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治疗血小板增多症的秘方大全
血小板增多症: 配方:生地、玄参各30克,川芎、赤芍、红花各15克,三棱、桃仁各9克,水蛭6克。
制法与用法:水煎服。
配方:水蛭(打) 18克,虻虫、地鳖虫、桃仁、丹皮各9克,赤芍、大生地、生蒲黄(包)、生五灵脂各15克。
制法与用法:水煎服。
配方:广角粉0.9—3克,丹皮9克,生地30克,白芍、紫草各12克,桃仁10克,藏红花1.5克,苡米15—30克。
制法与用法:水煎服。
备注:如腿痛,全身有小血疹作痒,头痛时加川芎、白芷各9克,徐长卿30克,炒枣仁15克。
配方:柴胡、当归、郁金、乌药、枳壳、桃仁、丹皮、赤芍、川芎各9克,红花15克。
制法与用法:水煎服。
配方:忍冬藤25克,连翘、鳖甲各20克,柴胡、丹皮、夏枯草、白芍、地骨皮、知母各15克,当归10克,川芎7.5克,甘草5克,犀角末(单煎) 1.5克。
制法与用法:水煎服。
配方:丹参、鳖甲各30克,赤芍、桃仁、红花、当归、三棱、莪术、青皮、泽兰各10克,大黄5克,黄芪、青蒿各15克。
制法与用法:水煎服。
备注:如泻泄,减大黄。
基于数据挖掘分析中医药治疗原发性血小板增多症的用药规律李夏;姚宇红;肖雪;李文爽
【期刊名称】《基层中医药》
【年(卷),期】2024(3)2
【摘要】目的分析中医药治疗原发性血小板增多症(ET)的用药规律。
方法通过检索中国知网、万方数据库收录的中医药治疗ET的组方,建立数据库,运用“中医传承计算平台系统(V3.0)”软件进行分析。
结果筛选处方49首,药物共计177味。
频率最高的为川芎、当归、赤芍、桃仁、生地、红花、丹参、甘草。
药性以寒、温、平为主;药味以甘、苦、辛为主;药物归经以肝、脾、心为主。
基于关联规则得出高频药物核心组合有川芎-赤芍、川芎-红花、当归-桃仁、川芎-当归、桃仁-红花等;基于聚类算法得出3组潜在新方核心组合。
结论中药治疗ET主要以活血化瘀为主,兼顾清热凉血、扶正固本。
【总页数】6页(P99-104)
【作者】李夏;姚宇红;肖雪;李文爽
【作者单位】贵州中医药大学;贵州中医药大学第二附属医院血液科
【正文语种】中文
【中图分类】R28
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原发性血小板增多症（ET)的诊疗1：骨髓细胞：骨髓为主要造血组织，产生红细胞、粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和血小板等，故骨髓细胞包括各种血细胞系的不同发育阶段的细胞。
如粒细胞系：原粒细胞/早幼粒细胞/中幼粒细胞/晚幼粒细胞/杆状粒细胞/分叶核粒细胞；淋巴细胞系：原淋巴细胞/幼淋巴细胞/淋巴细胞；红细胞系：原红细胞/早幼红细胞/中幼红细胞/晚幼红细胞/网织红细胞/红细胞；单核细胞系：原单核细胞/幼单核细胞/单核细胞；巨核细胞系：原巨核细胞/幼巨核细胞/巨核细胞/最后形成血小板；浆细胞系：亦称效应B细胞，免疫系统中释放大量抗体的细胞，包括原浆细胞、幼浆细胞和浆细胞。
还含有其它细胞，如网状细胞、内皮细胞（吞噬细胞）等。
某些化学物质（如苯）抑制骨髓细胞分裂增殖能力，造成白细胞减少、血小板减少、再生障碍性贫血，或刺激粒细胞系过度增生，诱发白血病。
2：骨髓增殖性肿瘤(MPN)（也称慢性骨髓增殖性疾病）：指分化相对成熟的一系或多系骨髓细胞持续克隆性增殖所致的一组造血系统肿瘤性疾病。
表现为一种或多种血细胞的质和量异常，伴肝、脾或淋巴结肿大。
病因及发病机制尚不完全明确，目前认为Janus 型酪氨酸激酶2(JAK2)基因突变致酪氨酸激酶信号途径(JAK-STAT)过度活化与该组病发病密切相关。
MPN分8类:慢性髓性白血病（又称慢性粒细胞白血病）、慢性中性粒细胞白血病、慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合征、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化、肥大细胞增多症和不能分类 MPN。
常见4类：慢性髓性白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化。
本组病共同特征:①病变发生在多能造血干细胞（为骨髓中原始造血干细胞/具有自我更新和分化为各种谱系造血细胞的能力）。
②各病以骨髓某系细胞恶性增殖为主,同时均有不同程度累及其他系造血细胞的表现。
③细胞增生还可发生于脾、肝、淋巴结等髓外组织,即髓外造血髓外造血（指在疾病或骨髓代偿功能不足时，肝、脾、淋巴结可恢复胚胎时期的造血功能）。
白血病，血小板增多，运用升麻鳖甲汤治疗的经验升麻鳖甲汤为《金匮要略》治阴阳毒方，在治疗：白血病，真性红细胞增多症，血小板增多等血液病，原发性骨髓纤维化的治疗，有显著的的疗效。
现真实案例报告如下：1 .治疗真性红细胞增多症病例：于***，男，69岁，2011年12月初诊。
