肌炎抗体谱
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78中国现代医药杂志2019年11月第21卷第11期 MMJC,Nov 2019,Vol 21,No.11 DOI:10.3969/j.issn.1672-9463.2019.11.022抗甘氨酰tRNA合成酶抗体阳性的抗合成酶综合征2例并文献复习朱雪梅 王占奎 刘爱维1 病历资料患者,女,47岁,因“乏力7年,对称性多关节肿痛2年,憋喘1年,加重3月”于2019-05-22入院。
患者7年前无明显诱因出现乏力,肩背片状皮疹,外院查肌酸激酶(CK)大于6 000U/L,诊断为“皮肌炎”,服用“糖皮质激素”治疗,病情稳定;2年前出现双腕、双肘、双肩、双膝、双踝关节肿痛,自服激素治疗后好转;1年前间断发热,最高体温39℃,伴咳嗽、咳痰、憋喘,乏力,CK 692U/L,C反应蛋白(CRP)79.50mg/L,红细胞沉降率(ESR)66mm/h,胸部CT示:双肺间质性改变,予抗生素、激素治疗好转后出院。
3月前出现刺激性咳嗽,严重时语不成句,伴发热,抗感染治疗效果欠佳来诊,查体:激素面容,双肘关节伸面暗红色斑疹,伴白色鳞屑,双手雷诺现象,双肺可闻及Velcro啰音,四肢肌力4~5级。
辅助检查:谷草转氨酶(AST)40.5U/L,CK 1 466U/L,肌酸激酶同工酶(CK-MB)57.76U/L,羟丁酸脱氢酶(HBDH)339U/L,CRP 32mg/L,ESR 53mm/h,B型钠尿肽(BNP)90pg/ml,铁蛋白(SF)1 383.63ng/ml,血常规、余生化、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、抗核抗体、抗可提取性核抗原抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、补体、肺癌系列、凝血、病毒、真菌、支原体、降钙素原等指标均未见异常。
血气分析:酸碱度(pH)7.43,氧分压(pO2)66mmHg,二氧化碳分压(pCO2)41mmHg。
胸部CT示:双肺内多发片絮状及网格状密度增高影。
肺功能:中度限制性通气功能障碍合并小气道功能障碍,CO弥散量重度减低,FVC62%,FEV1 61%,DLCO 26%。
肌炎抗体谱解读肌炎抗体谱(myositis profile)是一种用于筛查和诊断肌炎类疾病的血液检查。
该检查包括多种抗体检测,包括抗核抗体(ANA)、抗Jo-1抗体、抗SRP抗体、抗Mi-2抗体等,其结果对确定肌炎的类型以及患者可能存在的其他自身免疫性疾病具有重要意义。
抗核抗体(ANA)是肌病检测中最常见的抗体之一,可以检测到许多自身免疫性疾病。
该抗体与胞核内多种抗原结合,包括dsDNA、SSA/Ro、Sm、RNP等,其阳性率在肌病患者中约为60-80%。
而单克隆抗体抗Jo-1是多种肌病中最明显的标志物之一,其阳性率在PM/DM患者中约为25%,在肺炎型肌炎(ILD)患者中阳性率可以高达95%。
抗SRP抗体与抗Jo-1抗体相似,也是PM/DM患者中一种比较常见的抗体,但SRP阳性病例通常会出现较为严重的肌肉和肺部病症,并且治疗反应比较差。
抗Mi-2抗体则非常特异性和PM患者相关,阳性率约为20-30%。
抗PL-7、PL-12、OJ、EJ等抗体也与肌炎有关,但它们的识别率较低。
除了上述抗体外,还有一些抗体的检测也与肌炎有关。
如抗PM/Scl、抗DFS70等。
抗PM/Scl抗体通常与重叠性结缔组织病相关,在多发性肌炎或皮肌炎患者中阳性率较低。
而抗DFS70抗体则不与任何自身免疫性疾病直接相关,但在一些肌炎患者中也会出现,可能为某些药物或感染后的反应。
肌炎抗体谱的检测可以帮助医生初步确定患者是否存在肌炎,并加深对肌炎类型和情况的认识。
