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【心超笔记】（35）房间隔缺损的分型及诊断房间隔缺损示意图心脏四居室的左右房间由两面墙相互隔开，互不干扰。
房间隔，就是其中分隔心脏左右心房的那面墙。
这面墙，既是左右心房划分的界限，也不可避免的成为了左右心房的一部分。
它的存在，使得左右心房彼此毗邻，互为依托，它的完整，让左右心房各自独立，永不沟通，从而保证着体肺循环的正常运转。
当胚胎发育出现故障，房间隔这面墙可能会多出大大小小，部位不同的裂缝或缺口，让左右心房之间建立了不该有的往来交通，房间隔缺损就此发生。
胚胎发育早期，是房间隔发育的关键时期。
在此阶段，先后形成原发隔、原发孔、继发孔、继发隔、卵圆孔等结构。
原发孔关闭后，继发孔在上，卵圆孔在下，原发隔与继发隔相互遮盖另一隔上的孔，即继发隔从右侧遮盖继发孔，原发隔从左侧遮盖卵圆孔。
原发隔起到活瓣的作用，出生前有利于下腔静脉血直接进入左房；出生后，左心压力增大，卵圆孔关闭，形成卵圆窝。
经食管超声显示的卵圆孔未闭：LA（左房）；RA（右房）；SVC（上腔静脉）；IVC（下腔静脉）。
红色箭头所指为原发隔，其上端即靠近上腔静脉为继发孔；白色箭头所指为继发隔，其下端即房间隔中部为卵圆孔。
原发隔与继发隔之间有一缝隙，继发孔与卵圆孔通过此缝隙相通，即卵圆孔未闭。
房间隔发育过程中，若原发孔未封闭，则形成原发孔型房间隔缺损；若原发隔上部吸收过多，继发孔过大或继发隔未发育，则形成继发孔型房间隔缺损；若卵圆孔过大或活瓣过小，则形成卵圆孔未闭或小房间隔缺损。
如果原发隔和继发隔均未发育，则形成单心房。
房间隔缺损的分型房间隔缺损分为原发孔型、继发孔型、静脉窦型及冠状静脉窦型。
其中，继发孔型主要指中央型，静脉窦型包含下腔型及上腔型。
兼有上述两种以上者，称为混合型。
房间隔与右房各血管开口之间的关系解剖图原发孔型房间隔缺损较少见，又称为部分型心内膜垫缺损，缺损位于房间隔下部近十字交叉处；中央型房间隔缺损最为常见，约占70%，缺损位于房间隔中部，相当于卵圆窝处；上腔型房间隔缺损位于上腔静脉开口与右心房连接的部位，缺损下缘为房间隔组织，缺损上缘为上腔静脉开口处，此型常伴有部分或完全肺静脉异位引流入右心房或上腔静脉；下腔型房间隔缺损位于房间隔的后下部，缺损下缘接近下腔静脉入口处；冠状静脉窦型房间隔缺损，是冠状静脉窦顶部与左房后壁之间的间隔缺损，又称无顶冠状静脉窦综合征。
【收藏】胎儿心内膜垫缺损的超声诊断心内膜垫缺损也称为房室间隔缺损或房室通道缺损。
胚胎期由于心室流入道的心内膜垫融合过程中的发育障碍所致，所包括畸形为房室瓣下大型室间隔缺损、近房室瓣平面上房间隔缺损、单一或共同房室瓣孔，超过半数的胎儿合并先天愚型。
发病机制及病理分型根据房室瓣周围房室间隔组织的发育程度和房室瓣畸形的不同将心内膜垫缺损分为部分型、过度型、完全型：部分型心内膜垫缺损主要包括原发孔房间隔缺损和二尖瓣裂缺及其所致的不同程度的二尖瓣反流。
原发孔房间隔缺损如新月形，在房间隔下部和房室瓣上方。
二尖瓣反流部位大多在前瓣裂缺处。
完全型心内膜垫缺损包括原发孔房间隔缺损和房室瓣下方室间隔流入道缺损。
一组房室瓣横跨左、右心，形成了上和下桥瓣。
（完全性心内膜垫缺损分为三个亚型：A型最常见、B型较少见。
指左前桥瓣发出乳头肌附着在右侧室间隔上。
C型指前桥瓣悬浮在室间隔上，没有腱索附着。
）另外完全型心内膜垫缺损易合并圆锥干畸形，如法洛四联症、右室双出口、大动脉错位，其中法洛四联症最常见；过度型心内膜垫缺损介于部分型和完全型之间，有两组明确的房室瓣孔，原发性房间隔缺损和房室瓣下方室间隔缺损。
超声表现部分性心内膜垫缺损常显示心脏近十字交叉处的房间隔回声中断，断端回声增强，二尖瓣前瓣和三尖瓣隔瓣的根部均附着在室间隔上，彩色多普勒显示血流从右心房通过房间隔缺损进入左心房，再沿三尖瓣口直达右心室，若存在二尖瓣裂缺或三尖瓣裂缺，则显示有五彩镶嵌血流从心室反流到心房。
完全性心内膜垫缺损除显示部分性心内膜垫缺损的超声心动图表现以外，还有室间隔缺损的超声心动图改变。
A型完全性心内膜垫缺损时，二尖瓣与三尖瓣分别有腱索连接于室间隔上，二尖瓣和三尖瓣可分辨；B型完全性心内膜垫缺损时，二尖瓣和三尖瓣可分辨，但其腱索均附着在室间隔的右心室侧；C型完全性心内膜垫缺损时，共同房室瓣无法分辨二尖瓣和三尖瓣，无腱索与室间隔相连，使瓣膜在缺口处呈上、下悬浮的状态，四腔心切面显示房间隔下部、室间隔上部、二尖瓣前瓣、三尖瓣隔瓣形成的十字交叉结构消失，四个心腔相互交通。
【超声原创】心内膜垫缺损心内膜垫在发育过程中，参与形成二尖瓣前瓣、三尖瓣隔瓣、房间隔的下部和膜部室间隔，还间接地影响房室传导系统的分布。