患者自诉全身暗青斑7月余，1年前劳累后出现胸闷痛，呈胸前区憋闷感，持续约数分钟，休息可缓解，无肩背放射痛，无呼吸困难。
查心电图示“T波改变”。
诊断为“冠状动脉粥样硬化性心脏病”，今年4月份于深圳市人民医院，广州多家三甲医院诊疗，诊断为真性红细胞增多症，给予干扰素，羟基脲等治疗效果不显，遂找中医治疗。
症见面色暗红，肌肤甲错，两目暗黑，唇色紫暗，全身痛，头痛，胸闷，气短，伴心悸，汗出，手足麻木，舌质暗红有瘀斑，苔白厚，脉滑。
中医诊断：阳毒症，证瘀阻脉络。
治宜活血通络，予升麻鳖甲汤加味：升麻30克，蟹甲30克，当归15克，蜀椒10克，水蛭15克，雄黄1克，水飞研细末冲服，川芎10克，三七10克，甘草30克，每日1剂，水煎服，共服15剂。
二诊：青斑减轻，效不更方，原方续服15剂。
胸闷痛减轻，休息可缓解，心悸改善，头晕头痛减轻，肢体麻木减轻，腰痛减轻，纳眠一般，二便调。
按语：升麻鳖甲汤为《金匮要略》治阴阳毒方，阳毒之为病，面赤斑斑如锦纹，唾脓血，升麻鳖甲汤主之。
升麻鳖甲汤方中升麻，鳖甲，主心腹癓瘕坚积寒热，去痞，息肉，阳蚀，恶肉。
当归，主咳逆上气，温疟寒热洗洗在皮肤中，诸恶疮疡。
雄黄，主寒热鼠瘘，恶疮疽痔死肌，杀精物恶鬼邪气，百虫毒。
蜀椒，主邪气逆咳，温中，逐骨节皮肤死肌，寒湿痹痛，下气。
加水蛭，川芎，三七行气活血，散瘀止痛。
真性红细胞增多症，面赤红暗如锦纹，肌肤甲错，全身疼痛，身痛如被杖，症如阳毒症，故用升麻鳖甲汤治疗。
2 . 治疗血小板增多症病例：许***，男，70岁，2011年12月初诊。
近2月反复牙龈出血，鼻衄，皮肤淤紫，头痛，眩晕，手足麻木，胸闷，胸痛，气短，在深圳多家三甲医院诊疗，诊断为原发性血小板增多症，给与干扰素，羟基脲等治疗效果不显，遂找中医治疗。
原发性血小板增多症诊疗规范2022版原发性血小板增多症（essentia1.thrombocythemia,ET）系主要累及巨核细胞系的MPN。
其特征为外周血中血小板持续增多,且伴功能异常，骨髓中巨核细胞过度增殖，临床表现有自发出血倾向及或有血栓形成,约半数患者有脾大。
年发病率为（1.~2.5）∕10万。
中位发病年龄60岁（范围2~90岁），好发于50~70岁。
女：男为1.3：1。
【病因与发病机制】ET的发病机制仍不明确，皿2V617F突变发生率为23%~57%,MP1.W5/5Z/K基因突变见于3%-5%的ET和8%~10%的PMF患者。
在67%~82%的ET和80%~88%的PMF患者中检测到钙网蛋白（Ca1.retiCUIin,CA1.R）基因突变。
CA1.R突变可激活JAK-STAT信号传导通路，并可能存在其他分子机制。
其出血机制是由于血小板量虽多，但有功能缺陷，如血小板黏附及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第3因子活性降低、5-轻色胺减少等;部分患者有凝血功能异常，如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、因子呱的减少，可能是由于凝血因子消耗过多引起。
活化的血小板产生血栓素，引起血小板强烈的聚集释放反应，形成微血管栓塞,进一步发展为血栓。
【临床表现】（一）一般症状起病隐匿。
约有20%的患者，尤其年轻患者,发病时无症状，偶尔因血小板增多及脾大进一步检查而确诊。
（二）血栓形成及出血出血为自发性，可反复发作，以胃肠道出血常见，也可有鼻及齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤及黏膜瘀斑，偶有脑出血，引起死亡。
血栓发生率较出血少。
血栓形成是ET发病和死亡的主要原因，国内统计30%病例有动脉或静脉血栓形成，动脉血栓形成多见,可发生在中枢、冠状动脉、外周动脉引起相应的疾病和症状。
静脉以脾、肠系膜及下肢静脉为血栓好发部位。
（三）脾大见于50%-80%的病例，一般为轻到中度肿大，少数患者有肝大，巨脾少见。
（四）骨髓纤维化转化部分ET可以进展至骨髓纤维化，在诊断为ET后第一个10年及第二个10年,骨髓纤维化发生率分别为3%~10%及6%-30%o发生ET后骨髓纤维化的临床预后与PMF相似。
血小板增多症的中医治疗办法介绍*导读：血小板增多症这种血液疾病虽然发病率不高，但是对人体的危害性极大，而且某些血小板增多症容易在患儿身上演变成急性白血病，严重危及生命，因此，针对血小板增多症这种疾病我们一定要重视和警惕起来。
……血小板增多症这种血液疾病虽然发病率不高，但是对人体的危害性极大，而且某些血小板增多症容易在患儿身上演变成急性白血病，严重危及生命，因此，针对血小板增多症这种疾病我们一定要重视和警惕起来。
首先，中医专家告诉我们：血小板增多症、真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病和骨髓纤维化等等这些疾病均为骨髓增殖性疾病。
由于其彼此间可相互转化，某些病人最终可以发展为急性粒细胞性白血病，故亦可以看成同一疾病的不同阶段。
