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心内膜垫缺损：房室间隔缺损或房室通道缺损，是胚胎期由于心室流入道的心内膜垫融合过程中的发育障碍所致，即连接房室间隔的中心组织（心内膜垫组织）发育不全或失败形成四腔房室左右相同、上下共道。
所包括畸形为：房室瓣下大型室间隔缺损、近房室瓣平面上房间隔缺损、单一或共同房室瓣孔，占先天性心脏病的4%，超过半数的病人合并先天愚型（Down综合征）。
———解剖：正常的三尖瓣位置比二尖瓣要低（更靠近心尖部），所以有一部分间隔在左心室和右心房之间，此为房室间隔，由膜部和肌部组成，膜部为中心纤维体的延伸，位于主动脉根部与房室瓣之间，三尖瓣在膜部间隔的附着部位向后至心脏十字交叉部。
此为心脏后部房室沟和房间沟的交叉点。
本畸形的两个基本改变即，⒈原来在此交接的房、室间隔不能相恋。
⒉左、右房室瓣环不能分开，而形成共同的房室瓣环。
———分型：根据房室瓣畸形的不同将心内膜垫缺损分为部分型、过度型、完全型。
1、部分型：主要包括原发孔房间隔缺损和二尖瓣裂缺及其所致的不同程度的二尖瓣反流。
原发孔房间隔缺损如新月形，在房间隔下部和房室瓣上方。
二尖瓣反流部位大多在前瓣裂缺处。
2、完全型：包括原发孔房间隔缺损和房室瓣下方室间隔流入道缺损。
一组房室瓣横跨左、右心，形成了上（前）和下（后）桥瓣。
病人在室间隔嵴上形成一“裸区”。
可分为三个亚型：A型：最常见。
指二尖瓣、三尖瓣的前桥瓣分开可辨认，其腱索附着在室间隔嵴上，能被有效地分为“两瓣”，即左上桥瓣完全在左心室，右上桥瓣完全在右心室，有利于外科医生手术时重建左右心房室瓣。
B型：较少见。
指二尖瓣、三尖瓣的前桥瓣分开可辨认，其腱索附着在室间隔右心室侧。
C型：指二尖瓣、三尖瓣的前桥瓣未分离，呈一整体悬浮于房室之间，无腱索与室间隔相连，舒张期越过室间隔缺口部进入右心室，收缩期进入左心室。
*、完全型心内膜垫缺损易合并圆锥干畸形，如法洛四联症、右室双出口、大动脉错位，其中法洛四联症最常见，约占6%。
其他合并畸形包括动脉导管未闭（10%），永存左上腔静脉永存（3%），弥漫性主动脉瓣下狭窄或残留房室瓣组织所致的左心室流出道梗阻。
【超声原创】心内膜垫缺损心内膜垫在发育过程中，参与形成二尖瓣前瓣、三尖瓣隔瓣、房间隔的下部和膜部室间隔，还间接地影响房室传导系统的分布。
心内膜垫缺损（endocardial cushion defect，ECD），又称为房室管畸形（atrioventricularabnormality），是指房室瓣上下的间隔组织发育不全或缺如，同时伴有不同程度的房间隔发育异常，使心腔之间相互交通，引起明显的血流动力学改变。
一、病理特点及分型心内膜垫缺损分为不完全性心内膜垫缺损（partial endocardial cushiondefect）和完全性心内膜垫缺损（common endocardial cushiondefect）两大类。
1．不完全性心内膜垫缺损分以下5 型。
Ⅰ型：单纯原发孔房间隔缺损，不伴有二尖瓣裂缺或三尖瓣裂缺。
Ⅱ型：原发孔房间隔缺损伴二尖瓣前瓣裂缺（此型最常见）。
Ⅲ型：原发孔房间隔缺损伴二尖瓣前瓣裂缺和三尖瓣隔瓣裂缺。
Ⅳ型：原发孔房间隔缺损伴后方室间隔缺损并伴三尖瓣隔瓣裂缺。
Ⅴ型：单心房。
2．完全性心内膜垫缺损完全性心内膜垫缺损是指原发孔房间隔缺损和室间隔膜部缺损合并共同房室瓣（即二尖瓣和三尖瓣均有裂缺），完全性心内膜垫缺损分为3 型。
Ⅰ型：共同房室瓣，可分辨二尖瓣和三尖瓣，二尖瓣和三尖瓣各自有腱索与室间隔相连。
