嗜铬细胞瘤临床表现

嗜铬细胞瘤护理常规(一)定义嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织,如腹腔神经丛、纵隔、膀胱等处;肾上腺嗜铬细胞瘤约占85%,其中10%为双侧性。

其可释放儿茶酚胺入血,是可以引起高血压和多器官功能及代谢紊乱的一种少见的肿瘤。

(二)临床表现所谓“6H表现”:hypertension(高血压),headache(头痛),heart consciousness(心悸),hypermetabolism(高代谢状态),hyperglycemia(高血糖),hyperhidrosis(多汗).(三)护理诊断/护理问题1、疼痛:与手术创伤以及术后留置引流管有关。

2、有出血的危险:与手术切口为完全愈合有关。

3、有感染的危险:与手术创伤,留置引流管有关。

4、有下肢静脉血栓的危险:与术后长期卧床有关。

5、有坠积性肺炎的危险:与术后长期卧床有关。

6、组织灌注不足:与手术失血有关7、知识缺乏:与缺乏疾病的相关知识有关。

(四)观察要点1、高血压危象:若出现血压急骤升高达200mmHg以上,伴头痛、头晕心悸、气短、胸闷压抑、面色苍白、大汗淋漓、恶心呕吐、视力模糊等情况时,提示发生高血压危象,严重时出现脑溢血或肺水肿。

2、肾上腺危象:脱水、血压下降、体位性低血压、虚脱、厌食、呕吐、精神不振、嗜睡乃至昏迷。

3、生命体征(五)护理措施1、术前护理(1)完善各项检查,做好禁食、禁饮、肠道及皮肤准备。

(2)做好心理护理,指导患者练习术后体位、有效咳嗽的方法。

(3)积极控制好血压,口服а肾上腺素能受体阻滞剂如酚苄明,控制好血压。

(4)预防腹压增高,如提重物、大声咳嗽、用力排便等都会刺激瘤体导致血压增高。

(5)扩容治疗:术前3~6天进行输液扩容治疗。

(6) 体液不足的护理,儿茶酚胺症患者术前血管处于收缩状态,术后儿茶酚胺急剧减少可导致外周血管扩张,有效循环血量减少,可出现休克症状。

2、术后护理(1)常规护理①体位:全麻未清醒时,应注意保持呼吸道通畅,去枕平卧头偏向一侧,减少误吸的风险。

133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析让我们了解一下嗜铬细胞瘤。

嗜铬细胞瘤是一种起源于嗜铬细胞的肿瘤，这种细胞主要分布在肾上腺髓质。

肿瘤会过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者出现高血压、心悸、出汗等症状。

嗜铬细胞瘤的确切原因尚不明确，但可能与遗传、环境等因素有关。

在分析133例病患的并发症时，我们发现了一些常见的并发症。

其中，高血压是最常见的并发症，由于肿瘤过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者血压持续升高。

心悸、出汗也是常见的并发症，由于肾上腺素和去甲肾上腺素分泌过多，导致患者出现心率加快、出汗等症状。

在一些严重的病例中，肿瘤还会导致肾上腺功能减退，进而引发疲劳、体重减轻等症状。

然而，并发症并非都是如此明显。

在一些病例中，患者并未出现明显的症状，而是通过体检或其他疾病就诊时意外发现。

这就要求医生在接诊时，要高度警惕患者的病情，及时进行相关检查，以便尽早诊断和治疗。

在预后方面，嗜铬细胞瘤的预后与肿瘤的大小、位置、是否为恶性以及患者年龄等因素有关。

一般来说，良性肿瘤患者的预后较好，手术切除后复发率较低。

然而，恶性肿瘤患者的预后较差，手术切除后复发率较高。

患者在治疗过程中，还需注意并发症的防治，以提高生活质量。

在分析过程中，我遇到了一个典型案例。

患者张先生，45岁，因“高血压、心悸、出汗”就诊。

经检查，发现右侧肾上腺一枚直径约4cm的肿瘤。

手术切除肿瘤后，张先生的症状得到了明显缓解。

然而，在术后随访过程中，我们发现张先生出现了肾上腺功能减退的症状。

通过积极的药物治疗和生活调整，张先生的病情得到了有效控制。

这个案例告诉我们，在治疗嗜铬细胞瘤的过程中，不仅要关注肿瘤本身，还要关注患者的并发症和生活质量。

重点和难点解析：在参与133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析过程中，我深刻认识到几个关键的细节需要重点关注。

