毛细胞型星形细胞瘤 PPT
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【颅脑】毛细胞型星形细胞瘤基本情况患者,男性,23岁,头痛、头晕半年MRI【影像所见】右侧小脑半球见一囊实性T1低T2高信号,大小约5.7cm×3.7cm×3.6cm,边界清晰光滑,内部可见分隔,增强扫描病灶右侧壁结节状明显强化,壁结节大小约2.6cm×2.2cm×1.9cm,分隔、囊壁明显强化,囊内容物无强化;第四脑室、右侧侧孔、正中孔受压,脑室系统扩张。
【诊断意见】毛细胞型星形细胞瘤,梗阻性脑积水免疫组化结果:CK(-),Vim(+)、S-100(+),GFAP(+)、α-inhibin(-)、D2-40(-)。
血管内皮细胞CD34(+)、ki-67index(约3%+)。
病理:(右小脑占位):符合毛细胞型星形细胞瘤(WHOⅠ级)毛细胞型星形细胞瘤【分型】单纯囊肿型;囊性伴壁结节型;实性肿块型;【MRI表现】•单纯囊肿型:壁薄且内缘光滑;囊壁呈T1等T2稍高信号,囊液呈T1低T2高信号,T2 FLAIR上呈等或稍高信号;增强扫描囊壁呈轻至中度强化;•囊性伴壁结节型:多发生在小脑,多为大囊大结节表现,囊性部分为单囊或多囊状,呈T1低T2高信号,T2 FLAIR上呈等或稍高信号;壁结节呈T1等或稍低、T2高信号,若出现黏液变、囊变区则信号不均匀。
强化方式多样:①表现为壁结节和囊壁均明显强化;②壁结节明显强化而囊壁无强化;③壁结节和囊壁均轻度强化;•实性肿块型:多发生在鞍区,沿视觉通路生长而呈前后方向走行。
以实性成分为主,内部常伴多发微囊泡变或坏死囊变区。
肿块多呈T1等或稍低信号,T2高信号,内部信号不均,DWI上呈等、低信号。
增强扫描肿块呈明显均匀/不均匀性强化。
这个病例,属于典型毛细胞型星形细胞瘤。
鉴别诊断仅需与血管母细胞瘤鉴别。
同为囊实性占位,毛细胞型星形细胞瘤发病年龄较小(青少年),壁结节比较大,属于大囊大结节,囊变区相对小,瘤周无水肿,强化程度不如血管母细胞瘤明显;血管母细胞瘤发病年龄较大(20-40岁),大囊小结节,瘤周可有水肿,增强显著强化。
毛细胞型星形细胞瘤(一)简要病史女性,9岁。
间断性头痛半年,呕吐2个月余,晕厥7小时,抽搐2次。
(二)影像所见头颅MRI扫描示:小脑上蚓部见团块状异常信号影,边缘清楚,大小约4.5cm×3.5cm×3.7cm,T1WI(图B)等信号,中心可见更低信号,T2WI(图A)呈髙信号,水抑制(图C)等信号,中心呈更低信号,周边可见轻度高信号水肿区。
增强后(图D〜F)病灶可见明显环形强化,壁较厚,内壁欠光滑,邻近小脑及第四脑室受压,第三脑室、双侧脑室扩张积水。
诊断:小脑上蚓部占位,考虑肿瘤性病变,以毛细胞型星形细胞瘤可能性大。
(三)解读思路1.有无病变:在解读上述影像过程中最重要的是发现病变即确认有无病变的存在,没有病变解读为有病变就是过诊,有病变没有解读出来就是漏诊,根据本例CT和MR表现确认为小脑蚓部占位。
2.定位诊断:解读肿瘤的生长位置是十分重要的,直接关系到定性诊断和治疗方案的制定。
本例肿瘤位于小脑蚓部,第四脑室受压变窄,故确认为脑内占位。
3.定性诊断:脑内占位是肿瘤性病变还是非肿瘤性病变,根据本例MRI表现,诊断肿瘤性病变是肯定的。
但肿瘤是良性还是恶性要根据影像特征将其解读出来。
本例肿瘤边界清楚,水肿不明显,无周围脑组织侵犯,应考虑为良性肿瘤。
4.鉴别诊断:本例患者发病年龄较轻,主要在儿童常见的后颅窝肿瘤间鉴别。
髓母细胞瘤常呈实质性,囊变较少见,可初步排除;室管膜瘤亦较少见大的囊变,且强化无本例明显;血管母细胞瘤成人多见,且附壁结节较小,可排除;淋巴瘤多为抱拳样强化;本例符合星形细胞瘤的特征如下:①发病年龄较小;②发病部位为小脑蚓部;③肿瘤囊变区较大;④增强扫描实性部分强化明显。
(四)病理诊断“第四脑室肿瘤小脑白质内毛细胞型星形胶质细胞瘤(图G)。
(五)述评发生在小脑的星形细胞肿瘤主要为毛细胞型星形细胞瘤,WHO的恶性度为I级,即良性星形细胞瘤。
极少数小脑星形细胞肿瘤为非毛细胞型星形细胞瘤,包括II级星形细胞瘤和间变型星形细胞瘤。