Ⅱ型：共同房室瓣，可分辨二尖瓣和三尖瓣，但二尖瓣和三尖瓣的腱索不连在室间隔上部，而连于室间隔右心室面的异常乳头肌上。
Ⅲ型：共同房室瓣，无法分辨二尖瓣与三尖瓣，共同房室瓣无腱索与室间隔相连，呈自由漂浮的状态。
二、血流动力学改变不完全性心内膜垫缺损的血流动力学改变类似于房间隔缺损，伴二尖瓣反流时左心房和左心室增大；完全性心内膜垫缺损由于房间隔和室间隔均有较大的缺损，出现大量左向右分流，分流量主要取决于体循环阻力和肺循环阻力的相对大小，当肺循环血流量超过肺血管床容量时可出现肺动脉高压，产生双向分流。
心血管外科心内膜垫缺损手术技术操作规范第一节部分性心内膜垫缺损【适应证】诊断明确即应积极手术治疗。
病情严重者应该尽早手术矫治，至少应在6个月至1岁手术治疗。
【麻醉、体外循环方法】静脉吸入复合麻醉。
升主动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。
ACT保持在400s 以上，使用抑肽酶者保持在750s以上。
【手术方法】1.体位及皮肤切口多为仰卧位胸前正中切口下完成。
为了美观的效果，可以选择左侧卧位右侧胸部切口。
2.心脏切口右心房切口。
3.手术步骤在修复瓣叶之前要先了解二尖瓣叶的功能，可用一根连接在注射器上的细导管送入左心室深处，加压注入生理盐水，仔细观察瓣叶漂起后的对合情况及回流发生的位置以确定修复方法。
修复二尖瓣裂。
浅的（IS1.1.度）瓣裂，实际是左心房室隔叶的交界，如经过加压注水试验，瓣叶对合良好，无反流，可不必处理。
I1.1.度瓣裂需要缝合。
用5-0无创针线在叶裂的根部缝一牵引线，在提拉牵引线同时用镶子提起叶裂的边缘，仔细看清下面的附着腱索。
自瓣裂缘起缝第1针，将缝线打结后再缝第2针，一直缝到叶裂的最末端，每针都要缝在叶裂的边缘组织上。
应尽量保存有效瓣叶面积，不宜过多地缝合瓣裂组织，以免缝合后使叶面变形或使下边的腱索缩短，引起狭窄或关闭不全。
如瓣环明显扩大或瓣叶之间的间距过宽，可在局部将瓣环缝缩，使瓣叶进一步对合，消除瓣口反流。
房室瓣成形术后，将心脏摆在自然的位置，然后从瓣口向左心室深处插入一根细塑料管加压注入生理盐水，观察膨起的瓣叶相对合的状态。
如瓣叶之间基本能对合，瓣叶能保持膨起状态，则表明瓣叶成形有效。
闭合原发孔房缺。
将涤纶片或用0.6%的戊二醛浸泡30min的自体心包片剪成“D”形，补片的直边与二尖瓣环、1尖瓣环缝合。
用5-0或4-0无创伤双头针线从间隔靖上瓣环的中点开始向2个方向连续缝合.为了避免损伤传导系统，缝补片时有2种缝法：①在室间隔喳上多缝三尖瓣叶根部组织，少缝二尖瓣。
当缝针邻近“危险区”时绕开二尖瓣环及冠状静脉窦，使缝线远离危险区，并将冠状静脉窦隔到左心房一边，术后冠脉回流将不受右心房压力的影响，缺损完全闭合前，按常规排尽左心内的气体后，将缝线打结。
完全型心内膜垫缺损的分型简介心内膜垫是位于左心室与主动脉之间的一层结构，起到了防止血液逆流的关键作用。
完全型心内膜垫缺损是指心内膜垫完全断裂，导致左心室与主动脉之间存在直接的通道。
本文将介绍完全型心内膜垫缺损的分型，以便更好地了解该疾病，并为临床诊断和治疗提供参考。
分型1. 无其他畸形（Isolated defect）这种类型的完全型心内膜垫缺损是指仅存在单纯的心内膜垫缺损，没有伴随其他先天性畸形。
通常情况下，这种类型的缺损可以通过手术修复来恢复正常的血液循环。