这些增殖性疾病一般都具有起病隐蔽、进展缓慢、病程漫长的特点，临床上均以瘀血、毒热、正虚为特征，大多认为属中医瘀血、症积、毒热、血劳范畴，其病因、病机、发展、转归及治则、用药均具共性。
*中医治疗血小板增多症的办法解读在中医临床医学上，针对血小板增多症的治疗办法，我们首先要注意的三大原则是我们在骨髓增殖性疾病治疗过程中，解毒、扶正、活血是必不可少的三大原则，必须贯穿整个治疗过程的始终。
第一，中医解毒治疗的原则中医解毒治疗即清泻毒热，为治疗毒热之主因之法，可阻止病情的进展及恶变的发生。
在疾病恶变前期及恶变后，此法当重用。
常用药物为两大类。
①清热凉血解毒：适用于内外热炽并兼见血象异常的患者，如水牛角、羚羊粉、人工牛黄粉、赤芍、丹皮、黄连、黄芩、黄柏、栀子、青黛或配合六神丸等;②抗癌解毒：多用于血象异常而临床热象不著者，如白花蛇舌草、半枝莲、龙葵、蛇莓、蟾酥、卷柏等。
第二、中医扶正治疗的原则中医学上，扶补正气，提高机体免疫功能以抗毒去邪，抑制病态细胞恶性增殖，能够改善患者生存质量。
在疾病相对稳定阶段及联合化疗致骨髓明显受抑时重用本法。
扶正重点在滋肾填精，常用药物如二地、山萸肉、女贞子、旱莲草、桑椹子、元参、石斛等; 适时尚可益气养血，选用黄芪、太子参、西洋参、白术、当归、白芍、鸡血藤、兔丝子、枸杞子等。
原发性血小板增多症中医临床路径（2018年版）路径说明：本路径适用于西医诊断为原发性血小板增多症的住院患者。
一、原发性血小板增多症中医临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为原发性血小板增多症（ICD-10编码：D75.200-M99620/1）。
（二）诊断依据疾病诊断1.西医诊断标准：参考世界卫生组织（WHO）2016年原发性血小板增多症诊断标准。
2.证候诊断参照中华中医药学会发布的“原发性血小板增多症中医诊疗方案（2018年版）”。
原发性血小板增多症常见临床证候：肝郁脾虚夹瘀证肝郁血热夹瘀证脾肾两虚夹瘀证肝肾阴虚夹瘀证（三）治疗方案的选择参照中华中医药学会发布的“原发性血小板增多症中医诊疗方案（2018年版）”。
1.诊断明确，第一诊断为原发性血小板增多症。
2.患者适合并接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤21天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合原发性血小板增多症的患者。
2.患者如同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。
（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种的不同证侯的主症、次症、舌脉特点，特别关注面色赤红或面色暗红或紫暗，口唇紫暗，胸胁满闷，胁下癥块，肌肤甲错等症状动态变化。
（七）入院检查项目1.必需检查项目：血常规、白细胞分类、C反应蛋白、红细胞沉降率、凝血功能。
骨髓细胞形态学，骨髓活体组织病理学。
JAK2 V617F、JAK2 exon12、BCR-ABL[或FISH t（9；22）]、CALR、MPL突变。
尿常规、便常规（含OB）；腹部B超或腹部CT。
2.可选择的检查项目：血小板聚集功能测定、心脏B超、头颅MRI、血管B超、胸片、心电图、生化等。
（八）治疗方法1.辨证选择口服中药汤剂、中成药。
（1）肝郁脾虚夹瘀证：疏肝解郁，健脾化瘀。
（2）肝郁血热夹瘀证：疏肝解郁，凉血化瘀。
（3）脾肾两虚夹瘀证：温肾健脾，化瘀消癥。
（4）肝肾阴虚夹瘀证：滋养肝肾，化瘀消癥。
原发性血小板增多症的治疗原发性血小板增多症是一种常见的血液疾病，也被称为原发性血小板增多性血栓性疾病（essential thrombocythemia，ET），是一种克隆性骨髓增生性疾病，其主要特征是外周血血小板计数持续升高，同时也伴有骨髓增生异常。
本文将探讨原发性血小板增多症的治疗方法。
1. 保守治疗保守治疗是治疗原发性血小板增多症的首选方法，包括以下几个方面：A. 治疗症状原发性血小板增多症患者常常出现头痛、眩晕、乏力等症状，可以通过使用解热镇痛药、抗组胺药等药物缓解症状。
B. 防止血栓形成由于原发性血小板增多症患者血小板数量过多，易导致血栓形成，因此需要使用抗凝药物或抗血小板药物预防血栓形成。
C. 控制血小板水平可以通过化疗药物、干扰素等药物控制患者的血小板水平，减少血小板数量。
2. 血小板还原治疗对于原发性血小板增多症患者，如果保守治疗无效或出现严重的出血或血栓并发症，可以考虑进行血小板还原治疗，包括以下几种方法：A. 约束化疗通过使用羟基脲类、间苯二酚等药物干预骨髓增生，抑制异常血小板的生成。
B. 干扰素治疗使用干扰素可以抑制骨髓增生，降低血小板数量。
C. 放疗对于某些难治性原发性血小板增多症患者，放疗可以用于控制病情。
