第 四 章 神经系统肿瘤

第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类：脑膜瘤分类解读脑膜瘤，是指起源于脑膜组织的肿瘤，属于中枢神经系统肿瘤的一种。

在第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中，脑膜瘤有着详细的分类体系，这为临床诊断和治疗提供了重要的参考。

本文将对第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类进行深入解读，以便读者更全面、深刻地理解这一重要内容。

1. 脑膜瘤的分类概述脑膜瘤是一类常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤的15%，多数为良性肿瘤，少数为恶性肿瘤。

根据起源位置和组织类型的不同，脑膜瘤可以分为多个亚型，如硬脑膜瘤、软脑膜瘤、蜘蛛膜瘤等。

2. 第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类在第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中，脑膜瘤根据其组织学特征、遗传学特征和临床表现等方面进行了详细的分类。

其中包括I级脑膜瘤、II级脑膜瘤、III级脑膜瘤和IV级脑膜瘤。

不同级别的脑膜瘤有着不同的生物学特征和临床表现，临床医生可以根据这些特征来制定相应的治疗方案。

3. 脑膜瘤的临床表现和诊断方法脑膜瘤的临床表现主要取决于其生长位置和大小，常见症状包括头痛、癫痫、感觉障碍等。

临床医生通常通过头部MRI、CT等影像学检查和组织学检查来进行诊断。

不同级别的脑膜瘤可能具有不同的影像学特征，这对于临床诊断具有重要意义。

4. 我的观点和理解在我看来，第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类系统更加完善和科学，有助于临床医生根据肿瘤的生物学特征和临床表现来进行诊断和治疗。

对于科研工作者来说，这一分类系统也为疾病的病理生物学研究提供了重要的参考依据。

总结：第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类系统详细而科学，有助于临床医生和科研工作者更全面、深刻地了解和研究脑膜瘤。

我相信随着医学研究的不断深入，这一分类系统将为脑膜瘤的诊断和治疗带来更多的进步。

脑膜瘤是一种非常常见的颅内肿瘤，其发病率在中枢神经系统肿瘤中居前。

大部分脑膜瘤是良性的，但有少数属于恶性。

肿瘤科常见肿瘤诊疗常规目录第一章头颈部肿瘤一、外耳道癌及中耳癌二、鼻腔癌三、上颌窦癌四、鼻咽癌五、扁桃体癌六、喉癌七、舌癌八、甲状腺癌第二章乳腺癌第三章胸部肿瘤一、肺癌二、食管癌三、纵隔肿瘤(胸腺瘤)四、恶性间皮瘤第四章腹部肿瘤一、胃癌二、胰腺癌三、小肠肿瘤四、胆道系统肿瘤五、原发性肝癌六、大肠癌第五章泌尿及男性生殖系统肿瘤一、肾癌二、肾上腺恶性肿瘤三、膀胱癌四、尿道癌五、前列腺癌六、睾丸肿瘤七、阴茎癌第六章女性生殖系统肿瘤一、宫颈癌二、子宫体恶性肿瘤三、卵巢恶性肿瘤四、恶性滋养细胞肿瘤五、外阴癌六、阴道癌第七章淋巴瘤与骨髓瘤一、恶性淋巴瘤二、多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤第八章神经系统肿瘤一、脑胶质瘤二、脑膜瘤三、松果体瘤四、垂体腺瘤五、颅内转移瘤六、椎管内肿瘤第九章骨软组织及皮肤肿瘤一、骨肿瘤(骨肉瘤、)二、软组织肿瘤三、皮肤及附件肿瘤四、黑色素瘤第十章小儿肿瘤一、视网膜母细胞瘤二、肾母细胞瘤三、神经母细胞瘤第十-章原发灶不明的肿瘤肿瘤合并症第十二章副肿瘤性神经系统综合征第十三章异位激素分泌综合征第十四章上腔静脉综合征第十五章颅内压增高第十六章脊髓压迫症第十七章癌性胸腔积液第二八章癌性心包积液第十九章癌性腹腔积液第二十章代谢紊乱一、高钙血症二、高尿酸血症第二十-章癌症疼痛第一章头颈部肿瘤一、外耳道癌及中耳癌外耳道癌(carcinoma of external auditory canal)及中耳癌(carcinoma of middle ear)是一种少见的恶性肿瘤。