同时,对于已有明确肌炎诊断的患者,该检查还可以用于监测疾病活动性、评估疗效和预后。
但需要注意的是,虽然抗体谱检测对于肌炎的诊断和治疗具有重要意义,但其结果并不能证实或排除肌炎的诊断,需要综合临床表现、生化指标、影像学检查和组织学检查等多方面资料进行综合判断和诊断。
综上所述,肌炎抗体谱检查对于筛查、诊断和治疗肌炎类疾病有重要作用,但其结果需要与其他资料综合评估,不能作为单一诊断标准。
抗核抗体谱17项表解读抗核抗体谱17项表是一种针对人体内核酸和蛋白质的抗体检测方法,用于诊断自身免疫性疾病。
本文将为您详细解读这个测试项目的每一项指标,帮助您更好地了解自身免疫系统的情况。
1. ANA(抗核抗体)ANA是抗核抗体的缩写,它是一种针对细胞核内的蛋白质和核酸的抗体。
ANA的检测结果通常分为阴性和阳性两种,阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。
ANA阳性的结果并不一定代表存在自身免疫疾病,但它可以作为自身免疫疾病的初筛指标。
2. ds-DNA(双链DNA抗体)ds-DNA抗体是针对双链DNA的抗体,它通常会在系统性红斑狼疮等自身免疫疾病中产生。
ds-DNA抗体的检测结果通常分为阴性和阳性两种,阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。
3. SS-A/Ro(Sjogren综合征A/Ro抗体)SS-A/Ro抗体是针对Sjogren综合征A/Ro蛋白质的抗体,它通常会在Sjogren综合征等自身免疫疾病中产生。
SS-A/Ro抗体的检测结果通常分为阴性和阳性两种,阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。
4. SS-B/La(Sjogren综合征B/La抗体)SS-B/La抗体是针对Sjogren综合征B/La蛋白质的抗体,它通常会在Sjogren综合征等自身免疫疾病中产生。
SS-B/La抗体的检测结果通常分为阴性和阳性两种,阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。
5. Sm(Smith抗体)Sm抗体是针对Smith抗原的抗体,它通常会在系统性红斑狼疮等自身免疫疾病中产生。
Sm抗体的检测结果通常分为阴性和阳性两种,阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。
6. RNP(核糖蛋白复合体抗体)RNP抗体是针对核糖蛋白复合体的抗体,它通常会在混合性结缔组织病等自身免疫疾病中产生。
RNP抗体的检测结果通常分为阴性和阳性两种,阳性结果通常会被进一步分为低、中、高三档。
7. Sm/RNP(Smith/RNP抗体)Sm/RNP抗体是针对Smith抗原和核糖蛋白复合体的抗体,它通常会在混合性结缔组织病等自身免疫疾病中产生。
肌炎抗体谱16项解读肌炎抗体谱16项是一种用于检测自身免疫性肌炎的血清学检测方法,它可以帮助医生确定患者是否存在自身免疫性肌炎,并帮助指导治疗方案。
这项检测通常包括对多种抗体的检测,以下是对肌炎抗体谱16项的解读:1. 抗核糖体抗体(Jo-1),阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征(DM/PM-ILD)。
2. 抗合成酶抗体,阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征,特别是肺受累。
3. 抗PL-7抗体,阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征,特别是肺受累。