3. 骨髓移植在一些原发性血小板增多症患者中，骨髓移植可以被视为治疗的最后手段。
这种治疗方法通常用于那些已经出现严重并发症或对其他治疗方法无效的患者。
结语原发性血小板增多症是一种常见的血液疾病，治疗方法主要包括保守治疗、血小板还原治疗和骨髓移植。
针对不同患者的病情和症状，医生需要制定个性化的治疗方案，以期达到最佳的治疗效果。
因此，患者在接受治疗的过程中应密切配合医生的治疗方案，定期复诊，以确保病情得到控制。
原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)为了进一步规范我国血液科医师对原发性血小板增多症(ET)患者的临床诊治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，在广泛征求国内专家意见的基础上，最终达成了ET的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。
一、诊断程序1．病史采集：必须仔细询问患者年龄，有无血管性头痛、头晕、视物模糊、肢端感觉异常和手足发绀等微循环障碍症状，有无疲劳、腹部不适、皮肤瘙痒、盗汗、骨痛、体重下降等情况，有无心血管高危因素(如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭)，有无血管栓塞病史(中风、短暂性缺血发作、心肌梗死、外周动脉血栓和下肢静脉、肝静脉、门静脉和肠系膜静脉等深静脉血栓)，家族有无类似患者等。
建议在初诊时及治疗过程中评估患者疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表(MPN-SAF TSS)[1]对患者进行症状负荷评估。
2．实验室检查：以下实验室检查应作为疑诊ET患者的必检项目[2,3,4,5,6,7]：①外周血细胞计数；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数；③骨髓活检病理细胞学分析和网状纤维(嗜银)染色；④JAK2、CALR和MPL基因突变检测；⑤BCR-ABL融合基因；⑥C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率、血清铁、转铁蛋白饱和度、总铁结合力和血清铁蛋白；⑦肝脏、脾脏超声或CT检查。
二、诊断标准1．ET诊断标准：建议采用WHO(2016)诊断标准[5]：符合4条主要标准或前3条主要标准和次要标准即可诊断ET。
主要标准：①血小板计数(PLT)≥450×109/L；②骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多，粒系、红系无显著增生或左移，且网状纤维极少轻度(1级)增多；③不能满足BCR-ABL+慢性髓性白血病、真性红细胞增多症(PV)、原发性骨髓纤维化(PMF)、骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤的WHO 诊断标准；④有JAK2、CALR或MPL基因突变。
原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)为了进一步规范我国血液科医师对原发性血小板增多症(ET)患者的临床诊治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，在广泛征求国内专家意见的基础上，最终达成了ET的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。
一、诊断程序1．病史采集：必须仔细询问患者年龄，有无血管性头痛、头晕、视物模糊、肢端感觉异常和手足发绀等微循环障碍症状，有无疲劳、腹部不适、皮肤瘙痒、盗汗、骨痛、体重下降等情况，有无心血管高危因素(如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭)，有无血管栓塞病史(中风、短暂性缺血发作、心肌梗死、外周动脉血栓和下肢静脉、肝静脉、门静脉和肠系膜静脉等深静脉血栓)，家族有无类似患者等。
建议在初诊时及治疗过程中评估患者疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表(MPN-SAF TSS)[1]对患者进行症状负荷评估。
2．实验室检查：以下实验室检查应作为疑诊ET患者的必检项目[2,3,4,5,6,7]：①外周血细胞计数；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数；③骨髓活检病理细胞学分析和网状纤维(嗜银)染色；④JAK2、CALR和MPL基因突变检测；⑤BCR-ABL融合基因；⑥C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率、血清铁、转铁蛋白饱和度、总铁结合力和血清铁蛋白；⑦肝脏、脾脏超声或CT检查。
