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心内膜垫缺陷之修补手术1. 适应症心内膜垫缺损者。
2. 禁忌症暂无可参考资料。
3. 最佳时间当前手术最佳时间谨遵医嘱。
4. 术前准备术前常规使用抗生素。
5. 术前注意暂无可参考资料。
6. 手术步骤部分型心内膜垫缺损修复术：建立体外循环后切开右心房，显露病变情况，从左心室插管加压注入生理盐水有助于观察房室瓣对合情况。
用4-0缝线间断缝合二尖瓣前瓣叶裂缺，一般仅需放置缝线3～4针。
注意避免缝合处组织张力过大以致引起瓣叶变形，加重关闭不全。
裂缺边缘�郧�者可平复后予以缝合以减少张力。
少数病例因腱索过短或异常乳头肌引致瓣叶裂口对合不良者可部分切开乳头肌顶部改善对合情况。
缝补心房间隔缺损可按照前段叙述的操作方法，亦可采用较大的心包片先缝合固定于相当于前瓣叶裂缺顶部的三尖瓣隔瓣叶基部上，然后将心包片覆盖房间隔缺损及房室结三角区，再沿三尖瓣隔瓣叶基部，冠窦开口上壁浅层组织或在冠窦隔瓣叶基部，冠窦开口上壁浅层组织或在冠窦开口下缘以及房间隔缺损上方边缘作缝补术。
完全型房间隔缺损修复术：完全型心内膜垫缺损病变形态多样，切开右心房后必须先详细辨认房室瓣和心室间隔的病变情况。
共同前瓣叶缺裂的病例应注意二尖瓣瓣叶的对合情况及二尖瓣前瓣叶裂缺边缘腱索附着情况，然后在二尖瓣前瓣叶基部裂缺的顶端穿过1针缝线。
二尖瓣前瓣叶和三尖瓣隔瓣叶互相融合的病例则需在室间隔脊的上方切开共同前瓣叶的二尖瓣与三尖瓣瓣叶连接部，显露室间隔缺损。
按心室间隔缺损的面积备好涤纶补片，用5-0缝线将补片连续或间断褥式缝合于室间隔脊部的右侧面，将三尖瓣腱索留置在补片的右心室侧，二尖瓣腱索留置在补片的左心室侧。
如有少数腱索妨碍织片的缝合可予切除。
再将裂口两侧二尖瓣前瓣叶向上提拉使腱索绷紧，然后将瓣叶基部缝合于补片边缘，必须注意裂口两侧瓣叶对合良好，且不变形。
再将三尖瓣隔瓣叶基部与补片缝合并注意两侧房室环处于适当高度。
缝合二尖瓣前瓣叶裂缺，三尖瓣如有裂缺一般无需缝合。
心内膜垫缺损心内膜垫缺损（endocardial cushion defect，ECD）是一组以房室瓣周围的间隔组织缺损及房室瓣发育异常的先天性心血管畸形，又称房室间隔缺损、房室管畸形、共同房室通道等。
发病率约占先天性心脏病的4~6.8%，占先天愚型患儿的40~50%。
【病理解剖】部分型（1）主要由原发孔房间隔缺损和部分房室瓣畸形（二尖瓣前叶裂、三尖瓣隔瓣发育不全）组成。
（2）其他还包括单纯原发孔房间隔缺损、单心房、左室-右房通道和心内膜垫型室间隔缺损合并部分房室瓣畸形（过渡型）。
完全型（1）由原发孔房间隔缺损、心内膜垫型室间隔缺损和共同房室瓣组成。
（2）共同房室瓣由前瓣（前桥瓣或上桥瓣）、后瓣（后桥瓣或下桥瓣）和两侧壁瓣组成。
（3） Rastelli根据前桥瓣与室间隔解剖间的关系分为三型：① A型：前桥瓣可分为左、右叶，其腱索附着于室间隔缺损部位的顶端。
② B型：前桥瓣可分为左、右叶，其腱索附着于室间隔右室面的异常乳头肌。
③ C型：前桥瓣融成一叶无腱索相连，瓣膜呈漂浮状。
【血流动力学改变】部分型ECD：原发孔房间隔缺损造成心房水平的分流，房室瓣畸形包括不同程度的二尖瓣前叶裂或三尖瓣隔叶裂，从而造成不同程度的房室瓣反流。
房水平分流可致右心负荷过重，右心房室可显著增大。
房室瓣反流可加重相应侧心腔的负荷。
完全型ECD：同时有房、室水平的分流，加上明显的房室瓣关闭不全，通常分流量和反流量均较大，四个心腔相互交通，所有心腔的容量负荷都明显增加，可见全心增大，肺血管阻力在早期即迅速上升，多较早出现严重的肺血管病变。
