医学影像-毛细胞型星形细胞瘤诊断与鉴别诊断

毛细胞型星形细胞瘤的MRI诊断分析汪兰;周国平【摘要】Objective To investigate MRI diagnostic value of pilocytic astrocytom.Methods A retrospective analysis was made of MRI manifestations and treatment of 22 patients with pathologically confirmed pilocytic astrocytoma.Results MRI of the patients were classified into three types:cystis 8 cases(8/22),nodular cysts 12 cases (12/22)and entity 2 cases(2/22).Eighteen cases had tumor removal,3 cases subtotal tumor removal and 1 case voluminous tumor removal.Cystic tumors showed low signal in T1 WI,high signal in T2WI.There were 14 cases in which the solid part of the tumor nodules showed equal or slightly lower signal in T1WI,14 cases in which T2WI showed high or slightly higher signal.Enhanced scanning performance showed that the solid part of the tumor and nodules had partial or complete reinforcement.Significantly enhanced cyst wall was found in 20 cases,mild enhancement in 2 cases.Tumor boundaries were clear without peritumoral edema.Conclusions Pilocytic astrocytoma is a benign tumor,MRI manifestations of which have certain characteristics.Clinical data can help improve the accuracy of preoperative diagnosis so as to guide clinical treatment.%目的：探讨毛细胞型星形细胞瘤的MRI诊断价值。

【颅脑】毛细胞型星形细胞瘤基本情况患者，男性，23岁，头痛、头晕半年MRI【影像所见】右侧小脑半球见一囊实性T1低T2高信号，大小约5.7cm×3.7cm×3.6cm，边界清晰光滑，内部可见分隔，增强扫描病灶右侧壁结节状明显强化，壁结节大小约2.6cm×2.2cm×1.9cm，分隔、囊壁明显强化，囊内容物无强化；第四脑室、右侧侧孔、正中孔受压，脑室系统扩张。

【诊断意见】毛细胞型星形细胞瘤，梗阻性脑积水免疫组化结果：CK(-)，Vim(+)、S-100(+)，GFAP(+)、α-inhibin(-)、D2-40(-）。

血管内皮细胞CD34(+)、ki-67index（约3%+）。

病理：（右小脑占位）：符合毛细胞型星形细胞瘤（WHOⅠ级）毛细胞型星形细胞瘤【分型】单纯囊肿型；囊性伴壁结节型；实性肿块型；【MRI表现】•单纯囊肿型：壁薄且内缘光滑；囊壁呈T1等T2稍高信号，囊液呈T1低T2高信号，T2 FLAIR上呈等或稍高信号；增强扫描囊壁呈轻至中度强化；•囊性伴壁结节型：多发生在小脑，多为大囊大结节表现，囊性部分为单囊或多囊状，呈T1低T2高信号，T2 FLAIR上呈等或稍高信号；壁结节呈T1等或稍低、T2高信号，若出现黏液变、囊变区则信号不均匀。

强化方式多样：①表现为壁结节和囊壁均明显强化；②壁结节明显强化而囊壁无强化；③壁结节和囊壁均轻度强化；•实性肿块型：多发生在鞍区，沿视觉通路生长而呈前后方向走行。

以实性成分为主，内部常伴多发微囊泡变或坏死囊变区。

肿块多呈T1等或稍低信号，T2高信号，内部信号不均，DWI上呈等、低信号。

增强扫描肿块呈明显均匀/不均匀性强化。

这个病例，属于典型毛细胞型星形细胞瘤。

鉴别诊断仅需与血管母细胞瘤鉴别。

同为囊实性占位，毛细胞型星形细胞瘤发病年龄较小（青少年），壁结节比较大，属于大囊大结节，囊变区相对小，瘤周无水肿，强化程度不如血管母细胞瘤明显；血管母细胞瘤发病年龄较大（20-40岁），大囊小结节，瘤周可有水肿，增强显著强化。

毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma ,PA )是一种少见的良性肿瘤,约占原发性中枢神经系统肿瘤的1.5%,WHO 分类中被列为Ⅰ级星形细胞瘤[1]。

PA 以小脑、视神经、视交叉及下丘脑等脑中线部位多发,预后良好,术后不易复发,10、20年生存率可高达94%和79%[2],因此术前准确的影像学诊断对手术方案的制订及判断预后至关重要。