4. 抗PL-12抗体,阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征,特别是肺受累。
5. 抗EJ抗体,阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征,特别是肺受累。
6. 抗OJ抗体,阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征,特别是肺受累。
7. 抗Mi-2抗体,阳性结果可能提示皮肌炎。
8. 抗SRP抗体,阳性结果可能提示重症肌无力和肌炎。
9. 抗TIF-1γ抗体,阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征,特别是肺受累。
10. 抗NXP-2抗体,阳性结果可能提示儿童多发性肌炎。
11. 抗MDA5抗体,阳性结果可能提示肺受累的皮肌炎。
12. 抗SAS抗体,阳性结果可能提示皮肌炎和重症肌无力。
13. 抗HMGCR抗体,阳性结果可能提示高肌酸激酶酶相关性肌病。
14. 抗ARS抗体(PL-7、PL-12、OJ、EJ、KS),阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征,特别是肺受累。
15. 抗Mi-2抗体,阳性结果可能提示皮肌炎。
16. 抗Jo-1抗体,阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征。
综上所述,肌炎抗体谱16项的检测结果可以帮助医生诊断自身免疫性肌炎,并指导相应的治疗方案。
阳性结果可能提示不同类型的自身免疫性肌炎,特别是与肺受累相关的情况。
然而,需要注意的是,诊断应综合临床症状、体征和其他检查结果进行综合分析,以确定最佳的诊断和治疗方案。
肌炎抗体谱意义
肌炎抗体谱意义
引言:
肌炎指的是一类肌肉疾病,由于免疫系统异常反应,导致身体中的肌肉组织受损。
在临床上,肌炎可以分为两类,一种是多发性肌炎,另一种是皮肌炎。
而肌炎抗体谱则在肌炎的研究中起着重要的作用。
一、肌炎抗体谱的概述
肌炎抗体谱指的是在肌炎诊断中,特异性抗体的组合检测结果。
这些抗体包括了多种自身抗体,如SSA、SSB、Jo-1、Mi-2等,它们分别与不同的肌炎类型相关联。
二、肌炎抗体谱的应用
肌炎抗体谱可以较准确地进行肌炎的诊断,尤其在多发性肌炎和皮肌炎的诊断中,是非常有用的诊断方法。
此外,肌炎抗体谱可以帮助医生确定病情的严重程度,选择合适的治疗方案,及时调整用药,以提高治疗效果。
三、肌炎抗体谱的意义
肌炎抗体谱为医生诊断肌炎提供了一种有效的手段。
同时,它也为肌炎的研究提供了可靠的实验基础。
通过分析不同类型肌炎的抗体分布情况,研究者可以更深入地了解肌炎病变的机制,从而为疾病的治疗提供更科学的依据。
四、肌炎抗体谱的发展趋势
目前,肌炎抗体谱已经成为肌炎诊断中不可或缺的一部分。
未来,肌
炎抗体谱将会进一步完善,包括发现新的抗体指标、增强对旧指标的
敏感性和特异性等方面。
结论:
肌炎抗体谱在肌炎的诊断和研究中发挥了重要作用。
通过对肌炎抗体
谱的分析,医生和研究者可以更准确地了解患者的病情及其发展趋势,更好地指导患者的治疗和康复。
肌炎抗体谱特发性炎性肌病(IIM)是一组以近端对称性肌无力和多器官(如皮肤、关节、肺、胃肠道和心脏)受累为特征的异质性疾病,统称为肌炎。
IIM被分为不同的临床亚型,包括皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)、包涵体肌炎(IBM)和免疫介导的坏死性肌病(IMNM)等,机制尚不明确,但肌炎自身抗体在疾病的发展和诊断中发挥一定的作用。
肌炎自身抗体可被分为肌炎特异性自身抗体(MSA)或肌炎相关性自身抗(MAA)。
这些抗体在炎性肌病发挥了不可替代的作用。
