下载文档原格式
Reye综合症是一种急性脑病和肝脏脂肪浸润综合征,常常发生于某些急性病毒性传染病以后.病因尚不明确,但普遍认为下列因素与Reye综合征的发病有关：病毒(如流感病毒A,B和水痘病毒),外源性病毒(如黄曲霉素),水杨酸盐,内在代谢缺陷等.各因素可相伴存在或各因素间相互影响而造成.流行病学从1974-1984年间,在美国每年有200~550名小儿患Reye综合征,但近年来已很少见,每年不足20例,发病年龄一般多在18岁以下.在美国,大多数病例发生于秋末和冬季.据报道有地区性和短时间的小流行及散发病例.暴发与当地流感和水痘流行有关,但即使在暴发期间,Reye综合征仍然很少见.在泰国和牙买加,该综合征与食用含黄曲霉毒素的食物或其他毒素有关.人们已经注意到同胞中发病率高,但是否环境因素(如同样接触外源性毒素或病毒)或是遗传因素(如遗传性酶缺乏)影响,或因提高了对本病的意识以致造成本病的家庭群集现象,还不清楚.流感病人服用水杨酸盐导致Reye综合征发生的危险性增至35倍.事实上,除少见特殊疾病,如少年类风湿关节炎,川崎病等,＜18岁的病人使用水杨酸盐后发生Reye综合征具有潜在的危险.近年来,本病显著减少,不知是否与水杨酸类药品明显少用有关.病理学肝组织标本冷冻切片经油-红-O(一种苏丹染剂)染色,在光学显微镜下可见整个肝小叶胞浆呈均一的泡沫状脂肪浸润.肝标本的电镜观察可见线粒体受损,其程度依临床病情而异,但一般均有糖原消耗,光面内质网增生,过氧化物酶体损伤和线粒体基质肿胀.肝脏组织学异常一般需要8~12周才能恢复.中枢神经系统变化无特异性,常有脑水肿,脑回变平,脑白质肿胀,脑室受压.镜下可见神经和血管周围有清楚的间隙伴有星形细胞肿胀.症状,体征和并发症本病的严重程度有明显的个体差异,但一般表现为两个阶段：开始常为病毒感染,一般为上呼吸道感染(偶尔有皮疹出现),随后,约在第6日出现顽固性恶心,呕吐和突发性意识障碍.由水痘病毒引起者,常于皮疹萌出后4~5日出现脑病症状.神志改变可从轻度健忘,嗜睡,到间歇性定向障碍,焦虑,并迅速进入深昏迷状态,表现为进行性反应低下,去皮层和去大脑强直状态,惊厥,肌肉松弛,瞳孔散大固定和呼吸停止.常无局灶神经体征.40%Reye综合征病儿肝脏肿大,但无黄疸.Reye综合征的并发症有水电解质平衡紊乱,尿崩症,抗利尿激素分泌异常综合征,低血压,心律失常,出血倾向(尤其是胃肠道出血),胰腺炎,呼吸功能不全及吸入性肺炎等.病程有自限性，大多在起病后3-5天不再进展，并在1周内恢复。
Reye综合征
Reye综合征
Reye综合征是⼀种罕见的疾病，可以影响最近感染病毒的⼈的⾎液，肝脏和⼤脑。
它总是发⽣在另⼀个疾病之后。
虽然它主要影响⼉童和青少年，任何⼈都可以得。
它可以快速发展，没有任何征兆。
在流感季节是最常见的。
症状包括：
恶⼼和呕吐
精神萎靡
⼈格改变 - 如易怒，好⽃或混乱
谵妄
惊厥
意识丧失
———————
如果这些症状在病毒性疾病发⽣后⽴即发⽣，请⽴即就医。
还可导致昏迷和脑死亡，因此快速诊断和治疗⾄关重要。
治疗重点是预防脑损伤。
没有特效治疗。
Reye综合征的原因是未知的。
研究表明，服⽤阿司匹林增加了风险。
因此，现在推荐其他的⽌痛药给年轻患者。
【概述】瑞氏综合征( Reye syndrome) 即急性脑病合并内脏脂肪变性综合征, 是由于细胞内线粒体功能障碍引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群。
多发生于生后6个月至15岁的儿童，临床上在前驱的病毒感染后,出现呕吐、意识障碍、惊厥、严重颅压增高等脑症状以及肝功能异常和代谢紊乱。
病因不明, 多认为与流感和水痘关系密切，尤其是有水痘或有流感症状的孩子服用阿司匹林后，本病的发生率可能更高。
大多预后差，可因脑水肿和脑疝死亡。
然而，本病为自限性疾病，早期诊断、积极控制颅内高压，可降低患儿的病残率和病死率。
【病史要点】1. 询问前驱疾病情况病前2周内有无上呼吸道和消化道病毒感染病史，有无接触流感或水痘流行，有无服用水杨酸制剂药物、进食霉变粮食制品。
2. 病情变化过程有无前驱疾病治疗好转后病情又突然加重表现3. 神经系统症状：有无恶心、呕吐、意识改变、惊厥等症状，症状的发生、发展过程和严重程度；病情达高峰的时间。
4. 其它：有无黄疸、出血症状。
【体检要点】1. 判断意识障碍水平，有无去皮质或去脑强直等表现。
有无腱反射亢进、锥体束征。
2. 观察瞳孔大小及光反应、呼吸频率和节律、血压、心率等生命体征，注意有无过度换气式呼吸。
3. 有40%患儿肝脏轻度增大，少数有中等程度肝大，质地柔软。
4. 急性期不应有局限性神经体征。
眼底乳头水肿常不明显。
黄疸大多不明显，或偶有轻度黄疸。
【辅助检查】1. 肝功能试验：有诊断价值。
可表现出多种指标的异常，主要见转氨酶增高、血氨增高、凝血酶原时间延长。
血浆游离脂肪酸和短链脂肪酸升高。
胆红素正常或略增高。
部份患儿有低血糖症，尤其以5岁以下多见。
2. 血气分析可见代谢性酸中毒和呼吸性碱中毒。