【临床表现】ECD是一组复杂的心脏畸形，病变类型和程度不同，变化较多，主要取决于ASD、VSD分流量和房室瓣反流量大小，以及所合并的其他畸形。
总的来说，完全型ECD通常具有巨大VSD的症状和体征，而部分型ECD患者多具有ASD的相应表现，合并房室瓣病变者同时出现房室瓣病变的表现。
晚期发生各种并发症时可出现相应的临床表现，如艾森曼格综合征和慢性心功能不全，出现发绀、呼吸困难、肺部啰音、肝脏肿大和周围水肿等。
完全型心内膜垫缺损的分型简介心内膜垫是位于左心室与主动脉之间的一层结构，起到了防止血液逆流的关键作用。
完全型心内膜垫缺损是指心内膜垫完全断裂，导致左心室与主动脉之间存在直接的通道。
本文将介绍完全型心内膜垫缺损的分型，以便更好地了解该疾病，并为临床诊断和治疗提供参考。
分型1. 无其他畸形（Isolated defect）这种类型的完全型心内膜垫缺损是指仅存在单纯的心内膜垫缺损，没有伴随其他先天性畸形。
通常情况下，这种类型的缺损可以通过手术修复来恢复正常的血液循环。
2. 伴随室间隔缺损（Associated with ventricular septal defect）这种类型的完全型心内膜垫缺损是指除了心内膜垫缺损外，还存在室间隔缺损。
室间隔是左右两个心室之间的壁，而室间隔缺损则是指室间隔上存在一个或多个缺损，导致心内膜垫缺损与室间隔缺损形成一个连通的通道。
这种类型的缺损需要综合考虑心内膜垫和室间隔两个部位的情况进行手术修复。
3. 伴随动脉导管未闭（Associated with patent ductus arteriosus）动脉导管是胎儿期存在于主动脉和肺动脉之间的一条血管，用于绕过肺循环。
在胎儿出生后，正常情况下动脉导管会逐渐闭合。
然而，在某些情况下，动脉导管未能完全闭合，形成了所谓的动脉导管未闭。
当心内膜垫缺损与动脉导管未闭同时存在时，血液可以从左心室通过心内膜垫缺损进入主动脉，并通过未闭的动脉导管进入肺循环。
这种类型的完全型心内膜垫缺损需要同时解决心内膜垫和动脉导管两个问题。
4. 伴随主动脉瓣关闭不全（Associated with aortic valve regurgitation）主动脉瓣是位于左心室和主动脉之间的一道门户，用于控制血液从心室流入主动脉，防止逆流。
当心内膜垫缺损伴随主动脉瓣关闭不全时，除了血液可以通过心内膜垫缺损进入主动脉外，还存在主动脉瓣关闭不全导致的逆流。
这种类型的完全型心内膜垫缺损需要综合考虑修复心内膜垫和治疗主动脉瓣关闭不全的方法。
心内膜垫缺损：房室间隔缺损或房室通道缺损，是胚胎期由于心室流入道的心内膜垫融合过程中的发育障碍所致，即连接房室间隔的中心组织（心内膜垫组织）发育不全或失败形成四腔房室左右相同、上下共道。
所包括畸形为：房室瓣下大型室间隔缺损、近房室瓣平面上房间隔缺损、单一或共同房室瓣孔，占先天性心脏病的4%，超过半数的病人合并先天愚型（Down综合征）。
———解剖：正常的三尖瓣位置比二尖瓣要低（更靠近心尖部），所以有一部分间隔在左心室和右心房之间，此为房室间隔，由膜部和肌部组成，膜部为中心纤维体的延伸，位于主动脉根部与房室瓣之间，三尖瓣在膜部间隔的附着部位向后至心脏十字交叉部。
此为心脏后部房室沟和房间沟的交叉点。
本畸形的两个基本改变即，⒈原来在此交接的房、室间隔不能相恋。
⒉左、右房室瓣环不能分开，而形成共同的房室瓣环。
———分型：根据房室瓣畸形的不同将心内膜垫缺损分为部分型、过度型、完全型。
1、部分型：主要包括原发孔房间隔缺损和二尖瓣裂缺及其所致的不同程度的二尖瓣反流。
原发孔房间隔缺损如新月形，在房间隔下部和房室瓣上方。
二尖瓣反流部位大多在前瓣裂缺处。
2、完全型：包括原发孔房间隔缺损和房室瓣下方室间隔流入道缺损。
一组房室瓣横跨左、右心，形成了上（前）和下（后）桥瓣。