二、诊断标准1．ET诊断标准：建议采用WHO(2016)诊断标准[5]：符合4条主要标准或前3条主要标准和次要标准即可诊断ET。
主要标准：①血小板计数(PLT)≥450×109/L；②骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多，粒系、红系无显著增生或左移，且网状纤维极少轻度(1级)增多；③不能满足BCR-ABL+慢性髓性白血病、真性红细胞增多症(PV)、原发性骨髓纤维化(PMF)、骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤的WHO 诊断标准；④有JAK2、CALR或MPL基因突变。
原发性血小板增多症的中医治疗一、概述原发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，骨髓增殖性疾病是一组疾病，而不是一个独立的疾病，它包括原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、嗜酸细胞增多综合征、中性粒细胞白血病等，它们的共同特征是一系或多系造血细胞恶性增殖，伴有肝脏、脾脏肿大。
二、步骤/方法：1、目前西医多采用化疗或放疗治疗，控制细胞的过度增殖，使血小板降至正常或接近正常水平，防止出血和血栓形成。
虽然有一定疗效，但也会对正常细胞和器官功能造成损伤，因此不是最佳的治疗方式。
2、中医认为骨髓增殖性疾病属于中医的癥积范畴，它是因为毒邪入血伤肝引起的。
中医认为肝藏血，肝为血脏，毒邪入血伤肝，毒入肝经，阻碍血脉正常运行，形成瘀血，瘀血生而形成包块，就是人们所说的肝、脾肿大。
毒邪损伤骨髓，形成一个系列或多个系列造血细胞恶性增殖。
本病的病机是毒邪瘀滞，阻滞气机，治疗原则为解毒祛邪、活血化瘀。
3、目前研制出“益髓汤”系列辨证组方药物及优化的中西医结合治疗方案“活血化瘀疗法”，体现了中医“培元填髓、养血理血、诱导分化、清髓育新、逆转抗癌”的血证治疗五大精髓，发扬了中医药治疗血液病的特色优势：注重整体、辩证论治、综合调理、诱导抗癌、治病求本、无毒副作用及费用低等特点。
“活血化瘀疗法”应用“益髓汤”系列辨证组方治疗血小板增多症，可明显缩小脾脏，减少增生的红细胞、白细胞、血小板，使病人临床达到治愈，恢复正常工作和生活，对原发性血小板增多症、继发性血小板增多症、血小板增多症出血、血小板增多症、骨髓增增殖性疾病、巨大脾、血瘀证、月经过多、鼻出血等病症的治疗疗效显著。
三、注意事项：数十年来已使众多单纯西医治疗效差的重症患者获得完全康复或长期无症生存，为最终攻克血液病顽疾奠定了重要基础。
黄煌教授治疗原发性血小板增多症经验原发性血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。
由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。
本病病因尚不明。
血小板增多可能由于干细胞异常，导致持续性巨核细胞的增殖，因而血小板过度增生，加上过多的血小板从脾和肺脏储存部分释放入血有关。
血小板寿命大多正常。
本病主要有自发性出血倾向、血栓形成、脾肿大等特点。
血小板持续明显增多，血小板计数多在100万～300万/mm3，最高达2000万/mm3。
血片中血小板聚集成堆，大小不一，有巨形及畸形，偶见巨核细胞碎片及裸核。
白细胞增多或正常。
骨髓各系增生明显，以巨核细胞增生为主，原始及幼稚巨细胞增多，可见大量血小板形成。
治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血的发生。
现代医学对本病的治疗，可用羟基脲、马利兰、环磷酰胺等骨髓抑制性药物、放射性核素磷、干扰素及抗凝药物等。
根据血小板增多的程度，病程不一。
大多数病例进展缓慢，中位生存期常在10～15年以上。
少数病人可转为骨髓纤维化，真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。
重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因。
南京中医药大学黄煌教授用经方医学的思路，从经方体质学角度出发，认为原发性血小板增多症多见于瘀血性体质和阳热性体质患者中。
所谓瘀血性体质即患者体质比较强壮，面色多红或暗红、皮肤干燥或起鳞屑，唇色暗红、舌质暗紫等。
腹部大体充实。
脐两侧尤以左侧下腹更为充实，触之有抵抗，主诉大多伴有压痛。
多有头痛、便秘、腹痛腰痛、心悸等症状，此又称桂枝茯苓丸体质。
阳热性体质又称黄连解毒汤体质，表现为体格较强健，面色潮红或红黑，有油光，目睛充血或多眵，口唇暗红或紫红，舌质红暗红，质坚敛苍老，舌苔薄黄或黄腻，脉象多滑数有力。
腹部肌肉较紧张，腹部肌肉较紧张，按之有力或有不适感。
中医治疗原发性血小板增高症最新进展记石家庄血液病肿瘤研究所中医专家治疗原发性血小板的心得体会。
首先我们来谈谈原发性血小板增多症的病机及临床表现。