这些细节对于提高患者治疗效果和预后具有至关重要的意义。

高血压的管理是嗜铬细胞瘤治疗中的一个重要环节。

嗜铬细胞瘤诊断金标准嗜铬细胞瘤是一种常见的内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质嗜铬细胞，其诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。

为了准确地诊断嗜铬细胞瘤，医学界制定了一系列的诊断金标准。

本文将介绍嗜铬细胞瘤的诊断金标准，以及其中应用的一些常见检测方法。

一、临床症状嗜铬细胞瘤的临床症状取决于肿瘤的分泌物质，其中以肾上腺素和去甲肾上腺素分泌最多，临床表现多样化。

常见的症状包括阵发性高血压、心悸、头痛、出汗、恶心、呕吐等。

这些症状在嗜铬细胞瘤发作时表现较为明显，对于嗜铬细胞瘤的初步诊断具有重要意义。

二、血液生化检测血液中的生化指标对于嗜铬细胞瘤的诊断起着至关重要的作用。

常见的生化指标有24小时尿儿茶酚胺、血和尿中的儿茶酚胺代谢产物（如VMA、HVA）等。

这些指标的水平升高可以提示嗜铬细胞瘤的存在，并辅助进一步的检查。

三、影像学检查影像学检查是嗜铬细胞瘤诊断中必不可少的一部分。

其中最常用的是CT和MRI检查。

这些检查可以帮助确定肿瘤的位置、大小以及是否存在转移。

同时，由于嗜铬细胞瘤具有发作性特点，需要进行功能性影像学检查，如MIBG扫描。

这些影像学检查的结果能提供直接的证据用于诊断。

四、内分泌功能测试由于嗜铬细胞瘤是一种内分泌肿瘤，内分泌功能测试在其诊断中具有重要意义。

常用的内分泌功能测试包括静脉采血测定儿茶酚胺、肾上腺皮质激素和肾上腺髓质激素的水平。

这些测试结果能够反映嗜铬细胞瘤是否存在以及肿瘤的分泌功能。

五、组织学检查组织学检查是确诊嗜铬细胞瘤的关键步骤。

通过从瘤组织中取材，进行显微镜下的观察，可以确定肿瘤细胞的嗜铬性，进而确诊嗜铬细胞瘤。

组织学检查通常通过手术切除瘤体进行，是最可靠、最直接的诊断方法。

总结：嗜铬细胞瘤的诊断金标准主要包括临床症状、血液生化检测、影像学检查、内分泌功能测试和组织学检查。

这些检查方法在不同程度上反映了嗜铬细胞瘤的存在和性质。

对于嗜铬细胞瘤的准确诊断，应该综合运用上述各种检查方法，并交叉验证结果，以提高诊断的准确性。

嗜络细胞瘤的诊断标准嗜络细胞瘤是一种罕见的肿瘤，它由嗜酸性粒细胞和其他细胞类型组成。

这种肿瘤通常出现在肺部，但也可能发生在其他部位，如皮肤、骨骼和消化系统。

现在，医学界对于嗜络细胞瘤的诊断标准已经比较成熟，主要是通过以下几种方式进行诊断。

一、临床表现嗜络细胞瘤主要症状表现为咳嗽、呼吸困难、胸痛等呼吸系统症状。

此外，病人可能还表现出发热、皮肤皮疹、嗜睡、皮下结节等非特异性症状。

在医学界中，这些临床表现被认为是诊断嗜络细胞瘤的重要参考依据。

二、影像学检查肺部CT扫描是最常用的影像学检查方法之一，对嗜络细胞瘤的检测和定位有很高的敏感性和特异性。

另外，MRI、PET-CT、X线胸片等也可以用来探测病变部位。

