成人血小板增多症临床诊断及治疗

成人原发免疫性血小板疾病诊断与治疗中
国指南(2023版)
该指南旨在为成人原发免疫性血小板疾病的诊断和治疗提供指导。

以下为该指南的要点：
诊断原则：
- 了解病史和临床表现，包括过去的出血症状和替代治疗史。

- 进行全面的身体检查，包括血小板计数和相关实验室检查。

- 排除其他引起血小板减少的原因，如感染、药物反应等。

血小板计数及定义：
- 临床诊断血小板计数应低于150 × 10^9/L。

- 以血小板自动计数仪测得的结果为准。

诊断标准：
- 定位到骨髓活检。

- 在其他引起血小板减少的因素排除后，需满足以下条件：血小板计数低于100 × 10^9/L，骨髓巨核细胞正常或增多，无明显的骨髓纤维化。

治疗原则：
- 针对不同类型的原发免疫性血小板疾病，采用个体化治疗方案。

- 对于无出血症状的患者，根据血小板计数和骨髓巨核细胞情况，进行观察和监测，避免过度治疗。

- 必要时使用免疫抑制剂和激素治疗，以及其他辅助治疗手段。

该指南提供了详细的诊断和治疗步骤，旨在帮助临床医生正确
识别和治疗成人原发免疫性血小板疾病。

请注意，以上内容摘自2023年版《成人原发免疫性血小板疾
病诊断与治疗中国指南》，具体内容可能因指南版本更新而有所改变，请确保查阅最新版本指南以获取准确信息。

参考文献：
- 中国血液学会. (2023). 成人原发免疫性血小板疾病诊断与治疗中国指南(2023版). 上海：上海科学技术出版社.。

血小板分级标准血小板是人体内一种非常重要的细胞成分，它们在血液凝固和止血过程中起着至关重要的作用。

血小板分级标准是用来评估血小板数量和功能的指南，对于临床诊断和治疗具有重要意义。

下面我们将详细介绍血小板分级标准的相关内容。

首先，血小板分级标准主要包括血小板数量和血小板功能两个方面。

血小板数量是指血液中的血小板计数，通常以每升血液中的血小板数量来表示。

而血小板功能则是指血小板在凝血和止血过程中的作用和表现。

血小板数量的分级标准一般是根据血小板计数来确定的。

根据世界卫生组织的标准，正常成年人的血小板计数范围在150-400 × 10^9/L之间。

当血小板计数低于150 × 10^9/L时，就被认为是血小板减少症，而当血小板计数高于400 × 10^9/L时，则可能是血小板增多症。

根据血小板计数的不同范围，可以将血小板减少症分为轻度、中度和重度，以便于临床诊断和治疗。

血小板功能的分级标准则是根据血小板在凝血和止血过程中的功能来确定的。

血小板功能主要包括粘附、聚集和释放颗粒三个方面。

通过一系列的实验室检测和功能测定，可以评估血小板的功能状态，包括血小板粘附能力、聚集能力和释放颗粒的情况。

根据这些功能的表现，可以将血小板功能分为正常、轻度异常、中度异常和重度异常。

在临床实践中，血小板分级标准的确定对于诊断和治疗具有重要的指导意义。

根据患者的血小板数量和功能状态，可以制定相应的治疗方案，包括药物治疗、手术治疗和其他支持性治疗。

同时，血小板分级标准也可以帮助医生评估患者的病情和预后，及时调整治疗方案，提高治疗效果。

总之，血小板分级标准是临床诊断和治疗中不可或缺的重要指南，它对于评估血小板数量和功能具有重要意义。

通过对血小板数量和功能的准确评估，可以更好地指导临床诊断和治疗，提高治疗效果，改善患者的预后。

因此，我们应该加强对血小板分级标准的学习和理解，提高临床实践中的应用水平，为患者的健康保驾护航。

原发性血小板增多症（ET)的诊疗1：骨髓细胞：骨髓为主要造血组织，产生红细胞、粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和血小板等，故骨髓细胞包括各种血细胞系的不同发育阶段的细胞。

