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【疾病名】系统性血管炎所致神经损害【英文名】nerve injury caused by systemic vasculitis【缩写】【别名】【ICD号】G99.8*【概述】血管炎(vasculitis)又称炎性血管病(inflammatory vascular disease)，是指血管的炎性疾病，它可以是感染性的，也可以是非感染性病。
如使多个器官受累，为系统性血管炎；血管炎仅限于一个器官者，则称为孤立性血管炎。
血管炎的分类目前尚无统一的标准。
Lie(1994)依据受累血管的管径大小、血管壁的病理改变及血管外周的炎性反应将血管炎分为3组：1.原发性血管炎(或称特发性血管炎)(1)侵犯大中等及小的血管：Takayasu’s动脉炎、巨细胞性动脉炎、颞动脉炎、原发性中枢神经系统血管炎、弥漫性肉芽肿性血管炎。
(2)主要侵犯中小血管：Churg-Strauss(丘-施)综合征(又称变态反应性肉芽肿性血管炎)、Wegener’s肉芽肿、结节性多动脉炎、多动脉炎性重叠综合征。
(3)主要侵犯小血管：多发性微血管炎、Henoch-Schonlein紫癜、 Cutaneous Leukocytoclastic 血管炎。
2.继发性血管炎(1)与感染有关的血管炎：继发于乙肝病毒、结核菌、HIV、真菌、立克次体及细菌等感染；继发于眼带状疱疹的延迟性对侧偏瘫等。
(2)继发于胶原血管病的血管炎：类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)、舍格伦综合征(干燥综合征)。
(3)继发于混合性冷球蛋白血症的血管炎。
(4)继发于结节病的血管炎。
(5)癌性血管炎：淋巴瘤样肉芽肿病、霍奇金病、多毛细胞性白血病。
(6)药物性血管炎：别嘌呤、苯丙胺、二醋吗啡（海洛因）、麻黄碱等。
(7)其他血管炎：移植性血管炎、假性血管炎、心房黏液瘤及德戈斯病(恶性萎缩性丘疹病)。
3.各种血管炎疾病(1)白塞病、闭塞性血栓性血管炎(Burger病)。
(2)科根综合征(非病毒性角膜炎，伴前庭听觉症状，眼球运动性运用不能)。
系统性血管炎的临床表现系统性血管炎(systemic vasculitis)指以血管壁(主要是动脉)的炎症性损伤为基本病理特征的一组系统性疾病。
临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症病期和病损的特点而异,组成多种临床综合征。
其共同特点为发热、肌肉关节痛和血沉增快,据血管受累部位及性质可有多种多样临床表现,如在皮肤可有各种皮疹或干性坏死,在主动脉则可发生无脉症,在肺可形成结节,在肾可出现肾小球炎症及肾功能受损。
1.结节性多动脉炎结节性多动脉炎,又叫结节性动脉周围炎或多发性动脉炎,是以累及肾脏或内脏其它器官中、小动脉为特征的多系统、坏死性血管炎。
发病年龄多在30~60岁,男性多见。
起病方式多种多样,常见症状有发热、乏力、纳差及体重减轻。
大部分患者病初即可出现关节痛、肌痛,少数患者可发生多关节炎,一般呈对称、发作性,不导致畸形。
还有患者会出现肾脏受累,蛋白尿和尿沉渣异常,最常见的组织学异常是节段坏死性肾小球炎,后者可导致进行性肾功能不全,部分患者可因肾动脉或肾小动脉受累而发生高血压。
患者还可发生周围神经病变,发病可很突然,表现疼痛、感觉异常及运动障碍,亦可累及中枢神经系统,出现抽搐及偏瘫。
皮肤受累常见,表现多样,包括紫癜、溃疡、网状青斑、指(趾)端梗塞,可伴雷诺现象。
2.嗜酸性肉芽肿性血管炎嗜酸性肉芽肿性血管炎,也称过敏性肉芽肿,是一种以多器官系统发生肉芽肿性血管炎为特征的少见的风湿病,尤以肺部血管最易受累。
本病各年龄组均可发病,以女性多见,几乎所有患者都有反复哮喘发作或变态反应性鼻炎病史,常2、3个月至数年发作一次。
主要表现有发热、哮喘,以肺部症状为突出临床表现。
部分患者可有关节痛、关节炎。
皮肤损害表现多样,可表现为紫癜、红斑、丘疹和脓疱等。
此外,本病常合并副鼻窦炎,有时可出现药物过敏,淋巴结、肝脾肿大等。
3.韦格内肉芽肿韦格内肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎综合征,其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变,有系统性坏死性血管炎和肾小球肾炎。
世界最新医学信息文摘 2019年第19卷第96期 367·临床荟萃·1例ANCA相关性小血管炎并发多疾病的护理吴云云（重庆市江北中医院 针灸康复科，重庆）摘要：总结了1例ANCA相关性小血管炎并发多疾病的护理。
护理重点包括：病情及用药观察、心理护理、饮食指导等，取得了患者及家属有效的配合。
经16d治疗和精心护理后患者病情明显好转并出院。
关键词：ANCA相关性血管炎；肺损害；肾衰竭护理中图分类号：R318.11 文献标识码：B DOI: 10.19613/ki.1671-3141.2019.96.231本文引用格式：吴云云. 1例ANCA相关性小血管炎并发多疾病的护理[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(96):367-268.0 引言抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎是由抗中性粒细胞胞浆抗体（Anti-Neutrophil Cytoplasmic） Antibodies,ANCA ）介导的以免疫复合物沉积的坏死性小血管炎为特征的一组累及全身多系统的自身免疫性疾病。
组织学以小动脉、毛细血管、小静脉炎症和坏死为主要病变。
