下载文档原格式
ANCA相关性小血管炎首发症状及就诊科室情况调查张仲迎;李耘;钱玉英;魏占云;曹若瑾;韩蕊【摘要】目的总结ANCA相关性小血管炎的首发症状及就诊科室情况.方法回顾性分析2012-01～2017-12于我院住院明确诊断为ANCA相关性小血管炎的患者75例,收集患者的一般资料、首诊科室、首发症状、确诊时间、治疗及预后情况.结果患者平均年龄(70.04±13.00)岁,男性占56.0％,抗MPO-ANCA阳性者占77.3％.首发症状多样,其中以非特异性全身症状(发热、乏力、纳差及肌肉骨骼疼痛)最多见(37.3％)、其次为呼吸系统症状(34.7％)、神经内科症状(16.0％)及泌尿系统症状(12.0％).首诊科室分散于内科7个科室,分别为风湿免疫科(26.7％)、呼吸科(24.0％)、肾科(20.0％)及老年科(13.3％).中位确诊时间为60 d,以神经内科症状起病者确诊时间最长(210 d).确诊时间的长短对于预后有影响,出院后长期透析患者较出院后未长期透析患者的确诊时间更长[240(27.5-240)d vs 45(30-90)d,P=0.002].结论 ANCA相关性小血管炎首发症状多样、就诊科室分散,早期确诊及时治疗有助于预后改善.【期刊名称】《山西医科大学学报》【年(卷),期】2018(049)007【总页数】4页(P846-849)【关键词】血管炎;抗中性粒细胞胞浆抗体;首发症状【作者】张仲迎;李耘;钱玉英;魏占云;曹若瑾;韩蕊【作者单位】首都医科大学宣武医院老年医学科,北京 100053;首都医科大学宣武医院老年医学科,北京 100053;首都医科大学宣武医院老年医学科,北京 100053;首都医科大学宣武医院老年医学科,北京 100053;首都医科大学宣武医院老年医学科,北京 100053;首都医科大学宣武医院老年医学科,北京 100053【正文语种】中文【中图分类】R593.2抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病[1],包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎及嗜酸性肉芽肿性多血管炎,也可继发于其他免疫病(系统性狼疮、类风湿关节炎)、肿瘤及使用某些药物后[2,3]。
ANCA相关性血管炎肾脏疾病最让人担心的临床表现是急进性肾小球肾炎。
超过75％的韦格纳肉芽肿病患者最终都会累及肾脏（8，9）。
一旦肾脏明显累及，疾病的进展往往加速出现。
这样，当韦格纳肉芽肿病出现尿沉渣异常或者血清肌肝水平的上升，提示立即需要全面的评估，快速治疗，和小心的监护。
也有一些报道说，越来越多的无痛性肾脏累及形式，在显微镜下多血管炎或Churg Strauss综合症中，越可能出现（18）。
显微镜下多血管炎在起病后，肾脏病变是很典型。
这在肾活检中也可以反映，很明显，显微镜下多血管炎比韦格纳肉芽肿病患者肾组织存在更多的硬化和纤维化。
还有一种少免疫性血管炎，在其它器官系统没有明显的疾病，被认为是肾脏的炎症。
这些病例指的是“局限于肾脏的血管炎”。
大体上，局限于肾脏的血管炎患者肾脏表现和病程与其它ANCA相关性血管炎的形式相似。
大部分这些病例都与髓过氧化物酶－ANCA有关。
在ANCA相关性血管炎治疗中，肾脏是典型的反应最慢的器官。
而大多数时候，眼、关节、肺、皮肤和活动性疾病的其它表现在适当治疗开始后很快改善，肾功能甚至在开始加强免疫抑制治疗后，也许会持续恶化，有时要经过几个星期才会稳定。
肾小球肾炎可导致纤维化新月体和其它肾脏瘢痕形成，对通过超过滤进展到终末期肾病要引起长期关注。
关节炎/关节痛明显的肌肉骨骼症状在至少60％的ANCA相关性血管炎患者中出现，其在现病史中是最常见的。
在ANCA相关性血管炎患者中，关节联合的不适，皮肤结节（经常误认为类风湿小结），和类风湿因子的高阳性率（大约1/3的病人类风湿因子阳性）往往会导致在疾病早期误诊为类风湿性关节炎。
关节痛比关节炎更常见。
在缓解患者中，肌肉骨骼不适复发标志着疾病活跃的开始。
皮肤在Churg Strauss综合症和韦格纳肉芽肿病中，皮肤结节可能出现的位置也是类风湿性结节常常出现的位置，尤其是在鹰嘴区域（9，19）。
ANCA相关性血管炎的皮肤检查所见也包括所有皮肤血管炎的潜在表现：明显的紫癜（图4），水疱大疱疹损害，丘疹，溃疡，指栓塞和甲下线状出血。
综述：抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎北京大学第一医院肾脏科的赵明辉教授等在近期的Kidney Disease 杂志上撰写综述，概述了抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）在中国患者的患病率、治疗、结局、预后以及AAV 不同结局（包括死亡率、复发、治疗抵抗和终末期肾脏病）的预测因素。
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）简介抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是以坏死性炎症为特点的血管炎，包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）。
AAV 最常受累的器官是肺和肾。