如粒细胞系：原粒细胞/早幼粒细胞/中幼粒细胞/晚幼粒细胞/杆状粒细胞/分叶核粒细胞；淋巴细胞系：原淋巴细胞/幼淋巴细胞/淋巴细胞；红细胞系：原红细胞/早幼红细胞/中幼红细胞/晚幼红细胞/网织红细胞/红细胞；单核细胞系：原单核细胞/幼单核细胞/单核细胞；巨核细胞系：原巨核细胞/幼巨核细胞/巨核细胞/最后形成血小板；浆细胞系：亦称效应B细胞，免疫系统中释放大量抗体的细胞，包括原浆细胞、幼浆细胞和浆细胞。

还含有其它细胞，如网状细胞、内皮细胞（吞噬细胞）等。

某些化学物质（如苯）抑制骨髓细胞分裂增殖能力，造成白细胞减少、血小板减少、再生障碍性贫血，或刺激粒细胞系过度增生，诱发白血病。

2：骨髓增殖性肿瘤(MPN)（也称慢性骨髓增殖性疾病）：指分化相对成熟的一系或多系骨髓细胞持续克隆性增殖所致的一组造血系统肿瘤性疾病。

表现为一种或多种血细胞的质和量异常，伴肝、脾或淋巴结肿大。

病因及发病机制尚不完全明确，目前认为Janus 型酪氨酸激酶2(JAK2)基因突变致酪氨酸激酶信号途径(JAK-STAT)过度活化与该组病发病密切相关。

MPN分8类:慢性髓性白血病（又称慢性粒细胞白血病）、慢性中性粒细胞白血病、慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合征、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化、肥大细胞增多症和不能分类 MPN。

常见4类：慢性髓性白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化。

本组病共同特征:①病变发生在多能造血干细胞（为骨髓中原始造血干细胞/具有自我更新和分化为各种谱系造血细胞的能力）。

②各病以骨髓某系细胞恶性增殖为主,同时均有不同程度累及其他系造血细胞的表现。

③细胞增生还可发生于脾、肝、淋巴结等髓外组织,即髓外造血髓外造血（指在疾病或骨髓代偿功能不足时，肝、脾、淋巴结可恢复胚胎时期的造血功能）。

成人慢性粒细胞白血病诊疗规范慢性粒细胞白血病（Chronic Myeloid Leukemia，CML）是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤，主要涉及髓系。

其特点是费城染色体（Ph 染色体）和 BCRABL 融合基因阳性。

在成人中，CML 较为常见，严重影响患者的生活质量和生存时间。

为了提高对CML 的诊疗水平，特制定以下诊疗规范。

一、诊断1、临床表现大多数 CML 患者在慢性期时症状不明显，部分患者可能会出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。

脾脏肿大是常见的体征，常为巨脾。

随着病情进展，可能会出现贫血、出血、感染等症状。

2、实验室检查（1）血常规：白细胞计数明显增高，常大于 25×10⁹/L，以中性粒细胞为主，可见各阶段粒细胞，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

血小板可正常或增多，晚期减少。

红细胞和血红蛋白早期正常，晚期减少。

（2）骨髓象：骨髓增生明显或极度活跃，以粒细胞为主，粒红比例明显增高，中、晚幼粒细胞及杆状核粒细胞增多，原始细胞小于10%。

嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

（3）细胞遗传学及分子生物学检查：95%以上的 CML 患者可检测到Ph 染色体，即t（9；22）（q34；q11），形成BCRABL 融合基因。

通过荧光原位杂交（FISH）、聚合酶链反应（PCR）等技术可检测BCRABL 融合基因，用于诊断、监测疗效及判断预后。

3、诊断标准（1）出现不明原因的持续性白细胞增高，典型的血象、骨髓象改变，脾大，Ph 染色体阳性或BCRABL 融合基因阳性，即可诊断CML。

（2）对于临床符合 CML 表现，但 Ph 染色体和 BCRABL 融合基因均阴性者，应排除其他骨髓增殖性疾病后，诊断为不典型 CML。

二、分期CML 分为慢性期、加速期和急变期。

1、慢性期（1）症状：无明显症状或仅有低热、乏力、多汗、体重减轻等代谢亢进表现。

（2）血常规：白细胞计数增高，以中、晚幼粒细胞及杆状核粒细胞为主，原始细胞小于 10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