好发于30～60岁，约占80%。

男性发病多于女性，男女之比为2～6:1。

【病因】尚不明确。

但与慢性化脓性中耳炎的长期刺激有关。

【病理】鳞状细胞癌占绝大多数，腺癌及基底细胞癌少见。

【诊断】(一)临床表现1.症状(1)耳漏：流出的分泌物稀薄如水或有臭味。

(2)出血：早期耳道分泌物带血，晚期破坏大血管，可发生大出血。

(3)耳痛：早期仅为胀痛，病情发展则出现持续性耳道深部刺痛和跳痛。

神经系统肿瘤分为三种 (1)神经系统实质细胞来源的原发性颅内肿瘤，(2)位于颅内，但非脑实质细胞由来的原发性颅内肿瘤，(3)转移性肿瘤。

原发性中枢神经系统肿瘤发生率约为5-10/10万。

其中胶质瘤占40％，脑膜瘤占15％，听神经瘤（神经鞘瘤）约占8％。

恶性星形胶质瘤约占胶质瘤的50％。

儿童常见颅内肿瘤为胶质瘤和髓母细胞瘤。

神经系统常见肿瘤一、中枢神经肿瘤原发性脑肿瘤与体内其他部位肿瘤的不同点如下：①即使组织学上为良性脑肿瘤，如生长在不能切除部位（如第四脑室底部的室管膜瘤）同样导致患者死亡。