现对郑州市第一人民医院2014年2月至2016年12月收治的22例PA 患者的临床资料及MRI 图像特点进行总结,以提高影像科医师对该病的认识。

1资料与方法1.1一般资料22例中,男8例,女14例;年龄5～46岁,20岁以下6例。

头痛、呕吐12例,头晕、步行不稳6例,视力下降4例,其中3例伴癫痫,3例女患者伴月经失调。

术前均行MRI 平扫及增强扫描,术后经病理证实。

1.2仪器与方法MRI 采用Signa Excite 1.5T MRI 扫描仪。

采用体线圈,常规SE 序列T 1WI TR 400～500ms ,TE 14～16ms 、FSE 序列T 2WI TR 4000或5000ms ,TE 99或120ms 行轴位、冠状位及矢状位扫描。

增强扫描序列T 1WI TR 400～500ms ,TE 12～20ms 。

对比剂采用Gd -DTPA ,剂量0.1mmol/kg 体质量,流率1.0～2.0mL/s ,行横断面、矢状面及冠状面T 1WI 扫描。

根据肿瘤的部位、大小、形态、边界、内部信号特点及强化方式,肿瘤内部有无出血、坏死、钙化,周边有无水肿,周围有无组织侵犯等征象对肿瘤进行评判。

2结果2.1肿瘤发生部位及类型病变位于小脑12例,大脑半球6例,鞍区2例,右颞叶2例。

其中囊肿型6例,囊肿结节型10例,实质型6例。

2.2MRI 表现肿瘤呈圆形、分叶状或团块状,病灶大小1.8cm ×2.4cm ～7.8cm ×8.2cm 。

MRI 平扫囊性部分T 1WI 呈低信号、T 2WI 呈高信号;实性部分T 1WI 呈等信号6例,稍低信号10例,T 2WI 呈等信号4例,稍高信号12例,DWI 呈等信号7例,低信号9例。

【影像思维培训】毛细胞型星形细胞瘤病例解析男，23，体检发现小脑病变1影像诊断：毛细胞性星形细胞瘤2影像分析：CT示左侧小脑（小脑蚓部）见类圆形囊性低密度病灶影，边界清，病灶周围无水肿，四脑室轻度受压；MRI示：病灶呈长T1、长T2信号，压水等信号，增强扫描囊壁明显强化，囊壁光整，其内未见强化，周围无水肿。

3鉴别诊断：1、室管膜瘤：幕下好发部位为第四脑室，肿瘤多为实性，可发生室管膜下转移 2、血管母细胞瘤：大囊小结节，囊与壁大小悬殊较大，瘤周可有水肿，钙化罕见，好发20-40岁，增强囊壁不强化，壁结节明显强化。

毛细胞型星形细胞瘤(pilocytie astrocytoma，PA)是Penfield于1937年根据肿瘤细胞两端胞突起为细长的毛发样胶质纤维丝而命名的一种少见的良性肿瘤，好发于儿童及青少年，约占原发性中枢神经系统肿瘤的1．5％，在组织学分类标准中被列为I级星形细胞肿瘤，2007年WHO定为I级中枢神经系统肿瘤。

由于毛细胞型星形细胞瘤的良性形态学特点及生物学表现与其他星型细胞瘤有很大的区别，临床治疗手段方法也不相同，因此正确的诊断对指导治疗意义重大。

近来的研究发现原归属于毛细胞型星形细胞瘤的一个亚型的黏液性毛细胞型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma，PMA)，其预后和生物学特性与传统的毛细胞型星形细胞瘤有所不同，呈现更复杂多样的生物学特性，并且具有较强的侵袭性，较短的病程以及较低的生存率。

本文对有关毛细胞型星形细胞瘤的临床表现、病理及组织学特点等进行了综述，并着重介绍其MRI等的影像学诊断、鉴别诊断，以及黏液性毛细胞型星形细胞瘤的特殊影像学表现与鉴别。

