毛细胞型星形细胞瘤

星形细胞瘤百科名片星形细胞瘤，英文名：astrocytoma ，别名：星细胞瘤；astrocytic glioma；astroma。

星形细胞肿瘤是指以星形胶质细胞所组成的肿瘤，是最常见的神经上皮性肿瘤。

星形细胞瘤相当于Kernohan分级中除毛细胞型星形细胞瘤外的Ⅰ级与Ⅱ级，在ST Anne-Mayo分级中为1级与2级。

星形细胞瘤为浸润性生长肿瘤，多数肿瘤切除后有复发可能，且复发后肿瘤可演变成间变性星形细胞瘤或多形性胶母细胞瘤。

间变性星形细胞瘤又称为恶性星形细胞瘤，肿瘤细胞间变程度在星形细胞瘤与多形性胶母细胞瘤之间。

目录简介流行病学病因临床表现并发症诊断治疗及预后编辑本段简介星形细胞瘤星形细胞瘤脑肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高，约占40.49%，综合发病年龄高峰在30-40岁，或10-20岁。

大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%，以星形细胞瘤为最多，其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤，脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位，占胶质瘤总数的23 .9%，主要为管膜瘤，髓母细胞瘤，星形细胞瘤，小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%，主要为星形细胞瘤。

编辑本段流行病学据文献报道星形细胞肿瘤占颅内肿瘤的13%～26% 占胶质瘤21.2%星形细胞瘤～51.6%，男性多于女性，男性约占60%，有报道男女之比为2∶1。

星形细胞瘤占脑肿瘤的10%～15% 多见于25～45岁的成人，平均年龄约37.5岁，无明显性别差异，肿瘤主要位于大脑半球，以额叶多见(46%)，其次为颞叶(31%)、顶叶(15%) 位于间脑与枕叶者较少见。

间变性星形细胞瘤好发于中年，35～60岁多见，以男性稍多见，男女比为1.22∶1。

病灶多发生于大脑半球，额叶居多占40%，其次为颞叶(35%) 顶叶(17%)。

少数肿瘤可见于间脑、视神经、脑干、小脑及脊髓，位于小脑、间脑及视神经者均少见，发生于小脑者约占小脑星形细胞肿瘤的14.4%，占颅内神经上皮源性肿瘤的0.7%～1.2%。

6Hi s 2TK 融合蛋白(相对分子质量约43000)。

抗体的制备采用的是常规方法,选择皮下多点注射免疫途径,这种途径更有利于快速抗体制备,而且效价高。

本研究中免疫5次后兔血清样品,在1∶5000稀释时West ern blot ti ng 检测仍为阳性,表明获得了特异性强和滴度高的兔抗HSV 2T K 多克隆抗体。

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毛细胞型星形细胞瘤详解
上期的内容是毛细胞星形细胞瘤，但书中关于肿瘤的影像表现描述较笼统，因此本期继续解读该肿瘤的影像特征。

毛细胞星形细胞瘤的影像表现类型：
1. 巨大囊性成分，并伴壁结节明显强化：67%
非强化囊壁：21%
囊壁强化：46%
2. 异质性、混合性实性和多发性囊肿及中央坏死：16%
3. 全实性：17%
4. 增强几乎总是存在（~95%）。