通过这些影像学检查，可以确诊病灶的位置、大小和数量等重要信息。

三、组织学检查组织学检查通常要通过活检或手术切除获取病灶组织，然后在光学显微镜或电子显微镜下进行检查。

通过组织学检查，可以明确病变的组织形态、细胞类型及分布情况等，同时还能进行免疫组织化学染色和分子生物学检查，以确定病变的肿瘤类型和分子机制等信息。

四、实验室检查实验室检查主要包括血常规、生化检查等，其中检测嗜酸性粒细胞绝对值和百分比的变化是嗜络细胞瘤诊断的重要依据之一。

此外，可以进行免疫球蛋白和肿瘤相关标志物的检查，以帮助区分嗜络细胞瘤和其他疾病。

综上所述，嗜络细胞瘤的诊断需要通过多种方面的检查，包括临床表现、影像学检查、组织学检查和实验室检查等。

在确定诊断之前，一定要排除其他可能的病因和疾病，并通过全面性的检查，确保最终的诊断准确性。

最后要注意的是，嗜络细胞瘤是一种较为罕见的肿瘤，需要由拥有丰富经验的医生进行诊断和治疗。

嗜铬细胞瘤诊断标准嗜铬细胞瘤是一种恶性肿瘤，可发生于神经、肾脏和肾上腺。

嗜铬细胞瘤的发病机理尚不完全清楚，常常被依据临床表现和影像学检查来诊断。

确诊嗜铬细胞瘤，需要满足一定的诊断标准。

一、临床表现1、发病背景：嗜铬细胞瘤的发病人群以中老年患者居多，极少发生在儿童。

2、发病部位：嗜铬细胞瘤多发生于神经系统、肾脏以及肾上腺，其他部位也可出现嗜铬细胞瘤。

3、症状表现：嗜铬细胞瘤的症状表现依赖发病部位不同而不同，肾脏和神经系统发病的症状包括发热、恶心、体重减轻、乏力、头痛、肝脾肿大、血糖升高，有时可表现为异常性行为；肾上腺发病多伴有性冷淡，皮肤黏度下降、夜盲症状，以及压力性头痛、腹部肿胀及面部潮红。

二、影像学检查1、磁共振成像：嗜铬细胞瘤在MRI上以灰白相间的圆形高信号团体形式显示，可以提示嗜铬细胞瘤的可能存在。

2、CT检查：嗜铬细胞瘤在CT上以多发的低密度圆形团体显示，多呈现双实影现象，但并不是百分之百的诊断标准。

3、X光照射：X线可以显示嗜铬细胞瘤的位置，但由于表现不清晰，很少用于嗜铬细胞瘤的诊断。

三、组织学检查组织学检查是确诊嗜铬细胞瘤最有效的方法。

在取材后，将取材物送往病理实验室查看，能清楚地看到肿瘤细胞的形态特征：细胞形态特征大小不一，形状椭圆形或两侧不对称，核积累在胞浆的一角或两面，核染色会存在“金黄”色的含铬粒，水肿少、染色及增生不明显，各种标志性染色（如库仑染色等）也不显著。

四、免疫组化检查免疫组化检查可以检测肿瘤细胞表面或内质的抗原，其结果可用于诊断嗜铬细胞瘤，通常可以检测到抗铬蓝蛋白、碳酸化受体等。

五、血液检查血液检查对于嗜铬细胞瘤的诊断也有一定的重要性，可检测血氨基转移酶等生化参数，包括血清钙代谢和电解质代谢，以及癌胚抗原等指标，用于检测肿瘤的活动程度。

总结，确诊嗜铬细胞瘤，需要满足以下几点诊断标准：一是临床表现，二是影像学检查，磁共振成像、CT检查和X-光检查等；三是组织学检查，支持取材切片的病理实验室检查；四是免疫组化检查，以及五是血液检查，检测多种生化参数，以诊断嗜铬细胞瘤。