②一般实质内生长的脑肿瘤，特别是星形胶质细胞瘤是浸润性生长，其界限在肉眼及组织学上不清楚。

因此，根治性摘除术几乎不可能。

③即使组织学高度恶性的脑肿瘤也极少转移。

此种转移一般见于胶质母细胞瘤或髓母细胞瘤。

但是，经脑脊液转移常见。

④某种脑肿瘤有特定的好发部位。

例如，髓母细胞瘤限局在小脑。

另外有好发年龄，如髓母细胞瘤最多见于10岁以内，恶性星形胶质细胞瘤以及胶质母细胞瘤多见于中年或中年以上。

1.星形胶质细胞瘤（astrocytoma）本瘤约占颅内肿瘤的30％，占神经胶质瘤的80％以上。

中年人最多，间变性星形胶质细胞瘤发病在50岁呈高峰，而多形性胶质母细胞瘤发病高峰晚10年左右。

肉眼观，一般为境界不清的灰白色浸润性肿瘤，使近旁脑组织出现肿胀和变形。

质地因肿瘤内胶质纤维多少而异，或硬，或软，或呈胶冻状，并可形成含有清亮液体的囊腔。

光镜下，瘤细胞形态多样，可分为纤维型、原浆型、肥胖型胶质细胞瘤。

前二者为良性，后者性质介于良恶之间。

纤维型星形胶质细胞瘤（fibrillary astrocytoma）最常见，其细胞密度由低度到中等程度。

星形细胞胞核浓染，椭圆形及不规则形，无核分裂。

在大量的细胞突起形成疏松的纤维网，有微小囊腔形成。

胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阳性表达。

原浆型星形胶质细胞瘤（protoplasmic astrocytoma）为少见类型，其特征是星形细胞的胞体较小，突起很少或无，胶质纤维含量很少。

第五章肿瘤一、单项选择题1、下列属于肿瘤的是（）A.炎性假瘤B.室壁瘤C.动脉瘤D.子宫平滑肌瘤2、下列关于肿瘤的叙述错误的是（）A.常表现为局部肿块B.原因消除后，不再继续生长C.与整个机体不协调D.在不同程度上失去了发育成熟能力3、肿瘤的组成成分是（）A.肿瘤细胞B.肿瘤细胞和血管C.实质和间质D.结缔组织和血管4、肿瘤的实质是指（）A.肿瘤细胞B.肿瘤细胞和血管C.纤维组织D.结缔组织5、肿瘤间质是指（）A.结缔组织B.血管C.结缔组织和血管D.纤维组织6、下列肿瘤细胞没有间质的是（）A.腺瘤B.鳞癌C.白血病D.移行上皮癌7、下列关于肿瘤间质叙述错误的是（）A.极少数肿瘤无间质B.营养瘤细胞C.有一定免疫防御作用D.有特异性8、区别良恶性肿瘤的主要组织学依据是（）A.肿瘤细胞生长速度B.肿瘤细胞大小C.肿瘤细胞的数目D.异型性9、肿瘤组织的异型性反映了（）A.肿瘤组织的分化程度B.肿瘤组织的生长速度C.肿瘤组织的生长方式异常D.肿瘤组织的代谢异常10、肿瘤细胞代谢上的特点是（）A.核酸和蛋白质合成代谢降低B.与细胞特殊功能有关的酶活性降低C.蛋白分解酶减少D.氧化酶增加11、良性肿瘤典型的生长方式是（）A.浸润性生长B.膨胀性生长C.外生性生长D.外生性生长和膨胀性生长12、胃癌细胞穿过浆膜种植在腹腔器官为（）A.远处转移B.种植性转移C.血道转移D.淋巴道转移13、恶性肿瘤细胞典型的形态是（）A.核大B.核分裂像多见C.体积大D.染色质浓集14、下列那一项不属于良性肿瘤的特点？（）A.膨胀性生长B.多数不能推动C.常有包膜或假包膜D.分界清楚15、下列关于恶性肿瘤的叙述，错误的是（）A.常见病理性核分裂像多见B.