2. 伴随室间隔缺损（Associated with ventricular septal defect）这种类型的完全型心内膜垫缺损是指除了心内膜垫缺损外，还存在室间隔缺损。
室间隔是左右两个心室之间的壁，而室间隔缺损则是指室间隔上存在一个或多个缺损，导致心内膜垫缺损与室间隔缺损形成一个连通的通道。
这种类型的缺损需要综合考虑心内膜垫和室间隔两个部位的情况进行手术修复。
3. 伴随动脉导管未闭（Associated with patent ductus arteriosus）动脉导管是胎儿期存在于主动脉和肺动脉之间的一条血管，用于绕过肺循环。
在胎儿出生后，正常情况下动脉导管会逐渐闭合。
然而，在某些情况下，动脉导管未能完全闭合，形成了所谓的动脉导管未闭。
当心内膜垫缺损与动脉导管未闭同时存在时，血液可以从左心室通过心内膜垫缺损进入主动脉，并通过未闭的动脉导管进入肺循环。
这种类型的完全型心内膜垫缺损需要同时解决心内膜垫和动脉导管两个问题。
4. 伴随主动脉瓣关闭不全（Associated with aortic valve regurgitation）主动脉瓣是位于左心室和主动脉之间的一道门户，用于控制血液从心室流入主动脉，防止逆流。
当心内膜垫缺损伴随主动脉瓣关闭不全时，除了血液可以通过心内膜垫缺损进入主动脉外，还存在主动脉瓣关闭不全导致的逆流。
这种类型的完全型心内膜垫缺损需要综合考虑修复心内膜垫和治疗主动脉瓣关闭不全的方法。
完全性心内膜垫缺损（ECD ）护理
【观察要点】
1、同《心脏外科手术病人一般护理常规》
2、注意观察术后心律变化，警惕术后发生房室传导阻滞，常规用激素 2 天。
若有Ⅲ度房室传导阻滞，术后早期可先静脉持续输入异丙肾0 .01—0.2ug / kg / min ，无效时再安装应用临时起搏器，同时给激素、GIK液、心肌营养药。
3、术后注意维护左心功能，加强强心利尿治疗。
4、防止肺动脉高压危象的发生。
【护理措施】
1、同《心脏外科手术病人一般护理常规》
2、术后早期注意控制静脉输液入量，儿童＜30ml/h，成人＜50—60ml / h（补充胸液丢失另计），防止单位时内输入过多。
3、伴有肺动脉高压者，术后应加强体疗。
4、加强营养，于拔除气管插管后4—6小时后，经口进食，可适当应用氨基酸、白蛋白、脂肪乳剂、维生素、微量元素等。
5、保证静脉高营养管道通畅，防止感染。
【健康教育】
1、疾病预防：说明留置各管道的意义及注意事项，防止脱出，保持通畅。
指导患者术后配合各种操作，如按胸咳嗽、带呼吸机交谈方法、拔除引流管时的配合等等。
强调术后进行有效肺部体疗，咳痰咳嗽的重要性。
2、自我护理：保持轻松愉快的心情，进食富含维生素的均衡饮食，多吃新鲜的水果蔬菜。
冠心病患者宜进低脂饮食，伴心力衰竭宜进低钠饮食，少量多餐，限制液体摄入，避免进食过量、便秘而增加心脏负担。
早期活动，并根据心功能恢复情况增加活动量。
3、疾病监护：出院后增加营养摄入，注意保暖，预防上呼吸道感染，按时服药，定期复查，门诊随访。
如有不适，及时就医。
心内膜垫缺损心内膜垫缺损（endocardial cushion defect，ECD）是一组以房室瓣周围的间隔组织缺损及房室瓣发育异常的先天性心血管畸形，又称房室间隔缺损、房室管畸形、共同房室通道等。
发病率约占先天性心脏病的4~6.8%，占先天愚型患儿的40~50%。
【病理解剖】部分型（1）主要由原发孔房间隔缺损和部分房室瓣畸形（二尖瓣前叶裂、三尖瓣隔瓣发育不全）组成。
（2）其他还包括单纯原发孔房间隔缺损、单心房、左室-右房通道和心内膜垫型室间隔缺损合并部分房室瓣畸形（过渡型）。
