中枢神经系统肿瘤的分类、病理特点和影像学表现

中枢神经系统肿瘤什么是中枢神经系统肿瘤中枢神经系统肿瘤是发生在大脑、脑干或脊髓中的一个或多个恶性或良性肿瘤的总称。

这些肿瘤通常是由神经细胞或非神经组织细胞组成。

中枢神经系统肿瘤不仅仅是一个医学问题，它也会影响患者和他们的家人的生活。

中枢神经系统肿瘤的类型中枢神经系统肿瘤分为原发性和继发性两类。

原发性中枢神经系统肿瘤原发性中枢神经系统肿瘤是从中枢神经系统的神经细胞或非神经组织细胞中发生的肿瘤。

它们通常是恶性的，但也可能是良性的。

•原发性肿瘤的命名通常与其起源细胞的类型有关。

例如，胶质细胞瘤、星形胶质细胞瘤、脑膜瘤等。

继发性中枢神经系统肿瘤继发性中枢神经系统肿瘤是由其他部位的癌症转移到大脑、脑干或脊髓中的肿瘤。

继发性肿瘤通常是恶性的。

中枢神经系统肿瘤的症状中枢神经系统肿瘤的症状因肿瘤部位和大小有所不同，以下是一些常见的症状：头痛头痛通常是中枢神经系统肿瘤的早期症状之一。

疼痛可能很剧烈，并且会经常出现。

恶心和呕吐恶心和呕吐通常是头痛的常见伴随症状。

这些症状经常出现于早上和晚上，可能会影响患者的日常生活。

疲劳和身体不适疲劳和身体不适是中枢神经系统肿瘤的其他早期症状之一。

患者可能会感到虚弱，没有精神，不想参加平时喜欢做的事情。

神经学症状中枢神经系统肿瘤可能会导致神经系统症状，如失去平衡、行走困难、语言障碍、视力改变等。

这些症状可能与肿瘤部位相关。

中枢神经系统肿瘤的诊断中枢神经系统肿瘤的诊断通常包括以下几个步骤：1. 病史和身体检查医生会询问患者的病史和症状，然后进行身体检查。

2. 影像学检查医生通常会要求进行MRI或CT等影像学检查，以确定肿瘤的部位和大小。

3. 活体组织检查如果医生怀疑有肿瘤存在，他们可能会安排活体组织检查。

这种手术通常需要局部麻醉。

中枢神经系统肿瘤的治疗中枢神经系统肿瘤的治疗可能包括手术、放疗、化疗和其他治疗方法。

治疗的选择取决于肿瘤的类型、位置、大小和患者的年龄和身体状况。

手术手术通常是去除肿瘤的主要方法。

星形细胞肿瘤星形细胞肿瘤属于神经上皮组织肿瘤，是神经胶质瘤中最常见的类型，也是颅内最常见的肿瘤。

成人多发于大脑，儿童多发于小脑。

影像学表现CT：病变多位于白质。

Ⅰ级肿瘤呈低密度灶分界清楚，占位效应轻，无或轻度强化。

Ⅱ~Ⅳ级肿瘤多呈高、低或混杂密度的肿块，可有斑点状钙化或出血，边界不清，占位效应和瘤周水肿明显，可呈不规则环形强化，伴壁结节。

MRI：T1WI低或混杂信号，T2WI均匀或不均匀性高信号。

恶性度越高，其T1和T2值愈长，强化愈明显。

脑膜瘤脑膜瘤多见于中年女性。

好发于矢状窦旁、脑凸面、蝶骨嵴、嗅沟、桥小脑角、大脑镰或小脑幕，少数肿瘤位于脑室内。

影像学表现CT：平扫见类圆形、等或略高密度肿块，边界清楚，瘤周水肿轻或无。

增强扫描呈均匀明显强化。

MRI：T1WI呈等或稍高信号，T2WI呈低或高信号，均匀强化，邻近脑膜增厚并强化称为“脑膜尾征”。

垂体瘤垂体瘤多数为垂体腺瘤，占脑肿瘤的10%左右，以30~60岁常见。

垂体腺瘤按是否分泌激素可分为非功能性和功能性腺瘤。

影像学表现CT：蝶鞍扩大，鞍内肿块向上突入鞍上池，可侵犯一侧或两侧海绵窦。

肿块呈等或略高密度，内常有低密度灶，均匀、不均匀或环形强化。

间接征象有垂体高度≧8mm，垂体上缘隆突，垂体柄偏移和鞍底下陷。