常有转移C.境界清楚D.易复发16、下列关于良性肿瘤的叙述错误的是（）A.瘤细胞分化程度高B.危害较小，但易复发C.生长缓慢D.少见核分裂像17、良恶性肿瘤的根本区别是（）A.分化程度B.生长方式C.肿瘤的大小D.生长速度18、下列关于良恶性肿瘤的鉴别，叙述错误的是（）A.凡有转移的肿瘤，不管瘤细胞形态如何，均可考虑为恶性B.形态表现和生物学行为一定一致C.有的良恶性肿瘤细胞有异型性D.要从形态、生物学行为及对机体的影响三方面综合考虑19、下列关于肿瘤的命名原则，叙述错误的是（）A.良性肿瘤的命名，一般称为瘤B.恶性肿瘤的命名，一般称为癌或肉瘤C.肌母细胞瘤为恶性肿瘤D.无性细胞瘤为恶性肿瘤20、下列肿瘤为良性的是（）A.白血病B.尤文瘤C.骨母细胞瘤D.精原细胞瘤21、癌前病变是（）A.早期癌变B.是肿瘤的必经之路C.指某些病变存在着癌变可能性D.癌前病变必定发展为癌22、确诊癌前病变的主要方法是（）A.活检或脱落细胞学检查B.彩超C.CTD.磁共振23、下列疾病不属于癌前疾病的是（）A.慢性萎缩性胃炎B.宫颈糜烂C.胃溃疡D.粘膜白斑24、原位癌是指（）A.位于底层的异常增生细胞占据表皮的1/3B.癌变初起不久，癌变局限于表皮内C.位于底层及中层的异常增生细胞不超过表皮全层的2/3D.异常增生的细胞超过表皮的2/325、下列关于原位癌的叙述错误的是（）A.癌细胞浸润性生长B.又可称为浸润前癌C.少数可自行消退D.可经数年后发展为浸润癌26.下列关于肿瘤的病因，叙述错误的是（）A.肿瘤是多种病因综合作用的结果B.80%～90%与环境因素有关C.机体的免疫状态与肿瘤的发生发展有关D.遗传因素决定肿瘤的发生27、癌症的主要病因是（）A.生物因素B.化学因素C.物理因素D.遗传因素28、发病与日本血吸虫感染有关的肿瘤是（）A.肝癌B.胆管细胞癌C.胃癌D.结肠癌29、发病与华支睾吸虫寄生相关的肿瘤是（）A.宫颈癌B.胆管癌C.鼻咽癌D.乳腺癌30、下列哪一种肿瘤的发生可能与体内激素水平过高有关？（）A.鼻咽癌B.肝癌C.肠癌D.乳腺癌31、下列哪一种肿瘤的发生女性高于男性？（）A.食管癌B.肝癌C.生殖器官癌瘤D.胃癌32、对人体危害最大的肿瘤是（）A.间叶组织肿瘤B.上皮性肿瘤C.周围神经系统肿瘤D.中枢神经系统肿瘤33、下列肿瘤为良性的是（）A.腺瘤B.鳞癌C.腺癌D.移行上皮癌34.关于癌的生长特点叙述错误的是（）A.以浸润性生长为主B.早期即发生血道转移C.与周围组织分界不清D.表面常有坏死及溃疡35、角化珠可见于（）A.腺癌B.鳞癌C.横纹肌肉瘤D.畸胎瘤36、下列哪一种肿瘤不是上皮来源的肿瘤？（）A.食管癌B.胃癌C.胚胎性癌D.基底细胞癌37、下列关于基底细胞癌的叙述，错误的是（）A.多见于老年人B.表面常形成溃疡C.生长缓慢，呈良性经过D.易发生转移38、对放疗很敏感的癌是（）A.鳞癌B.移行上皮癌C.基底细胞癌D.类癌39、来源于上皮组织的肿瘤是（）A.乳头状瘤B.平滑肌瘤C.脉管瘤D.骨肉瘤40、来源于间叶组织的肿瘤是（）A.胶样癌B.类癌C.实体癌D.纤维瘤41、良性间叶组织肿瘤中最常见的是（）A.骨瘤B.纤维瘤C.平滑肌瘤D.脂肪瘤42、关于脉管瘤的叙述正确的是（）A.常见于中年人B.以血管瘤最常见C.随身体发育而长大，成年后继续生长D.