临床特点毛细胞型星形细胞瘤是一种生长缓慢、边界清楚的良性胶质瘤，平均发病年龄为58个月。

因其手术切除效果好，复发及转移率较低，预后良好而有别于其他类型的星形细胞瘤。

该瘤临床表现缺乏特异性，主要与发病部位有关。

临床表现主要为头痛、头昏伴呕吐等颅内压增高症状，个别患者表现有癫痫，视物模糊，视物双影，月经紊乱，肌张力增高等。

【病例】毛细胞型星形细胞瘤1例MR影像表现首先公布病理结果：毛细胞型星形细胞瘤。

病例解析该病例故意没给任何临床资料，年龄性别也没给。

在颅脑CT和MR图像判别中，猜测年龄段是工作中的一个小趣味，通过日常的刻意训练，不看病史，先看CT和MR图像来猜测大概的年龄段，可以达到比较准确的评估。

主要根据颅面比、颅骨厚薄、斜坡信号、脑沟深浅、脑室大小、髓鞘化过程等综合判定，精确的年龄确定无法实现，但是基本的儿童、青少年、中青年、老年等不难判定，事实上，能判定到年龄段（而不是精确的年龄）对诊断已经足够。

临床工作中甚至通过图像判别发现过图像串号（人和图传错或扫错）、患者骗保等行为，一个明显的中老年患者的脑袋，申请单写着二三十岁，需要谨慎复查，如果确定信息无误，不符合年龄的脑萎缩能提示部分疾病，甚至是一些疾病的唯一表现。

该患者颅骨薄、脑实质饱满，斜坡T2信号不是很亮（提示黄骨髓化程度），是个小孩的脑袋应该比较明确，再仔细看患者T2WI双侧前额部脑外脑脊液稍多，可能是个2岁以内的幼儿（因为早期颅骨的生长快于脑实质，因此脑外间隙比较大，一般在2岁左右和成人相仿，当然，只是大概），该患儿为1岁4个月。

大篇幅提到年龄段，是因为对于鞍区乃至整个颅内肿瘤的诊断，年龄段非常重要，某些疾病几乎只发生在一定的年龄段，比如生殖细胞瘤（见后述），再比如不同影像表现形式的颅咽管瘤（纯囊性的、纯实性的）等。

回到影像上，该病例比较典型。

表现为鞍上的占位性病变，分叶状，呈长T1长T2信号，注意很多书本或者文献都会写病灶T1WI低信号，T2WI高信号，但是长T1长T2信号的颅内肿瘤非常多，到底T1多低，T2多高，光看文字很难有感性的认识。

本例肿块的T2信号极高，快赶上脑脊液的信号，不看增强甚至会觉得像个囊肿，是本病例的一大特征（极高信号是特征，但是并非所有的鞍上毛星均表现为极高信号，程度有差异），病理上可能与间质丰富的血管、黏液样变、微囊变等相关。

[神经影像]“毛细胞星形细胞瘤”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范（建议收藏）~~~毛细胞星形细胞瘤（一）病例1【病史摘要】女，5岁，渐进性视力下降伴头痛6个月。

图1毛细胞星形细胞瘤MRI检查【影像所见】图1A、B、C、D、E、F，平扫见下丘脑区不规则长T1稍长T2肿块，边界清楚，信号稍不均匀，其内可见小囊变区，视交叉及垂体柄显示不清，垂体尚可见。

图1H、I、J、K、L，增强扫描见肿块呈显著不均匀强化，其内可见囊变区；松果体区未见异常强化病灶，垂体均匀强化。

【诊断和分析】本病例诊断为下丘脑毛细胞星形细胞瘤。

影像学诊断要点：①儿童和青少年多见；②下丘脑不规则分叶状肿块，边界清楚，肿瘤内囊变较多见，出血少见；③MRI呈不均匀长T1长T2信号，增强扫描实性部分明显增强，囊变区无强化。

（二）病例2【病史摘要】女，11岁，间断性头痛2年，加重伴呕吐9天。

图2毛细胞星形细胞瘤MRI检查【影像所见】图2A、B、C、D、E、F，平扫于小脑中线可见囊实性肿块.囊液与脑脊液信号相仿，实性部分呈稍长T1稍长T2信号，未见出血信号。