可累及呼吸系统、泌尿系统、神经系统、心血管系统、消化系统等多系统。
当肾、肺、心脏同时受累到一定程度时，病情发展迅速，严重者危及生命。
本科于2019年5月3日收治1例ANCA相关性血管炎继发弥漫性肺泡出血、急性肾衰竭、急性心肌梗塞，患者病情复杂，经及时救治和精心的护理，患者好转出院，现护理过程总结如下。
1 临床资料患者，女，59岁，患者20天前以“咳血待查”收入我院呼吸科，予抗感染、解痉、化痰、降糖等处理，因突发呼之不应，张口叹气样呼吸，气管插管简易呼吸器辅助通气，升压等处理，考虑急性下壁STEMI、中毒贫血、肺部感染，9天前患者出现喘累气促，后转入我院CCU治疗，予美罗培南抗感染、维持水电解质平衡，瑞舒伐他汀钙片调脂稳斑、降糖等治疗，请我科会诊后考虑“多血管炎、肺肾综合征、弥漫性肺泡出血”等，建议进一步治疗，但患者放弃治疗，要求出院。
Jun. 2021Vol. 42 No. 32021年 6月第42卷第3期首都医科大学学报Joumai of Capital Medical University［doi ： 10. 3969/j. issn 1006-7795. 2021. 03. 008］ ・ 神经病学基础与临床 ・神经系统损伤的ANCA 相关性血管炎患者14例临床特点分析赵莹莹孙金梅张拥波许春伶*基金项目：国家自然科学基金(81801334),北京市医院管理中心“青苗”计划专项经费资助(QML20180106)，首都卫生发展科研专项中西医结合 青年优才项目(2018--2025)，首都医科大学附属北京友谊医院院启动课题(yyqdkt 2017D3) & This study was supported by National Natural Science Foundation of China (81801334) , Beijing Hospitals Authoety Youth Programme ( QML20180106) , Capital Health Research and Development of Special (2018-4-2025) , Research Founda/on of Beijing Fwendship Hospital , Capital Medical Univewity (yyqdkt 2017-13 ).* Corresponding authos , E-mail ：xchling@a/yun. com网络出版时间：2021 -05 -31 14： 36 网络出版地址：https ：//'ns. cnki. net/kcms/detail/11.3662. R. 20210531. 1319.016. html(首都医科大学附属北京友谊医院神经内科，北京100050)抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplas mic antibodias , ANCA "相关性血管炎(ANCADSsocmli l wscu /U s , AAV )是一种少见的以小血管受累为主的系统性自身免疫性疾病。
神经病学‘j神经康复学杂志2010年6月第7卷第2期J N e urol N euror ehabi l，J u ne2010，V01．7，N o．2原发性中枢神经系统血管炎1例及文献复习短篇陈刚1，孙燕1，杨烁慧2，俞晓飞1，潘卫东1(1上海中医药大学附属曙光医院神经内科，上海201203；2上海中医药大学附属曙光医院放射科，上海201203)1临床资料患者，男，26岁，工程师。
因“言语不利伴短暂性意识模糊1周”于2010年7月10日收治于上海中医药大学附属曙光医院神经内科。
患者于1周前剧烈运动后，突感双下肢乏力，并伴有言语不利、短暂性意识模糊及咽痒感。
无恶心、呕吐、眩晕等不适症状，即至我院急诊就诊，查血常规示白细胞9．73×10’／L，中性粒细胞51．8％，红细胞5．15×10”／L，血红蛋白159．5g／L，血小板284×109／L。
头颅C T平扫未见明显异常。
考虑短暂性缺血发作(t r a ns i ent i s chem i c at t ack，T I A)合并感染可能，给予抗生素、中药活血化瘀通络等治疗。
治疗后，咽痒感症状明显改善，但仍有言语不利及偶发的短暂性意识模糊。
入院时，患者诉肢体偶有麻木感，发作性言语不利，舌体僵硬感，无恶心、呕吐、眩晕等不适症状。
患者近4月来常有短暂性眩晕感并伴有剧烈头痛发作，可自愈且无后遗症，未进行正规治疗。
既往有血压升高病史，最高160／90m m H g，未明确诊断高血压，平时不服用药物，未监测血压。
有脂肪肝史2—3年。
否认糖尿病、慢性支气管炎、肝炎、结核等病史。
否认输血史，预防接种史不详。
查体：体温37℃、心率75次／分、呼吸18次／分、血压145／85m m H g。
神清，形体偏胖，口齿欠清，自主体位。
查体合作，应答略慢但尚切题，水平眼震(+)，右侧鼻唇沟变浅，伸舌居中，双耳听力初测正常；双侧提腭好，悬雍垂居中，双侧咽反射存在。
中枢神经系统血管炎诊断标准如下：
1.患者可能会出现突然出现的神经功能缺损，如偏瘫、失语、意
识障碍等症状，这些症状可能会逐渐加重或持续存在。
2.通过头颅CT或MRI检查，可以发现皮质和皮质下单发或多发
形态多样的梗死灶、出血灶或占位病灶，这些病灶可能是由于血管炎引起的血管堵塞或出血所致。
3.脑动脉成像检查可以发现血管的狭窄和扩张相间，呈串珠样改
变，高分辨MRI可以显示血管壁长节段向心性增厚及环形强化等异常表现。
4.通过活体组织检查可以发现血管透壁性损害及血管破坏性炎性
反应等异常表现，这有助于诊断原发性中枢神经系统血管炎。
5.需要排除其他可能导致神经功能缺失的疾病，如脑血管意外、
颅内肿瘤、多发性硬化等。
