龄呈正相关［4］。

02 诊断与风险评估鉴于此类疾病的发病率较低，且治疗及随访涉及多个学科，故强调对疑似ACC或PPGL患者均应进行多专家小组会诊讨论，诊断主要基于以下几点。

2.1 激素检查激素检查有助于评估肾上腺肿块的良恶性、判断有无危重症风险。

对于所有怀疑为ACC或嗜铬细胞瘤的肾上腺肿瘤患者均应检查肾上腺皮质和髓质激素（表1）。

嗜铬细胞瘤诊断标准嗜铬细胞瘤是一种恶性肿瘤，可发生于神经、肾脏和肾上腺。

嗜铬细胞瘤的发病机理尚不完全清楚，常常被依据临床表现和影像学检查来诊断。

确诊嗜铬细胞瘤，需要满足一定的诊断标准。

一、临床表现1、发病背景：嗜铬细胞瘤的发病人群以中老年患者居多，极少发生在儿童。

2、发病部位：嗜铬细胞瘤多发生于神经系统、肾脏以及肾上腺，其他部位也可出现嗜铬细胞瘤。

3、症状表现：嗜铬细胞瘤的症状表现依赖发病部位不同而不同，肾脏和神经系统发病的症状包括发热、恶心、体重减轻、乏力、头痛、肝脾肿大、血糖升高，有时可表现为异常性行为；肾上腺发病多伴有性冷淡，皮肤黏度下降、夜盲症状，以及压力性头痛、腹部肿胀及面部潮红。

二、影像学检查1、磁共振成像：嗜铬细胞瘤在MRI上以灰白相间的圆形高信号团体形式显示，可以提示嗜铬细胞瘤的可能存在。

2、CT检查：嗜铬细胞瘤在CT上以多发的低密度圆形团体显示，多呈现双实影现象，但并不是百分之百的诊断标准。

3、X光照射：X线可以显示嗜铬细胞瘤的位置，但由于表现不清晰，很少用于嗜铬细胞瘤的诊断。

三、组织学检查组织学检查是确诊嗜铬细胞瘤最有效的方法。

在取材后，将取材物送往病理实验室查看，能清楚地看到肿瘤细胞的形态特征：细胞形态特征大小不一，形状椭圆形或两侧不对称，核积累在胞浆的一角或两面，核染色会存在“金黄”色的含铬粒，水肿少、染色及增生不明显，各种标志性染色（如库仑染色等）也不显著。

四、免疫组化检查免疫组化检查可以检测肿瘤细胞表面或内质的抗原，其结果可用于诊断嗜铬细胞瘤，通常可以检测到抗铬蓝蛋白、碳酸化受体等。

五、血液检查血液检查对于嗜铬细胞瘤的诊断也有一定的重要性，可检测血氨基转移酶等生化参数，包括血清钙代谢和电解质代谢，以及癌胚抗原等指标，用于检测肿瘤的活动程度。

总结，确诊嗜铬细胞瘤，需要满足以下几点诊断标准：一是临床表现，二是影像学检查，磁共振成像、CT检查和X-光检查等；三是组织学检查，支持取材切片的病理实验室检查；四是免疫组化检查，以及五是血液检查，检测多种生化参数，以诊断嗜铬细胞瘤。

嗜铬细胞瘤临床病理分析（附12例报告）【关键词】嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤过去是一种罕见病，随着诊断方法改进，对于本病报道也越来越多，为一种分泌儿茶酚胺的肾上腺髓质肿瘤，也可发生在肾上腺外，如腹主动脉以上的神经丛、膀胱、纵隔、胸腔或颅内等部位都可发生，这些部位的嗜铬细胞瘤又称嗜铬性副神经节瘤，嗜铬细胞瘤可发生在两性任何年龄，以中年患者居多，部分患者有家族史，临床上主要表现为阵发性高血压，触摸肿块可诱发，有时呈持续性高血压，患者血尿儿茶酚胺增多，为主要临床诊断依据。

1 资料与方法一般资料本组12例中，男3例，女9例，年龄最大者54岁，最小者22岁，病史长者达7年，最短者6个月，2例以右上腹包块入院，10例均以阵发性及持续性高血压入院，其中1例血压高达270/128mmHg，高血压10例（%），其中持续性高血压7例，阵发性高血压3例。