原发性血小板增多症（primarythrobocythemia）是骨髓增殖性疾病，其特征为出血倾向及血小板形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。
由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症。
发病率不高，多见40岁以上者。
起病缓慢。
约有20%的病人，尤其年轻患者，发病时无症状，偶尔因血小板增多及脾大进一步检查而确诊。
1/3的病人就诊时表现功能性或者血管舒缩性症状包括血管性头痛、头昏、视觉模糊、手掌及足底灼痛感，末梢麻木。
80%病人可表现有原因不明的出血及血栓形成而就诊。
出血常为自发性，可反复发作，以胃肠道出血常见，也可有鼻、齿龈出血、尿血、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜少见。
有时可因手术后出血不止而被发现。
偶有脑出血，引起死亡。
血栓发生率较出血少。
国外报告血栓形成较国内多见。
国内统计30%有动脉或静脉血栓形成。
静脉以脾、肠系膜及下肢静脉血栓好发部位。
下肢血管栓塞后，可表现肢体麻感、疼痛、甚至坏疽。
间歇性跛行。
肠系膜血管血栓形成可致呕吐、腹痛。
肺、肾、肾上腺、脑内如发生栓塞可引起相应临床症状，可成为致死的原因。
脾大见于80%以上的病例，一般为轻到中度肿大，少数病人有肝肿大。
接下来谈一下原发性血小板增多症，目前医学界常用的治疗方法有哪些？治疗效果如何？预后怎么样？化疗化学治疗对于防止病情快速恶化，有很好的控制作用，但停药或减量后复发率非常高。
化疗是近年来在血液病治疗中进步最快的治疗方法。
但是化疗药物常“是非不清”、“敌我不分”，在杀伤异常细胞的同时，也杀伤了人体正常细胞。
长期采用对人体伤害是非常大的，带来的副作用是大部分患者无法承受的，常见副作用如下：1、抑制骨髓造血功能，使骨髓产生正常血细胞的组织功能下降，主要表现是白细胞和红细胞和血红蛋白快速下降。
原发性血小板增多症的诊断和治疗要点原发性血小板增多症(ET)为主要累及巨核系的慢性骨髓增殖性疾病（CMPD），其特征是血小板水平持续性增多而功能异常，骨髓巨核细胞过度增殖，伴有出血和(或)血栓栓塞发作，脾常增大。
本病是一种只有通过排除反应性血小板增多症以及排除其他CMPD后才能诊断的疾病。
【诊断要点】一、临床表现1.起病缓慢，约>20%的患者无症状。
2.约2/3患者有皮肤黏膜自发性出血，以胃肠道出血常见，也可有鼻出血、齿跟出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑，但紫癜少见。
3.约30%有动脉或静脉血栓形成。
肢体血管栓塞后，可表现红斑肢痛、肢体麻木、疼痛，甚至坏疽。
脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。
肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状，个别患者以心肌梗死或脑血管意外为首发表现。
4.脾大占80%，一般为轻到中度。
少数患者有肝大。
5.病程后期可向骨髓纤维化(MF)或白血病转化。
二、辅助检查1.血小板计数>600x109/L；血片中血小板聚集成堆、大小不一，有巨大畸形，偶可见到巨核细胞碎片及裸核。
2.白细胞数可正常或增高，多在10~30x109/L，一般不超过50x109/L，分类以中性粒细胞为主，偶见幼粒细胞。
3.30%的患者红细胞数正常或轻度增多，形态大小不一，呈多染性，也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。
少数患者有反复出血而导致低色.素性贫血。
4.骨髓象有核细胞尤其是巨核细胞显著增生，粒系及红系亦增多，血小板聚集成堆。
无病态造血。
中性粒细胞的碱性磷酸酶(NAP)活性增加。
5.染色体检查有21号长臂缺失，也可21号染色体长臂大小不一，JAK2/V617F 突变可阳性，无Ph染色体或BCR/ABL融合基因。
三、2008WHO诊断标准满足以下所有4条标准：①持续血小板计数＞450x109/L②骨髓活检主要为巨核细胞系增生，胞体大而形态成熟的巨核细胞增多。
无明显粒系或红系增多，无中性粒细胞左移现象。
③不符合PV，PMF，BCR-ABL阳性CML或MDS或其他髓系肿瘤的诊断标准。
血小板增多症的治疗方法血小板主要起到的作用是比较大的，所以对于一个人来说，如果你的血桥板出现了疾病，那么你的身体就会越来越差，所以很多得了血小板增多症的患者，为了自己的健康，就想具体了解一下血小板增多症的治疗方法，为了你能尽快的康复，就来看看下面介绍的治疗方法有哪些吧。
血小板增多症有什么好的治疗方法呢？目前治疗最好的是中西结合疗法中西结合疗法能够有效避免中医见效慢，西医复发率高的弊端，临床实践中，根据不同血液病的具体特征和临床表现，有针对性的应用“五联一体滋髓疗法”，对患者疾病进行对症治疗，改变了以往单纯依靠激素、化疗和单一中成药治疗的缺陷，从而达到治疗率高、复发率低的诊疗效果。