嗜铬细胞瘤病因及临床表现*导读：嗜铬细胞瘤起源于嗜铬细胞（chromaffincell）。

胚胎期，嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节有关。

随着肥猪的发育成熟，绝大部分嗜铬细胞发生退化，其残余部分形成肾上腺髓质。

……因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。

肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位，但主要见于脊柱旁交感神经节（以纵隔后为主）和腹主要见于分叉处的主动脉旁器（Zuckerkandl organ）。

【诊断】嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0．5～1%。

90%以上的患者可经手术治愈。

因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。

但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查方法的选择上应综合考虑。

1．实验室检查：一般实验室检查无特异性。

耐糖量下降，基础代谢增高而血甭蛋白结合碘政治家有参考意义。

通常将血、尿儿茶酚胺及代谢产物的测定作为特异性检查。

肾上腺素和去甲肾上腺素在代谢过程中先降解为变肾上腺素类，最终降解为3-甲氨基4-羟扁桃酸（VMA）。

因此实验室中将测定尿中变肾上腺素类及VMA做为功能性嗜铬细胞瘤的诊断指标。

但变肾上腺腺类及VMA可受到某些药物，如单胺氧化酶抑制剂、氯丙嗪、锂制剂等，以及食物，如咖啡、香蕉等的干扰，使测定结果受到影响。

尿液悼念是滞完全及是否在发作期，都可影响测定结果。

这些因素应给予足够的重视。

尿儿茶酚胺测定较为敏感可靠，但技术要求较高。

据认为它是反映短期内儿茶酚胺分泌最敏感的指标。

对分泌肾上腺素占优势者诊断价值更高。

近几年，Kuchel等发现，儿茶酚胺的三个组成部分，去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺在血循环中以两种方式存在，即游离状态与结合状态。

周围血循环中80%的去甲肾上腺素和肾上腺素处于结合状态，而几乎100%的多巴胺处于结合状态。

以往实验室测定的都是游离状态的儿茶酚胺。

测定结合状态儿茶酚胺后发现。

2．药理试验：药理试验特异性不强，有一定的假阴性、假阳性及副作用。

嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部分的嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多器官功能异常及代谢紊乱。

2临床评估临床表现高血压：可伴有头痛、大量出汗、心悸。

常规降压药治疗无效。

阵发性或持续习惯高血压、体位性低血压、高/低血压交替性发作，部分患者可出现高血压危象。

高血压危象：伴恶性高血压、高血压性脑病，甚至主动脉破裂和心梗。

约一半的患者出现阵发性发作：骤然起病，血压极高，持续时间不一（从几分钟到数小时不等），伴有头痛、出汗、心悸三联征，恐惧、烦躁、胸痛或腹痛、恶心、呕吐，面色潮红或苍白，甚至惊厥。