高达20%的患者可能有钙化。

出血少见。

鉴别诊断：
1.血管母细胞瘤
通常为大囊小结节，囊壁不强化。

多见于成人，若出现在儿童，多见于von Hippel-Lindau 病。

2.髓母细胞瘤
多位于中线区，好发于2-6岁儿童。

成年人髓母细胞瘤多位于小脑半球，非中线区域。

以上两例髓母细胞瘤为不同患者。

3.室管膜瘤
通常倾向于填满第四脑室，并且很少见较大囊性成分。

塑形生长。

１级胶质瘤毛细胞星形细胞瘤症状毛细胞星形细胞瘤(PAs)在70多年前被认为是一种独立的临床实体。

它们相对良性(一级胶质瘤)，作为一个群体，10年生存率超过90 %。

许多只需要手术切除，很少发展成更恶性的胶质瘤。

虽然大多数表现出经典的形态，但它们可能表现出一系列的形态模式，并且有困难的病例显示出与其他胶质瘤的相似性，其中一些是恶性的，需要积极的治疗。

几乎所有PAs都被认为是WHO i级。

一种罕见的变异体称为“毛粘样星形细胞瘤”，主要发生于1岁以下儿童和下丘脑/交叉区，已被定为WHO II级。

罕见的是，细胞性和高度不典型的PAs，经常有丝分裂，根据组织学发现可以认为是间变性，但WHO分级中没有WHO III级变异。

临床症状INC国际神经外科医生集团，致力于中外神经外科技术的交流、合作、促进和提高，同时针对高端人群及疑难手术病例，提供更好的诊疗和手术方案。

由于肿瘤生长缓慢，呈现的症状通常是隐匿的，早期症状的识别将取决于定位和患者传达由例如颅内压升高引起的神经变化和不适的能力。

小脑肿瘤的常见症状包括共济失调、脑神经缺陷和颅内压升高的迹象(头痛、恶心和呕吐)。

当出现在视觉通路中时，肿瘤可能会导致视力丧失或视野缺损，当位于下丘脑时，可能会导致内分泌综合征，如尿崩症、性早熟或电解质失衡。

脑脊液通路阻断可能导致脑积水并迅速恶化。

预后和治疗一般来说，PAs被认为具有极好的预后，总的10年生存率据报道超过90 % 。

然而，下丘脑/视交叉区肿瘤和未进行完全手术切除(或因位置原因未能进行)的肿瘤预后不佳，无进展和总生存率较低。

此外，偶尔出现的表现为软脑膜播散(不仅仅局限于软脑膜)的PAs结果较差。

毛细胞星形细胞瘤主要通过手术治疗。

随后可能会进行放射治疗，特别是当切除不完全时。

在某些肿瘤进展的情况下，尤其是在不可能进一步手术的情况下，可以进行化疗。

毛细胞星形细胞瘤很少发展成更恶性的形式，即使多次复发，绝大多数仍保持其形态和世界卫生组织一级的名称。

毛细胞型星形细胞瘤创新的治疗方法使治愈率达到了90％至95％毛细胞型星形细胞瘤是一种脑肿瘤，起源于称为星形胶质细胞的星形细胞。

星形胶质细胞是一种胶质细胞，是支持和滋养大脑神经元的细胞。

的星形细胞瘤是一种类型的神经胶质瘤。

毛细胞型星形细胞瘤是低度神经胶质瘤，是由神经胶质细胞引起的一类生长缓慢的肿瘤。

它们是神经胶质瘤中最良性和最可治疗的，治愈率超过90％。

随着毛细血管星形细胞瘤的生长，它压迫大脑周围健康的部分，影响其功能。

因此，小儿毛细胞型星形细胞瘤的症状取决于肿瘤的大小和在大脑中的位置。

小儿毛细胞型星形细胞瘤最常见的症状包括：头痛，特别是在早晨或因呕吐而头痛没有其他胃肠道疾病迹象的严重或频繁呕吐视力问题，例如双眼，视力模糊或视力丧失行走或平衡困难癫痫发作体重增加或减少青春期笨拙混乱睡意行为改变由于这些肿瘤生长如此缓慢，因此儿童可能要几个月才能出现症状，然后再去看医生。

但是，在某些儿童中，症状很快出现，因为肿瘤阻塞了脑内脑脊液（一种缓冲大脑和脊髓的液体）的流动。

毛细胞型星形细胞瘤的诊断为了诊断小儿毛细胞星形细胞瘤，您的医生将检查您孩子的病史并进行身体和神经系统检查。

您的医生可能还会下令进行各种检查，包括：磁共振成像（MRI）扫描以评估肿瘤并确定其范围肿瘤活检或组织样本，以提供有关肿瘤类型及其级别的确切信息，并允许对肿瘤细胞进行分子分析脑电图（EEG），用于测量大脑的电活动腰椎穿刺术，医生从脊柱根部附近抽取少量脑脊液样本，以查看肿瘤是否扩散所有测试完成后，医生将能够概述最佳治疗方案。