原发性血小板增多症怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍原发性血小板增多症的治疗方法，治疗原发性血小板增多症常用的西医疗法和中医疗法。

原发性血小板增多症应该吃什么药。

*原发性血小板增多症怎么治疗？*一、西医*1、治疗对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论。

一般而言，很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后。

与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反，对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识。

患者有指、趾微血管缺血或脑血管缺血症状时，应积极进行降血小板治疗。

目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成。

1.急性有危险的出血或血栓患者可用血细胞分离仪单采血小板此法降低血小板是短时的其后会出现反跳，需与骨髓抑制剂协同使用。

32P和烷化剂如苯丙氨酸氮芥(马尔法兰)、白消安(马利兰)、塞替派、氧芬胂(苯丙酸氮芥)等以往使用较多，现在倾向于放弃使用，因其有致白血病的可能。

2.骨髓抑制性药物白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开始4～6mg/d。

如要求血小板快速下降可选用羟基脲2～4g/d，3～4天后减至1g/d。

环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。

当血小板数下降或症状缓解后即可停药。

如有复发可再用药。

羟基脲的治疗羟基脲非烷化剂骨髓抑制剂，对本病有很好的疗效。

开始剂量每天10～30mg/kg。

因可引起快速骨髓抑制，开始7天内应检查血细胞计数并在以后监控。

维持剂量需个体化，根据血细胞计数调整用药剂量。

约80%患者在8周内可使血小板降至500×109/L以下，并可长期控制血小板数。

羟基脲的骨髓抑制作用较轻，可通过调整用药量避免严重的骨髓抑制。

一些病人有轻度的胃肠道反应，有的病人可出现口腔黏膜溃疡。

与其他化疗药物可以提高白血病的发生相似，羟基脲也有提高白血病发生的副作用。

在羟基脲治疗的原发性血小板增多症病人中，发生的急性粒细胞白血病和骨髓增生异常综合征很大比例呈染色体17P缺失和其他17P-综合征的特征。

血小板标准值是多少血小板是人体内一种重要的细胞成分，它在血液凝固和止血过程中起着至关重要的作用。

血小板标准值是指正常情况下血液中血小板的数量范围，对于了解人体健康状态、诊断疾病以及制定治疗方案都具有重要的指导意义。

那么，血小板标准值究竟是多少呢？一般来说，成年人的血小板标准值范围在每升150-400亿/L之间。

这个范围是通过大量的临床研究和统计得出的，它反映了成年人血液中血小板的正常数量。

当血小板数量低于150亿/L时，被称为血小板减少症，而高于400亿/L则被称为血小板增多症。

这两种情况都可能会对人体健康造成一定的影响，因此了解血小板标准值对于预防和治疗相关疾病具有积极意义。

除了成年人之外，儿童和孕妇的血小板标准值也有所不同。

儿童的血小板标准值一般略低于成年人，而孕妇在怀孕期间由于生理原因，血小板标准值也会有所变化。