对重症病例，也作为呼吸功能的监测。
3. 腰椎穿刺：除脑脊液压力增高，脑脊液常规和生化检查大多正常。
有时伴有脑脊液糖降低和蛋白增高。
4. 其他血常规: 白细胞总数大多明显增高, 分类以中性粒细胞增高为主。
瑞氏综合征的诊断治疗瑞氏综合征(Reye综合症)也称为脑病合并脂肪变性(encephalopathy with fatty degeneration of the viscera)，是因多脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为表现的一组症候群。
澳大利亚病理学家Reye及其同事于1963年首次报道此综合征。
本病的临床特点:病毒感染后出现脑病的症状(意识障碍、惊厥)，肝功能异常及代谢紊乱。
多发生于6个月至4岁的婴幼儿和儿童，亦可见于任何年龄段。
一、病因本病的发病原因目前尚未完全清楚。
认为与下列因素有关:1)感染:多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现，如呼吸道感染、消化道感染，也曾从Reye综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。
除此之外部分细菌感染后也可出现Reye综合征如化脓性脑膜炎，细菌性痢疾等。
但是目前尚无证据证明本病是由于直接感染所致。
2)药物:大量临床报道发现患儿病毒感染时服用水杨酸盐(阿司匹林)，发生本病的可能性大。
鉴于此英、美等国家减少或停止儿童应用水杨酸制剂的应用。
2000年Casteels-Van Daele M等报道美国密歇根州Reye综合征的发病率随阿司匹林的应用减少而下降。
研究发现系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等长期应用阿司匹林的患儿易患Reye综合征，减少使用后发生率明显下降。
以上研究均提示阿司匹林与此病相关，但是目前尚不明确阿司匹林与Reye的关系。
此外，loan management (post) review: 1, approval criteria have been implemented; 2, the contract is correct; 3, in line with the contract, payment; 4, no other major cases against loan security;、Reviewed by: date of record form 9: qilu bank borrowing by single years of maximum amount a maximum no-loanborrowers: borrowers: ... Borrower name number, line of credit expiry date year month day to year month day maximum number of years in the loan contract are the top line opened, the borrowed and requested your bank opened credit lines above, is hereby requested. Borrower signature: date agreed to open credit lines. Customer Manager signature: date agreed to open credit lines. Loan review signature: date line cancellation-I did not use the loan amount, your bank credit lines to be cancelled. -Credit loan principal repayment, your bank credit lines to be cancelled. Borrower signature: date-unused credit lines, agree to write off loans. -Credit loan principal repayment, agree to write off loans. Customer Manager signature: date case, agree to write off loans. Loan review signature: date of record form 16: qilu self credit for credit card cancellation application form name of borrower ID number and credit limit expiration date year month day to year month day