淋巴瘤PPT

⑨成人T细胞淋巴瘤/白血病(adult T-cell lymphoma/leukemia) HTLV-Ⅰ
其他：滤泡性淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、 Burkitt淋巴瘤
HL 与 NHL鉴别
HL
R-S 细胞 病变部位 播散方式
有 淋巴结 邻近蔓延
NHL
无 淋巴结+结外病变
血行播散
临床症状
淋巴结肿大
8.其它：血沉，LDH，ALP，血钙，
Coombs试验、免疫学检查、剖腹探
查
诊断
无痛性进行性淋巴结肿大、纵隔 或腹部肿块、不明原因发热应想到本 病，及时进行活检。
病理组织学 是诊断淋巴瘤的主要 依据。
鉴别诊断
淋巴结肿大疾病 淋巴结炎，结核等
出现R-S细胞疾病 传单、结缔组织病等
发热性疾病 结核病、败血症等
3.全身症状
发热、盗汗、消瘦(半年体重下降10%) Pel-Ebstein热为周期性发热(HL) 皮肤搔痒,带状疱疹HL多见 皮肤浸润，合并AIHA，NHL多见
4.远处转移及结外症状
肝脾大，肺、纵隔浸润、胸腔积液 原发淋巴组织：咽淋巴环、扁桃体，鼻
窦 NHL结外病变较HD多，发展迅速
死亡率 居恶性肿瘤11 ~ 13位
● 病因和发病机理
病因不明，可能与以下因素有关： 1.病毒感染
* EB病毒 系DNA疱疹病毒。Burkitt 淋巴 瘤、HL的R-S细胞中分离出EB病毒
* HTLV-Ⅰ T细胞淋巴瘤/白血病 * HTLV-Ⅱ T细胞皮肤淋巴瘤（蕈样肉芽肿） * Kaposi肉瘤病毒 原发性体腔淋巴瘤
期
⊙方案
M(C)OPP 氮介（环磷酰胺）+长春新碱+甲基苄肼+强的 松 ABVD 阿霉素+博来霉素+长春花碱+甲氮咪胺
⊙疗程
6-8个，两方案交替疗效好
⊙副作用
MOPP影响生育力、继发肿瘤
HL治疗方案选择
ⅠA 、Ⅱ A 扩大照射（斗蓬+腹主A
旁+脾区）
ⅠB、ⅡB、ⅢA、ⅢB、Ⅳ 疗＋局部照射
分型与病程、疗效、预后有一定的相关 性
2. IWF 缺点
未能反映肿瘤细胞免疫表型（T或B细胞）
不包括应用新技术（单克隆抗体、细胞 遗传、基因探针）而确定的新的病种
3. 目前，NHL的病理分类以IWF为基础， 再加以免疫分类，如：
弥漫性大细胞型淋巴瘤， B 细胞型
4. 应用新技术发现新的类型淋巴瘤则 直接诊断，如： 外套细胞淋巴瘤
其它(others)
皮肤T细胞型(Cutaneous) 毛细胞型(Hairy cell) 组织细胞型(Histiocytic neoplasia) 髓外浆细胞瘤(Plasmacytoma) 不能分型及其它(Unclassified and others,etc)
关于NHL分类的说明
1..IWF 优点
and large cell)
中度恶性(Intermediate-grade)
D. 滤泡性大细胞为主(Follicular,large cell )
E. 弥漫性小裂细胞型 (Diffuse,small cleaved)
F. 弥漫性大、小细胞混合型
(Diffuse,mixed,small and large cell)
幼稚淋巴细胞≥55%，高表达FMC7、CD22、 SmIg，CD5阴性 毛细胞白血病 全血细胞减少，毛细胞， CD5阴性，CD25、CD11c、CD103高表达
四 大
肿大淋巴结压迫症状
症
全身症状
状
远处转移及结外症状
1. 淋巴结肿大
无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结 肿大常为首发症状
肿大的淋巴结活动，融合成块，触诊 有软骨样感，一般不破溃
晚期浅表和深部淋巴结均可肿大
2.淋巴结肿大压迫症状
纵隔
胸闷、气促、肺不张 上腔静脉综合征
腹膜后 肾积水
硬膜外 脊髓受压
② 皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphoma) 蕈样肉芽肿病，侵及末梢血者称 Sezary综合征
③ 套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma)
B细胞来源，t(11;14)
④ 周围性T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma)
T细胞已向辅助或抑制T细胞分化
实验室检查
染色体： 13q14缺失、12号染色体3 体、11q22-23缺失、17p13缺失、6q 缺失
基因突变：免疫球蛋白重链可变区 （IgVH）、p53
诊断
临床表现 血常规、骨髓象 免疫学表型
鉴别诊断