MSA通常仅在IIM中出现,而MAA可在IIM以及其他自身免疫性疾病中出现。
一、肌炎特异性自身抗体(MSA)已发现16余种MSA,绝大部分抗体阳性IIM患者中仅存在1种MSA,不同的MSA很少在同一患者中同时存在。
几乎每种MSA都与IIM不同的临床表型相关,对IIM的诊疗具有重要价值。
检测的阳性率仅为20%-40%(取决于特定疾病),肌炎组合检查阴性结果不能排除肌炎的诊断。
检测目的主要是确定患者最符合的特定肌炎表型,而不是诊断肌炎。
1.抗合成酶抗体–此抗体家族针对氨酰tRNA合成酶。
包括:抗Jo-1抗体:针对组氨酰tRNA合成酶。
抗Jo-1抗体是最常见的抗合成酶抗体和最常见的肌炎特异性自身抗体,见于约20%的IIM患者。
这些抗体与间质性肺疾病、雷诺现象、关节炎和技工手具有强关联。
其他抗合成酶抗体包括抗OJ、EJ、PL-7、PL-12、KS、Zo和Ha抗原的抗体。
抗合成酶综合征患者存在的抗体通常只针对一种独特合成酶。
2.抗SRP抗体(信号识别颗粒由RNA和蛋白质组成的复合体,在调节蛋白质跨内质网的转运中发挥作用。
SRP参与新合成的蛋白质向内质网的转运。
在约5%的IIM患者中发现了抗SRP抗体。
这些患者的肌肉活检显示坏死性肌病伴轻微炎症,肌肉外表现少见。
这些患者往往有严重疾病,表现为显著肌无力且肌酸激酶水平非常高。
即使采取适当的免疫抑制治疗,疾病活动性往往也难以完全控制。
特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识(2023 )要点【摘要】特发性炎性肌病(∏M )是以四肢近端肌肉慢性炎症为特征性表现的一组异质性疾病。
与∏M相关的间质性肺疾病(IIM-ILD )是IIM患者致残和致死的重要原因之一。
∏M-ILD患者的起病方式、临床表现,发展过程、治疗反应和疾病预后呈异质性。
由于∏M-ILD诊断与病情评估需要多学科共同参与,免疫抑制治疗药物前瞻性研究资料有限,治疗方案的临床选择差异较大,因此亟需制定∏M-ILD诊断和治疗的共识,供临床医师在临床诊治实践中借鉴。
中国研究型医院学会呼吸病学专业委员会组织国内从事HM-ILD基础与临床研究的呼吸病学、风湿免疫学,放射学等多学科的专家,基于现有文献资料,结合专家经验,共同制定本共识。
本共识主要对HM-ILD流行病学、临床特征、诊断与病情评估、治疗药物和治疗方案等方面做了较为系统阐述。
经专家讨论和投票,共形成18条推荐意见,其中7条是关于IIM-ILD诊断和评估的推荐意见,11条是关于IIM-ILD治疗药物和方案选择的推荐意见,以期规范化诊断和治疗我国HM-ILD患者,推动开展相关的临床和基础研究工作。
特发性炎性肌病(∏M ),简称肌炎,是一组以四肢近端肌肉受累和慢性炎症为突出表现的异质性疾病。
目前HM分为:皮肌炎(DM X抗合成酶抗体综合征(ASS X包涵体肌炎(IBM X免疫介导坏死性肌炎(IMNM )和多发性肌炎(PMh其中DM和ASS更为常见,以往研究中的PM包括了现在分类中的ASS和IMNM。
IIM可累及皮肤、肺脏、关节和心脏等多个系统及器官,而间质性肺疾病(ILD)是IIM累及肺脏的最常见临床表现。
特发性炎性肌病相关间质性^疾病(UM-ILD )是IIM患者致残和致死的重要原因。
近年来随着肌炎抗体谱的使用和对∏M-ILD认识的提高,在ILD的临床实践中观察到HM-ILD患者明显增多,但迄今国内外尚无HM-ILD临床诊断及治疗相关的指南或共识,亟需由IIM-ILD诊疗相关的专家制定HM-ILD的诊治共识,以规范IIM-ILD的诊断和治疗,改善患者预后,提高本领域的临床和科研水平。
最新:皮肌炎/多发性肌炎临床路径一、皮肌炎/多发性肌炎临床路径标准住院流程(一)适用对象第一诊断为皮肌炎/多发性肌炎(ICD-10:M33)。