MRI：T1WI呈稍低信号，T2WI呈等或高信号，有明显均匀或不均匀强化。

听神经瘤听神经瘤是成人常见的颅后窝肿瘤，男性略多于女性，儿童少见。

听神经瘤多起源于听神经鞘膜。

早期位于内耳道内，后位于桥小脑角池。

脑转移瘤转移瘤较常见，多发于中老年人，男性稍多于女性。

常见于顶枕区，也见于小脑和脑干。

影像学表现CT：脑内单发或多发结节，常位于皮髓质交界区，呈等低或低密度灶。

瘤周水肿较重。

呈结节状或环状强化。

MRI：转移瘤一般呈长T1和长T2信号，瘤内出血则呈短T1和长T2信号。

☆☆☆脑膜瘤（meningioma）常见部位为矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨嵴、嗅沟或蝶骨平面、桥小脑角区、鞍区、大脑镰，也可位于脑室内。

中枢神经系统肿瘤总论一、中枢神经系统构成及好发肿瘤中枢神经系统：脑：大脑、间脑、小脑、脑干（中脑、脑桥、延髓）脊髓：颈8、胸12、腰5、骶5、尾1中枢神经系统肿瘤颅内肿瘤：原发、继发椎管内肿瘤：原发、继发不同年龄段好发肿瘤、少年儿童——后颅窝及中线肿瘤（如低恶性星形细胞瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤）成人——大脑半球胶质瘤（如星形细胞瘤、胶质母细胞瘤）老年人——胶质母细胞瘤、转移癌二、病理分类：1.神经上皮性肿瘤；2.颅神经和脊神经肿瘤；3.脑膜肿瘤；4.淋巴造血细胞的肿瘤；5.生殖细胞肿瘤；6.囊肿和类肿瘤病变；7.腺垂体肿瘤；8.肿瘤的局部侵及；9.转移癌。

三、病理特点：1.浸润性生长肿瘤（恶性）；2.非浸润性生长肿瘤（良性）四、临床表现1.颅内压增高症状与体征1）头痛、呕吐、视力障碍“三联症”2）脑疝：小脑幕切迹疝意识障碍、瞳孔散大出现早，小脑幕切迹上疝（小脑蚓部疝）呼吸循环障碍出现晚枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝）——生命体征中呼吸、循环障碍出现早，瞳孔变化和意识障碍出现晚2.神经系统定位症状和体征：1）幕上区域：额叶肿瘤—精神症状中央区肿瘤—偏瘫、偏感觉障碍顶叶肿瘤—感觉障碍颞叶肿瘤—视野受损鞍区肿瘤—视野受损/内分泌功能紊乱松果体区肿瘤—颅内压增高2）幕下区域：小脑肿瘤—共济失调脑干肿瘤—交叉性麻痹小脑桥脑角肿瘤—同侧Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经受损和病变同侧小脑半球受损症状五、诊断：症状+体征+影像CT、MRI、脑脊液细胞学检查脑肿瘤影像学三大特征：增强效应、水肿、坏死六、治疗原则1.手术：1）获得组织学诊断；2）减轻肿瘤占位效应；3）减少肿瘤细胞（强调最大安全限度切除肿瘤）。

2.放疗：1）指征：良性肿瘤不全切除术后，恶性肿瘤术后，单纯放疗2）射线：高能X线3）原则：有效、安全，尽量避免平行对穿野照射，健侧结构免受照射，保护其功能4）分割方式：常规分割（1.8-2.0Gy/d）、大分割短疗程、超分割5）三维适形调强放射治疗6）立体定向放射外科：X刀、γ刀，适于普通放疗后残存病灶补量或靶区较小（<3cm），位置安全肿瘤7）全脑放疗适应症：中枢神经系统恶性淋巴瘤；多发脑转移瘤；大脑胶质瘤病；多灶性恶性胶质瘤8）全脑全脊髓放疗适应症：髓母细胞瘤、已有中枢神经系统播散的恶性肿瘤（如生殖细胞瘤、室管膜瘤、中枢神经系统恶性肿瘤，腺络丛乳头状癌）9）放疗副反应：急性：脑水肿、脱发。