多为后天因素43、癌的主要转移途径是（）A.直接蔓延B.种植性转移C.淋巴道转移D.血道转移44、肉瘤的主要转移途径是（）A.淋巴道转移B.血道转移C.直接蔓延D.种植性转移45、癌与肉瘤的主要区别是（）A.转移途径不同B.组织学特点不同C.组织来源不同D.生长速度不同46、下列关于肉瘤的叙述错误的是（）A.较常见，大多见于青少年B.来源于间叶组织C.多经血道转移D.肉瘤细胞间多有网状纤维47、恶性间叶性肿瘤中最常见的是（）A.骨肉瘤B.纤维肉瘤C.脂肪肉瘤D.横纹肌肉瘤48、下列关于脂肪肉瘤的叙述正确的是（）A.多见于青少年B.多由脂肪瘤恶变而来C.多从皮下脂肪层发生D.多数呈结节或分叶状，有假包膜49、下列关于小儿横纹肌肉瘤的叙述错误的是（）A.常呈葡萄状B.可见到横纹C.可见于眼眶、膀胱、阴道D.瘤细胞主要为未分化的梭形细胞和小圆细胞50、属于良性的神经系统肿瘤是（）A.神经纤维瘤B.多形性胶质母细胞瘤C.髓母细胞瘤D.视网膜母细胞瘤51、畸胎瘤常发生于（）A.纵膈B.松果体C.卵巢和睾丸D.骶部52、容易恶变的痣是（）A.交界痣B.皮内痣C.混合痣D.蓝痣53、最常见的痣是（）A.蓝痣B.皮内痣C.混合痣D.交界痣二、多项选择题1、下列关于肿瘤的特征表现叙述正确的有（）A.肿瘤都形成肿块B.多数单发，少数多发C.一般和起源组织颜色相同D.质地不同是由于起源组织不同E.可呈乳头状、息肉状2、肿瘤的特征表现在哪些方面?（）A.形态B.功能C.代谢D.生长能力E.行为3、肿瘤质地不同是因为（）A.实质和间质之比不同B.起源组织不同C.肿瘤出血坏死D.肿瘤发生钙化E.肿瘤发生囊性变4、肿瘤的异型性越大则（）A.细胞分化越好B.预后差C.恶性程度高D.肿瘤的成熟程度越高E.分化程度低5、肿瘤细胞代谢特点有（）A.核酸合成代谢增强B.功能酶活性降低C.氧化酶增多D.蛋白分解酶增加E.糖无氧酵解亢进6、良性肿瘤的生长方式主要有（）A.膨胀性生长B.浸润性生长C.外生性生长D.压迫性生长E.破坏性生长7、恶性肿瘤的生长方式主要有（）A.浸润性生长B.膨胀性生长C.破坏性生长D.外生性生长E.压迫性生长8、肿瘤的转移途径有（）A.消化道转移B.血道转移C.淋巴道转移D.种植性转移E.管道转移9、肿瘤对机体的影响有（）A.压迫、阻塞B.出血、感染C.疼痛D.发热E.恶病质10、良性肿瘤的生长特点有（）A.生长缓慢B.膨胀性生长C.不转移D.对机体无影响E.不复发11、恶性肿瘤的生长特点有（）A.异型性大，多见核分裂像B.外生性生长，无包膜C.常发生坏死、出血D.易复发E.对机体影响大12、属于交界性肿瘤的是（）A.甲状腺滤泡性腺瘤B.子宫交界性平滑肌肿瘤C.卵巢交界性上皮性肿瘤D.皮下脂肪肉瘤E.畸胎瘤13、下列肿瘤属于良性肿瘤的是（）A.囊腺瘤B.淋巴管瘤C.精原细胞瘤D.黑色素瘤E.节细胞神经瘤14、以人名命名的肿瘤有（）A.恶性畸胎瘤B.Hodgkin病C.尤文瘤D.白血病E.恶性神经鞘瘤15、下列肿瘤属于恶性肿瘤的是（）A.无性细胞瘤B.肾母细胞瘤C.尤文瘤D.间皮瘤E.脑膜瘤16、非典型增生的特点包括（）A.核分裂增多，细胞排列极向紊乱B.可成小灶性或弥漫分布C.不可逆D.可发展为癌E.可见于支气管、食管、直肠、皮肤等处17、常见的癌前病变有（）A.粘膜白斑B.宫颈糜烂C.纤维囊性乳腺病D.