我们针对小儿神经胶质瘤的治疗方法针对每位患者进行个性化设置，具体取决于多种因素，包括肿瘤的类型，分期和位置。

一些疗法将治疗肿瘤，而另一些疗法则旨在解决疾病的并发症或治疗的副作用。

毛细胞型星形细胞瘤的治疗此外，我们的临床医生可能会根据您孩子的肿瘤的分子特征提供针对性治疗。

您的医生可能会讨论的一些选项包括：手术切除尽可能多的肿瘤化疗，可以在手术前缩小肿瘤或在手术后去除任何残留的肿瘤细胞放射治疗 ; 虽然这曾经是护理的标准，但是现在对于毛细胞性星形细胞瘤的儿童通常避免使用这种方法，以避免可能的长期副作用对于毛细胞型星形细胞瘤，通常需要手术治疗。

[颅脑肿瘤]“毛细胞型星形细胞瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤（Pilocytic astrocytoma）1.要点（Key concepts）■毛细胞型星形细胞瘤（WHO I级）是一生长缓慢、边界较清，常发生于青少年的囊性星形细胞瘤。

■蛛网膜下腔浸润是小脑毛细胞型星形细胞瘤的主要特点，肿瘤侵及脑沟并种植到附近脑回。

这并不是侵袭性或恶性的特征，但对诊断却有帮助，也不预示会有蛛网膜下腔的播散。

小脑软脑膜因富含网织纤维不易发生软脑膜浸润。

发生于视神经的毛细胞型星形细胞瘤常有软脑膜受累。

■ 30%～40%的神经纤维瘤病I型患者伴发视交叉毛细胞型星形细胞瘤。

2.概述（Brief introduction）■是儿童最常见的胶质瘤。

■ 90%的毛细胞型星形细胞瘤发生于20岁以下的青少年。

无明显性别差异。

大脑型肿瘤好发于中青年，平均年龄在22—26岁，以颞叶、顶叶多见。

■好发部位依次为小脑半球-小脑蚓部、视交叉-下丘脑、大脑半球、脑室内和脑干。

3.影像表现（Imaging findings）■ MRI平扫：①小脑半球-小脑蚓部的毛细胞型星形细胞瘤多表现为较大的类圆形囊性病灶伴有壁结节，或较大的类圆形实性肿块伴有较大的囊变坏死区；完全实性者偶见。

②视交叉-下丘脑的毛细胞型星形细胞瘤多为较大的圆形或类圆形实性肿块，可无或有多发微小囊变；肿瘤边缘清楚，有时可见肿瘤边缘的囊变区。

肿瘤的占位征象一般较明显，但相比较而言，灶旁水肿不明显或无灶旁水肿。

③ T1WI见囊壁结节或肿瘤实性部分为稍低或等信号强度，囊性部分为水样低信号影；T2WI上，肿瘤的壁结节或实性部分为等信号或稍高信号影，囊性部分为高信号强度（图1，图2）。