因此，在不同人群中，血小板标准值的范围也会有所差异，需要根据具体情况进行判断。

了解血小板标准值的意义，不仅可以帮助医生进行疾病诊断和治疗，也可以帮助个人了解自身健康状况。

当出现疲乏、出血、皮肤瘀点等症状时，可以通过检测血小板数量来判断是否存在血小板减少症，及时进行治疗。

而对于一些需要手术的患者来说，了解自身血小板标准值也可以帮助医生评估手术风险，制定更合理的治疗方案。

此外，血小板标准值的异常也可能与一些疾病有关。

比如，血小板增多症可能与骨髓增生异常综合症、原发性血小板增多症等疾病相关，而血小板减少症则可能与骨髓抑制、再生障碍性贫血等疾病有关。

因此，通过监测血小板标准值的变化，也可以帮助医生及时发现和诊断相关疾病，为患者制定科学的治疗方案提供重要依据。

总的来说，血小板标准值是多少这个问题，对于我们来说并不是一个简单的数字，而是涉及到人体健康的重要指标。

了解血小板标准值的范围及其变化对于我们保持健康、预防疾病至关重要。

因此，我们应该重视血小板标准值的监测，及时进行相关检查，保持良好的生活习惯，预防相关疾病的发生，保障自身健康。

血小板高的治疗方法血小板高，又称为血小板增多症，是一种常见的血液疾病。

血小板是人体内一种重要的细胞成分，它们参与了凝血过程，维持了血液的正常流动。

然而，当血小板数量过高时，就会增加血液凝结的风险，导致血栓形成，进而引发心脑血管疾病。

因此，对于血小板高的患者来说，及时有效的治疗显得尤为重要。

治疗血小板高的方法主要包括药物治疗、饮食调理和生活方式改变。

首先，药物治疗是目前治疗血小板高的主要手段之一。

常用的药物包括阿司匹林、氢钠苯乙酸和氨甲环酸等，这些药物可以有效地抑制血小板的功能，减少血小板聚集，降低血小板数量。

然而，患者在使用药物治疗时应严格按照医嘱使用，避免出现不良反应。

其次，饮食调理也是治疗血小板高的重要方面。

患者应该遵循低脂、低糖、低盐的饮食原则，多摄入新鲜蔬菜水果、全谷类食品和富含纤维的食物，限制高脂肪、高糖分和高盐分的食物摄入。

此外，适量补充维生素C、维生素E和钙等营养素也有助于改善血小板高的症状。

最后，生活方式改变对于治疗血小板高同样至关重要。

患者应该戒烟限酒，保持良好的生活习惯，避免过度劳累和精神紧张，保持充足的睡眠和适当的运动。

此外，定期进行体检，监测血小板数量的变化也是非常必要的。

综上所述，血小板高是一种需要引起重视的疾病，患者在治疗过程中应该积极配合医生的治疗方案，合理用药，调整饮食，改善生活方式，从而达到控制血小板数量的目的。

同时，患者应该加强对血小板高的了解，提高自我保健意识，避免不良的生活习惯和饮食习惯，预防血小板高的发生和复发。

只有这样，才能更好地控制血小板高，保障自身的健康。

关于血小板过高的治疗方法血小板过高，也称为血小板增多症，是一种常见的血液疾病。

血小板是血液中的一种细胞，主要起着止血和凝血的作用。

正常情况下，成年人每毫升血液中的血小板数目在15-35万之间。

当血小板数目超过这个范围，就会出现血小板过高的情况。

血小板过高可能会增加血栓形成的风险，导致心脑血管疾病的发生，因此及时治疗是非常重要的。

治疗血小板过高的方法主要包括药物治疗和非药物治疗两种。

首先是药物治疗。

常用的药物包括阿司匹林、氢氯噻嗪、氟桂利嗪等。

阿司匹林是一种常用的抗血小板药物，可以抑制血小板的聚集和凝血作用，降低血小板的数量。

氢氯噻嗪和氟桂利嗪则可以通过抑制骨髓中血小板的产生来降低血小板数量。