心内膜垫缺损（endocardial cushion defect，ECD），又称为房室管畸形（atrioventricularabnormality），是指房室瓣上下的间隔组织发育不全或缺如，同时伴有不同程度的房间隔发育异常，使心腔之间相互交通，引起明显的血流动力学改变。
一、病理特点及分型心内膜垫缺损分为不完全性心内膜垫缺损（partial endocardial cushiondefect）和完全性心内膜垫缺损（common endocardial cushiondefect）两大类。
1．不完全性心内膜垫缺损分以下5 型。
Ⅰ型：单纯原发孔房间隔缺损，不伴有二尖瓣裂缺或三尖瓣裂缺。
Ⅱ型：原发孔房间隔缺损伴二尖瓣前瓣裂缺（此型最常见）。
Ⅲ型：原发孔房间隔缺损伴二尖瓣前瓣裂缺和三尖瓣隔瓣裂缺。
Ⅳ型：原发孔房间隔缺损伴后方室间隔缺损并伴三尖瓣隔瓣裂缺。
Ⅴ型：单心房。
2．完全性心内膜垫缺损完全性心内膜垫缺损是指原发孔房间隔缺损和室间隔膜部缺损合并共同房室瓣（即二尖瓣和三尖瓣均有裂缺），完全性心内膜垫缺损分为3 型。
Ⅰ型：共同房室瓣，可分辨二尖瓣和三尖瓣，二尖瓣和三尖瓣各自有腱索与室间隔相连。
Ⅱ型：共同房室瓣，可分辨二尖瓣和三尖瓣，但二尖瓣和三尖瓣的腱索不连在室间隔上部，而连于室间隔右心室面的异常乳头肌上。
Ⅲ型：共同房室瓣，无法分辨二尖瓣与三尖瓣，共同房室瓣无腱索与室间隔相连，呈自由漂浮的状态。
二、血流动力学改变不完全性心内膜垫缺损的血流动力学改变类似于房间隔缺损，伴二尖瓣反流时左心房和左心室增大；完全性心内膜垫缺损由于房间隔和室间隔均有较大的缺损，出现大量左向右分流，分流量主要取决于体循环阻力和肺循环阻力的相对大小，当肺循环血流量超过肺血管床容量时可出现肺动脉高压，产生双向分流。
超声心动图在诊断胎儿心内膜垫缺损的临床应用价值目的探讨超声心动图产前诊断胎儿心内膜垫缺损的临床应用价值。
方法回顾性分析产前超声心动图诊断19例胎儿心内膜垫缺损的超声心动图的图像特征，并追踪结果。
结果16例胎儿心内膜垫缺损的经上级医院超声心动图及尸解或经产后超声心动图证实，3例失访。
16例产前超声心动图诊断胎儿心内膜垫缺损中，完全型心内膜垫缺损11例，不完全型心内膜垫缺损4例，1例为大的房间隔缺损。
15例胎儿心内膜垫缺损中，7例为单纯的心内膜垫缺损，2例为合并心包积液，3例为合并胸水、腹水，2例为合并大动脉转位，1例为合并肺动脉狭窄。
结论超声心动图产前诊断胎儿心内膜垫缺损准确率高，具有较好的临床应用价值。
[Abstract] Objective To explore the clinical diagnostic value of echocardiography in detecting fetal endocardial cushion defect. Methods Sonographs from 19 cases with fetal endocardial cushion defects were recorded during routine fetal echocardiography. Results 16 cases fetal endocardial cushion defect were confirmed including 11 cases complete type and 4 cases incomplete type endocardial cushion defect by postnatal echocardiography or autopsy, 1 case larger atrial septal defect, and 3 cases was lost. In the 15 endocardial cushion defect cases, 7 cases were diagnosed as single endocardial cushion defect, 2 cases were with pericardial effusion, 3 cases were with pleural effusion and ascites, 2 cases with transposition of great arteries and 1case with pulmonary stenosis. Conclusion Fetal echocardiography is the leading diagnostic tool for prenatal evaluation of fetal endocardial cushion defect.[Key words] Fetal; Endocardial cushion defect; Echocardiography; Prenatal diagnosis.心内膜垫缺损（endocardial cushion defects）是一种心脏间隔缺损，又称房室间隔缺损，范围广，累及房间隔、室间隔及房室瓣膜。