矢状面T1WI可见肿块位于小脑蚓部，脑干及第四脑室明显受压前移，侧脑室、第三脑室及中脑导水管明显扩张。

图2H、I、J、K、L，增强扫描可见肿块的实性结节及边缘明显强化，囊变区未见异常强化；病变边缘清楚。

【诊断和分析】本病例诊断为小脑蚓部毛细胞星形细胞瘤。

【鉴别诊断和误区防范】本病需与颅咽管瘤、垂体大腺瘤等鉴别。

1.颅咽管瘤（1）儿童以成釉质细胞型为主，表现为完全囊性或部分囊性肿块，钙化多见，囊液信号多变，增强扫描肿瘤实质可显著强化。

（2）成人多为鱗状乳头型，发病高峰年龄为40岁左右，可表现为实性肿块，伴轻度囊变，增强扫描显著不均匀强化。

2.垂体大腺瘤（1）正常垂体显示不清。

（2）出血、坏死、囊变多见，常侵犯海绵窦。

【检查方法及选择】影像学首选检查方法为MRI。

CT可以判断病灶内有无钙化，有助于鉴别诊断。

[颅脑肿瘤]“毛细胞型星形细胞瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤（Pilocytic astrocytoma）1.要点（Key concepts）■毛细胞型星形细胞瘤（WHO I级）是一生长缓慢、边界较清，常发生于青少年的囊性星形细胞瘤。

■蛛网膜下腔浸润是小脑毛细胞型星形细胞瘤的主要特点，肿瘤侵及脑沟并种植到附近脑回。

这并不是侵袭性或恶性的特征，但对诊断却有帮助，也不预示会有蛛网膜下腔的播散。

小脑软脑膜因富含网织纤维不易发生软脑膜浸润。

发生于视神经的毛细胞型星形细胞瘤常有软脑膜受累。

■ 30%～40%的神经纤维瘤病I型患者伴发视交叉毛细胞型星形细胞瘤。

2.概述（Brief introduction）■是儿童最常见的胶质瘤。

■ 90%的毛细胞型星形细胞瘤发生于20岁以下的青少年。

无明显性别差异。

大脑型肿瘤好发于中青年，平均年龄在22—26岁，以颞叶、顶叶多见。

■好发部位依次为小脑半球-小脑蚓部、视交叉-下丘脑、大脑半球、脑室内和脑干。

3.影像表现（Imaging findings）■ MRI平扫：①小脑半球-小脑蚓部的毛细胞型星形细胞瘤多表现为较大的类圆形囊性病灶伴有壁结节，或较大的类圆形实性肿块伴有较大的囊变坏死区；完全实性者偶见。

②视交叉-下丘脑的毛细胞型星形细胞瘤多为较大的圆形或类圆形实性肿块，可无或有多发微小囊变；肿瘤边缘清楚，有时可见肿瘤边缘的囊变区。

肿瘤的占位征象一般较明显，但相比较而言，灶旁水肿不明显或无灶旁水肿。

③ T1WI见囊壁结节或肿瘤实性部分为稍低或等信号强度，囊性部分为水样低信号影；T2WI上，肿瘤的壁结节或实性部分为等信号或稍高信号影，囊性部分为高信号强度（图1，图2）。

■ MRI增强扫描：囊壁结节或肿瘤的实性部分明显均匀或不均匀性强化。

■ MRS:尽管为良性肿瘤，但MRS可呈现偏恶性肿瘤的改变，肿瘤实性部分Cho峰升高，NAA峰降低，Lac峰升高。

造影证实狭窄率为50%～99%的患者,尽管应用了华法林和阿司匹林治疗,但仍有较高的卒中发生率(不同动脉狭窄每百名的年卒中发生率分别为基底动脉10%、椎动脉7%、大脑后动脉718%、小脑后下动脉6%)。

因此对于症状性颅内外动脉狭窄采取有效的血管内治疗,是改善临床症状和防止卒中发生以及复发的重要手段。

术后并发症是不容忽视的一个重要问题,有6例患者出现术后低血压、心动过缓,主要原因为颈动脉窦反应,是因为球囊扩张或支架植人后对颈内动脉球部压力感受器的刺激,迷走神经冲动增强所致。

