完全型心内膜垫缺损 共同房室瓣环 前共瓣后共瓣断离
Rastelli分型 依前共瓣腱索附着点，完全型心内膜垫缺损分三型 A型 前共瓣腱索附着室间隔嵴顶 B型 前共瓣腱索附着右心室内不正常乳头肌 C型 无任何腱索附着点，称为“自由飘浮瓣叶”
血流动力学变化
血流动力学变化各异，主要决定于心内分流和房型心内膜垫缺损 三、过渡型心内膜垫缺损 四、完全型心内膜垫缺损 A型 B型 C型
原发孔型房缺 描述 右心室右心房扩大，左心室左心房大小正常。室间隔及左右心室游 离壁心肌厚度正常。主动脉正常，主肺动脉扩张, PASP mmHg。房间隔 下部近房室瓣环处缺失约 cm，左心房→右心房血液分流。室间隔连续性 完整。二、三尖瓣环处于同一水平，其瓣膜形态结构未见异常，三尖瓣收 缩期轻微反流。主动脉瓣和肺动脉瓣未见异常。 结论 先天性心脏病 原发孔型房间隔缺损 肺动脉高压
部分型心内膜垫缺损 描述 右心室右心房扩大，左心室左心房大小基本正常。主动脉未见异常， 主肺动脉扩张, PASP mmHg。室间隔及左右心室游离壁心肌厚度正常。房 间隔下部近房室瓣环处缺失约cm，左心房→右心房血液分流。室间隔连续 性完整。二、三尖瓣环处于同一水平，其形态正常，二尖瓣前叶裂，轻-中 度反流，三尖瓣隔叶较小、发育不良，轻-中度反流。主动脉瓣和肺动脉瓣 未见异常。 结论 先天性心脏病 部分型心内膜垫缺损 肺动脉高压
病理解剖分型
一、部分型 原发孔型房缺 二尖瓣前叶裂 三尖瓣隔叶裂或正常
二、过渡型 原发孔型房缺 二尖瓣前叶裂 三尖瓣隔叶裂或正常 流入道部小室缺
三、完全型 原发孔型房缺 流入道部室缺 共同房室瓣（前共瓣和后共瓣完全断离）
正常二尖瓣三尖瓣
部分型心内膜垫缺损 左右房室瓣环 二尖瓣前叶裂 三尖瓣隔叶裂或正常 过渡型心内膜垫缺损 共同房室瓣环 前共瓣后共瓣未断离