2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述引言：中枢神经系统肿瘤是指发生在大脑、脑干及脊髓等中枢神经系统中的肿瘤。

它们的发生机制非常复杂，与遗传、环境等因素密切相关。

根据最新的2021年世界卫生组织（WHO）的分类标准，我们将对中枢神经系统肿瘤的分类及其相关特征进行概述。

一、胶质瘤：胶质瘤是发生在脑组织中的最常见的肿瘤类型。

根据细胞来源和病理特征的不同，胶质瘤被分为多种类型，包括星形细胞病变、原发星形胶质瘤、间变星形胶质瘤以及弥漫性星形胶质瘤。

胶质瘤可以根据其不同的遗传改变进一步细分为亚型，如IDH基因突变、1p/19q编码区突变和TP53基因突变等。

二、脑膜瘤：脑膜瘤是起源于脑膜的肿瘤，通常是良性的。

根据病理分型，脑膜瘤可分为脊膜腺瘤、富细胞腺瘤、纤维脂肪瘤、透明细胞腺瘤等。

然而，由于其可侵犯周围组织和压迫大脑，脑膜瘤也可能对患者造成危害。

三、胚胎性肿瘤：胚胎性肿瘤是指起源于幼稚组织的肿瘤。

这类肿瘤通常发生在年幼的患者身上。

最常见的胚胎性肿瘤有毛细胞瘤、颅咽管瘤和神经胚粒瘤等。

这些肿瘤的治疗方式常常需要结合手术切除和放射治疗。

四、胶质胚胎混合瘤：胶质胚胎混合瘤是指同时包含神经胚粒瘤和胶质瘤成分的肿瘤。

此类肿瘤也多见于年幼患者，需要综合治疗方案。

五、神经元肿瘤：神经元肿瘤是指起源于神经元的肿瘤，包括脑神经鞘瘤、神经母细胞瘤和神经节细胞瘤等。

这些肿瘤通常具有侵袭性，对患者生命带来极大威胁。

六、胶质脑病：胶质脑病是由于遗传因素引起的一类严重的中枢神经系统疾病。

患者常常出现智力障碍和神经功能异常，包括脑组织发育异常和脑白质病变。

七、其他类型肿瘤：中枢神经系统中还存在其他罕见的类型肿瘤，如脉络丛乳头状瘤、边缘部脑室瘤和松果体肿瘤等。

这些肿瘤的确切发病机制和治疗方法需要进一步研究。

结论：2021年WHO中枢神经系统肿瘤的分类汇总了近年来的研究成果和新的遗传学发现。

这将为医生提供更准确的诊断和治疗方案，有助于改善患者的预后。

WHO中枢神经系统肿瘤分类总结中枢神经系统肿瘤是一类严重的疾病，它们可以发生在脑、脊髓和周围神经系统中。

对于这些肿瘤的分类和管理，世界卫生组织（WHO）制定了一套全面的分类标准。

本文将深入探讨这些分类，并总结每种类型的特点、病因、发病率、临床表现、诊断方法和预后评估。

中枢神经系统肿瘤分类根据世界卫生组织的分类标准，中枢神经系统肿瘤主要分为以下几类：胶质瘤：这是最常见的脑肿瘤，可以分为低级别（如胶质母细胞瘤）和高级别（如间变性胶质瘤）两种类型。