ANCA 是AAV 的血清标志物，免疫荧光下可分为胞浆型（cANCA）和核周型（pANCA）。
髓过氧化物酶（MPO）和蛋白酶3（PR3）是 ANCA 主要的靶抗原，用 ELISA 法检测可将 ANCA 分为MPO-ANCA 和PR3-ANCA。
PR3-ANCA 和MPO-ANCA 分别在GPA 患者和 MPA 患者中最常见，但是循环中 ANCA 水平并不总是反映疾病的活动度。
中国 AAV 的流行病学目前，还缺乏中国人群 AAV 确切的患病率数据。
2014 年 Zhu 等分析了 430 例年龄≥ 65 岁接受了肾活检的老年患者，发现 157 例患者（36.5%）是继发性肾小球疾病，其中ANCA 相关性肾小球肾炎（44.0%）是主要原因。
在急性肾损伤（AKI）的患者（19.5%）中，主要病因是 AAV（48.1%）。
在疾病谱方面，中国 MPA 占据显著的优势，占 AAV 患者的 80%，这与许多白人中的研究相反，尤其是与高纬度的北欧国家中的结果相反，他们当中GPA 更常见。
相应地，在中国AAV 患者中MPO 较PR3 占有显著的优势。
MPO-ANCA 和 MPA 的优势是中国 AAV 患者的流行病学特征，这些差异是否由遗传或环境因素造成还不清楚。
抗中性粒细胞浆抗体相关性血管炎肾损害患者的护理分析摘要】目的分析抗中性粒细胞浆抗体相关性血管炎肾损害患者的护理效果。
方法选取医院2017年2月至2019年1月收治的抗中性粒细胞浆抗体相关性血管炎肾损害患者60例，通过随机数表法随机分成观察组与对照组。
其中观察组30例，给予针对性的护理干预，而对照组30例，给予常规护理干预。
对比两组患者护理后的效果。
结果护理后，对照组患者的护理效果明显差于观察组（P<0.05）差异具有统计学意义。
结论采用针对性的护理干预治疗抗中性粒细胞浆抗体相关性血管炎肾损害患者，提升了整体的护理效果。
【关键词】抗中性粒细胞浆抗体；血管炎；肾损害；护理；效果临床治疗发现患有抗中性粒细胞浆抗体相关性血管炎的患者，其小血管壁会发生纤维素样坏死以及炎症，例如：过敏性肉芽肿性血管炎、韦格纳肉芽肿以及显微镜下血管炎等。
此病起始极为缓慢，当患者的肺脏以及肾脏遭受到牵连时，则病情会迅速发作，并且患者的预后凶险[1]。
早期临床针对患者给予有效的治疗方案进行治疗，但是患者出现不同程度的并发症，因此为了有效的治愈患者临床加入针对性的护理干预进行治疗，其护理效果显著。
1 资料与方法1.1 一般资料选取医院2017年2月至2019年1月收治的抗中性粒细胞浆抗体相关性血管炎肾损害患者60例，通过随机数表法将这60例患者随机分成两组，观察组与对照组。
其中观察组30例，男16例，女14例，年龄（37~74）岁，平均年龄（48.2±12.6）岁，给予针对性的护理干预，而对照组30例，男18例，女12例，年龄（38~75）岁，平均年龄（48.4±12.8）岁，给予常规护理干预。
对比两组年龄以及性别数据，（P>0.05）数据差异无统计学意义。
1.2 方法对照组：为其给予常规护理干预，为患者给予常规的药物治疗以及日常生活护理，并随时检测患者的血清肌酐水平，为患者给予常规的治疗。
观察组：为患者给予针对性的护理干预，具体护理措施包括：①为患者口服泼尼松，根据患者的病情状况调整药剂量，并为患者静脉滴注环磷酰胺，持续治疗6个月，后期维持治疗3个月，行1次治疗，治疗后患者会出现胃肠道不适、恶心、脱发、肝功能受损、呕吐、出血性膀胱炎以及白细胞减少等。
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎11例临床病理分析王建雄;赖燕蔚【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2007(22)4【摘要】原发性系统性小血管炎是指以小血管壁炎症和纤维素样坏死为共同病理特征的一组病因不明的自身免疫性疾病。
原发性小血管炎中的韦格纳肉芽肿（Wegener granulomatosis，WG）、显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）、变应性肉芽肿血管炎（churg-strauss，CSS）等与抗中性粒细胞胞浆抗体（anti—neutrophil cytoplasmic autoantibodies，ANCA）密切相关，故又称为ANCA相关性小血管炎（ANCA—associated systemic vasculitis，AASV）。
AASV在临床上并不少见，因临床医生对其认识不足，常造成误诊，为提高认识，现把作者遇到的AASV 11例报道如下。
【总页数】2页(P251-252)【作者】王建雄;赖燕蔚【作者单位】赣南医学院附属医院,肾内科,江西,赣州,341000;赣南医学院附属医院,肾内科,江西,赣州,341000【正文语种】中文【中图分类】R593.2【相关文献】1.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎临床病理特征及治疗的研究进展 [J], 贺巧艳;刘雪姣;杨小娟;马宝林2.激素加环磷酰胺双治疗方案对原发抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肾损害的效果分析 [J], 廖志波;廖学渊3.14例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎并发心肌炎临床分析 [J], 冯大莺; 冷晓梅4.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎合并血栓栓塞的危险因素分析 [J], 李婷; 徐强; 邢广群5.激素加环磷酰胺双治疗方案对原发抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肾损害的效果分析 [J], 廖志波;廖学渊因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