■ MRI增强扫描：囊壁结节或肿瘤的实性部分明显均匀或不均匀性强化。

■ MRS:尽管为良性肿瘤，但MRS可呈现偏恶性肿瘤的改变，肿瘤实性部分Cho峰升高，NAA峰降低，Lac峰升高。

毛细胞型星形细胞瘤与毛细胞黏液型星形细胞瘤的异同闫晋生1,万大海2摘要 结合中间型毛细胞黏液样星形细胞瘤的形成,对毛细胞型星形细胞瘤(PA )和毛细胞黏液型星形细胞瘤(PMA )的历史演变㊁组织学及基因表达㊁临床预后㊁影像学表现进行综述㊂毛细胞型星形细胞瘤归类为局灶性星形细胞胶质瘤,突出其更为坚实的生长模式㊂毛细胞黏液型星形细胞瘤是毛细胞型星形细胞瘤的一种变异,毛细胞黏液型星形细胞瘤与毛细胞型星形细胞瘤之间有着非常密切的关系㊂关键词 毛细胞型星形细胞瘤;毛细胞黏液型星形细胞瘤;中间型毛细胞黏液样星形细胞瘤;综述d o i :10.12102/j.i s s n .1672-1349.2023.07.016 毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma ,PA )最早于20世纪30年代开始被人们认识, 毛细胞(pilocytic ) 一词被用来描述有双极突起毛发样结构的肿瘤细胞,其相对良性,世界卫生组织(WHO )分类为Ⅰ级,10年生存率超过90%[1]㊂1999年一项描述 具有单相性毛状黏液样特征的儿童星形细胞瘤 的研究使人们首次认识到既往PA 中一部分具有更明显侵袭性临床进程的肿瘤毛细胞黏液型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma ,PMA )[2],WHO (2007)中枢神经系统肿瘤分类认为其为PA 的亚型,定为WHO Ⅱ级,而PA 仍为WHO Ⅰ级[3]㊂随着临床病理研究的深入,发现了PMA 和PA 二者成分混合存在的肿瘤,2010年Johnson 等[4]提出了 中间型毛细胞黏液样肿瘤(intermedite pilomyxoid tumors ,IPMT )或中间型毛细胞黏液样星形细胞瘤(intermediate pilomyxoid astrocytomas ,IPA ) 的概念㊂PA 与PMA 的临床㊁组织学和生物学联系非常密切,在WHO (2016版)分类中,由于PMA 的组织学表型㊁KIAAI549-BRAF 融合基因与PA 存在遗传重叠,暂未给出PMA 特定分级,PA 仍为WHO Ⅰ级[5]㊂在2021年第5版WHO 中枢神经系统肿瘤分类(WHO CNS5)概述中,PA 归类于局灶性星形细胞胶质瘤,突出其更为坚实的生长模式,具体描述有待CNS5后续内容发布后进一步深入解读[6]㊂1 组织学与基因表达PMA 与PA 的诊断主要依据病理诊断,PA 常呈囊性双相组织学特点,含Rosenthal 纤维的致密双极细胞区,以及含微囊和嗜酸性颗粒小体/透明滴的疏松多作者单位 1.山西医科大学(太原030001);2.山西医科大学第一医院(太原030001)通讯作者 万大海,E -mail :134****************引用信息 闫晋生,万大海.毛细胞型星形细胞瘤与毛细胞黏液型星形细胞瘤的异同[J ].中西医结合心脑血管病杂志,2023,21(7):1250-1254.极细胞区(见图1);PMA 具有黏液样基质㊁以血管为中心㊁形态单一的双极细胞,缺乏Rosenthal 纤维㊁嗜酸性颗粒小体以及致密疏松的双相性细胞组织病理学特征(见图2)㊂在WHO (2016)中枢神经系统肿瘤分类中,将PMA 归类于PA ,但PMA 与PA 两肿瘤实体间存在细微且关键的组织学差异[7]㊂PA 中可能存在黏液成分,但PMA 显示更均匀㊁广泛的黏液样背景;同时相比PA ,PMA 可见更多的有丝分裂[8]㊂PA 中囊肿在瘤内和瘤周都很常见,有时大的瘤周囊肿可导致肿瘤实体部分局限形成结节[9]㊂PA 是一种低到中等细胞性的肿瘤,有纤维致密区(由富含Rosenthal 