(二)诊断依据根据《临床诊疗指南·皮肤病与性病分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社,2006年),《临床技术操作规范·皮肤病与性病分册》(中华医学会编著,人民军医出版社,2006年),《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南(草案)》(中华医学会风湿病学分会,中华风湿病学杂志,2004)。
1.对称性近端肌无力、肌疼或压痛,伴或不伴吞咽困难。
2.血清肌酶升高,特别是肌酸磷酸激酶(CK)升高。
3.肌电图异常。
4.肌活检异常。
5.特征性的皮肤损害[上眼睑及眶周水肿性紫红斑、Gottron(戈登)征和(或)Gottron丘疹等]。
符合1~4条中任何3条或以上可确诊多发性肌炎,同时有第5条者可诊断为皮肌炎。
(三)治疗方案的选择根据《临床诊疗指南·皮肤病与性病分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社,2006年),《临床技术操作规范·皮肤病与性病分册》(中华医学会编著,人民军医出版社,2006年),《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南(草案)》(中华医学会风湿病学分会,中华风湿病学杂志,2004)。
1.糖皮质激素。
2.免疫抑制剂。
3.大剂量静脉丙种球蛋白。
4.支持疗法。
5.皮疹的治疗。
6.合并症的治疗。
(四)标准住院日为14~28天(五)进入路径标准1.第一诊断必须符合ICD-10:M33皮肌炎/多发性肌炎疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
(六)入院第1天1.必需的检查项目:(1)血常规、尿常规、便常规及隐血;(2)血液学检查:肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶谱、ANA、ENA、dsDNA、RF、各种肌炎相关自身抗体、免疫球蛋白、补体、红细胞沉降率、抗链球菌溶血素O、感染性疾病筛查(乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒与各种病毒抗体等);(3)24小时尿肌酸、24小时尿肌酐;(4)肺高分辨率CT、心电图。
多发性肌炎与皮肌炎临床表现及诊断一、概述多发性肌炎(PM)与皮肌炎(DM)是一种原因不明的以皮肤、骨骼肌病变为主的非感染性炎症,常累及上肢带肌、颈肌、咽肌等,皮肤、心脏、胃肠道、肺脏均可受累,是一种全身性疾病。
PM的发病机制不明,某些研究提示可能与病毒感染有关,已从成人与儿童PM血清中检查出柯萨奇病毒B,用逆转录方法在病人肌肉组织中复制出柯萨奇病毒RNA;给新生小鼠注射柯萨奇病毒B,可以复制出小鼠肌炎。
另从PM 患者的肌肉组织中查到过流行性腮腺炎病毒抗原,从包涵体性肌炎病人肌组织中分离出腺病毒。
虽然不能肯定某种病毒就是PM或DM的致病因子,但病毒可能也是PM或DM发病的一种激发因子。
在肌炎浸润的细胞中发现1/3的细胞是巨噬细胞,2/3是淋巴细胞,浸润的细胞表面多表达MHC-I类抗原,这似乎表明,在PM肌炎病灶部位发生了针对肌细胞膜抗原或与肌纤维表面抗原有交叉反应的细胞介导的免疫损伤。
在病人的血清中可检测多种自身抗体,如:抗肌球蛋白抗体(antimyosin antibodies)、抗肌红蛋白抗体(antimyoglobin antibodies)、抗Jo-1 针针对氨酸 t-RNA合成酶)、抗PL-7、PL-12 针针对氨酸 、氨酸 t-RNA合成酶)以及抗PM-1抗体等,提示PM与自身免疫反应的关系是十分密切的。
根据其主要表现,临床又将之分为八种类型,即成人多发性肌炎、成人皮肌炎、幼年性皮肌炎、胶原血管性肌炎、伴有肿瘤的肌炎、非肌瘤性皮肌炎、包涵体肌炎、嗜 粒细胞性肌炎以及结节病性肌炎等。