41例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎临床分析高琦;杨林【期刊名称】《临床肾脏病杂志》【年(卷),期】2018(018)006【摘要】目的分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)发病的临床特点.方法选取三峡大学第一临床医学院2012年1月至2017年1月住院诊断为ANCA相关性血管炎患者41例,分析其临床特征.结果患者男女比例为1.05∶1,平均年龄(61.6±14.4)岁,患者年龄≥65岁者占48.8％.从发病到确诊时间为5～2 160 d,平均为(136.68±344.79)d.41例患者中,39例核周型ANCA (P-ANCA)/抗髓过氧化物酶(MPO)抗体阳性,1例胞浆型ANCA(C-ANCA)/抗蛋白酶3(PR3)抗体阳性,ANCA阴性1例.AAV临床表现复杂多样,肾脏受累表现占100％,呼吸道症状和全身非特异性症状其次(占61％),其累及肺、肾的程度不一,且病变发生时间不一致.AAV治疗缓解率为69.2％,病死率为9.8％.结论 AAV累及多系统且病变程度不一,结合临床症状及AN-CA检测有助于早期诊断,临床表现符合AAV而ANCA检测阴性时,应及时行病理活检.治疗需联合各系统评估病变程度后选择相应治疗手段.【总页数】5页(P348-352)【作者】高琦;杨林【作者单位】443000宜昌,三峡大学第一临床医学院;湖北省宜昌市中心人民医院肾内科【正文语种】中文【相关文献】1.肺脏受累的原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎43例临床分析 [J], 王凯歌;邹晶;谭芬;徐兴祥2.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎9例临床分析 [J], 黄磊;谢向良;柯丽萍;余敏;王进;史恒星3.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并肾脏损害的临床分析 [J], 张艳;李博;侯立;郑亚莉4.14例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎并发心肌炎临床分析 [J], 冯大莺; 冷晓梅5.9例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎肺出血临床分析 [J], 王军;林芳;姚志刚;聂姗;徐波因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎性肾损害损害*导读：系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病，可分为原发性和继发性系统性血管炎。
其中原发性系统性血管炎与抗中性粒细胞抗体(ANCA)密切相关，又称为ANCA相关系统性血管炎(AASV)。
血管炎累及多系统，病因和发病机制不清，目前认为和遗传因素、感染、ANCA的作用、T细胞的作用等因素有关……现对我科2005年抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎6例分析如下。
1、临床资料1.1一般资料本组男3例，女3例，年龄19~81(平均53.3)岁。
就诊时病程20～40天。
1.2临床症状1.2.1非特异性症状全部有乏力，均有程度不等的关节肌肉疼痛，体重下降。
2例有发热，T 37.6~38.5℃，无寒战。
1.2.2肾脏受累均有程度不等血尿、蛋白尿、浮肿。
1例肾损害较轻，但入院后急剧进展，其余4例肾损害严重。
3例治疗后肾功能恢复，3例病程中很快出现少尿、无尿。
1.2.3肾外受累表现呼吸系统：3例有咳嗽，咳痰，无咳血，并有肺部阴影，其中1例进展为呼吸衰竭。
消化系统：均有食欲不振、恶心。
血液系统：4例出现程度不等的贫血。
眼：急性结膜炎1例。
皮肤：皮肤紫癜1例。
表1 6例患者情况对比病例性别年龄临床表现既往史转归肾外表现肾脏表现1 男 81 右侧流泪、血性脓鼻涕、乏力纳差双下肢紫癜、咳嗽血尿、蛋白尿、浮肿高血压、冠心病、2型糖尿病死亡2 男 80 发热、乏力、嗜睡血尿、蛋白尿、浮肿高血压、结肠息肉、抑郁症死亡3 女 48 发热、乏力、咳嗽、贫血血尿、蛋白尿、浮肿、体健透析4 男 19 鼻出血、鼻塞、关节痛、双眼畏光血尿、蛋白尿、浮肿体健好转5 女 53 食欲不振、呃逆、乏力血尿、蛋白尿、浮肿高血压、糖尿病、脑梗塞透析后脱机6 女 39 发热、乏力、关节痛、头痛、鼻塞血尿、蛋白尿、浮肿体健好转1.3实验室检查1.3.1常规检查4例患者贫血，血红蛋白77~99g/L，白细胞计数增高12~15.7×109/L。