这些药物需要在医生的指导下使用，严格按照医嘱用药，避免自行增减剂量或更换药物。

除了药物治疗，非药物治疗也是治疗血小板过高的重要手段。

首先是饮食调理，患者应该避免食用高脂肪、高胆固醇的食物，多摄入富含纤维素和维生素的蔬菜水果，保持饮食的均衡和营养。

其次是生活方式的调整，患者应该适当增加体育锻炼，保持心情舒畅，避免长时间的精神紧张和疲劳，这些都有助于减少血小板数量的增加。

除了药物治疗和非药物治疗，对于一些严重的血小板过高病例，还可以采取介入治疗或手术治疗。

介入治疗主要是通过导管在体内进行手术，通过介入手术的方式清除血管内过多的血小板，以达到降低血小板数量的目的。

手术治疗则是在医生的指导下进行的，对于一些严重的血小板过高病例，可以通过手术的方式来减少骨髓中血小板的产生。

总的来说，治疗血小板过高的方法有很多种，但是在进行治疗之前，患者应该首先到正规医院进行详细的检查，了解自己的病情和病因，然后在医生的指导下选择合适的治疗方法。

同时，在治疗的过程中，患者应该注意饮食和生活方式的调理，保持良好的生活习惯，这对于治疗血小板过高病情也是非常有帮助的。

希望每一位患者都能早日康复，过上健康快乐的生活。

原发性血小板增多症的临床特点(附60例分析)许蕾;庞丽萍;温娟娟;徐海婵;孙丽华;覃宝珍【摘要】目的探讨原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)的临床特点及病程转归.方法回顾分析2003年7月至2013年3月间诊治的60例ET患者的临床资料,并总结疾病的自然病程.结果 60例患者中,男性38例,女性22例,发病年龄21～90岁,中位发病年龄45.5岁,有出血症状者12例(20.0％),血栓症状者15例(25.0％),同时有出血及血栓者3例(5.0％),无症状者30例(50.0％).脾肿大35例(58.3％),肝大4例(6.7％).初诊时血小板计数(522～2384)×109/L,中位血小板计数1015×109/L,同时有白细胞升高者50例(83.3％),血红蛋白升高者20例(33.3％).51例患者做了骨髓活检,以大而多分叶的成熟巨核细胞增生为主,其中8例(15.7％)伴有网状纤维增生.48例行染色体核型检查,3例(6.3％)有异常.38例行JAK2V617F突变检测,30例(78.9％)阳性,8例(21.1％)阴性.随访时间12～48个月,中位随访时间28个月,3例(6.7％)发展为骨髓纤维化(myelofibrosis,MF),1例转化为慢性中性粒细胞白血病,其余病情稳定.结论 ET是一种慢性骨髓增殖性疾病,病程发展缓慢,临床症状以血栓和出血为主,无症状者比例较高,大多预后较好,主要进展为骨髓纤维化.【期刊名称】《右江医学》【年(卷),期】2014(042)003【总页数】4页(P288-291)【关键词】血小板增多症;原发性;临床特点;病程转归【作者】许蕾;庞丽萍;温娟娟;徐海婵;孙丽华;覃宝珍【作者单位】北京大学深圳医院血液内科,深圳518036;北京大学深圳医院血液内科,深圳518036;北京大学深圳医院血液内科,深圳518036;北京大学深圳医院血液内科,深圳518036;北京大学深圳医院血液内科,深圳518036;北京大学深圳医院血液内科,深圳518036【正文语种】中文【中图分类】R558.3原发性血小板增多症(ET)是一种少见的获得性慢性骨髓增殖性疾病(MPD)，也称为出血性、真性或特发性血小板增多症，为多能造血干细胞克隆性疾病。