家族性结肠息肉病E.皮内痣18、肿瘤的病理检查方法有（）A.活检B.免疫组化C.流式细胞术D.PCRE.脱落细胞学检查19、肿瘤发生的原因有（）A.化学致癌因素B.物理致癌因素C.生物致癌因素D.遗传因素E.机体的免疫功能20、下列属于化学致癌因素的有（）A.亚硝胺类化合物B.氯乙烯C.霉菌毒素D.石棉E.砷21、已证实有致癌作用的物理因素有（）A.紫外线B.X线C.慢性机械性刺激D.电离辐射E.慢性炎症性非特异性刺激22、目前认为与病毒有关的肿瘤是（）A.胃癌B.肺癌C.鼻咽癌D.宫颈癌E.白血病23、遗传因素在肿瘤发生中起决定作用的肿瘤是（）A.神经母细胞瘤B.肾母细胞瘤C.视网膜细胞瘤D.乳腺癌E.胃癌24、下列哪些肿瘤的发生可能与雌激素过多有关？（）A.肺癌B.乳腺癌C.子宫肌瘤D.鼻咽癌E.肝癌25、下列哪些肿瘤的发病率男性高于女性？A.鼻咽癌B.食管癌C.乳腺癌D.肺癌E.肝癌26、鳞癌常见于（）A.唇B.宫颈C.阴道D.食管E.喉27、良性上皮组织肿瘤包括（）A.乳头状瘤B.囊腺瘤C.腺纤维瘤D.纤维肉瘤E.平滑肌瘤28、癌的生长特点有（）A.以膨胀性生长为主B.与周围组织分界清楚C.早期多经淋巴道转移D.癌实质细胞与间质分界清楚E.多见于老年人29、癌的常见类型有（）A.鳞癌B.腺癌C.基底细胞癌D.移行上皮癌E.胶样癌30、下列关于基底细胞癌叙述正确的是（）A.多见于老年人面部B.生长缓慢C.易转移D.对放疗敏感E.呈良性经过31、腺癌的类型包括（）A.胶样癌B.实体癌C.类癌D.粘液癌E.单纯癌32、常见的良性间叶组织肿瘤有（）A.纤维瘤B.脂肪瘤C.骨瘤D.脉管瘤E.平滑肌瘤33、下列关于瘤样纤维组织增生叙述正确的有（）A.为真性肿瘤B.在局部呈浸润性生长，无包膜C.易转移D.切除不完全时可复发E.多见于中年34、下列关于脂肪瘤叙述正确的有（）A.是良性肿瘤中最常见的B.多发生于软组织深部C.质地柔软D.常单发E.一般无明显症状35、常见的恶性间叶组织肿瘤有（）A.脑膜瘤B.纤维肉瘤C.横纹肌肉瘤D.骨肉瘤E.脂肪肉瘤36、肉瘤的特点有（）A.起源于上皮组织B.质较硬，色灰红C.实质间质分界不清，间质内结缔组织少D.多经淋巴转移E.较少见，大多见于青少年37、肉瘤光镜下组织学特点有（）A.肉瘤细胞形成癌巢，实质间质分界清楚B.肉瘤细胞弥漫分布C.实质间质分界不清D.间质内结缔组织少E.间质内血管少38、下列关于横纹肌肉瘤的叙述正确的有（）A.恶性程度很高B.在成人，瘤细胞以梭形细胞为主C.在青少年主要由分化较差小圆形细胞构成D.在小儿可见到横纹E.小儿横纹肌肉瘤常呈葡萄状39、下列关于骨肉瘤的叙述正确的有（）A.是骨组织恶性肿瘤中恶性程度最高的B.以肱骨最常见C.好发于青少年四肢长骨D.有“日光的射线”现象E.肿瘤组织中可有新生骨出现40、属于神经系统恶性肿瘤的有（）A.髓母细胞瘤B.神经母细胞瘤C.胶质细胞瘤D.节细胞神经瘤E.多形性胶质母细胞瘤41、下列关于皮样囊肿的叙述正确的有（）A.也成为囊性畸胎瘤B.多见于卵巢C.囊腔内有皮脂、毛发，甚至可见牙齿D.预后好，少数可恶变E.囊内有时可见小块骨、软骨等三、名词解释肿瘤异型性浸润性生长外生性生长恶病质交界性肿瘤癌前病变原位癌活体组织检查皮样囊肿四、简答题简述肿瘤性增生与非肿瘤性增生的区别。