什么是“五联一体滋髓疗法”“五联一体滋髓疗法”从造血源头——骨髓入手，针对各类血液病的病理特点，采用“养、升、止、抑、清”系统治疗，全面调理人体脏腑平衡，净化造血微环境，激活骨髓造血功能，改善病态体质，具有起效迅速、利用率高、标本兼治、无耐药性的优势。
养：以补肾、益髓、健脾、养肝为治疗大法，从骨髓造血机制入手，运用中医综合调理手段，平衡脏腑功能，改善造血微环境，激活造血干细胞，全面提高机体造血能力和免疫机能，修复因长期应用激素、疾病迁延不愈而给身体带来的慢性伤害，实现标本兼治。
升：以益气养阴、扶正祛邪为大法，采用清利湿热、解毒益髓中药方剂净化血液，活跃正常细胞，恢复人体动态平衡，使血象、髓象趋于正常。
在化疗期和缓解期配合中药治疗，提升白细胞、血小板水平，增强人体免疫及抗感染能力，巩固化疗效果，促进康复。
止：应用肝肾同源理论，滋补肝肾，健脾益气，平衡机体免疫功能，恢复肝脾肾脏器功能，抑制血小板抗体生成，减少血小板破坏。
并从基因水平提高Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ凝血因子活性，快速修复被破坏的巨核细胞，凉血摄血，消瘀化斑，解决严重出血倾向。
抑：采用名贵中药经超微萃取，以“祛瘀清血、扶正解毒”为治则辩证组方，改善血液循环，清除血液细胞毒素，抑制幼稚细胞恶性克隆，防止造血干细胞增殖分化或突变，控制病态细胞增长，逐渐使之转化分解。
清肝化瘀法治疗原发性血小板增多症
孙艳舫;杨文华
【期刊名称】《吉林中医药》
【年(卷),期】2012(032)008
【摘要】原发性血小板增多症临证表现总属肝气郁滞,肝热血瘀,血气盛实之证,其发病与肝密切相关,同时兼顾它脏,病理因素主要为痰、瘀.故拟清肝化瘀之法.清肝含义有二:一即清肝火,使肝之火热得以清泄,勿使血热妄行而出血；二为解肝郁,使肝之瘀滞得以疏化,勿使气结,无力推动血行而形成瘀血.而化瘀则针对痰瘀两个病理因素,既化痰,又化瘀.
【总页数】2页(P780-781)
【作者】孙艳舫;杨文华
【作者单位】天津中医药大学第一附属医院,天津300193
【正文语种】中文
【中图分类】R259
【相关文献】
1.健脾化瘀法治疗原发性血小板增多症 [J], 丁莹;李景瑜;何华
2.活血化瘀治疗原发性血小板增多症3例 [J], 米丰年;李丽;张晓敏
3.疏肝化瘀汤联合羟基脲治疗高危原发性血小板增多症 [J], 李巍;马西虎;秦兰
4.疏肝化瘀汤治疗气滞血瘀型原发性血小板增多症 [J], 权学莲;赵宏伟;范海燕;王玉明;孙尚武
5.清肝化瘀法为主治疗慢性粒细胞白血病52例 [J], 王运律;吴正翔
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原发性血小板增多症中医诊疗方案
（2018年版）
一、诊断
（一）疾病诊断
西医诊断标准
参考世界卫生组织（WHO）2016年原发性血小板增多症诊断标准[1]。
符合4条主要标准或前3条主要标准加次要标准即可诊断原发性血小板增多症。
主要标准：
1.血小板计数≥450×109/L；
2.骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多，不伴粒系、红系显著增生或左移，且网状纤维极少增多（1级）；
3.不符合BCR-ABL+慢性髓系白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他髓系肿瘤的WHO诊断标准；
4.有JAK2、CALR或MPL基因突变。
次要标准：有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。
（二）证候诊断
参考《血液科专病中医临床诊治》（葛志红主编，人民卫生出版社2013年出版）[2]。
1.肝郁脾虚夹瘀证
起病隐匿，轻者可见易疲劳、乏力、四肢困倦，头痛眩晕，视朦，肢体麻木，痹痛，或烧灼感，胁下胀闷不适，舌质淡红，苔白，脉弦细涩，或沉弦滑。
2.肝郁血热夹瘀证
眩晕头痛，面红目赤，胸胁胀满或胁痛，急躁易怒，口干苦，鼻衄，齿衄，皮肤紫斑，便血（黑便），大便秘结，小便黄赤，舌红暗，苔少，脉弦数，或弦滑数。
3.脾肾两虚夹瘀证
头痛眩晕，体倦乏力，气短懒言，胸闷心悸，胁下积块，腰膝酸软，畏寒肢冷，便溏，小便清长，夜尿频多，手足麻痹，肢体瘀胀，或溃烂坏疽，口淡，纳呆，舌淡胖、暗或有瘀点，苔白滑，脉沉细虚，或沉细涩。
4.肝肾阴虚夹瘀证
头痛头晕，视朦，耳鸣，肢体麻痹不仁，肢体瘀胀，或半身不遂，口眼歪
斜，言语不利，胁下积块，五心烦热，口干咽燥，失眠多梦，潮热盗汗，或皮下紫癜，牙龈出血，鼻衄，舌暗红或光红少苔，瘀斑，脉弦细涩数。
二、治疗方法
（二）辨证论治
1.肝郁脾虚夹瘀证
治法：疏肝解郁，健脾化瘀。
推荐方药：逍遥散合活络效灵丹加减。
柴胡、当归、茯苓、白芍、白术、甘草、丹参、乳香、没药。