纤维㊁长双极毛状纤维和拉长㊁核淡染的细胞组成)和疏松区(由核淡染㊁圆形至椭圆形㊁胞质伸长相对较短㊁原质星形胶质细胞样的多极细胞组成),致密区双极肿瘤细胞一般具有强烈的神经胶质纤维酸性蛋白(GFAP )免疫反应,而疏松区原质星形胶质细胞样多极肿瘤细胞则较少[1,10]㊂PMA 呈单相性,肿瘤细胞对GFAP 具有典型的强阳性和弥漫性阳性,但缺乏诊断特异性[9]㊂ 两种肿瘤最常改变的信号传导通路是丝裂原活化蛋白激酶(MAPK )通路,其次是成纤维细胞生长因子受体(FGFR )通路;最常改变的基因是BRAF ㊁NF1㊁FGF R1和PT PN11[11-12]㊂目前,研究已经表明,许多肿瘤中存在解剖位点特异性的基因表达差异,PA 在不同解剖位置MAPK 通路改变的频率不同[11-13]㊂Lambert 等[14]研究PA 幕下和幕上部位的基因表达,发现不同解剖位置的PA 存在基因甲基化的差异表达,这表明不同位置的PA 可能来自特定区域的起源细胞,且阐述了一些发育调节因子在肿瘤发生过程中存在潜在干扰㊂Kleinschmidt -Demasters 等[10]在解剖位置限制下研究幕上PMA 与PA 基因差异表达,发现PMA 中有丝分裂相关基因和细胞外基质基因过表达,而PA 中质膜和胶原相关基因存在弱的过表达;同时该研究中PMA 和PA 有丝分裂相关基因的富集与MIB-1指数升高和侵袭性生物学行为具有相关性[15]㊂有丝分裂相关基因在PMA中的过表达被认为可能是这些肿瘤不良临床过程的原因,研究还发现,所有PMA病例中毛状星形胶质细胞均具有细短㊁发育迟缓的轴突纤维,而不是粗长的轴突纤维,并认为可能是PMA与PA的诊断特点之一[10]㊂在Jeon等[16]的研究中,PA和PMA中都可见染色体复制数的改变,PA中染色体复制数增加的频率更高,而PMA中存在染色体丢失㊂有研究报道,部分复发的PMA存在 成熟 化转变为PA的倾向[10]㊂也有研究报道,一例鞍上视交叉区PA,全切后迅速再生,并在随后的复发中 分化 为PMA[17],这进一步说明了PMA与PA间复杂且密切的关系㊂图1毛细胞型星形细胞瘤[可见含Rosenthal纤维的致密双极细胞区及含微囊和嗜酸性颗粒小体/透明滴的疏松多极细胞区(SPˑ200)㊂基因检测提示,存在KIAA1549-BRAF㊂图片来自山西医科大学第一医院神经外科住院病人资料]图2毛细胞黏液型星形细胞瘤[可见黏液样基质,肿瘤细胞血管周围排列的典型特征(SPˑ200)㊂图片来自山西医科大学第一医院神经外科住院病人资料]2临床与影像PA多见于后颅窝,小脑是最常见的起源部位,其次是下丘脑/视交叉区,整个视路神经轴(视神经㊁视交叉㊁下丘脑㊁脑干㊁丘脑㊁基底节和大脑半球)都可能受累,发病部位不同,症状不尽相同[18](见图3)㊂PMA 可以发生在中枢神经系统的任何地方,最常见的部位是下丘脑/视交叉区,在脊髓和小脑中少见(见图4)㊂PMA通常出现在生命的早期阶段,由于这一点,这组肿瘤曾经被认为是PA的 幼稚形式 [2,19],PA的平均诊断年龄为58个月,而PMA为18个月[20]㊂PMA发生于下丘脑/视交叉区病人的发病年龄较小,主要临床表现为头痛㊁呕吐㊁视力㊁意识水平改变及内分泌症状等[13];PMA发生于后颅窝表现为步态异常㊁辨距不良㊁眼球震颤等[8]㊂PA的囊性成分T1上为低信号,T2上为高信号,囊肿壁通常会增强明显,可以看到钙化,周围水肿很少;PMA囊性成分较少,缺乏大的肿瘤囊肿,因此, PMA往往比PA更均质[21]㊂与PA相比,PMA的类囊体基质使T2信号强度增高㊁表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)值增高,但上述特点均缺乏特异性[22]㊂PMA和PA常规MRI十分相似,在T1序列上均为低信号,在T2㊁FLAIR上均为高信号[21-22]㊂30%~60%的后颅窝PA病例为囊肿结节型,MRI表现为一个大的囊肿,结节与部分囊壁明显强化;PA也可能会出现肿块型,主要是实体成分,几乎没有囊性成分,但较少见;PMA看起来与PA非常相似,但PMA通常是实性的,囊性少见,其往往有更突出的增强成分㊂同时,PMA有更高的软脑膜播散可能[21,23-24]㊂在一项关于动态磁敏感对比灌注成像(DSC)和弥散加权成像(DWI,包括rCBV㊁K2㊁ADC)鉴别PA和PMA的研究中,共入组49例病人(幕上:8例PA,6例PMA;幕下: 