抗中性粒细胞胞浆抗体检测对系统性血管炎的临床价值谭立明;李华;焦安君;冯晓晶;徐镠粤;谭福燕;何思齐;罗姮;陈娟娟;蒋永清【摘要】目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测对系统性血管炎的临床意义.方法应用间接免疫荧光法(IIF)检测13866例患者血清ANCA,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测抗髓过氧化物酶(MPO)抗体和抗蛋白酶3(PR3)抗体.结果13866例患者共检出ANCA阳性318例,阳性率为2.29%.其中男性患者检出135例(2.07%)、女性患者检出183例(2.50%),2个组差异无统计学意义(χ2=2.650, P>0.05).不同年龄组患者间ANCA阳性率差异有统计学意义(χ2=28.978,P<0.01),且男、女性患者各自不同年龄组间ANCA阳性率差异亦有统计学意义(χ2=54.550,P<0.01;χ2=17.800,P<0.01).p-ANCA和c-ANCA 2种荧光核型及靶抗原分布差异有统计学意义(χ2=86.524,P<0.01).结论 ANCA的检测对血管炎及自身免疫性疾病的诊断和治疗极为重要,临床工作者应注重ANCA在系统性血管炎及自身免疫性疾病中的检测.%Objective To evaluate the role of anti-neutrophil cytoplasmic antibody(ANCA) determination for systemic vasculitis. Methods Indirect immunofluorescence(IIF) was performed to determine serum ANCA in 13 866 patients,and enzyme-linked immunosorbent assay(ELISA) was used to determine anti-myeloperoxidase (MPO) antibody and anti-protease 3(PR3) antibody. Results Among the 13 866 patients,there were 318 positive cases of ANCA,with the positive rate of 2.29%. There were 135(2.07%) males and 183(2.50%) females,and there was no statistical significance between the 2 groups(χ2=2.650,P>0.05). The difference of the ANCA positive rate with different ages had statistical significance(χ2=28.978,P<0.01). The positive rate of ANCA between malesand females in different age groups had statisticalsignificance(χ2=54.550,P<0.01;χ2=17.800, P<0.01). The p-ANCA and c-ANCA and target antigen distribution had statisticalsignificance(χ2=86.524, P<0.01).Conclusion s ANCA is potential in the diagnosis and treatment of vasculitis and autoimmune diseases, especially for ANCA-associated systemic vasculitis.【期刊名称】《检验医学》【年(卷),期】2018(033)002【总页数】5页(P101-105)【关键词】抗中性粒细胞胞浆抗体;抗髓过氧化物酶抗体;抗蛋白酶3抗体;韦格纳肉芽肿;系统性红斑狼疮【作者】谭立明;李华;焦安君;冯晓晶;徐镠粤;谭福燕;何思齐;罗姮;陈娟娟;蒋永清【作者单位】南昌大学第二附属医院检验科,江西南昌 330006;南昌大学第二附属医院检验科,江西南昌 330006;南昌大学公共卫生学院,江西南昌 330031;南昌大学公共卫生学院,江西南昌 330031;南昌大学公共卫生学院,江西南昌 330031;南昌大学公共卫生学院,江西南昌 330031;南昌大学公共卫生学院,江西南昌 330031;南昌大学第二附属医院检验科,江西南昌 330006;南昌大学第二附属医院检验科,江西南昌 330006;南昌大学第二附属医院检验科,江西南昌 330006【正文语种】中文【中图分类】R446.62抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）是近些年针对以韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis， WG）为代表的系统性小血管炎的一类特定血清学标志性抗体，是一组以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。