病毒感染 淋巴瘤细胞白血病 幼淋巴细胞白血病（PLL） 脾大明显，
国内以混合细胞型最多见，R-S细胞较多；各型可 相互转化，结节硬化型较固定
2. 非霍奇金淋巴瘤 NHL
正常淋巴组织结构破坏，呈现相 对单一的异型细胞
*
1982年美国国立癌症研究所制订的
国际工作分型（International working formulation IWF），根据 HE染色形态学特征将淋巴瘤分为：
低、中、高度恶性、其它
低度恶性(low-grade)
A. 小淋巴细胞型(可伴浆细胞样改变） (Small lymphocytic,with or without plasmacytoid )
B. 滤泡性小裂细胞为主型 ( Follicular,small cleaved）
C. 滤泡性小裂与大细胞混合型 ( Follicular,mixed small cleaved
根据全身症状
不明原因发热大于38℃，盗汗，半年内 体重下降10%以上
分为A组和B组 无全身症状 A组 有全身症状 B组
实验室检查
1.病理活检
淋巴结活检/穿刺是确诊和分 型的主要依据(HL可见R-S细胞)
R-S细胞
2.血象和骨髓检查
无特异性，淋巴细胞增多，HL可见RS细胞。骨髓活检可提高检出率
To Slide 33
联合化
2.NHL
疗效决定病理组织类型。
低度恶性组
Ⅰ、Ⅱ期 放疗。 Ⅲ、Ⅳ期推迟化疗，密切观查。 有全身症状、病情进展者化疗。
中、高度恶性组
以化疗为主 首选方案 COP 环磷酰胺+长春新碱+强的松 CHOP COP+阿霉素（标准方案） 疗程 每月1次，连用6-9月。 优点 毒性低，缓解率高。 RCHOP
（primary body cavity lymphoma）
●
2.细菌感染
幽门螺杆菌（胃粘膜低度淋巴瘤）
3.免疫缺陷 免疫（细胞）缺陷病 免疫抑制剂
病理及分类
病理：典型病理特征有： ●正常滤泡性结构为大量异常淋巴 细胞和组织细胞破坏。 ●被膜周围组织同样有上述细胞浸润。 ●被膜和被膜下窦也被破坏。
5. IWF未列入的新的淋巴瘤类型
① 边缘带淋巴瘤 (marginal zone lymphoma) B细胞来源，CD5(+)、bcl2 (+) 。结外淋巴组织 的边缘带淋巴瘤亦称为粘膜相关性淋巴组织 （mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma, MALT）
恶性肿瘤 转移瘤、鼻咽癌、胃肠道肿瘤、AL等
治疗
1.HL 策略
以化疗为主的放、化疗综合治 疗
①放射治疗 ⊙指征
ⅠA、ⅡA 期
⊙方法 扩大照射
膈上 斗蓬式（+脾区） 膈下 倒Y式（+脾区） 全淋巴结照射 斗蓬式+倒Y式+脾区
⊙剂量
30-40 Gy,3-4周为一疗程。
②化疗
⊙指征 有B组症状、纵隔肿块 淋巴细胞消减型、 Ⅲ期、Ⅳ
淋巴瘤
(Lymphoma)
●Preview
淋巴瘤是一组原发于淋巴结或其 它淋巴组织的恶性肿瘤。组织病理 分类
霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s
lymphoma ,HL)
非霍奇金淋巴瘤(non-
Hodgkin’s lymphoma , NHL)
特点
① 通常以实体瘤形式生长 ② 可发生于身体的任何部位的淋巴组织 ③ 淋巴结、扁桃体、脾、骨髓易累及 ④ 共同临床表现无痛性进行性淋巴结肿大
实验室检查
血常规：WBC＞10×109/L，淋巴细胞比 值≥50%，绝对值≥5×109/L；
骨髓象：增生明显或极度活跃，淋巴细胞 ≥40%，以成熟淋巴细胞为主；
免疫学检查：CD5、CD19、CD70a、CD23阳 性；CD20、CD22、CD11c弱阳性；FMC7、 CD79β阴性或弱阳性；CD10、cyclinD1阴 性
⑤ 确诊靠淋巴结活检
免疫细胞的发育过程
Bone Marrow
浆细胞和记忆B细胞
B
Ag
Virgin
B T
cell
LN Spleen
韦氏咽环
分泌抗体 分泌细胞因子
T
Thymus
效应T细胞和记忆T细胞
● 流行病学
发病率
*男性1.39/10万，女性0.84/10万 *20 ~ 40岁多见，城市高于农村 *HL占总发生率8%~11%，欧美以HL多见， 我国以NHL多见
1.霍奇金淋巴瘤 (HL)
正常淋巴组织结构破坏， 以在多形性、炎症浸润性背景 上见到Reed-Sternberg(R-S)细 胞为特征
Reed-Sternberg cell
HD组织学分型
Rye分型
预后
淋巴细胞为主型 好
结节硬化型
较好
混合细胞型
差
淋巴细胞消减型 最差
构成比 10% 40% 40% 10%
外器官及一个以上淋巴结区(ⅡE）