30例PA,5例PMA),结果表明幕上结果均无明显统计学意义;幕下仅rCBV存在统计学意义,受试者工作特征曲线下面积(AUC)=0.867,具有诊断价值,与PA 相比,PMA的rCBV更高,特别是在幕下,但样本量较小,有待进一步研究验证[22]㊂图3幕上深部中脑㊁丘脑㊁基底节区毛细胞型星形细胞瘤CT㊁MR表现(图片来自山西医科大学第一医院神经外科住院病人资料)图4幕下小脑蚓部毛细胞黏液型星形细胞瘤CT㊁MR表现(图片来自山西医科大学第一医院神经外科住院病人资料)3治疗与预后早期回顾性研究表明,PMA组和PA组的平均发病年龄分别为18个月(2~84个月)和58个月(4~ 189个月),差异有统计学意义(P<0.01),PMA组和PA组的平均无进展生存期(progress free survival, PFS)分别为26个月和147个月(P<0.001),两组平均总生存期(overall survival,OS)分别为63个月和213个月(P<0.001)[19]㊂与典型PA相比,PMA病人的PFS和OS时间明显缩短㊂对于视路胶质瘤,早期放疗为标准治疗,但考虑到儿童脑辐射影响,目前化疗作为一线治疗方案,新研制的靶向药物作为二线甚至首选治疗[25-27]㊂早期儿童建议化疗,减少放疗;同其他低级别胶质瘤一致,建议术后辅助放疗限制在3~5岁以上病人[8]㊂对于所有新诊断的儿童低级别星形细胞瘤建议手术尽可能最大范围安全切除,避免造成严重的神经功能缺损[28]㊂然而,PMA更具有侵袭性的生物学行为可能会影响肿瘤全切除(gross-total resection, GTR),有研究表明,在幕下区域如小脑,90.9%的小脑PA可以实现GTR,而PMA与IPA全切率仅为13.6%[28]㊂对于视路PA/PMA,手术治疗效果明显,但可能会带来严重并发症,目前的治疗模式倾向2岁以下视路PA/PMA推荐化疗[29]㊂3~5岁以上符合手术指征的病人建议手术最大范围安全切除[28],对以下3种情况建议手术基础上进一步放化疗:①首次全切后肿瘤复发;②部分切除后出现神经功能障碍;③部分切除后在长期随访过程中出现影像上的增长,即使没有神经功能症状[8]㊂同时,对于确诊PMA建议行全脊髓MRI 明确有无播散㊂在同一解剖位置,PMA比PA更具有侵袭性及更短的PFS和OS[19]㊂有研究分析83名儿童视路PA/ PMA手术治疗后临床预后,结果显示,手术治疗的总体5年和10年PFS率分别为55%和46%,5年和10年的总体OS率分别为87%和78%;相较于PA,PMA 的5年OS更短,差异有统计学意义,但仅入组12例PMA或混合型PA/PMA,样本量较小[29]㊂小脑PMA 和IPA统称为 毛黏样谱系星形细胞瘤(PMSAs) [4]㊂一项关于小脑PMSAs的研究表明[28],小脑PMA和IPA谱系均表现出较高的脑干侵袭㊁内部坏死空洞形成㊁肿瘤复发和软膜播散(leptomeningeal dissemination,LD)发生率(P<0.001),入组66例病人,年龄(7.0ʃ1.5)岁,术中观察脑干粘连/侵袭,在44例PA中观察到4个,10例IPA中有9个可观察到,所有12例PMA均可观察到;术中发现20例PMSA病例存在内部坏死性空洞的形成,9例PA病人存在单纯囊肿形成;术后采用基于儿童肿瘤组(the children's oncology group,COG)研究的埃及儿童癌症医院(CCHE)低级别胶质瘤(LGG)标准治疗方案中方案A (长春新碱/卡铂)联合化疗,其中10例PMSA(45.5%)与4例PA(9.1%)肿瘤复发(P<0.001);PMSA平均复发间隔为(9.0ʃ1.5)个月,PA为(42ʃ2)个月;PA的复发是实性部位原位复发,而PMSA的复发是囊性复发并贴附于脑干上;同时,PMA肿瘤复发的发生率高于IPA(66.7%和20.0%);PMSA总切除率为13.6%, PA为90.9%(P<0.001);PA的5年总生存率为100%,PMSA为87.5%㊂4中间型毛细胞黏液样肿瘤的形成2010年Johnson等[4]提出中间型毛细胞黏液样肿瘤(intermedite pilomyxoid tumors,IPMT)或中间型毛细胞黏液样星形细胞瘤(intermediate pilomyxoid astrocytomas,IPA),IPMT的组织学定义是肿瘤中存在一些典型的PMA特征(如小的单形性双极细胞㊁局灶性黏液样物质㊁不固定的血管中心生长),且合并一些典型PA的特征(如微囊性改变㊁细胞更厚㊁突起更长㊁致密的纤维组织和Rosenthal纤维)㊂PMA通常位于下丘脑/视交叉区,IPA与PMA类似并同属于毛细胞黏液样肿瘤谱系(PMSAs),均表现出较PA更强的生物学侵袭性[28]㊂PMA发生于小脑中较少见,小脑IPA比PMA更罕见,除El Beltagy教授等[28]研究入组10例小脑IPA[年龄(7.0ʃ1.5)岁]之外,仅见少数个例报道[4,30-31]㊂El Beltagy教授等[28]的研究中小脑PMSA的复发率为66.7%,GTR率为8.3%, LD为75%,5年总生存率为87.5%;而在小脑IPA中复发率为20%,GTR率为20%,LD为40%,小脑IPA 的预后较小脑PMA更佳㊂研究显示,部分复发的PMA,存在 成熟 化转变为PA的倾向[10]㊂中间肿瘤的存在,以及一些PMA和中间肿瘤随着时间的推移成熟为PA样肿瘤[4],都为PMA和PA之间的生物学关系提供了强有力的支持㊂El Beltagy等[28]提出,这些肿瘤可能代表一个临床谱系,其良性末端是PA,侵袭性末端为PMA,IPA次于PMA㊂综上所述,目前证据表明PMA是PA的变异体,二者在临床㊁组织学㊁基因表达等方面有着非常密切的关系,且PMA有更具攻击性的生物学行为㊂目前, WHO分类还未给出PMA的明确分级,也没有给临床医生留下任何明确的建议㊂IPA可能是PMA与PA转化过程中的中间类型,需要对IPA进行更多的观察和研究,明确肿瘤形成的生物学机制,进一步整合和分层诊断,从而制定更恰当的治疗方案,改善病人的生存预后㊂参考文献:[1]FERNANDEZ C,FIGARELLA-BRANGER D,GIRARD N,et al.Pilocytic astrocytomas in children:prognostic factors--aretrospective study of80cases[J].Neurosurgery,2003,53(3):544555.[2]TIHAN T,FISHER P G,KEPNER J L,et al.Pediatric astrocytomaswith monomorphous pilomyxoid features and a less favorableoutcome[J].Journal of Neuropathology&ExperimentalNeurology,1999,58(10):1061-1068.[3]LOUIS D N,OHGAKI H,WIESTLER O D,et al.The2007WHOclassification of tumours of the central nervous system[J].ActaNeuropathologica,2007,114(2):97-109.[4]JOHNSON M W,EBERHART C G,PERRY A,et al.Spectrum ofpilomyxoid astrocytomas:intermediate pilomyxoid tumors[J].TheAmerican Journal of Surgical 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