血小板增多症的诊断标准血小板增多症（Thrombocytosis）是指在血液中血小板计数高于正常范围。

正常成年人血小板计数在150-450×10^9/L之间，而血小板增多症则是血小板计数高于450×10^9/L。

其主要分为原发性和继发性两种类型。

原发性血小板增多症是由于骨髓内血小板生产异常所致，而继发性血小板增多症则常伴随其他系统疾病。

血小板增多症的诊断标准主要包括以下几个方面：一、病史医生需要了解患者的基本情况、家族史、用药史、疾病史以及是否存在其他症状等。

如发现患者有原发性血小板增多症家族史，则应高度怀疑该患者患有原发性血小板增多症。

二、体格检查对患者进行全面的体格检查，包括四肢紫斑、皮肤瘀点等。

三、血小板计数患者需进行全血细胞计数，以判断其血小板计数是否高于正常范围。

若患者的血小板计数超过450×10^9/L，则需要考虑其是否为血小板增多症。

四、骨髓穿刺若血液学检查结果提示血小板增多症，则需进行骨髓穿刺检查以确定是否为原发性血小板增多症。

正常骨髓中血小板含量成比例地与红、白细胞相乘，而原发性血小板增多症则显示骨髓内血小板数目明显增加。

五、常规检查对患者进行全面的常规检查，包括胸部X线、腹部CT、B超等。

若存在其他系统疾病，则需要进一步诊断。

总结：血小板增多症的诊断需要结合病史、体格检查、血小板计数、骨髓穿刺以及常规检查等多方面进行综合分析和诊断。

对于患有血小板增多症的患者，需了解其类型及病因，以进行有针对性的治疗。

原发性血小板增多症（Primary Thrombocythemia，PT）是造成血小板计数明显增高的慢性骨髓增生性疾病。

其临床特点为临床表现不一、病程长、并发症多，诊断也十分困难。

对于高危患者应多加关注。

继发性血小板增多症则是由于其他疾病或状况引起的，例如感染、铁粒幼细胞贫血、炎症、类风湿关节炎、恶性肿瘤等；此型血小板增多症的诊断侧重于该患者原发病的诊断和治疗。

血小板增多症血小板增多症血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。

由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。

血小板增多症可分为原发性及继发性两类。

原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，患者多为成人，小儿极少见，约5%的患儿可演变为急性白血病。

1原因-----------------------血小板增多症（Primary hemorrhagic thrombocythemia）是一种原因不明的异常增生伴血小板持续增血小板增多症多为主的骨髓增生性疾病。

其临床特点为：①多见于40岁以上的成年人；②常伴有自发性皮肤粘膜出血，反复发作；③有血栓形成；④脾肿大；⑤血小板持久性明显增多。

病因不明。

其与红白血病，慢性粒细胞性白血病，真性红细胞增多症，骨髓纤维化关系密切，合称为“骨髓增生综合征”或“骨髓增生性疾病”（MPD）。

其出血机理可能与血小板功能障碍或纤维蛋白溶解增强有关。

国内报导男多于女。

原发性血小板增多症是一种原因不明的骨髓增生性疾病，本病的主要特点是外周血中血小板增高，伴有出血倾向，血栓形成，肝脾肿大和粒细胞增多等。

本病较少见，中医根据以上的临床表现，当归属于“血瘀”“积聚”“血证”的范畴。

临床应用“活血化瘀，理气通络”之法，治疗本病取得了较好效果。

本病的基本病机为血瘀，血瘀可因寒凝，气滞，气虚，热邪，阴虚，肝郁等因素所致。

唐容川《血证论》将消瘀列为治血证四法之一，探讨了瘀血与出血的关系。

强调“凡瘀血，急以祛瘀为要”，认为“吐觑、便溺，其血无不离经，凡系离经之血，与营养周身之血己腰绝不合”，“此血在身，不能加于好血，而反阻新血之化生，故凡血证总以祛瘀为要。