高灌注综合征1例,是由于血管狭窄被突然解除后脑血流量增高所致[2],所以在术中和术后短期内要保持相对较低的血压,并给予适当的扩容治疗。

此例表现为意识模糊、头痛、恶心,伴有明显血压升高。

应用脑保护装置是减少手术并发症的有效措施,因为在扩张狭窄部位和释放支架过程中对狭窄部位粥样斑块的挤压导致斑块碎片脱落是不可避免的,不采用保护装置的颈动脉支架置入术是危险和不能接受的方法[3]。

本组所有患者使用了保护装置,保护伞的直径要比狭窄远端正常血管的直径大015～110mm,保护伞应放置到狭窄远端约4cm以外,以留有足够距离用于支架植入的操作。

回收时注意不与支架远端接触,以避免保护伞回收困难。

本研究表明,血管内支架成形术能明显的预防和改善老年患者症状性颈动脉狭窄临床症状,对缺血性脑卒中及脑梗塞的预防和治疗起关键性的作用,而且手术成功率高,并发症低,是一种充满前景的治疗方法。

参考文献[1]　Mas JL,Chatellier G,Beyssen B,et al1Endarterectomy versusstenting in patient s wit h symptomatic severe carotid stenosis [J]1N Engl J Med,2006,355:1660216711[2]　车振勇1血管内支架成形术治疗缺血性脑血管病14例临床分析[J]1中国实用神经疾病杂志,2007,10(1):1451[3]　葛海涛,王志刚,潘顺,等1支架置入术治疗颈动脉狭窄的临床应用分析[J]1山东大学学报,2007,45(9):95529571(收稿2009204220)脑毛细胞型星形细胞瘤的MRI诊断分析王凤月　李永丽　张继良河南省人民医院放射科　郑州　450003【摘要】　目的　总结小脑毛细胞型星形细胞瘤的MRI表现特点。

鞍区毛细胞型星形细胞瘤PA的影像诊断与鉴别诊断l多见于儿童与青少年，20岁以下多见。

l好发于小脑，其次为鞍区。

l发生于视神经、视交叉或下丘脑的PA突向鞍上池或脑室内，难以确定肿瘤的原发部位，统称为鞍区PA。

l视交叉的PA呈前后方向生长，即肿块长轴与视觉通路一致，肿瘤沿视觉通路生长。

l临床症状以头痛、呕吐、视力障碍为主。

l预后好，生长缓慢。

l具有双向性组织学特点，致密区与疏松区相间。

l致密区含Rosenthal纤维（软木塞起子状嗜酸伊红透明团块）和梭形细胞。

l疏松区可见多极细胞伴微囊和颗粒小体。

致密区（黑箭）疏松区可见多极细胞伴微囊（黑箭头）•鞍区PA以实性为主。

•实质型：完全实性或实质部分占整个肿瘤50%以上。

•囊实型：实质肿瘤中央出现不规则坏死或囊变，且囊性部分占整个肿瘤 50%以上。

l肿瘤较大，呈不规则分叶状。

l瘤周无或轻度水肿。

l钙化、出血少见。

l CT呈低、等密度。

l MRI实性成分T1WI呈等、低信号，T2WI呈高信号。

l DWI未见明显受限。

l实性部分、部分囊壁明显强化，部分囊壁及囊腔不强化，可见裂隙样无强化囊变区（周边强化影多不规则毛糙）,无强化“间隔样”结构。

女性，34岁，头痛发热1年余。

l发病两个高峰：5-10岁及40~60岁左右。

l80％的肿瘤有囊变，80％有钙化，80％的病变有强化（实体部分结节状、包膜环形强化）。

l MR表现为混杂信号：实性成分T1WI为等信号；T2WI表现高信号，囊内成分信号多样。

l病变较少累及海绵窦，压迫垂体。

l好发于中老年妇女。

l起源于鞍隔、鞍结节或鞍背，病灶以钝角与硬膜相交。

l密度/信号均匀，CT平时呈稍高密度，MRI平扫呈等T1等T2，增强明显均匀强化。

l硬脑膜尾征。

l邻近骨质增生硬化。

l垂体腺瘤是鞍区最常见肿瘤，发生于成人。

l10％有出血，钙化少见。

l肿瘤较大时蝶鞍扩大，鞍底变薄，可出现束腰征，视交叉常受压变扁和上移。

l CT密度及TIWI、T2WI信号与灰质相似。