最新：中国肿瘤整合诊治指南—脑膜瘤要点（全文）前言脑膜瘤起源于蛛网膜帽状细胞，是最常见的神经系统肿瘤之一，可发生在颅内任何部位及任何年龄人群，以女性多见。

脑膜瘤大部分病理学表现为良性肿瘤，通过手术完全切除可以治愈，对颅底脑膜瘤、窦镰旁脑膜瘤和高级别脑膜瘤，手术常难完全切除，术后复发率高，术后是否常规行放疗尚存争议。

随着影像学技术的发展推广和人民群众健康意识的增强，越来越多无症状脑膜瘤被发现，尤其是老年患者，诊治尚不规范，往往被过度治疗。

第一章流行病学脑膜瘤是最常见的颅内原发性肿瘤，约占颅内原发性肿瘤的五分之二，患病率50.4/10万～70.7/10万，尸检发现2%～3%的人存在1个以上的脑膜瘤病变，随着影像技术的发展及推广应用，脑膜瘤检出率逐渐增加。

脑膜瘤可见于任何年龄，但多见于中老年患者，随年龄增加发病率亦逐渐增加，其中75～89岁老年人群脑膜瘤年发病率高达22.2/10万。

脑膜瘤男女均可发病，但女性多见，30～69岁的女性中，患脑膜瘤者约为男性的3倍。

第二章病因与危险因素脑膜瘤的确切发病机制尚不明确，现有研究表明脑膜瘤与电离辐射、遗传突变、职业暴露、代谢、药物、年龄、性别等相关，而吸烟、饮酒和饮食习惯等因素与脑膜瘤的患病风险无明显相关。

第一节电离辐射第二节激素第三节基因突变第四节年龄与性别第五节代谢状况第六节其他疾病第三章病理学第一节大体组织特点大多数脑膜瘤边界清楚，附着在硬脑膜上，质地较硬、基底较宽，以挤压周围组织的方式缓慢生长，迫使邻近的大脑移位。

第二节显微组织特点第三节分子病理特点所有脑膜瘤最常见的改变是22q染色体缺失和其他NF2等位基因突变。

第四节脑膜瘤分级1 组织学分级2 分子病理学分级第四章临床表现无症状性脑膜瘤多因其他疾病检查或体检偶然发现，诊断时无肿瘤相关临床表现，而症状性脑膜瘤主要因肿瘤压迫邻近结构引起神经功能障碍、侵犯或刺激脑组织诱发癫痫，以及瘤体大、脑脊液循环障碍、静脉引流障碍、脑水肿等引起头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内高压相关症状和体征。

最新：中国肿瘤整合诊治指南—中枢神经系统生殖细胞肿瘤要点（全文）前言中枢神经系统生殖细胞肿瘤（CNS GCTs）是儿童及青少年中枢神经系统常见的恶性肿瘤，占儿童原发性神经系统肿瘤的8.1%（中国）～15.3%（日本），好发于3～15岁，常发生于松果体区、鞍上区或丘脑基底节区、少数可发生在三脑室、脑干、胼胝体等中线部位。

生殖细胞肿瘤（GCTs）包括生殖细胞瘤（germinoma）和非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤（NGGCT）两大类。

NG‐GCT包括胚胎癌、卵黄囊瘤、绒毛膜细胞癌、畸胎瘤（成熟型和未成熟型）和畸胎瘤伴恶性转化和混合型生殖细胞肿瘤。

其中由两种或两种以上不同生殖细胞肿瘤成分构成的肿瘤称为混合性生殖细胞肿瘤。

在生殖细胞肿瘤中，除成熟型畸胎瘤属良性外，其余均为恶性肿瘤。

颅内生殖细胞肿瘤中以生殖细胞瘤最多见，占半数以上。

目前国际上治疗CNS GCTs均采用放疗、化疗和手术等整合治疗手段。

第一章概述第一节发病率第二节病理1 颅内GCTs的WHO 2021分类表2 生殖细胞瘤2.1 大体所见生殖细胞瘤约占iGCTs的2/3，色灰红，大多呈浸润性生长，与周围脑组织边界中枢神经系统生殖细胞肿瘤第一章概述不清，质软而脆，结节状，肿瘤组织易于脱落，也有肿瘤呈胶冻状，瘤内可出血、坏死和囊性变。

2.2 镜下观察2.3 免疫组化胎盘碱性磷酸酶（PLAP）在大多数生殖细胞瘤的细胞膜和细胞浆中存在（70%～100%）。

半数生殖细胞瘤对人绒毛促性腺激素（HCG）表达阳性。

OCT4可在生殖细胞瘤细胞核中表达阳性。

3 畸胎瘤与未成熟畸胎瘤畸胎瘤由2种或3种胚层分化而成，这些组织虽同时存在，但排列无序，外观上不像正常可辨的组织器官。

3.1 大体所见3.2 镜下观察3.3 免疫组化畸胎瘤结构复杂，免疫组化也呈多样性。

4 卵黄囊瘤4.1 大体所见4.2 镜下观察4.3 免疫组化部分卵黄囊瘤对PLAP呈阳性表达，多数内胚窦瘤对AFP，Keratin呈阳性表达。