经G6PD 同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。

血小板增多症诊断标准血小板增多症（polycythemia）是一种由于骨髓中血小板产生增多而引起的疾病。

血小板是一种负责止血的细胞，当其数量过多时，可能会导致血栓形成，增加心脑血管疾病的风险。

因此，及时准确地诊断血小板增多症对于患者的治疗和预后非常重要。

本文将介绍血小板增多症的诊断标准，以帮助临床医生更好地识别和治疗这一疾病。

一、临床表现。

血小板增多症的临床表现主要包括头痛、眩晕、视力模糊、面色潮红、皮肤瘙痒、血管扩张、四肢发绀、血栓形成等症状。

在临床实践中，医生应当密切关注患者的这些表现，结合实验室检查结果进行综合分析。

二、实验室检查。

1. 血常规检查，血小板计数明显升高是血小板增多症的主要实验室特征之一。

正常成年人的血小板计数范围为100-300×10^9/L，而血小板增多症患者的血小板计数通常超过600×10^9/L。

2. 骨髓穿刺检查，血小板增多症患者的骨髓穿刺可见到明显的增生，以及血小板、红细胞和白细胞的增多。

3. 血气分析，血气分析可以帮助评估患者的血液酸碱平衡情况，对于了解患者是否存在缺氧情况具有重要意义。

三、诊断标准。

根据临床表现和实验室检查结果，血小板增多症的诊断标准主要包括以下几点：1. 血小板计数持续升高，且明显超过正常范围。

2. 骨髓穿刺显示明显的增生。

3. 排除其他原因导致的血小板增多，如缺氧、高原适应、肿瘤等。

四、诊断注意事项。

在诊断血小板增多症时，医生需要注意以下几点：1. 必须排除其他原因导致的血小板增多，如感染、炎症、肿瘤等。

2. 需要综合分析患者的临床表现和实验室检查结果，避免仅依靠单一指标进行诊断。

3. 对于疑似血小板增多症的患者，可以进行骨髓穿刺等检查以明确诊断。

五、结语。

血小板增多症是一种常见的血液疾病，对于其诊断需要综合运用临床表现和实验室检查结果。

准确诊断血小板增多症对于指导治疗和预后评估具有重要意义。

希望本文能够帮助临床医生更好地理解血小板增多症的诊断标准，提高对该疾病的认识和诊断水平。

成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2020年版）第一部分成人原发免疫性血小板减少症一、概述原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。

目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，国外报道的成人ITP年发病率为（2~10）/10万，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。

该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。

老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。

部分患者有乏力、焦虑表现。

ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。

中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于2009、2011、2012、2016年对"成人ITP诊治的中国专家共识"进行了4次更新，2018年发布了中国成人ITP治疗指南。

ITP国际工作组及美国血液学会（ASH）在2019年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。

结合国内临床研究进展及实际情况，中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人ITP诊治指南（2018版）进行修订，旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。

二、诊断要点三、疾病的分期、分级依据病程长短，ITP分为以下三期。

（1）新诊断的ITP：确诊后3个月以内的患者；（2）持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的患者，包括未自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者；（3）慢性ITP：血小板持续减少超过12个月的患者。

重症ITP：血小板计数<10×109/L伴活动性出血，或出血评分≥5分。

难治性ITP：指对一线治疗药物、二线治疗中的促血小板生成药物及利妥昔单抗治疗均无效，或脾切除无效/术后复发，进行诊断再评估仍确诊为ITP的患者。

原发性血小板增多症诊疗常规原发性血小板增多症（Essential Thrombocytosis, ET）是发生在多能造血干细胞的慢性克隆性、骨髓增殖性疾病，与真性红细胞增多症、慢性髓系白血病及伴或不伴骨髓纤维化的骨髓样化生相关。

多数为成人，极少为儿童病人。

【病因和发病机制】原发性血小板增多症是由单个异常的多能干细胞克隆增生引起，造成骨髓中巨核细胞祖细胞的异常扩增，部分病人为JAK2基因改变。

患者骨髓和血液体外培养巨核细胞克隆形成单位比正常人或继发性血小板增多症明显增多。

血小板大量异常增多，功能失控，导致出血和血栓发生。

【诊断】（一）症状1.出血：很常见，常为粘膜、胃肠道、皮肤出血。

2.栓塞：动脉血栓较静脉栓塞常见，多发生于脑血管、外周血管和冠状血管，25% 的血栓发生在下肢深静脉。

（二）体征1.出血：与出血部位相应的出血体征。

2.栓塞：与栓塞部位相应的栓塞体征。

3.40-50%患者出现轻度脾肿大。

（三）实验室检查1. 血常规检查：血小板增多>600×109/L，持续时间长。

白细胞计数可增高，分类正常，可有轻度贫血。

2. 骨髓：增生性骨髓象，粒系、红系正常，巨核系增生，可见大片状血小板。

巨核细胞体积增大、倍体数增加并且成簇存在。

3. 费城染色体阴性，JAK2基因部分阳性。

4. 干细胞培养提示巨核系统增生亢进。

诊断标准：A1 血小板>600×109/L，持续>2月A2 获得性JAK2突变B1 没有引起反应性血小板增多的原因，如感染等，B2 没有铁缺乏表现：骨髓铁染色正常或者正常的红细胞形态B3 没有真性红细胞增多表现：红细胞压积正常或红细胞容积正常B4 没有慢性粒细胞白血病表现：费城染色体（-）或bcr-abl基因（-）B5 没有骨髓纤维化表现：无骨髓胶原纤维增生B6 没有骨髓增生异常综合症表现：无明显的病态造血、无支持骨髓增生异常的细胞遗传学异常诊断：A1+A2+B3-6 或 A1+B1-6（四）鉴别诊断l. 反应性（继发性）血小板增多：儿童病人常见，注意鉴别。