多发性肌炎与皮肌炎在中医学里大多数学者将之归为“痿证”范畴。
对其病因病机,早在《素问·生气通天论篇》就指出:“湿热不攘,大筋软短,小筋弛长,软短为拘,弛长为痿。
”因此在治疗上,古有治痿“独取阳明”之说。
临床上从脾胃、肝肾人手,辨证治疗DM、PM而获良效的报道不少。
中医学认为,脾为后天之本,脾主四肢、肌肉,脾气亏虚则四肢肌肉失于气血濡养而痿软无力;肝主筋,肾主骨,肝肾不足则筋骨失养而致肢体不用。
特发性炎性肌病中抗SRP抗体阳性患者的临床特点熊文中,夏朝霞,钟 继 【摘 要】目的:探讨抗信号识别颗粒(SRP)抗体阳性特发性炎性肌病患者的临床特征。
方法:采用免疫印迹仪和全自动判读仪测定212例特发性炎性肌病患者血清中抗SRP抗体,比较该抗体阳性与阴性患者的临床特征。
结果:抗SRP抗体阳性患者肌痛、肌无力、吞咽困难等症状发生率显著高于抗体阴性者(P < 0.05)。
抗SRP抗体阳性患者血清肌酸激酶、乳酸脱氢酶、肌钙蛋白T等实验室检查水平显著高于阴性组(P < 0.05)。
结论:抗SRP抗体阳性的特发性炎性肌病是一种不同形式的炎性肌病,主要表现为四肢近端对称性无力,常伴吞咽困难、血清肌酸激酶水平显著升高,肌电图多数呈肌源性损害,对激素治疗不敏感。
【关键词】 特发性炎性肌病;免疫介导性坏死性肌病;抗SRP抗体;临床特征;实验室指标 doi:10.3969/j.issn.2095-4174.2020.12.008 特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)是一组病因不明,主要影响肢体近端肌肉的获得性自身免疫性疾病,通常包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(der-matomyositis,DM)、非特异性肌炎(nonspecific myositis,NSM)、包涵体肌炎(inclusion body my-ositis,IBM)和免疫介导的坏死性肌病(immune mediated necrotizing myopathy,IMNM)。
1986年REEVES等[1]首次在1例PM患者血清中发现抗信号识别颗粒(SRP)抗体,抗SRP抗体阳性肌病开始引起人们的重视。
抗SRP抗体阳性患者的临床表现、病理表现、对治疗的反应与PM并不一致。
有关抗SRP抗体阳性肌病的报道见于世界多个国家和地区[2-3]。
我国对抗SRP抗体阳性肌病研究较少,现将泸州市人民医院收治的26例抗SRP抗体阳性IIM患者的临床资料报道如下。
肌炎抗体谱检测意义
肌炎抗体谱检测是针对肌炎患者进行的一种实验室检测方法。
肌炎是一种慢性炎症性肌肉病,其中包括多种类型,如皮肌炎、干燥综合征相关性肌炎、风湿性肌炎等。
肌炎抗体谱检测的意义如下:
1. 确诊肌炎类型:肌炎抗体谱检测可以帮助医生确定患者所患的具体肌炎类型。
不同类型的肌炎具有不同的临床表现和治疗方法,因此准确的诊断非常重要。
2. 辅助评估病情严重程度:肌炎抗体谱检测可以提供关于炎症活动性和病情严重程度的信息。
一些特定的抗体水平可以与肌炎的活动性和疾病进展相关联。
3. 监测治疗效果:肌炎患者在接受治疗后,肌炎抗体谱检测可以用于监测治疗效果。
抗体水平的变化可以反映治疗的有效性,对于及时调整治疗方案具有指导意义。
4. 预测肌炎相关并发症:一些肌炎抗体可以与其他自身免疫性疾病的发生相关联,如系统性红斑狼疮、硬皮病等。
肌炎抗体谱检测可以帮助预测患者是否存在这些相关并发症或发展的风险。
总的来说,肌炎抗体谱检测在肌炎的类型诊断、疾病活动监测、治疗效果评估和相关并发症的预测等方面具有重要的意义,能够为医生提供更全面的信息,以便更好地指导治疗和护理。