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进行性核上性麻痹的病因治疗与预防性核上性麻痹是脑桥和中脑神经元的变性和神经元纤维的缠结(NFT)进行性神经系统变性病是主要病理变化。
由于头部过度伸展的肌肉张力障碍姿势和眼球运动障碍，也被称为眼颈肌肉张力障碍。
该病的主要临床特征是姿势不稳定、运动障碍、垂直核上麻痹、假延髓麻痹和轻度痴呆。
进行性核上麻痹的病因尚不清楚。
虽然家族线索很少，但缺乏遗传证据。
这种疾病类似于嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结。
有些人怀疑它与慢性病毒感染有关，但在中毒、脑炎、种族和地理因素方面没有病因线索。
该病的病理特征：肉眼可见广泛的脑萎缩，包括苍白球、黑质、侧脑室和第三脑室扩张。
镜子下可以看到黑色和苍白的球-神经纤维网络形成了纹状体通路、四叠体上丘和导水管周围白质的明显病理变化。
后者是镶嵌在神经纤维网络上的丝状结构，表明该病是一种起源于细胞骨架的弥漫性疾病。
进行性核上性麻痹的患者多发病45~75岁，病程6~10年，发病隐袭，病程缓慢持续，男性稍多。
该病的常见起始症状有疲劳、嗜睡、易跌倒(常向后跌倒)等。
其他临床表现如下:1.眼球运动障碍是这种疾病的特征性表现，眼睛向上和向下凝视麻痹。
患者抱怨脚趾行走困难或桌上食物取食困难。
晚期2/3以上的患者可能有双眼侧视麻痹，1/3的患者有核间性眼肌麻痹。
有些患者有眼睛无法聚集、瞳孔缩小、光反射和收敛反射。
2.常见的假性延髓麻痹症状，如口腔不清、吞咽困难、咽反射亢进、舌肌僵硬、情绪不稳定等，可引起吸入性肺炎、肌腱反射亢进等症状。
患者有情绪异常。
少数患者因强直、少动、面部肌肉张力高而出现皱纹，表现出惊讶的面部。
3.认知和行为障碍较晚，约52%患者出现在病程的第一年，表现为认知功能下降、情绪漠不关心、痴呆和空间定向记忆测试差。
8%患者以此为首发症状，可出现言语模糊、发音困难、语速慢或加快、重复或模仿语言、共济失调等。
在特异性弥漫性异常发生在进行性核上性麻痹时。
CT可见大脑萎缩。
MRI可显示中脑萎缩，伴有第三脑室后部扩大，颞叶前部萎缩。