血压正常者2例（%），其余症状包括头痛（%）、头晕（%）。

方法术前准备重视术前准备，术前充分降压，一方面使机体血管放开，减轻心脏负荷。

改善各血管尤其心脏的营养，使血管床内外离子体液自我调节扩容，另一方面使血管α受体处于阻滞状态，术中挤压肿瘤时儿茶酚胺入血不致引起严重的高血压，术前扩容及术中超量补液，可减少肿瘤摘除后儿茶酚胺下降引起的低血压，增加手术的安全。

术中及术后的注意事项和处理手术操作应尽量减少对肿瘤挤压和牵拉，本组12例右侧肾上腺8例，左侧4例，其中1例术后20h死亡。

术后病理诊断肉眼所见肿瘤均有完整包膜，直径3~6cm，重量均在105g以下，圆形或椭圆形，切面实性，其中7例伴有出血及囊性变，镜下观察肿瘤由富含血管的结缔组织分割成不规则的细胞巢或腺泡样结构，瘤细胞大小不一，胞浆丰富，淡嗜碱，含细颗粒，有的呈空泡状，常见嗜酸性核仁，核分裂很少见，有些肿瘤组织中可见分散的神经节细胞，伴有神经鞘细胞及神经母细胞成分，神经鞘细胞S-100蛋白阳性，神经母细胞NSE阳性。

2 讨论病理诊断问题诊断肾上腺嗜铬细胞瘤并不困难，主要根据大体检查肿瘤颜色和嗜铬反应，镜下大多边形细胞巢和腺泡周围以丰富血管及血窦，胞浆偏嗜碱，电镜下肿瘤细胞胞浆特殊形态的神经分泌颗粒以及免疫组织化学所显示的特殊着色反应有助于诊断，家族性嗜铬细胞瘤一般为双侧或多发，倾向于早发，患者年龄小，常与其他内分泌肿瘤伴发。

嗜铬细胞瘤诊断金标准一、概述嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质、交感神经系统或其他部位的嗜铬细胞。

该病的主要特点是分泌大量儿茶酚胺，引起持续或阵发性的高血压、心悸、出汗等症状。

嗜铬细胞瘤的发病率约为1-2/100,000，好发于30-50岁之间。

二、诊断嗜铬细胞瘤的方法1.临床表现嗜铬细胞瘤的临床表现主要包括：持续或阵发性高血压、心悸、多汗、头痛、焦虑、恶心、呕吐等。

但这些症状缺乏特异性，易与其他疾病混淆。

2.实验室检查（1）血液检查：嗜铬细胞瘤患者血清中儿茶酚胺水平升高，尿中香草扁桃酸（VMA）增多。

（2）尿液检查：尿中儿茶酚胺代谢产物增多，如香草扁桃酸（VMA）、5-羟吲哚醋酸（5-HIAA）等。

（3）影像学检查：B超、CT、MRI等影像学检查有助于发现肾上腺肿瘤。

对于可疑肿瘤，可进行核素标记的儿茶酚胺代谢物扫描（MIBG），以定位肿瘤部位。

3.确诊手段确诊嗜铬细胞瘤主要依赖病理检查。

手术切除肿瘤后，病理检查发现肿瘤细胞含有嗜铬粒蛋白A，即可确诊。

三、嗜铬细胞瘤的治疗与预防1.外科手术治疗：手术是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法，尤其是对于早期、局限性的肿瘤。

手术切除肿瘤后，患者的生活质量明显改善。

2.内分泌治疗：对于不能手术或术后复发的患者，可采用内分泌治疗，如生长抑素类似物、多巴胺激动剂等。

3.靶向药物治疗：针对肿瘤细胞的特定分子靶点，如RET、EGFR等，采用相应的靶向药物进行治疗。

4.预防措施：定期体检，尤其是有高血压、心悸、多汗等症状的患者，及时就医，早期发现、早期治疗。

四、总结嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，诊断依赖临床表现、实验室检查和影像学检查。

治疗以手术为主，辅以内分泌治疗、靶向药物治疗等。

预防措施包括定期体检，及时发现和治疗早期症状。

嗜铬细胞瘤的诊疗进展
程时武;陆菊明
【期刊名称】《临床内科杂志》
【年(卷),期】2006(23)3
【摘要】肾上腺疾病是继发性高血压的重要病因，临床上最常见引起高血压的肾上腺性疾病是原发性醛固酮增多症和嗜铬细胞瘤。