或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。
2.肝郁血热夹瘀证
治法：疏肝解郁，凉血化瘀。
推荐方药：丹栀逍遥散合犀角地角汤加减。
白术、柴胡、当归、茯苓、甘草、牡丹皮、山栀、芍药、犀角（水牛角代）、生地。
或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。
3.脾肾两虚夹瘀证
治法：温肾健脾，化瘀消癥。
推荐方药：附桂理中汤合补阳还五汤加减。
人参、炒白术、炒干姜、肉桂、制附子、炙甘草、黄芪、赤芍、地龙、川芎、桃仁、红花。
或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。
4.肝肾阴虚夹瘀证
治法：滋养肝肾，化瘀消癥。
推荐方药：知柏地黄丸合桃红四物汤加减。
知母、黄柏、熟地、山药、山茱萸、丹皮、茯苓、泽泻、当归、川芎、白芍、桃仁、红花。
或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。
（二）其他中医特色疗法
1.非药物疗法
根据临床表现选择针灸、推拿。
适当运动康复，可采用散步、慢跑、太极拳、八段锦、静坐吐纳等养生法。
2.中药敷贴
脾肿大者，可以运用青黛或双柏散、双柏油膏外敷。
（三）西药治疗
可参考《原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》[3]。
中危组患者可选用羟基脲；高危组患者可选用或联用干扰素或阿拉格雷；同时预防性使用抗血小板聚积剂；有特异性克隆标志：JAK2V617F，CARL，MPL或克隆标志的表达，选用靶向药物治疗。
（四）护理调摄要点
1.起居调摄
加强防护，避免接触有毒有害物质；适度运动，及时补水，避免血栓事件。
2.饮食调理
适宜清淡，合理营养食品，忌用辛辣、燥热动血之品，宜戒烟、酒。
3.情志调理
保持心情舒畅，避免情绪刺激；正确认识疾病，必要时进行心理辅导。
三疗效评价
（一）疾病疗效
参考《原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》[3]拟定。
原发性血小板增多症疗效标准
疗效标准定义
完全缓解（CR）已下4条必须全部符合：
①包括可触及的肝脾肿大等疾病相关体征持续（≥12周）消失，症状
显著改善（MPN-SAF TSS积分下降≥10分）；
②外周血细胞计数持续（≥12周）缓解：
PLT≤400×109/L，WBC＜10×109/L，无幼粒幼红血象；
③无疾病进展，无任何出血和血栓事件；
④骨髓组织学缓解，巨核细胞高度增生消失，无＞1级的网状纤维
（欧洲分级标准）
部分缓解（PR）以下4条必须全部符合：
①包括可触及的肝脾肿大等疾病相关体征持续（≥12周）消失，症状
显著改善（MPN-SAF TSS积分下降≥10分）
②外周血细胞计数持续（≥12周）缓解：
PLT≤400×109/L，WBC＜10×109/L，无幼粒幼红血象；
③无疾病进展，无任何出血或血栓事件；
④无骨髓组织学缓解，有巨核细胞高度增生
无效（NR）疗效没有达到PR
疾病进展（PD）演进为原发性血小板增多症后骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或急
性白血病
注：MPN-SAF TSS：骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表
（二）证候疗效
参考《中药新药临床研究指导原则（2002版）》[4]拟定。
1.痊愈：临床症状、体征消失或基本消失，证候积分减少≥95%。
2.显效：临床症状、体征明显改善，证候积分减少≥70%。
3.有效：临床症状、体征均有好转，证候积分减少≥30%。
4.无效：临床症状、体征无明显改善，证候积分减少不足30%。
注：计算公式：[（治疗前积分－治疗后积分）／治疗前积分] ×100%。
参考文献
[1]Arber D, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia[J]. Blood 2016;127:2391-2405.
[2]葛志红，李达.血液科专病中医临床诊治[M].北京:人民卫生出版社，2013,154
[3]中华中医药学会血液病分会.原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)[J].中华血液学杂志，2016,37（10）：833-835
[4]郑筱萸.中药新药临床研究指导原则[M].中国医药科技出版社，2002:173-180
牵头分会：中华中医药学会血液病分会
牵头人：陈志雄（广州中医药大学第一附属医院）
主要完成人：
陈志雄（广州中医药大学第一附属医院）
蓝海（广州中医药大学第一附属医院）
古学奎（广州中医药大学第一附属医院）
陈信义（北京中医药大学东直门医院）
孙伟正（黑龙江中医药大学第一附属医院）。