体位变换、压迫腹部、活动情绪激动、排便等可能诱发高血压发作。

低血压：多数持续性高血压患者常伴有体位性低血压，少数患者有低血压甚至休克，或高血压与低血压交替出现。

心脏异常：可出现心律失常，心绞痛，心梗，心衰。

心电图可出现非特异性ST-T改变。

其他临床表现：腹部肿块：少数病人在腹部可触及肿块。

消化系统症状：便秘、腹胀、腹痛，甚至结肠扩张，或胃肠壁增殖性及闭塞性动脉内膜炎导致急腹症。

泌尿系统异常：病程久，病情重者可发生肾功能减退。

膀胱嗜铬细胞瘤病人排尿时常引起高血压发作。

伴发其他内分泌疾病：如甲状腺髓样癌、甲状旁腺病变（腺瘤或增生）、库欣综合症等，称为多发性内分泌腺瘤病。

（MEN）。

有些患者伴有代谢亢进（可引起发热等表现）、糖尿病、脂代谢紊乱（导致体重下降）。

特别部位的嗜铬细胞瘤可有特别症状，如直肠后者多于排便时发作；位于膀胱者经常于排尿时发作。

实验室检查：血、尿液儿茶酚胺及其代谢产物测定：患者尿中儿茶酚胺及其代谢产物常在正常上限2倍以上。

测定至少2种指标，以提高诊断的准确性。

阵发性发作者仅在发作后才升高，应嘱咐患者在贮尿器内放5ml的6mol/L的盐酸（酸化尿液），发作后收集血压升高期间（3-24小时）尿液及时送检。

同时测定去甲肾上腺素及其代谢产物二羟苯丙醇（DHPG），可提高诊断的特异性。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的分类、诊断及治疗（一）定义嗜铬细胞瘤（PCC）和副神经节瘤（PGL）合称为PPGL，是由神经嵴起源的嗜铬细胞产生的肿瘤，分布于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多脏器功能异常及代谢紊乱。

PPGL中80%~85%来源于肾上腺髓质，称为嗜铬细胞瘤，其余来源于肾上腺外的交感或副交感神经，称为副神经节瘤。

PPGL中10%~17%为转移性，35%~40%为遗传性。

（二）临床表现1.高血压可为阵发性、持续性或持续性高血压基础上的阵发性加重，常规降压药物治疗效果不佳。

可因体位变换、压迫腹部、情绪激动、排尿排便等因素诱发，发作持续时间不等，发作频度不等，发作时血压可明显升高达（200~300）/（150~180）mmHg，可伴有头痛、心悸、大汗三联征，严重者可出现恶性高血压、高血压性脑病、眼底出血等严重并发症。

2.直立性低血压多数持续性高血压患者常伴有直立性低血压，少数患者有低血压甚至休克，或高血压与低血压交替出现。

3.代谢异常儿茶酚胺为升糖激素，大量释放可导致血糖升高，出现糖耐量异常或糖尿病；儿茶酚胺还能促进脂肪分解，升高血中FFA浓度，增加代谢率；少部分患者可出现发热、白细胞升高等表现。

4.其他系统异常表现（1）心血管系统：可有儿茶酚胺心肌病、心律失常、心绞痛、心梗或心衰等。

（2）消化系统：便秘、腹胀、腹痛、肠梗阻、胆石症等，如肿瘤位于盆腔或直肠附近，用力排便时因腹压升高可诱发高血压发作。

（3）泌尿系异常：病程长、病情重者因高血压可导致肾功能损害；位于膀胱的副神经节瘤可因排尿引起高血压发作。

（4）神经系统：部分患者在高血压发作时出现精神紧张、烦躁、焦虑，甚至恐怖或濒死感，部分患者出现晕厥、抽搐、症状性癫痫发作等神经精神症状。

（5）伴发其他内分泌疾病：可作为MEN的一部分，同时合并甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进等；若为Von Hippel-Lindau病或神经纤维瘤病1型的一部分，还可同时合并其他部位肿瘤的相关临床表现。

嗜铬细胞瘤护理常规（一）定义嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统得嗜铬组织,如腹腔神经丛、纵隔、膀胱等处;肾上腺嗜铬细胞瘤约占85％,其中10％为双侧性。

其可释放儿茶酚胺入血,就是可以引起高血压与多器官功能及代谢紊乱得一种少见得肿瘤。

（二）临床表现所谓“6H表现”:hyｐertension(高血压),heａｄachｅ(头痛),hearｔconsｃioｕｓness(心悸),hyperｍetabolism(高代谢状态),hypｅrglycemiａ(高血糖),hypｅrhidｒoｓis(多汗)、（三）护理诊断／护理问题１、疼痛:与手术创伤以及术后留置引流管有关。