尤其是嗜铬细胞瘤，以前认为是一种罕见病，但随着诊断技术的提高和临床医生对此病的认识增强，发现其在高血压人群中相当多见，近年国外报道高血压人群患病率约为1．9％。

由于嗜铬细胞瘤患者临床表现复杂多变，并可引发心、脑、肾血管系统严重并发症，所以早期诊断和及时正确治疗具有重要意义。

【总页数】4页(P160-163)
【作者】程时武;陆菊明
【作者单位】100853,北京,解放军总医院内分泌科;100853,北京,解放军总医院内分泌科
【正文语种】中文
【中图分类】R736
【相关文献】
1.加拿大提示嗜铬细胞瘤患者中全身用皮质类固醇致嗜铬细胞瘤危象的风险 [J],
2.第五届全国慢性肾功能衰竭、肾移植诊疗进展研讨会第一届全国小管间质肾病理论与诊疗进展研讨会暨学习班的征文通知 [J],
3.第五届全国慢性肾功能衰竭、肾移植诊疗进展研讨会第一届全国小管间质肾病理论与诊疗进展研讨会暨学习班的征文通知 [J],
4.第五届全国慢性肾功能衰竭、肾移植诊疗进展研讨会：第一届全国小管间质肾病理论与诊疗进展研讨会暨学习班的征文通知 [J],
5.第五届全国慢性肾功能衰竭、肾移植诊疗进展研讨会：第一届全国小管间质肾病理论与诊疗进展研讨会暨学习班的征文通知 [J],
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第１６卷第６期中国现代医学杂志Ｖｏｌ．１６Ｎｏ．６２００６年３月ＣｈｉｎａＪｏｕｒｎａｌｏｆＭｏｄｅｒｎＭｅｄｉｃｉｎｅＭａｒ．２００６我院１９７７年４月￣２００３年４月收治恶性嗜铬细胞瘤２２例，占同期嗜铬细胞瘤的１０．１％（２２／２１８）。

现报告如下：１临床资料本组２２例。

男１８例，女４例；年龄３１￣６３岁，平均５０．５岁。

临床表现持续性高血压１７例，阵发性高血压５例；发作时常伴有心悸、出汗、头痛及面色苍白。

体重减轻８例。

脸红５例。

２２例常规行Ｂ超及ＣＴ检查，ＭＲＩ检查８例。

瘤体直径５￣７ｃｍ６例，大于７ｃｍ１６例。

肿瘤呈团块状和分叶状软组织影，内部结构不均。

呈囊实相间改变１９例。

周围淋巴结增大５例。

影像学诊断恶性１２例。

血沉明显增快１０例，为６０￣１２３ｍｍ／ｈ，平均７２ｍｍ／ｈ。

２４ｈ尿儿茶酚胺（ＣＡ）增高１６例，香草基扁桃酸（ＶＭＡ）增高１９例。

肿瘤位于肾上腺１４例，腹主动脉旁５例，膀胱２例，脐尿管１例。

２２例均手术治疗，肿瘤切除１６例，病理诊断嗜铬细胞瘤１４例，恶性嗜铬细胞瘤２例。

未能切除５例。

术中因腔静脉破裂大出血死亡１例。

未能切除的５例术后因转移２年内死亡。

切除肿瘤中，失访１例，术后５ａ内因肿瘤转移死亡９例；脑出血死亡１例；目前存活５例，随访１１个月￣１４ａ，４例无瘤生存，１例肿瘤复发二次手术，并发现有骨转移。

文章编号：１００５－８９８２（２００６）０６－０９１２－０２恶性嗜铬细胞瘤的临床分析杨春明，孔垂泽，孙志熙，宫大鑫，姜元军（中国医科大学附属第一临床学院泌尿外科，辽宁沈阳１１０００１）摘要：目的提高对恶性嗜铬细胞瘤的诊治水平。

方法总结２２例恶性嗜铬细胞瘤患者临床资料。

结果恶性嗜铬细胞瘤常见于男性，肾上腺外嗜铬细胞瘤恶性率较高，肿瘤大多直径大于７ｃｍ，且内部结构不均，瘤体常有粗肿瘤结节或多个结节。

可存在无嗜铬组织浸润或转移的表现。

结论常规病理难以区别肿瘤的良恶性，术后应长期观察肿瘤的生物学行为，是否发生无嗜铬组织的转移。