病人在室间隔嵴上形成一“裸区”。
可分为三个亚型：
A型：最常见。
指二尖瓣、三尖瓣的前桥瓣分开可辨认，其腱索附着在室间隔嵴上，能被有效地分为“两瓣”，即左上桥瓣完全在左心室，右上桥瓣完全在右心室，有利于外科医生手术时重建左右心房室瓣。
B型：较少见。
指二尖瓣、三尖瓣的前桥瓣分开可辨认，其腱索附着在室间隔右心室侧。
C型：指二尖瓣、三尖瓣的前桥瓣未分离，呈一整体悬浮于房室之间，无腱索与室间隔相连，舒张期越过室间隔缺口部进入右心室，收缩期进入左心室。
*、完全型心内膜垫缺损易合并圆锥干畸形，如法洛四联症、右室双出口、大动脉错位，其中法洛四联症最常见，约占6%。
其他合并畸形包括动脉导管未闭（10%），永存左上腔静脉永存（3%），弥漫性主动脉瓣下狭窄或残留房室瓣组织所致的左心室流出道梗阻。
3、过度型：介于部分型和完全型之间，有两组明确的房室瓣孔，原发性房间隔缺损和房室瓣下方室间隔缺损。
病人的室间隔缺损常位于流入道室间隔，在室间隔嵴上没有明显的“裸区”。
心内膜垫缺损病人由于房室间隔缺失常导致房室传导组织异位，房室结较正常位置更靠后下，更近冠状静脉窦。
His束常沿室间隔缺损的下缘走行，束支分叉更靠下。
因此，这类病人最容易发生手术导致的传导系统损伤。
———发病机制：心房和心室水平的左向右分流使几乎所有的心内膜垫缺损病人有大量肺血流。
如果没有室间隔缺损，血流动力学类似于大型房间隔缺损，右心室搏出量增加。
通过房室瓣裂缺的反流量随时间增加，左向右分流会更大，出现明显的进行性心脏增大和充血性心衰。
*、完全型心内膜垫缺损病人因心内四个心腔相互交通，存在大量左向右分流，右心室和肺动脉压与体心室压相等，从出生时就有严重的肺动脉高压，并进行性加重。
患者常在出生后几个月内就出现明显的肺血管阻力增高。
合并先天愚型（Down综合征）的病人肺动脉高压的进展速度更快。
房室瓣反流会增加心室容量负荷，加重肺动脉高压和充血性心力衰竭，因此早期手术至关重要。
———病理生理：由于4个心腔相通，其血液分流不仅有左房到右房，左室到右室，且有左室到右房，二尖瓣反流及其严重。
因此，左房压、右房压、肺动脉压自出生后数月就显著升高。
房室瓣反流增加心室的容量负荷，加重充血性心力衰竭和肺动脉高压。
当左、右心室的压力相等时，患者同时存在有右向左分流，表现为紫绀。
———临床表现：
1、由于患儿肺部严重充血，常患呼吸道感染及肺炎，活动后出现心悸、气短、哭闹时可见口唇发绀，患儿往往营养不良，发育差、体质弱。
2、体征：胸骨左缘第
3、4肋间及心尖部可闻及明显收缩期杂音，并可触及震颤。
当肺动脉高压发展到一定程度，心脏杂音减弱，但肺动脉瓣第二音仍亢进、分裂，有急迫感。
———超声检查：
1、M型超声心动图：示右心负荷过重征象，右心扩大，右室流出道增宽、室间隔和左室后壁呈同向运动。
2、二维超声心动图：
⑴、部分型：⒈房间隔下部回声失落，二尖瓣、三尖瓣根部在室间隔上附着于同一水平（提示房室瓣环异常）。
⒉二尖瓣、三尖瓣的交接点下移，与左、右房室瓣环连线形成夹角。
⒊二尖瓣前叶附着于室间隔上，与三尖瓣隔叶在室间隔嵴上融合，此与正常二尖瓣有显著区别。
⒋舒张期二尖瓣前叶裂口指向室间隔，使瓣口略呈三角形（正常的二尖瓣前叶裂口指向左心室流出道）。
由于右心室增大，三尖瓣容易显示三尖瓣隔叶发育短小或分裂，形成类似4叶瓣的结构。
⒌二尖瓣前叶向前下移位，造成左心室流出道狭窄，同时二尖瓣反流引起左心房、左心室增大。
⑵、完全型：⒈房室瓣十字交叉结构消失。
⒉左右房室瓣融合成一个共同的房室瓣口。
⒊根据前桥瓣与右前上瓣（前桥瓣与右前上瓣形成前共瓣、后桥瓣与右下瓣形成后共瓣）腱索附着的位置上分为3个亚型，
⑶、过渡型：有原发孔型房间隔缺损、室间隔缺损，但左右房室瓣是分开的。