year contract number self-service card-I do not use credit, your bank credit lines to be cancelled. -Credit loan principal repayment, your bankcredit lines to be cancelled. Borrower signature: date-unused credit lines, agree to write off loans. -Credit loan principal repayment, agree to write off loans. Customer Manager signature:其他药物的应用也可引起与Reye综合征相同的症状如抗癫痫药物丙戊酸钠。
瑞氏综合征病情说明指导书一、瑞氏综合征概述瑞氏综合征（Reye Syndrome，RS）又称Reye综合征、小儿Reye综合征、小儿呕吐病、小儿瑞氏综合征、小儿病毒感染性脑病综合征、小儿雷耶氏综合征、小儿赖氏综合征、脑病-脂肪肝综合征、脑病伴内脏脂肪变性、病毒感染性脑病综合征，是一种以急性脑病合并内脏（主要是肝脏）脂肪变性为特点的综合征。
该病病程进展快、病死率高，严重威胁小儿的健康。
其病因暂不明确，可能是感染、药物、有害物质、遗传代谢病等因素共同作用的结果，多见于6个月～4岁的儿童，早期可出现上呼吸道感染症状及消化道症状，随着病情进行性加重，患儿可能出现性格变化、意识模糊、昏迷，严重者可导致呼吸骤停甚至死亡。
本病预后不良，一旦出现严重的意识障碍则病死率很高，幸存者也往往出现不同程度的永久性脑损伤。
经过及时治疗，可阻止病情进一步发展，缓解症状，改善生活质量。
英文名称：Reye Syndrome，RS。
其它名称：Reye综合征、小儿Reye综合征、小儿呕吐病、小儿瑞氏综合征、小儿病毒感染性脑病综合征、小儿雷耶氏综合征、小儿赖氏综合征、脑病-脂肪肝综合征、脑病伴内脏脂肪变性、病毒感染性脑病综合征。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：神经系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：与遗传有关，先天性代谢异常的遗传疾病可能引起瑞氏综合征。
发病部位：全身。
常见症状：发热、咳嗽、流涕、咽痛、恶心、呕吐、腹泻、性格变化、意识模糊、癫痫发作、昏迷。
主要病因：病因暂不明确，可能与感染、药物、有害物质、遗传代谢病等因素有关。
检查项目：体格检查、血液检查、尿液检查、脑脊液检查、CT、磁共振（MRI）、脑电图、组织病理学检查。
重要提醒：本病病程进展快、病死率高、预后不良，如果未及时治疗，病情进一步发展可引起高氨血症、水和电解质代谢紊乱，还可能会引起多脏器、系统功能异常，严重者可在数小时内因脑水肿引起脑疝，出现呼吸衰竭，甚至导致死亡。
瑞氏综合征【Reye's syndrome,RS】【别名】脑病合并内脏脂肪变性综合征、Reye综合征【概述】 Reye综合征病因尚未完全清楚，临床以频发呕吐，发热和意识障碍为主要症状。
病理特点为大脑水肿，肝、肾、胰等内脏脂肪浸润及变性。
发病年龄有双相分布，4岁和10～14岁，近年发病率已有下降，病死率仍达10%～20%。
瑞氏综合征是以非炎症性急性脑水肿及肝、肾、胰、心肌等器官的脂肪变性为病理特点。
因为本病是Reye等人于1963年发现的，故称瑞氏综合征。
本病的发生可能与病毒、毒素及药物有关；以发热、呕吐、意识障碍及肝脏损害等为主要症状。
【病因】本病基本病理生理特点是广泛的急性线粒体功能障碍。
引起此种障碍的原因尚不完全清楚，90%与上呼吸道病毒感染有关。
国外报道B型流感和水痘流行期间可见本病发病增多。
美国医师比较强调在流感和水痘患儿使用水杨酸药物有诱发本病的高度危险性。
【病理】最突出的表现是肝脏外表呈黄色，提示肝内甘油三酸含量增高。
光镜下可见肝细胞一致性胞浆泡沫样变，伴微泡状脂肪滴沉积。
电镜下主要见线粒体肿胀和形态改变。
神经细胞有类似变化，肉眼见明显脑水肿。
此外，肾脏、心肌也可见类似表现。
肝脏线粒体的急性损伤最为严重，线粒体内许多酶与体内主要代谢过程密切相关，导致能量和氨基酸、脂肪酸、以及糖代谢障碍，如尿氨酸转氨甲酰酶(OTC)、氨基甲酰磷酸合成酶(CPS)、丙酮酸脱氢酶减少，进而导致体内的氨不能转变为尿素，引起高氨血症；脂肪酸氧化受阻，造成脂肪在肝脏和重要脏器沉积；三羧酸循环中氧化磷酸化障碍，细胞产生ATP减少，直接影响脑等重要脏器功能。
在此基础上，肝糖原减少，葡萄糖生成不足，引起低血糖，进一步加重脑损伤。
【临床表现】（一）多数患儿年龄在4～12岁间，6岁为发病高峰，农村较城市多见。
患儿平素健康，大多有上呼吸道感染等病毒性前驱疾病。
往往在前驱疾病恢复过程中突然出现频繁呕吐，其后病情迅速加重，出现反复惊厥和进行性意识障碍，常在数小时内进入昏睡、昏迷至深度昏迷，严重者呈去脑强直。