这些肿瘤通常起源于神经胶质细胞，并且可能在脑的各个部位发生。

神经元和混合神经元-胶质肿瘤：这类肿瘤包括各种神经元和混合神经元-胶质成分的肿瘤，例如神经节细胞瘤、室管膜瘤等。

这些肿瘤通常发生在脑和脊髓的不同部位。

垂体腺瘤：垂体腺瘤起源于垂体腺，这是一种位于大脑底部的内分泌器官。

这类肿瘤可以分为多种类型，包括功能性肿瘤（如泌乳素瘤、生长激素瘤等）和非功能性肿瘤。

松果体肿瘤：松果体位于大脑的后上部，松果体肿瘤可以是恶性的也可以是良性的。

这类肿瘤通常比较罕见。

颅底肿瘤：颅底肿瘤可以发生在头骨和脑的交界处，包括良性和恶性肿瘤。

这类肿瘤通常需要多学科联合治疗。

临床表现和诊断中枢神经系统肿瘤的症状取决于肿瘤的类型和位置。

一些常见的症状包括头痛、视力障碍、感觉异常、运动障碍等。

对于这些症状，医生通常会进行一系列检查，例如CT、MRI等影像学检查，以及血液检查和病理活检等。

随着医疗技术的不断进步，越来越多的新技术和治疗方法被应用于中枢神经系统肿瘤的诊断和治疗中。

例如，免疫治疗和基因治疗等新型治疗方法已经在临床试验中显示出令人鼓舞的结果。

一些新的影像学技术也为医生提供了更准确的诊断工具。

预后评估对于中枢神经系统肿瘤的治疗，预后评估是至关重要的。

根据世界卫生组织的分类标准，不同类型的肿瘤具有不同的预后特点。

患者的年龄、身体状况和其他因素也会影响预后。

在预后评估中，医生通常会综合考虑患者的病情、肿瘤的分级和分子标记物等因素。

腦腫瘤的診斷及鑒別診斷（影像學）膠質瘤分類好發年齡好發部位CT表現MRI表現鑒別診斷一．胶质瘤二. 脑膜瘤三.垂体腺瘤四.颅咽管瘤五.听神经瘤六.三叉神经瘤七.脉络丛乳头状瘤八.松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤九.生殖细胞瘤十.畸胎瘤十一.随母细胞瘤十二.血管母细胞瘤十三.颈静脉球瘤十四.胆脂瘤十五.脂肪瘤十六.胶样囊肿十七.淋巴瘤十八.转移瘤十九.脊索瘤一.胶质瘤约占颅内肿瘤的40-50%,主要包括四大类：一.星形细胞瘤：包括星形细胞瘤、间变（恶性）星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、毛细胞性星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。

二.少枝胶质瘤。

三.室管膜瘤。

四.混合型胶质瘤。

一.星形细胞瘤：星形细胞瘤约占全部胶质瘤1/3,按WHO分类一般属于Ⅱ级胶质瘤，好发年龄30-40岁，病变部位主要为大脑半球白质区，亦可发生于基底节、丘脑、脑干及小脑等部位。

【CT】平扫时肿瘤及瘤周呈均匀或不均匀低密度，一般无钙化，增强扫描多数星形细胞瘤强化不明显，少部分呈轻度强化，强化方式为斑片状或团块状。

【MRI】平扫瘤体及瘤周水肿呈长T1长T2，增强扫描所见与CT表现相似。

【鉴别诊断】1.大脑半球梗死：主要有三点：发病情况；病灶形态与分布；增强扫描。

二.间变性星形细胞瘤：一般属Ⅲ级胶质瘤，好发年龄为35-55岁，男性发病率略高于女性。

主要临床表现为慢性头痛，癫痫，及局部神经定位体征。

病灶呈实性、囊性、或以囊性为主。

【CT】平扫肿瘤呈低密度，囊变部分呈低密度，瘤周水肿密度低于肿瘤实质部分。

肿瘤多呈不规则密度影，或圆形或类圆形，有不同程度的站位效应，轻者表现为局部脑沟，脑裂变平，闭塞，严重者可见一侧脑室受压，变形及中线结构移位。

增强扫描肿瘤实质部分强化明显，多呈结节状或团块状强化，合并囊变的肿瘤，囊壁呈环状强化。

【MRI】在肿瘤形态学上与头颅CT相似，平扫肿瘤多呈不均匀长T1、长T2信号，囊变部分通常更长T1、长T2信号，瘤周水肿为典型的血管源性水肿，增强扫描同CT 所见。