完全型（1）由原发孔房间隔缺损、心内膜垫型室间隔缺损和共同房室瓣组成。
（2）共同房室瓣由前瓣（前桥瓣或上桥瓣）、后瓣（后桥瓣或下桥瓣）和两侧壁瓣组成。
（3） Rastelli根据前桥瓣与室间隔解剖间的关系分为三型：① A型：前桥瓣可分为左、右叶，其腱索附着于室间隔缺损部位的顶端。
② B型：前桥瓣可分为左、右叶，其腱索附着于室间隔右室面的异常乳头肌。
③ C型：前桥瓣融成一叶无腱索相连，瓣膜呈漂浮状。
【血流动力学改变】部分型ECD：原发孔房间隔缺损造成心房水平的分流，房室瓣畸形包括不同程度的二尖瓣前叶裂或三尖瓣隔叶裂，从而造成不同程度的房室瓣反流。
房水平分流可致右心负荷过重，右心房室可显著增大。
房室瓣反流可加重相应侧心腔的负荷。
完全型ECD：同时有房、室水平的分流，加上明显的房室瓣关闭不全，通常分流量和反流量均较大，四个心腔相互交通，所有心腔的容量负荷都明显增加，可见全心增大，肺血管阻力在早期即迅速上升，多较早出现严重的肺血管病变。
【临床表现】ECD是一组复杂的心脏畸形，病变类型和程度不同，变化较多，主要取决于ASD、VSD分流量和房室瓣反流量大小，以及所合并的其他畸形。
总的来说，完全型ECD通常具有巨大VSD的症状和体征，而部分型ECD患者多具有ASD的相应表现，合并房室瓣病变者同时出现房室瓣病变的表现。
晚期发生各种并发症时可出现相应的临床表现，如艾森曼格综合征和慢性心功能不全，出现发绀、呼吸困难、肺部啰音、肝脏肿大和周围水肿等。
完全型心内膜垫缺损矫治术后护理查房心内膜垫缺损是一种严重的心脏疾病，常常需要手术治疗。
术后的护理十分重要，可以促进患者康复和恢复健康。
在进行心内膜垫缺损矫正手术后，护理人员需要进行周密的术后查房，以确保患者术后康复情况良好。
首先，护理人员需要观察患者的生命体征。
包括血压、呼吸、体温和心率等方面的监测。
心内膜垫缺损矫正术后，患者可能会因为手术的创伤和身体反应等原因，出现血压波动、呼吸困难、体温升高等情况。
护理人员应及时记录并向医生报告相关情况，以便医生进行进一步的处理。
其次，护理人员还需要观察患者的术后伤口情况。
术后的伤口需要经常更换敷料并进行清洁，以防止感染和推动愈合。
护理人员应检查伤口的红肿、渗液、出血等情况，并向医生报告。
同时，还需要注意患者有无疼痛不适等症状，及时给予相关的止痛药物和护理措施。
另外，护理人员还需要观察患者的心肺功能。
心内膜垫缺损矫正手术后，患者常常需要进行呼吸机辅助通气和体外循环等治疗，这对心肺功能的恢复和康复非常重要。
护理人员应定期检查患者的呼吸频率、呼吸深度和血氧饱和度等指标，并向医生报告情况。
此外，还需要观察患者的咳嗽、咳痰等症状，以及胸痛、胸闷等心脏异常情况，及时采取相应的护理措施。
此外，护理人员还需要观察患者的饮食和排尿情况。
心内膜垫缺损矫正术后，患者可能需要较长时间的禁食或限制饮食，护理人员应监测患者的饮食摄入情况，并提供相应的营养支持。
同时，还需要观察患者的排尿情况，及时记录尿量和尿液性状，并向医生报告异常情况，以防止尿潴留或尿路感染等并发症的发生。
最后，护理人员还需要进行心理护理。
心内膜垫缺损矫正术后，患者可能会出现焦虑、恐惧等负面情绪，护理人员应给予适当的心理支持和安慰，并与患者进行沟通，缓解其紧张情绪和焦虑感。
此外，还需要向患者和家属详细介绍术后的护理措施和注意事项，以便患者和家属能够正确地配合和合作。
总之，完全型心内膜垫缺损矫正术后的护理查房涉及生命体征观察、伤口护理、心肺功能监测、饮食和排尿观察以及心理护理等方面。