2、有出血得危险:与手术切口为完全愈合有关、3、有感染得危险:与手术创伤,留置引流管有关。

４、有下肢静脉血栓得危险:与术后长期卧床有关。

5、有坠积性肺炎得危险:与术后长期卧床有关。

6、组织灌注不足:与手术失血有关7、知识缺乏:与缺乏疾病得相关知识有关。

（四）观察要点1、高血压危象:若出现血压急骤升高达20０mmＨｇ以上,伴头痛、头晕心悸、气短、胸闷压抑、面色苍白、大汗淋漓、恶心呕吐、视力模糊等情况时,提示发生高血压危象,严重时出现脑溢血或肺水肿。

2、肾上腺危象:脱水、血压下降、体位性低血压、虚脱、厌食、呕吐、精神不振、嗜睡乃至昏迷、3、生命体征（五）护理措施1、术前护理(1)完善各项检查,做好禁食、禁饮、肠道及皮肤准备。

(2)做好心理护理,指导患者练习术后体位、有效咳嗽得方法。

(3)积极控制好血压,口服а肾上腺素能受体阻滞剂如酚苄明,控制好血压。

(4)预防腹压增高,如提重物、大声咳嗽、用力排便等都会刺激瘤体导致血压增高。

(5)扩容治疗:术前3~6天进行输液扩容治疗、(６) 体液不足得护理,儿茶酚胺症患者术前血管处于收缩状态,术后儿茶酚胺急剧减少可导致外周血管扩张,有效循环血量减少,可出现休克症状。

2、术后护理(1)常规护理①体位:全麻未清醒时,应注意保持呼吸道通畅,去枕平卧头偏向一侧,减少误吸得风险。

肾上腺疾病诊断治疗指南1、嗜铬细胞瘤【诊断】（一）、嗜铬细胞瘤的主要表现是高血压，可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上。

伴有血糖增高的发生率约40%。

（二）、嗜铬细胞瘤的诊断主要是根据临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和功能定位诊断等。

可疑病例的筛查指征：1、伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压；2、顽固性高血压；3、血压易变不稳定者；4、麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压；5、PHEO/PGL家族遗传背景者；6、肾上腺偶发瘤；7、特发性扩张性心肌病。

（三）、定性诊断1．24小时尿CA 仍是目前定性诊断的主要生化检查手段。

敏感性84%，特异性81%，假阴性率14%。

结果阴性而临床高度可疑者建议重复多次和/或高血压发作时留尿测定，阴性不排除诊断。

2．血浆游离MNs：包括MN和NMN。

3．24h尿分馏的MNs 须经硫酸盐的解离步骤后检测，故不能区分游离型与结合型，为二者之和。

（四）、定位诊断主要是 CT 和 MRI。

（五）、术前药物准备主要包括1．控制高血压；2．控制心律失常；3．高血压危象的处理【治疗】手术治疗：手术治疗包括腹腔镜手术和开放手术。

对定性诊断不明确的肿物，手术探查需在α-受体阻滞剂充分准备后进行。

术后处理 ICU监护24～48小时，持续的心电图、动脉压、中心静脉压等监测，及时发现并处理可能的心血管和代谢相关并发症。

术后高血压、低血压、低血糖较常见，应常规适量扩容和5%葡萄糖液补充，维持正平衡。

2、皮质醇增多症【诊断】（一）、皮质醇增多症的不同病人临床表现各异，满月脸、水牛背、皮肤紫纹为最经典表现，体重增加和向心性肥胖是最常见的体征。

（二）、皮质醇增多症的临床诊断主要依靠实验室和影像学检查，前者主要了解下丘脑-垂体-肾上腺轴系的功能状态，后者注重垂体和肾上腺形态学变化。

（三）、诊断标准1、如果临床表现符合CS，24h-UFC＞正常上限的5倍，无需其他检查即可确诊。